DỊ DẠNG MẠCH máu não

-Th ường có mô thần kinh ở giữa  Gặp bất kì nơi nào ở não và cột sống  98% một ổ -AVM đa ổ thường ở các hội chứng *Dãn mao m ạch xuất huyết di truyền *Hội chứng phân đoạn động-tĩnh

DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO

BS CKII CAO THIÊN T ƯỢNG

M ục tiêu

 Nhận biết các lọai dị dạng, đặc điểm hình ảnh và biến chứng

Không shunt

-Th ường có mô thần kinh ở giữa

 Gặp bất kì nơi nào ở não và cột sống

 98% một ổ

-AVM đa ổ thường ở các hội chứng

*Dãn mao m ạch xuất huyết di truyền

*Hội chứng phân đoạn động-tĩnh

m ạch sọ-mặt (craniofacial

arteriovenous metameric

syndromes-CAMS)

AVM

Nidus = kết thành khối hoặc nhiều shunt động-tĩnh mạch và mạch máu loạn sản

Dãn mao mạch xuất huyết di truyền

> 3 AVM đồng thời – hiếm!

Bệnh lý loạn sản mạch máu có di truyền nhiễm sắc thể thường trội

AVM

 Rối loạn điểu hòa sinh

mạch tái tạo khuông

Phân độ AVM: thang điểm Spetzler-Martin

AVM

CT không cản quang

AVM

AVM: ch ụp mạch quy ước

AVM: các b ất thường đi kèm

Tăng nguy c ơ xuất huyết

AVM: Đi ều trị

*Thường do mắc phải-chấn thương

-Trẻ nhỏ: Nhiều shunt động – tĩnh mạch dòng chảy cao liên quan một số xoang màng cừng bị huyết khối

DAVF

Phân độ DAVF: phân loại Cognard

 Kiểu I: trong thành xoang, dẫn lưu tĩnh mạch phía trước bình thường

 Kiểu II: trong xoang chính

-A: Dòng ngược vào xoang

-B: Dòng ngược vào tĩnh mạch vỏ: Xuất huyết 10-20%

 Kiểu III: dẫn lưu vỏ não trực tiếp

-40% xuất huyết

 Kiểu IV: dẫn lưu vỏ não trực tiếp + dãn tĩnh mạch

-2/3 xuất huyết

 Kiểu V: Dẫn lưu tĩnh mạch quanh tủy ở cột sống

-Bệnh tủy tiến triển

DAVF

 Thường gặp gần đáy sọ -Xoang ngang thường gặp nhất

 Tần suất xuất huyết 2-4% / năm

 Hiếm khi đóng lại tự phát -Hầu hết ở type I

Hình ảnh DAVF: CT

Không cản quang: có thể bình thường

Có cản quang: có thể thấy động mạch nuôi màng cứng ngoằn ngòeo và xoang màng cứng lớn

có nidus nhu mô

 T2W: tăng tín hiệu khu trú ở

nhu mô não kế cận

 MRA có thể âm tính

 MRV: tắc xoang màng cứng,

dòng bàng hệ

DAVF

DAVF: ch ụp mạch qui ước

 Nhiều động mạch nuôi

 Thường huyết khối xoang màng cứng liên quan

 Dòng chảy đảo ngược ở xoang màng cứng/ tĩnh mạch vỏ triệu chứng tiến triển, nguy cơ xuất huyết

 Tĩnh mạch màng mềm xung huyết, ngoằn ngòeo

”dạng giả viêm tĩnh mạch”

DAVF

”dạng giả viêm tĩnh mạch”

Dò đ ộng mạch cảnh xoang hang

 V ị trí thường gặp đứng hàng thứ 2 của dAVF

 Thông nối bất thường giữa động mạch cảnh và xoang hang

-Xoang hang l ớn

-Thường thấy tĩnh mạch mắt trên lớn

 Phân l ọai theo cấp máu động mạch và dẫn lưu tĩnh mạch (Barrow)

