Xử trí hội chứng brugada

Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế GS.TS.. • 1992, Pedro Brugada, nhà loạn nhịp học tại TTTM BV OLV tại Bỉ, phát hiện ở 1 bé gái gốc Ba lan có những cơn rung thất không rõ nguyên do, chị của cháu

Trang 1

Xử trí hội chứng Brugada

GS.TS Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

GS.TS HUỲNH VĂN MINH

P Chủ tịch Phân hội Nhịp tim Việt nam

GĐ Trung tâm Tim mạch BV Đại học Y Dược Huế

Trang 2

• 1992, Pedro Brugada, nhà loạn nhịp học tại

TTTM BV OLV tại Bỉ, phát hiện ở 1 bé gái gốc Ba lan có những cơn rung thất không rõ nguyên

do, chị của cháu vừa bị mất do đột tử

• Khi so sánh điện tim đồ của cả hai cháu P Brugada nhận thấy đều có hình ảnh bất thường tương tự

• Nguyên nhân đột tử mới nầy sau đó được phát

hiện khắp thế giới ( Lào, Thái, Phi-lip-pin…)

LỊCH SỬ

Trang 3

Số lượng đề tài nghiên cứu được công bố liên quan

Hội chứng Brugada

The Ramon Brugada Sr Foundation, the Universities of Barcelona (Fundacio Clinic), Girona (Spain) and

Hellenic J Cardiol 2009; 50: 352-372 Brugada Syndrome: Update 2009

Trang 4

Tần suất dự kiến

• Người châu Á: 1:1000 (Denjoy et al, 2007)

• Người da trắng: 5:1000 ( Napolitano et al, 2006 )

• Người Nhật: 14:1000 (Napolitano et al, 2006)

Trang 5

• Tại Việt nam: chưa có thống kê toàn dân

• Năm 1995: công bố các trường hợp Brugada đầu tiên tại Việt nam*

• Năm 2007 : khám bệnh và đo điện tim cho

1113 trường hợp người lớn trong cộng

đồng tại Huế cho thấy tỉ lệ ECG dạng

Brugada là 0.1%.**

*, ** Huỳnh văn Minh và cs Tạp chí TMH Việt nam.1995, 2008

Trang 6

Kênh Natri (SCN5A) trong

hội chứng Brugada

Trang 7

Hội chứng Brugada

Về chẩn đoán & tiên lượng?

Heart Failure Research Centre

Trang 8

Priori SG et al Heart Rhythm 2013;10:1932-63

Trang 10

( Wilde AM, Antzelevitch C., Borggrefe M et

al, Eur.Heart J 2002; 23: 1649-54)

Trang 11

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG

BRUGADA

• 2 Tiêu chuẩn chính:

- Týp 1 điện tim Brugada xuất hiện tự nhiên

- Hoặc sau khi dùng thuốc chẹn kênh Na+

- Rối loạn nhịp thất xuất hiện khi lập trình

- Tiền sử gia đình đột tử tuổi < 45

- Trong gia đình có người có ST chênh vòm trên ECG

Dấu hiệu liên quan RL nhịp tim

Trang 12

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Loạn dưỡng BCTTP/ẢRVC Hội chứng Brugada Tuổi khởi phát 25-35 35-40

Giới ( Nam/nữ) 3:1 8:1

Phân bố khắp nơi Đông Nam Ý

Di truyền NST trội NST trội

Nhiễm sắc thể 1, 2, 3, 10, 14 3

Gen Hryr2, placoglobulin SCN5A

Triệu chứng Hồi hộp, Ngất, Ngừng tim Ngất, Ngừng tim

Hoàn cảnh Gắng sức Khi nghỉ

Chẩn đoán hình ảnh Hìng dạng và chức năng thất phải

và thất trái bất thường Bình thường

Mô bệnh học Thâm nhiễm xơ, mở Bình thường

Tái cực trên điện tim T đảo ngược ở các chuyển đạo

trước tim Đoạn ST chênh lên từ V1-V3 Khử cực Sóng epsilon QRS giản rộng Dạng blốc nhánh phải, trục tim

quay trái Dẫn truyền nhĩ thất BT 50% bất thường

Rối loạn nhịp nhĩ Muộn thứ phát Sớm tiên phát 10-25% Thay đổi điện tim Cố định đa số Thay đổi

Rối loạn nhịp thất Nhịp nhanh thất/ Rung thất đơn

dạng

Nhịp nhanh thất/ Rung thất đa

dạng Diễn biến tự nhiên Đột tử - Suy tim Đột tử

Trang 13

Nghiên cứu FINGER trong Hội chứng Brugada

• Patients from F rance, I taly, the N etherlands and Ger many

• 1029 patients with type I ECG, spontaneous / after sodium

blocker challenge

• Symptoms: 6% SCA, 30% syncope, 64% asymptomatic

• Median Follow-up 31.9 months (14 - 54.4 months)

