Phẫu thuật dị dạng mạch máu não ở trẻ em

Nội dung của bài viết trình bày về kết quả điều trị phẫu thuật các bệnh này tại bệnh viện Nhi Đồng 2, tổng kết hồ sơ đánh giá các dấu hiệu lâm sàng, hình ảnh học trước và sau mổ với phần mềm thống kê SPSS version 21.

PHẪU THUẬT DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO Ở TRẺ EM

Đặng Đỗ Thanh Cần*

TÓM TẮT

Mục tiêu: Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật các bệnh này tại bệnh viện Nhi Đồng 2

Phương pháp nghiên cứu: Đây là một nghiên cứu báo cáo các ca lâm sàng Số liệu chúng tôi thu thập từ

tháng 2/2014 dến tháng 8/2015 Chúng tôi tổng kết hồ sơ đánh gía các dấu hiệu lâm sàng, hình ảnh học trước và sau mổ với phần mềm thống kê SPSS version 21.

Kết quả: Có tất cả 15 bệnh nhân có dị dạng mạch máu được thu thập Trong đó, dị dạng động – tĩnh mạch là

60%, túi phình 33,3%, thông động – tĩnh mạch 6,7% Hầu hết bệnh nhân có bệnh sử là đột quị 93,3%, trong khi chỉ có một trường hợp là túi phình động mạch cảnh trong chưa vỡ được phát hiện Có 80% được chẩn đoán bằng hình mạch máu DSA, CAT, MRA Tất cả đều được mổ với kính vi phẫu Biến chứng sau mổ gồm liệt nữa người (20%), sống thực vật (6,7%) nhưng không có trường hợp nào tử vong.

Kết luận: Các dị dạng mạch máu não ở trẻ em khá phổ biến và thường biểu hiện bằng xuất huyết não Trong

thời đại ngày nay, việc sử dụng kính hiển vi phẫu thuật có thể điều trị được hầu hết các tổn thương này khá an toàn và có kết quả tốt.

Từ khoá: Dị dạng mạch máu não, túi phình, dị dạng động tĩnh mạch

ABSTRACT

MICROSURGERY FOR CEREBROVASCULAR MALFORMATION IN CHILDREN

Dang Do Thanh Can * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 19 - No 5 - 2015: 69 - 74

Objective: Evaluate the results of microsurgery for them in Children’s hospital 2

Methods: This is a cases studypilot We collected and presented ourcases of cerebral vascular malformation

in our department from February 2014 to August 2015 We surveyed all consecutive profiles with pre-operativeclinical signs, images and post-op results with statistic software SPSS version 21.0.

Results: There were fifteen patients suffered from cerebrovascular lesions The diagnosis comprised of AVM

(60%), arterial aneurysm (33.3%), AVF (6.7%) Most of patients had a history of stroke (93.3%) whereas the only one had un-ruptured aneurysm of internal carotid artery There was 80% of diagnosis with DSA or CTA And all operations were performed with microscope The complicationis consisted of hemiplegia (20%), vegetative (6.7%) but no death.

Conclusions: The cerebrovascular malformation in children is rather common and presented by bleeding

The surgery with microscope can remove most of the lesions from the normal brain with a safe and has good results in the modern era

Key words: Cerebrovascular malformation, AVM, aneurysm.

ĐẶT VẤN ĐỀ

Đột quị xuất huyết não là một trong những

nguyên nhân gây tử vong hàng đầu ở người

lớn cũng như trẻ em Xuất độ xuất huyết não ở

trẻ em tại Mĩ 2 – 7/100.000 trẻ, trong đó do dị dạng mạch máu não khảng 2 – 3/100.000 trẻ(2,6) Đột quịxuất huyết não ở trẻ em chiếm 45% so với nhồi máu não 55%, có khuynh hướng cao hơn so với ở người lớn Trong khi, ở người lớn