-A: Trực tiếp, shunt động mạch cảnh trong màng cứng– xoang hang dòng

chảy cao

-B: Shunt các nhánh đ ộng mạch cảnh trong màng cứng -xoang hang

-C: Shunt động mạch cảnh ngòai màng cứng-xoang hang

-D: Các nhánh màng c ứng động mạch cảnh trong/cảnh ngòai với xoang hang

D ẫn lưu tĩnh mạch

Dò đ ộng mạch cảnh-xoang hang: hình ảnh

Dò đ ộng mạch cảnh – xoang hang

Dò đ ộng mạch cảnh – xoang hang

Dò đ ộng mạch cảnh – xoang hang

Gián tiếp

DAVF: Đi ều trị

D ị dạng tĩnh mạch Galen: CT

 Tín hiệu dòng trống

 Tăng tín hiệu T1W

-Trong túiHuyết khối

-Trong não thiếu máu,

đóng vôi

 DWI: khuếch tán hạn

chế nếu nhồi máu cấp

D ị dạng tĩnh mạch Galen: MRI

D ị dạng tĩnh mạch Galen dạng mạch mạc

 Hai lọai

Di truyền: nhiều ổ và hai bên Tản mác

D ị dạng hang

D ị dạng hang

 Dấu hiệu CT -Âm tính: 30-50%

-40-60% đóng vôi -Không có hiệu ứng chóan chỗ

-Nhu mô não xung quanh bình thường

-Ít hoặc không bắt quang

-CTA thường âm tính

D ị dạng hang

 MRI

-Thay đổi

-Hình bắp nổ

-Phù xung quanh trong

trường hợp xuất huyết cấp

-Sau tiêm: không hoặc ít bắt thuốc  Tìm DVA -Chụp mạch: thường âm tính

D ị dạng hang

 Nguy c ơ xuất huyết:

0.25-0-0.7%/ năm

-thường ở hố sau hơn

- Ở bệnh nhân có xuất huyết trước

đó, t ỉ lệ xuất huyết hàng năm

4.5%

 Điều trị

-Theo dõi: t ổn thương không triệu

ch ứng hoặc không tiếp cận được -Phẫu thuật cắt bỏ

-X ạ phẫu: có triệu chứng tiến triển

nh ưng không thể tiếp cận được

b ằng phẫu thuật

D ị dạng hang

Michelangelo Merisi da Caravaggio or Caravaggio (1573–1610)

Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (DVA)

Dấu hiệu medusa hoặc dấu cây cọ

Cavernous malformation kèm theo (25-30%)

Đơn độc hoặc đi kèm với dị dạng hang

Ít khi xuất huyết

Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh

(developmental venous anomaly-DVA)

Hình ảnh DVA: CT

*Đóng vôi và thiếu máu có thể xảy ra ở vùng dẫn lưu Hầu hết có lẽ do tắc tĩnh mạch mạn tính

Hiếm

 Tăng tín hiệu T2W xung quanh

DVA: đi ều trị

 KHÔNG!

Lõai bỏ có thể gây nhồi máu tĩnh mạch

Dãn mao m ạch (capillary telangiectasia)

Dãn mao m ạch (capillary telangiectasia)

Xoang màng x ương sọ (sinus

Xoang màng x ương sọ (sinus pericranii)

*CT: khuyết xương một/nhiều ổ

*Bắt quang mạchmáu

*Chụp mạch: thấy ở thì tĩnh mạch

 Hiếm khi thuyên giảm

tự phát

 Nguy cơ xuất huyết

 Điều trị

-Phẫu thuật

-Can thiệp nội mạch

Xoang màng x ương sọ (sinus pericranii)

 Nguồn:

http://rad.usuhs.edu/rad/handouts/jsmirnio/

 Tham khảo thêm

http://www.thientuong.summerhost.info/?p=1199