TĂNG HOẠT VỎ THƯỢNG THẬN (Kỳ 3) pot

Phẫu thật: Phương pháp điều trị bệnh Cushing tốt nhất là phẫu thuật.. Trước kia để điều trị bệnh Cushing ta hay dùng phương pháp cắt bỏ tuyến thượng thận 2 bên nhưng phương pháp này chỉ

TĂNG HOẠT VỎ THƯỢNG THẬN

(Kỳ 3)

3 Cận lâm sàng:

- 17-cetosteroid trong nước tiểu 24h tăng Nam > 20 mg/24h (bình thường

< 5mg); nữ > 14 mg/24h (bình thường < 3mg)

- Dehydroepiandrosteron sulfat trong huyết tương và trong nước tiểu tăng

- Testosteron trong huyết tương và trong nước tiểu tăng

IV ĐIỀU TRỊ

1 Cushing:

1.1 Điều trị bệnh Cushing:

1.1.1 Phẫu thật: Phương pháp điều trị bệnh Cushing tốt nhất là phẫu thuật Đối với phẫu thuật viên có tay nghề cao, vi phẫu thuật tuyến yên bằng đường tiếp cận xuyên qua xương bướm đạt thành công đến 80%, tử vong hiếm, tai biến khoảng 2%

1.1.2 Xạ trị: Chiếu xạ với các hạt nặng có tỉ lệ thành công 80% nhưng đòi hỏi kỹ thuật rất cao nên không được áp dụng rộng rãi Xạ trị theo kiểu cũ chỉ thành công 15-20% Trước kia để điều trị bệnh Cushing ta hay dùng phương pháp cắt bỏ tuyến thượng thận 2 bên nhưng phương pháp này chỉ dùng khi phương pháp trên không thành công vì nó kém hiệu quả và có thể đưa đến hội chứng Nelson (u tuyến của tuyến yên tăng thể tích sau khi cắt tuyến thượng thận 2 bên)

1.1.3 Các thuốc ức chế tiết cortisol:

- Ketoconazol được sử dụng nhiều, có tác dụng trên hầu hết bệnh nhân, ít tác dụng phụ Liều hiệu quả 400-500 mg/ngày chia 2 lần uống Thuốc có thể gây độc cho gan nhưng ít khi nặng

- Metyparon 2 g/ngày cùng với Aminoglutethimide 1 g/ngày (uống chia 4 lần) Hai thuốc này đắt, có thể làm rối loạn tiêu hóa và làm tăng ACTH sau khi dùng lâu

- Mitotan 3-6 g/ngày Đáp ứng chậm sau hàng tuần, hàng tháng; có thể gây buồn nôn, nôn, tiêu chảy, buồn ngủ, mẫn đỏ da, suy thượng thận

- Reserpin, Bromocriptin, Cyproheptadin, Valproat natri trước đây cũng được dùng để ức chế ACTH nhưng chỉ một số ít bệnh nhân đáp ứng

1.2 U tiết ACTH lạc chỗ:

Điều trị tận gốc là cắt bỏ u, nếu u ác tính và đã di căn xa không thể mổ được thì dùng các thuốc kể trên để ngăn sự gia tăng cortisol

1.3 U tuyến thượng thận:

Chủ yếu là phẫu thuật Trường hợp K biểu mô tuyến thượng thận, nếu còn sót lại sau mổ thì dùng Mitotan để ức chế sự tổng hợp cortisol

2 Cường Aldosteron nguyên phát:

2.1 U tuyến tiết aldosteron:

Cắt bỏ thượng thận 1 bên nơi có u tuyến

Cần điều trị tình trạng hạ kali máu trước phẫu thuật bằng Spironolacton

Tốt hơn là cắt bỏ thượng thận qua nội soi

2.2 Tăng sản thượng thận nguyên phát một bên:

Cũng đáp ứng tốt với điều trị phẫu thuật như trường hợp u tuyến

2.3 Cường aldosteron vô căn:

Tăng huyết áp không giảm sau điều trị phẫu thuật tuy hạ kali máu có thể cải thiện, do đó phương pháp điều trị thích hợp trong trường hợp này là nội khoa:

- Ăn lạt < 100 mEq Na+ mỗi ngày

- Giữ cân nặng lý tưởng, cữ rượu, tập thể dục đều đặn

- Spironolacton: điều trị tăng huyết áp, liều đầu 200-300 mg/ngày; giảm dần đến 100 mg/ngày khi huyết áp và kali máu cải thiện

- Amiloride cũng có hiệu quả nếu bệnh nhân không dung nạp Spironolacton Nếu huyết áp không giảm sau khi dùng liều đầy đủ, có thể dùng thêm thuốc ức chế calci, ức chế men chuyển hoặc lợi tiểu

2.4 Cường aldosteron đáp ứng với corticoid:

Glucocorticoid với thay đổi liều từ liều sinh lý đến liều dược lý có thể kiểm soát được huyết áp và tình trạng hạ kali Tuy nhiên Spironolacton cũng có hiệu quả tương tự và về lâu dài an toàn hơn glucocorticoid

2.5 K biểu mô thượng thận tiết aldosteron:

- Điều trị phẫu thuật Nếu sau phẫu thuật còn sót lại tổ chức K thì điều trị bằng Mitotan

- Nếu u tiết cortisol có thể dùng Ketoconazol

- Nếu u tiết qúa nhiều aldosteron có thể dùng Spironolacton

3 Cường vỏ thượng thận sinh dục:

3.1 K biểu mô thượng thận:

Phẫu thuật Nếu không thực hiện được thì dùng Mitotan

3.2 Tăng sản tuyến thượng thận:

Hydrocortison liều gấp 1-1,5 lần lượng hydrocortison tiết ra mỗi ngày (10-13mg) cho mỗi mét vuông cơ thể Hoặc có thể ước lượng 10-26 mg Hydrocortison/ngày; hoặc Dexamethason 0,5-1 mg/ngày

Liều được chỉnh theo 17-cetosteroid trong nước tiểu, DHEA trong huyết tương và nồng độ các tiền chất của cortisol

Nếu có triệu chứng mất muối: Syncortyl 1 mg/kg tiêm bắp hoặc liều duy trì 9α-Fluorohydrocortison 25-50µg/ngày