*Bệnh viện Nhi Đồng 2

lại chủ yếu là nhồi máu não (80%) Bất thường

cấu trúc mạch máu não là nguyên nhân hàng

đầu gây đột quị ở trẻ em, chiếm khoảng 55 –

60% các nguyên nhân xuất huyết.Tỉ lệ tử vong

do xuất huyết lần đầu là 17%, trong khi xuất

huyết tái phát lên đến 40%(4,2)

Trong các bất thường dị dạng mạch máu não

thì dị dạng động tĩnh mạch (AVM) có xuất độ

cao nhất 50 - 70%.Ở trẻ em thì các AVM có nguy

cơ xuất huyết tích luỹ cao 2 – 4% mỗi năm và

nguy cơ xuất huyết tái phát 6%/năm (2,5) Chủ yếu

gây ra xuất huyết nhu mô não và xuất huyết não

thất do các dị dạng thường nằm sâu và có tĩnh

mạch dẫn lưu sâu Tỉ lệ AVM “bí ẩn” (cryptic

AVM, occult AVM) là những AVM đường kính

nhỏ < 2 cm khi xuất huyết dễ bị chính khối máu

tụ chèn ép nên chụp mạch máu não không phát

hiện khá phổ biến ở trẻ em Là một trong những

nguyên nhân quan trọng gây đột quị xuất huyết

với xuất độ khoảng 20% (3,4,2,5)

Túi phình động mạch là nguyên nhân cao

thứ hai sau AVM với xuất độ 20 – 30%.Túi phình

ở trẻ em thường có kích thước lớn, tập trung ở

ĐM cảnh trong đoạn chia đôi, ĐM não giữa, ĐM

não trước và tuần hoàn sau Túi phình thường

gây xuất huyết phối hợp khoang dưới nhện, nhu

mô và não thất nhất là ở ĐM não trước, não giữa

và ĐM tiểu não sau dưới Có nhiều báo cáo túi

phình trong các bệnh hệ thống của mô liên kết

như bệnh thận đa nang, Marfan, Ehlers – Danlos

Nguy cơ tái vỡ của túi phình trong 2 tuần đầu

tiên rất cao 10 – 33% thay đổi tuỳ theo vị trí và

kích thước túi phình Do đó, những trường hợp

vỡ túi phình cần can thiệp sớm để tránh nguy cơ

tử vong do tái vỡ(3,2,6,1,5)

Ngoài ra, các dị dạng mạch máu não khác

như u mạch dạng hang (cavernoma), dị dạng

tĩnh mạch, thông động tĩnh mạch màng cứng

chiếm xuất độ thấp < 5% Phát hiện tình cờ

hoặc biểu hiện động kinh.Có thể gây xuất

huyết nhu mô nhỏ và ít để lại di chứng thần

kinh nghiêm trọng

Đa số các dị dạng mạch máu não ở trẻ em được điều trị triệt để bằng phẫu thuật loại bỏ hoàn toàn dị dạng ra khỏi hệ thống tuần hoàn não Hơn 50% trường hợp vỡ dị dạng gây xuất huyết nghiêm trọng, tăng áp lực nội sọ cấp tính,

đe doạ tính mạng bệnh nhân cần được phẫu thuật cấp cứu Trong khá nhiều tình huống khẩn cấp không có thời gian để khảo sát kĩ hệ thống mạch máu não bằng DSA hoặc các phương tiện chẩn đoán khác thì có thể phẫu thuật mở sọ giải

áp có kèm hay không kèm lấy bớt máu tụ, dẫn lưu não thất tạm thời để giảm áp lực nội sọ Phẫu thuật triệt để sẽ an toàn hơn sau khi có những đánh giá cẩn thận cấu trúc mạch máu não

và đặc điểm của dị dạng

Mục tiêu nghiên cứu

Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật các

bệnh này tại bệnh viện Nhi Đồng 2

ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Chúng tôi hồi cứu 34 hồ sơ được phẫu thuật với chẩn đoán xuất huyết não tự phát tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 2/2014 đến tháng 8/2014 Tiêu chuẩn chọn bệnh là có bất thường cấu trúc mạch máu não, chẩn đoán xác định bằng DSA, CTA, MRA hoặc giải phẫu bệnh sau

mổ Tiêu chuẩn loại trừ là xuất huyết vùng mầm trẻ sơ sinh, các nguyên nhân nội khoa: cao huyết