Probst et al Circulation 2010; ;121:635-643

Trang 14

Các chỉ số dự báo đột tử theo FINGER

Không có giá trị dự báo Không có giá trị dự báo Không có giá trị dự báo Không có giá trị dự báo

Trang 15

Dự báo đột tử ở bệnh nhân không có triệu chứng

HR Confidence Interval P-Value

Không có giá trị dự báo Không có giá trị dự báo

Trang 16

KẾT LUẬN: Chỉ số khởi phát VT/VF không thể dùng để xác định BN có nguy cơ cao, nhưng:

- sự hiện diện ECG kiểu Brugada typ I tự phát

- thời kỳ trơ hữu hiệu của thất < 200 ms

- sự phân đoạn QRS (f-QRS) là chỉ số dự báo giá trị

Trang 17

Prognostic regarding to the symptoms

Eckart, Circ 2005 GS.TS Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế Brugada J, Circ 2003

Trang 18

Prognostic regarding to the ECG

Eckart, Circ 2005

Trang 19

Prognostic regarding to the EPS:

prelude study

Priori S, JACC 2012 GS.TS Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế

Trang 20

Event free survival in asymptomatic patients

Sierra j, Circ Arrht elec, 2015

Trang 21

Electrophysiological study controversy

• “…there is no consensus on the role of

the EPS in predicting outcome”

Priori SG et al Heart Rhythm 2013;10:1932-63

Trang 22

Các yếu tố làm biến mất các bất thường :

Trang 23

Những yếu tố làm xuất hiện sự bất thường :

biệt là các thuốc chống loạn nhịp Ic

Trang 24

• Hiện nay, Flecainide tĩnh mạch được xem là test có độ đặc hiệu cao để bộc lộ kiểu hình ĐTĐ của HC Brugada Tuy nhiên, theo Priori -

SG kích thích bằng TCLN không thể bộc lộ hết những người mang gen thầm lặng (thể ẩn), giá trị dự đoán dương tính là 35%

Trang 25

Có 3 chỉ định thực hiện :

• Phát hiện HCB ở gia đình có triệu chứng

• Chẩn đoán nguyên nhân ở những bệnh nhân có

cơn rung thất không rõ nguyên do

• Chẩn đoán các trường hợp ngất không giải thích,

nhất là trong tiền sử gia đình có đột tử

Trang 26

• Flecaine viên 100 mg uống với liều 2 mg/kg

• Đo điện tim trước khi xử dụng và sau đó vào thời điểm 4 giờ ( tác dụng cao điểm của Flecaine)

Huỳnh Văn Minh Nguyễn Cửu Lợi Trần Lâm Hoàng Văn Quí và cs

Trang 27

Bn Nguyễn thanh Qu., 24 tuổi, tài xế nhưng đã nghĩ 3 năm Đến khám vì mệt ngực và ngột thở Uống 1 viên Flecaine 100mg Đo

ECG sau 4 giờ

Điện tim kiểu Brugada týp 2 Điện tim kiểu Brugada týp 1 điển hình

Trang 28

Hội chứng Brugada

ĐIỀU TRỊ?

Heart Failure Research Centre

Trang 29

Therapeutic recommandations

ESC guidelines 2015

Trang 30

Quinidine trong điều trị Hội chứng Brugada không triệu chứng

Quinidine often causes side

effects (e.g diarrhea)

1 of 3 discontinues drug

? Low dose quinidine

Proarrhythmia (aquired LQTS)

- close monitoring required!!

http://www.brugadasyndrome.info/ GS.TS Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế Viscin et al., Heart Rhythm 2009

Trang 31

Trang 32

PHÁC ĐỒ PHÂN TẦNG & CHỈ ĐỊNH CẤY ICD, Brugada 2012

Trang 33

Therapeutic options and

recommendations

• The only proven therapeutic strategy to prevent

sudden cardiac death is ICD

- Disadvantages:

• Multiple device replacements and/or revisions during the life-time of young individuals

• Inappropriate shocks (20-36%)

• An ICD is recommended for patients with

sustained VT or aborted cardiac arrest (class I) or syncope (class IIa)

Priori SG et al Heart Rhythm 2013;10:1932-63

Trang 34

CLINICAL RECOMMENDATION FOR BRUGADA SYNDROME PATIENTS

Prof J Brugada

Trang 35

KẾT LUẬN

- Đã có một thay đổi về quan điểm về cơ chế bệnh sinh, phương pháp chẩn đoán và điều trị của HC Brugada

- Cần dựa vào lâm sàng, thăm dò ĐSL để có quyết định chọn lựa điều trị thích hợp như lối sống, thuốc ( quinidine), ICD hoặc cắt đốt

- Việt nam cần có nghiên cứu toàn diện và khuyến cáo về HC Brugada trong thời gian đến./

Trang 36

Chân thành cám ơn quí Đại biểu

Hẹn gặp lại Hội nghị TM miềnTrung -Tây nguyên

lần thứ IX 15-16/7/2017, Tuy hòa, Phú Yên

Định dạng
Số trang	36
Dung lượng	3,48 MB