Xử trí hội chứng QT dài

 Sodium bicarbonate RL nhịp do quinidine  Điều trị không thuốc  Tạo nhịp tạm thời... Magnesium sulfate  Lựa chọn đầu tiên  Hiệu quả trong cả 2 trường hợp điều trị và dự phòng LQTS

Hội chứng qt dài:

Khoảng QT dài, sóng T bất thờng và xoắn đỉnh

Tiªu chuÈn chÈn ®o¸n qt dµi

Tiªu chuÈn míi chÈn ®o¸n héi chøng QT dµi

Ca lâm sàng 1

 Bệnh nhân nữ 35 tuổi, đang điều trị

HHoHL-NTT/T-LNHT-ST với đơn thuốc: Digoxin 25 mg, Lasix 40 mg, aldactone 25 mg, renitec 5 mg

 Bệnh nhân điều trị trong 07 ngày xuất hiện cơn mất ý thức

 Monitor xuất hiện:

Ca lâm sàng 1

 Sodium bicarbonate (RL nhịp do quinidine)

 Điều trị không thuốc

 Tạo nhịp tạm thời

Magnesium sulfate

 Lựa chọn đầu tiên

 Hiệu quả trong cả 2 trường hợp điều trị và dự

phòng LQTS có rối loạn nhịp thất hoặc xoắn đỉnh

 Tác dụng có mà không làm ngắn lại khoảng QT

 Tác dụng cả khi nồng độ Magie máu bình thường

 Cách dùng

 Tiêm TM cả khối 2 g trong 1-2 phút sau đó

sau 15 phút lập lại liều thứ 2 nếu cần

 Một vài bệnh nhân cần truyền liên tục 3-20

mg/phút

 Trẻ em:25-50 mg/kg

Isoproterenol

 Liều đầu tiên 0,05-0,1 mcg/kg ở trẻ và 2 mcg/kg

ở người lớn Tăng liều để tần số tim đạt 100

c/phút

 Có thể làm tăng tần số và giảm khoảng QT

 Dùng trước khi tạo nhịp tạm thời

Tạo nhịp tạm thời

 Khi không đáp ứng với Magie

 Khi có nhịp chạm đi kèm Tạo nhịp thường ở tần

số 100 c/phút

 Một số bệnh nhân xoắn đỉnh do dùng thuốc

chống loạn nhịp

Các điều trị cấp cứu khác

 Sodium bicarbonate (RL nhịp do quinidine)

Truyền TM kali

 0,5 meq/kg tối đa lên đến 40 meq với liều truyền 0,7 meq/l

 Hiệu quả trong việc dự phòng hoặc đảo

ngược xoắn đỉnh không rõ ràng

Điều trị lâu dài LQTS mắc phải

 Điều trị nguyên nhân

 Dừng các thuốc gây QT dài

 Điều chỉnh bất thường chuyển hóa

 Tránh các thuốc kéo dài khoảng QT

 Đảm bảo dinh dưỡng

 Đặt máy tạo nhịp cho nhịp chậm

 Kiểm tra lại gia đình bệnh nhân để tìm hiểu có phải LQTS bẩm sinh không?

Quyết định cấy ICD dựa trên

(1) Nguy cơ đột tử

(2) Nguy cơ ngắn hạn và dài hạn của cấy ICD

(3) BS phải bàn luận nguy cơ với bệnh nhân và bệnh nhân

đưa ra sẽ đưa ra quyết định quan trong này

Chỉ định cấy ICD cho LQTS

Priori SG Heart Rhythm, 2013; 12:1932-1951

Bệnh nhân nào cân nhắc cấy ICD

 QTc > 550 ms và không phải LQTS 1

 LQTS 2 ở phụ nữ, QTc > 500 ms

 Trẻ em với bloc N/T 2:1?

 LQTS 3?

Bệnh nhân nào cân nhắc cấy ICD

 Bệnh nhân có nguy cơ rất cao như là biến đổi ít nhất 2 kiểu gen, bao gồm HC Jervell- Lange

Nielsen với điêc bẩm sinh (1)

 ICD cân nhắc cho bệnh nhân nguy cơ rất cao ở người trẻ, có chống chỉ định chẹn beta hoặc đang dùng chẹn beta có ngất (2)

(1)Schwartz P Circulation 2006;113:783 (2)Horner JM Heart Rhymth 2010;1616

Nếu bệnh nhân không cấy ICD,

chúng ta sẽ điều trị gì?

 Chỉ định loại I

Chẹn bêta

Chẹn bêta

Ca lâm sàng 3

 Bệnh nhân nam 38 tuổi, được chẩn đoán HC QT dài Đã có tiền sử ngừng tim và rung thất Bệnh nhân được cấy ICD

 1 năm sau khi cấy ICD, sau khi đi ăn thịt chó,

bệnh nhân nhập viện Tỉnh Nghệ an vì tiêu chảy Bệnh nhân có nhiều nhát sốc trong thời điểm

này

 Dự phòng cho bệnh nhân LQTS?

Rối loạn điện giải ở bn LQTS

Priori SG Heart Rhythm, 2013; 12:1932-1951

Thuốc có thể QT dài

Sticherling C J Cardiovasc Pharmacol Ther.2002; 7: 81–88

Ca lâm sàng 4

 Bệnh nhân nam 38 tuổi, được chẩn đoán HC QT dài Đã có tiền sử ngừng tim và rung thất Bệnh nhân được cấy ICD & propranolol

 Trong vòng 5 năm bệnh nhân đã phải thay 2 máy ICD

 Chúng ta sẽ làm gì?

Khi bệnh nhân có nhiều cơn sốc

 Chỉ định loại I

Cắt hạch thần kinh giao cảm tim

trái

Cắt được Norepinephrine

Cải thiện tái cực với bằng chứng giảm QTc 30%

Điều trị đặc hiệu cho LQTS 3

 Các thuốc tác động trực tiếp lên dòng kênh natri muộn

Mexiletine, Flecainide, Propranolol,

Ranolazine

 Cải thiện triệu chứng, làm ngắn và bình thường khoảng QTc?

 Cải thiện sống còn?

Điều trị đặc hiệu cho LQTS 3

Ranolazine

Zareba et al Heart Rhythm, 2014

Kết luận

 Cấy ICD không nên chỉ định cho tất cả bệnh nhân LQTS

 Chẹn beta nên cho cho tất cả các bệnh nhân

LQTS (ưu tiên propranolol và nadolol)

 Bệnh nhân LQTS tránh rối loạn điện giải và đảm bảo cân bằng chế độ ăn

 Cắt hạch thần kinh giao cảm tim trái được chỉ

định khi bệnh nhân cấy ICD và dùng chẹn beta

vẫn còn nhiều đánh sốc