áp hệ thống, thiếu vitamin K, thiếu yếu tố đông máu, giảm tiểu cầu, bệnh lí tim mạch, sử dụng thuốc kháng đông, corticoide kéo dài, nhiễm trùng TKTW Sau khi chọn lọc, chúng tôi chọn được 15 bệnh nhân đưa vào nghiên cứu.Các dữ kiện lâm sàng, cận lâm sàng được thống kê trên phần mềm SPSS 21

KẾT QUẢ Tuổi

Phân bố từ 3 tháng đến 13 tuổi, trung bình

là 7,5 ± 3,8 tuổi Tập trung chủ yếu ở nhóm > 5 tuổi (80%)

Giới tính

Chúng tôi có 10 nam (66,7%) và 5 nữ (33,3%) Cho thấy bệnh có khuynh hướng biểu hiện ưu

thế ở bé trai

Lâm sàng

Dị dạng mạch máu não ở trẻ em biểu hiện

chủ yếu bởi tình trạng đột quị xuất huyết não

Chúng tôi chỉ có 1 ca phát hiện do đau đầu, ói

kéo dài > 3 tháng chụp MRI phát hiện được túi

phình ĐM cảnh trong khổng lồ chưa vỡ Biểu

hiện lâm sàng thường có rối loạn tri giác mức độ

nặng hoặc nhẹ và các thiếu sót thần kinh tuỳ

theo nguyên nhân và vị trí xuất huyết

Bảng 1: Các dấu hiệu lâm sàng

Lâm sàng Số ca Tỉ lệ %

Bảng 2: Tình trạng tri giác lúc nhập viện

Thang điểm GCS lúc nhập viện Số ca Tỉ lệ %

Nhận xét: Các dị dạng động tĩnh mạch,

thông động tĩnh mạch biểu hiện chủ yếu là xuất

huyết nhu mô não (7/10 trường hợp), một số ít có

kèm theo xuất huyết não thất do khối dị dạng

nằm gần thành não thất hay có nguồn nuôi từ

đám rối mạch mạc hoặc dẫn lưu sâu (3/10 trường

hợp) Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là đột ngột đau

đầu dữ dội, ói liên tục, động kinh, yếu liệt nữa

người và rối loạn tri giác.Có một trường hợp

AVM xuất huyết lớn gây thoát vị não phải mổ

cấp cứu

Các túi phình ĐM lại có khuynh hướng xuất

huyết dưới nhện (1/5 trường hợp) hoặc có kèm

theo xuất huyết nhu mô, xuất huyết não thất (4/5

trường hợp) Biểu hiện lâm sàng nổi bật với hội

chứng màng não: đau đầu, ói, sốt, dấu màng

não Có 2 trường hợp chẩn đoán viêm màng não

lúc nhập viện được chọc dò dịch não tuỷ ra máu

không đông, sau đó chụp CT scan phát hiện xuất

huyết dưới nhện và não thất

Bảng 3: Vị trí xuất huyết

Xuất huyết Số ca Tỉ lệ %

Cận lâm sàng

Có 3 trường hợp (20%) nhập viện với tình trạng hôn mê sâu, khối máu tụ lớn gây chèn ép não hoặc gây thoát vị não đe doạ tính mạng chỉ được chụp CT scan không cản quang chẩn đoán

và tiến hành mổ cấp cứu tối khẩn lấy máu tụ hoặc chỉ mổ mở sọ giải áp Còn lại 12 bệnh nhân (80%) đều được chụp mạch máu não chẩn đoán Trong đó có 2 bệnh nhân chụp CTA tạo hình mạch máu để mổ cấp cứu, còn lại đều được chụp DSA và mổ chương trình sau đó

