Xoắn đỉnh - hội chứng QT dài QT ngắn

HÌNH ẢNH ĐIỆN TÂM ĐỒXoắn đỉnh là một loại nhịp nhanh thất với tính chất đặc trưng là sự thay đổi biên độ của phức bộ QRS biểu hiện như là sự xoắn vặn quanh một đường đẳng điện , với một

XOAÉN ÑÆNH

HÌNH ẢNH ĐIỆN TÂM ĐỒ

Xoắn đỉnh là một loại nhịp nhanh thất với tính chất đặc trưng là sự thay đổi biên độ của phức bộ QRS biểu hiện như là sự xoắn vặn quanh một đường đẳng

điện , với một tần số khoảng 200 – 250 lần / phút

của xoắn đỉnh chưa biết một cách đầy đủ, đa số tác giả cho rằng do hiện tượng khởi kích sớm sau khử

cực, trong có có vai trò của QT dài

 Nguyên nhân thường gặp nhất là do hội chứng QT dài bẩm sinh hay mắc phải.

CƠ CHẾ LOẠN NHỊP DO TỰ ĐỘNG TÍNH

H/C QT DÀI BẨM SINH:

 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

-Có kèm hay không tình trạng điếc

-Biểu hiện chủ yếu là những cơn xoắn đỉnh

thường được khởi phát bởi bởi kích thích hệ

Adrenergic như gắng sức thể lực, hay stress về tâm thần hay xúc cảm

-Biểu hiện lâm sàng: muốn ngất, ngất, một số

trường hợp có dấu hiệu ngừng tim

- Thường không có bất thường về tim QT dài rõ hơn sau gắng sức hay kích thích giao cảm (chuẩn

bị sẵn phương tiệc cấp cứu)

H/C QT DÀI BẨM SINH:

 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

Có thể khởi phát cơn xoắn đỉnh bằng trắc

nghiệm gắng sức hoặc dùng Epinephrine

Hiện nay đã xác định H/C QT dài bẩm sinh là

do đột biến gen Xoắn đỉnh có thể là do hiện

tượng khởi kích sớm sau khử cực

Đột tử 10% trong số trẻ có H/C QT dài bẩm sinh mà có thể không có tiền triệu

H/C QT DÀI BẨM SINH:

H/C QT DÀI BẨM SINH:

H/C QT DÀI BẨM SINH:

ĐIỀU TRỊ

BN có H/C QT dài bẩm sinh mà không bị ngất, không loạn nhịp thất, gia đình không ai bị đột tử thì không cần điều trị

BN bị ngất, loạn nhịp thất, tiền sử gia đình đột tử

- Chẹn bêta, Propranolol có thể liều cao đến

5mg/kg/ngày trong một số cas (ngất nhiều lần)

- Đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn (phòng ngừa nhịp

chậm)

- Cắt hạch giao cảm cổ ngực bên trái

- ICD : ngất tái phát, ngưng tim

H/C QT NGAÉN BAÅM SINH:

H/C QT NGẮN BẨM SINH:

- Được mô tả lần đầu tiên vào năm 2000, đến

năm 2003 người ta mô tả nguy cơ đột tử có yếu tố gia đình do H/C QT ngắn ở hai gia đình

- Lâm sàng: Thường có tiền sử gia đình có người đột tử, Rung nhĩ cơn, có thể gây rung thất khi khảo sát điện sinh lý

- Tuổi biểu hiện lâm sàng thường rất trẻ

- Biểu hiện trên ECG có khoảng QT ngắn Người

ta định nghĩa QT ngắn khi khoảng QT < 330 ms

- Biểu hiện lâm sàng thường thay đổ: từ không triệu chứng đến rung nhĩ, ngất tái phát và đột tử

H/C QT DÀI MẮC PHẢI :

 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

Nguyên nhân:

Do thuốc:

-Quinidine, Procainamide, Disopyramide, Amiodarone,

Sotalol, Bepridil Adrenaline

-Erythromycine, Chloroquine, Amantadine, Pentamidine, Ketoconazole,Tricyclic antidepressants, Phenothiazines, Haloperidol, Phosphor hữu cơ diệt côn trùng

H/C QT DÀI MẮC PHẢI :

 Điện tâm đồ:

- Hình ảnh sóng T thường là không bình thường

QT dài không phải luôn thấy rõ khi nhịp tim

bình thường, mà có thể chỉ biểu hiện kéo dài rõ

ở phức bộ QRS sau khi có khoảng ngưng dài, ví dụ như sau một ngoại tâm thu

- Ngay cả khi nhịp tim chậm cũng có thể không thấy QT dài rõ

H/C QT DÀI MẮC PHẢI :

 ĐIỀU TRỊ:

- Vấn đề điều trị xoắn đỉnh liên quan đến H/C QT dài mắc phải là phải nhận diện ra nó, thường BN có nhịp nhanh thất đơn dạng đang được điều trị với các thuốc chống loạn nhịp

- Trước hết là phải loại bỏ các tác nhân dược lý

gây QT dài, điều chỉnh tức khắc các rối loạn

H/C QT DÀI MẮC PHẢI :

- Magnesium sulfate 2 gr Tiêm TM chậm (10 phút)

- Nếu nhịp chậm có thể dùng Isoproterenol (cẩn thận), hoặc kích nhịp từ nhĩ hoặc thất bằng máy tạo nhịp tạm thời hay kích nhịp qua da

- Có thể dùng nhóm Ib (Phenytoin)

ĐIỆN TÂM ĐỒ

ĐIỆN TÂM ĐỒ

Xoắn đỉnh: Dãy 1:Phân ly nhĩ thất với QT dài, NTTT , NNT ngắn

 XIN CHÂN THÀNH CÁM ƠN