Hội chứng tăng giảm vỏ thượng thận

hội chứng tăng giảm vỏ thượng thận , nguyên nhân . chẩn đoán

HỘI CHỨNG GIẢM

HOẠT PHÓ GIÁP

I ĐỊNH NGHĨA

Gồm những triệu chứng LS và CLS xảy ra hoặc do tuyến phó giáp:

- không tiết đủ lượng hormon phó giáp (PTH) có hoạt tính sinh học (thường gặp nhất)

- hoặc do PTH không tạo được đáp ứng sinh học ở mô đích (ít gặp hơn) Giảm hoạt phó giáp bao gồm các rối loạn chuyển hóa trong đó hạ calci máu và tăng phosphate máu

Giảm hoạt phó giáp = suy phó giáp (SPG) gây ra những triệu chứng tăng hưng phấn ở thần kinh-cơ (các dấu hiệu Tetani) và giảm

calci máu

NGUYÊN NHÂN

1 Do tai biến điều trị  thường gặp nhất:

phẫu thuâtû tuyến giáp (K, Basedow, bướu giáp đơn)  cắt phải phó giáp.

Xảy ra sớm và thoáng qua ngay trong vòng 1 –

2 ngày.

2 SPG vô căn

Hiếm gặp Bệnh mắc phải có tính cách gia đình; bệnh tự miễn

Có khi kết hợp với các bệnh tự miễn khác.

3 SPG chu sinh

SPG bẩm sinh, vĩnh viễn  hội chứng Di

George.

4 SPG cơ năng

- SPG thoáng qua ở trẻ sơ sinh

- SPG thoáng qua sau phẫu thuật các tuyến cận giáp bị tăng hoạt.

- SPG do thiếu hụt magie.

5 SPG giả (pseudohypoparathyroidism: PHP)

Là rối loạn di truyền, do không nhạy cảm của các thụ thể với PTH Có tính chất gia đình.

LÂM SÀNG

Biểu hiện lâm sàng của hạ calci máu:

- Cấp tính do hạ calci máu  kích thích

TK - cơ (tetani, dị cảm, động kinh, hội chứng não)

- Mạn tính: do lắng đọng calci ở tổ chức mềm (đục thủy tinh thể, calci hóa nhân xám trung ương )

Biểu hiện LS liên quan đến mức độû thiếu calci-ion hóa; còn tùy thuộc vào diễn biến cấp hay mạn tính của thiếu calci

Cơn Tetani xảy ra khi calci huyết tương giảm cấp tính Cần theo dõi các triệu chứng nghi ngờ cơn Tetani hơn là chờ đợi kết quả calci huyết tương.

1.    Cơn Tetani điển hình :

Dễ biết, bắt đầu bằng cảm giác dị

cảm  các cơn co cứng, thường đối

xứng và ở ngọn chi.

- Dị cảm: tê cóng, cảm giác kiến bò

ở quanh miệng, lưng các ngón tay và đôi khi ở các ngón chân.

- Cơn co cứng:

+ Chi trên : các ngón co quắp như bàn tay ” bàn tay đỡ đẻ do co cứng các cơ liên đốt ” bàn tay

+ Chi dưới: duỗi các cơ ở cẳng chân, bàn chân.

+ Miệng : co cứng cơ vòng quanh miệng  môi

dẩu ra như mõm cá

+ Thân: co cơ làm cho thân có tư thế ưỡn cong Sự co cứng các cơ không đau nhưng làm bệnh nhân rất khó chịu, lo lắng, và vã mồ hôi Thời gian co cơ ít khi kéo dài và đặc biệt khỏi rất nhanh nếu được tiêm calci tĩnh mạch.

- Co cơ trơn của nội tạng  co thắt thanh quản (trẻ sơ sinh), co thắt phế quản, cơ hoành, dạ dày và môn vị.

- Tăng thông khí: báo động cơn Tetani bệnh nhân thường thở nhanh và gia tăng một số lượng epinephrine  giảm CO2 và kiềm máu

- Triệu chứng về giao cảm: lo âu, nhịp tim nhanh, đổ mồ hôi, tái.

- Co giật: Thường gặp ở người trẻ, ít khi đơn độc thường kèm với co thắt Phù gai thị và tăng áp nội sọ do giảm calci huyết phối hợp với các cơn co giật giống bệnh cảnh lâm sàng của u não

- Thần kinh: dấu ngoại tháp, hội chứng Parkinson (suy phó giáp mạn), đôi khi động kinh toàn thể hay khu trú

- Các biểu hiện tâm thần: đi từ hội chứng trầm cảm đến kích động

2 Dấu hạ calci máu tiềm tàng.

Đôi khi là triệu chứng tồn tại giữa các cơn, nhưng cũng có thể là triệu chứng duy nhất của SPG Bình thường không xảy ra, phải nhờ một số nghiệm pháp sau :

- Nghiệm pháp Chvostek

Gõ vào điểm giữa dái tai và mép  giật khóe môi trên (type I); giật khóe môi trên và cánh mũi (type II); giật toàn bộ nửa bên mặt (type III)

Dấu type I (+) ở 25% người bình thường

-Nghiệm pháp

Trousseau

Có dấu hiệu bàn tay “ bàn tay

đỡ đẻ khi buộc garô ” bàn tay

băng ép bằng máy

đo huyết áp trong 3

phút.

Nhằm phát hiện sớm

chứng giảm calci huyết

 làm 2 nghiệm pháp

trên ở những bệnh

nhân bị phẩu thuật ở

vùng cổ trước đó

- Test thở cố gắng và sâu

Thở sâu và gắng sức trong vòng 3 phút sẽ gây cơn Tetani toàn thể

Test này làm cho các nghiệm pháp Chvostek và Trousseau nhạy hơn

Khoảng 10% người bình thường có thể có các dấu Chvostek và Trousseau.

3 Các biểu hiện mạn tính của hạ calci máu

Da khô, tróc da; móng tay (chân) có vạch, dễ gãy, tóc khô, dễ rụng; hỏng men răng; đục thủy tinh thể …

CẬN LÂM SÀNG.

- Calci huyết tương giảm

Calci máu <80mg/L (1,87-2mmol/L), calci ion hoá cũng giảm Calci ion hóa (Ca++) quan trọng.

- Phospho máu tăng trên 45mg/L

(1,44mmol/L) do tăng tái hấp thu ở ống thận.

- Calci niệu giảm

- PTH thấp, có khi không đo được

- Test Ellsworth-Howard: phosphat niệu không tăng sau khi tiêm PTH

CHẨN ĐOÁN

1 Chẩn đoán xác định

- Dựa vào tiền sử, bệnh sử và điều trị trước đó các bệnh tuyến giáp và phó giáp.

- Cơn tetanie điển hình hay tiềm tàng

- Kết quả thăm dò sinh học

- Đáp ứng các triệu chứng trên sau khi xử dụng thuốc calci.

2 Chẩn đoán nguyên nhân :

Cần dựa vào bệnh sử, thăm khám lâm sàng và đôi khi cần dựa vào một số thăm dò giúp chẩn đoán nguyên nhân như: định lượng PTH huyết tương; định lượng vitamine D, magnesium máu; test Ellsworth Howard.