Chẩn đoán

Chúng tôi gặp 3 dạng dị dạng mạch máu não là dị dạng động tĩnh mạch (AVM), túi phình động mạch não và thông động tĩnh mạch não (AVF) Trong đó, dị dạng động tĩnh mạch chiếm đa số với 60% Có 2 trường hợp AVM ở thuỳ trán (13,3%) được cấp máu từ các nhánh của ĐM não trước (ACA) Có 3 ca AVM thuỳ đính (20%) có nguồn cấp máu chủ yếu từ

ĐM não giữa (MCA) và não trước (ACA).Và 3

ca AVM thuỳ thái dương có ĐM nuôi từ ĐM não giữa và não sau Hầu hết các AVM đều có búi dị dạng kích thước 1 – 4 cm và dẫn lưu TM nông về xoang TM dọc trên với thang điểm Spetzler – Martin ≤ 3

Túi phình ĐM (33,3%) chủ yếu ở tập trung ở

đa giác Willis với túi phình của ĐM cảnh trong (ICA), não giữa (MCA), não trước (ACA) Chúng tôi chỉ gặp một trường hợp túi phình ở đoạn xa của ĐM tiểu não sau dưới (PICA) gây xuất huyết thuỳ nhộng, não thất IV Túi phình khổng lồ có đường kính > 25 mm gặp 3 trường hợp (20%), ở

ĐM cảnh và ĐM não giữa và có biểu hiện vôi hoá và huyết khối trong lòng túi phình

Chúng tôi chỉ gặp 1 trường hợp khá hiếm

gặp là thông nối động tĩnh mạch trực tiếp (AVF)

của ĐM não giữa tạo thành một giả phình rất lớn

và dẫn lưu về xoang TM dọc trên Khối giả

phình này gây xuất huyết lớn thuỳ đính và có

hiện tượng “cướp máu” các vùng não bình

thường xung quanh gây giảm máu nuôi

Bảng 4: Chẩn đoán nguyên nhân

Chẩn đoán Số ca Tỉ lệ %

Phẫu thuật cấp cứu

Trong những trường hợp bệnh nhân nhập

viện tình trạng nặng, khối máu tụ lớn chèn ép

não gây hôn mê sâu, thoát vị não hoặc vỡ vào

não thất gây dãn não thất cấp tính đe doạ tử

vong thì cần phẫu thuật cấp cứu ngay Chúng tôi

có 7 trường hợp (46,7%) do vỡ dị dạng được can

thiệp cấp cứu Có 4 trường hợp (26,7%) được mổ

lấy máu tụ kèm đốt cầm máu và cắt búi dị dạng

gởi giải phẫu bệnh cho kết quả là AVM Hầu hết

các dị dạng này đều khá nhỏ < 1 cm Có 1 trường

hợp (6,7%) chỉ được mở sọ giải áp mà không lấy

máu tụ Có 2 bệnh nhân (13,3%) có xuất huyết

não thất cần được dẫn lưu não thất ra tạm thời

để kiểm soát áp lực nội sọ Hầu hết các bệnh

nhân đều phục hồi tốt Có 3 bệnh nhân được mổ

lần hai để bóc khối dị dạng sau đó 2 – 4 tuần

Bảng 5: Các phẫu thuật cấp cứu

Chẩn đoán Số ca Tỉ lệ %

Biến chứng

Có 3 trường hợp (20%) bị biến chứng yếu liệt nữa người sau mổ Trong đó, hai trường hợp (13,3%)có ghi nhận yếu nữa người sau mổ AVM thuỳ đính ngay trước vùng vận động và phục hồi khá nhanh chóng sau đó 2 tuần CT scan không phát hiện xuất huyết sau mổ hay nhồi máu Có một trường hợp (6,7%) liệt nặng nữa người sau mổ túi phình khổng lồ ĐM não giữa ở trẻ 3 tháng tuổi do biến chứng nhồi máu não sau

mổ Không ghi nhận trường hợp nào tử vong sau mổ Có một trường hợp bị xuất huyết tiểu não do vỡ AVM ở trẻ 10 tuổi nhập viện hôn mê sâu GCS 6đ, hai đồng tử dãn, được mổ cấp cứu lấy máu tụ kèm dẫn lưu não thất ra ngoài Trong

mổ ghi nhận tiểu não phù căng Sau mổ tình trạng bệnh nhân sống thực vật

BÀN LUẬN

Dị dạng mạch máu não là nguyên nhân chủ yếu gây đột quị xuất huyết ở trẻ em và người lớn Theo Fullerton đột quị bất thường cấu trúc

là 47%, trong đó hai nguyên nhân chủ yếu là AVM 79%, túi phình 33%, nhiều AVM có kèm theo túi phình được ghi nhận (4) Trong nghiên cứu của chúng tôi, nguyên nhân cấu trúc là 44% (15/34 ca xuất huyết não tự phát) Tỉ lệ AVM là 60%, túi phình là 33,3%, không có trường hợp nào ghi nhận có tùi phình trong AVM Như vậy kết quả nghiên cứu này cũng khá tương đồng với tác giả Fullerton và các tác giả khác.Ngược lại với ở người lớn các dị dạng dạng mạch máu ở trẻ em thường biểu hiện sớm bằng xuất huyết.Trong nghiên cứu này có 14 trường hợp phát hiện nhờ xuất huyết não, chỉ có một trường hợp chưa xuất huyết bị đau đầu kéo dài

Trong các bất thường dị dạng mạch máu não thì dị dạng động tĩnh mạch (AVM) có xuất độ cao nhất 50 - 70% (3,2) Chủ yếu gây ra xuất huyết nhu mô não và xuất huyết não thất do các dị dạng thường nằm sâu và có tĩnh mạch dẫn lưu sâu Có khoảng 10% các AVM xuất huyết nhưng không phát hiện được bằng DSA có thể do kích thước nhỏ < 2 cm, khối máu tụ lớn gây chèn ép,

AVM lưu lượng thấp Ngoài ra còn nhiều các dị

dạng mạch máu khác khó phát hiện được bằng

hình chụp mạch máu não như u mạch dạng

hang, u tĩnh mạch, dãn mao mạch cũng làm tăng

tỉ lệ của “dị dạng mạch máu bí ẩn” lên đến 20%

như một số báo cáo (4,2) Thông thường bệnh

nhân sẽ được khảo sát MRI, DSA sau 3 – 6 tháng

sau khi khối máu tụ đã hấp thu và hi vọng dị

dạng mạch máu sẽ xuất hiện trở lại Trong

nghiên cứu của chúng tôi có hơn 30% “dị dạng

bí ẩn” chưa được phát hiện cần được theo dõi

định kì

Trong nhiều báo cáo túi phình ở trẻ em

thường có kích thước lớn và tập trung ở ĐM

cảnh trong đoạn chia đôi, ĐM não giữa.Điều này

khá phù hợp trong nghiên cứu của chúng tôi ghi

nhận có 2 ca túi phình ở ĐM não giữa, 1 ca ở ĐM

cảnh trong, còn lại 1 ca ở ĐM não trước và ĐM

tiểu não sau dưới Trong đó, có đến 3 ca túi

phình khổng lồ với thành túi phình dày ngấm

vôi, nhiều huyết khối trong lòng Túi phình ở trẻ

em hay gặp trong các bệnh hệ thống như bệnh

thận đa nang, Marfan, Ehlers – Danlos Chúng

tôi phát hiện một trường hợp túi phình trong

bệnh thận đa nang Vì nguy cơ tái vỡ của túi

phình trong 2 tuần đầu tiên rất cao 10 – 33% nên

cần can thiệp sớm để tránh nguy cơ tử vong do

tái vỡ(6,1,5)

Đa số các dị dạng mạch máu não ở trẻ em

được điều trị triệt để bằng phẫu thuật loại bỏ

hoàn toàn dị dạng ra khỏi hệ thống tuần hoàn

não Hơn 50% trường hợp vỡ dị dạng gây xuất

huyết nghiêm trọng, tăng áp lực nội sọ cấp tính,

đe doạ tính mạng bệnh nhân cần được phẫu

thuật cấp cứu Trong khá nhiều tình huống khẩn

cấp không có thời gian để khảo sát kĩ hệ thống

mạch máu não bằng DSA hoặc các phương tiện

chẩn đoán khác thì có thể phẫu thuật mở sọ giải

áp có kèm hay không kèm lấy bớt máu tụ, dẫn

lưu não thất tạm thời để giảm áp lực nội sọ

Phẫu thuật triệt để sẽ an toàn hơn sau khi có

những đánh giá cẩn thận cấu trúc mạch máu não

và đặc điểm của dị dạng

Hiện nay, với sự phát triển của các phương

pháp điều trị khác như can thiệp nội mạch, xạ phẫu Gamma knife có thể được ứng dụng như một giải pháp thay thế hoặc hỗ trợ trong nhiều

dị dạng mạch máu não mà phẫu thuật không thể can thiệp được Các AVM có kích nhỏ < 3 cm, AVM nằm vị trí sâu, nguy cơ tổn thương thần kinh do phẫu thuật cao có thể sử dụng xạ phẫu đơn thuần với thời gian có thể thuyên tắc hoàn toàn AVM sau 2 năm Trong nghiên cứu của chúng tôi có 1 trường hợp sau mổ bóc AVM còn sót và 3 trường hợp AVM nằm sâu được chỉ định xạ phẫu Can thiệp nội mạch thường được dùng để hỗ trợ gây tắc bớt nguồn nuôi trong những AVM lớn, lưu lượng cao trước khi mổ hoặc xạ phẫu Ngày nay, can thiệp nội mạch được ưu chuộng ở nhiều trung tâm trong điều trị túi phình mạch máu vì ưu điểm ít xâm lấn và khả năng gây thuyên tắc hiệu quả, nhất là các túi phình tuần hoàn sau, túi phình phức tạp(3,4,2,6,1,5)

KẾT LUẬN

Xuất huyết não do vỡ dị dạng mạch máu não

ở trẻ em khá phổ biến Tại bệnh viện Nhi Đồng 2 tiếp nhận trung bình 20 – 30 trường hợp cần được điều trị Đây là một trong những nguyên nhân gây tử vong cao 10 – 20% và tỉ lệ di chứng thần kinh nghiêm trọng 30 – 50%(5) Bệnh nhân thường nhập viện với tình trạng cấp cứu, đe doạ tính mạng vì khối máu tụ trong não, 50% trường hợp cần phải phẫu thuật cấp cứu trước khi có chẩn đoán xác định bằng DSA, MRA, CTA Việc loại bỏ hoàn toàn khối dị dạng ra khỏi

hệ thống tuần hoàn não bộ là mục tiêu lí tưởng trong điều trị để tránh nguy cơ tái xuất huyết Ngày nay, các phẫu thuật này được hỗ trợ với kính hiển vi cho phép phóng đại, bộc lộ rõ ràng các cấu trúc của dị dạng cũng như các cấu trúc giải phẫu thần kinh mạch máu quan trọng giúp cho phẫu thuật an toàn và hiệu quả hơn, hạn chế các biến chứng sau mổ(6,1)

Sự phát triển của can thiệp mạch máu và xạ phẫu Gamma knife đã hỗ trợ rất nhiều trong các

dị dạng phức tạp mà nguy cơ phẫu thuật có thể rất cao Việc phối hợp trị liệu đa mô thức ngày

càng được đề cập trong các dị dạng khổng lồ,

phức tạp mà một phương pháp không thể giải

quyết được

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Neurosurgery, third edition, p874-878, pp 886-920

edition, pp 261-349

children, Acta Neurochir, 142: pp.145–156

a population-based cohort study, Stroke, 38:pp 2658

Neurosurgery, seventh edition, pp.1089 – 1117

intracranial aneurysms: longterm angiographic and clinical outcomes, Neurosurg; 67: pp 237–249