PHÁT HIỆN VÀ XỬ TRÍ TIM BẨM SINH Ở TRẺ SƠ SINH, ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. 1. Mở đầu 2. Đánh giá và xử trí trẻ sơ sinh nghi ngờ có TBS

TS BS. V Ũ Minh PhÚc

PHÁT HIỆN VÀ XỬ TRÍ

TIM BẨM SINH

Ở TRẺ SƠ SINH

NỘI DUNG

1 Mở đầu

2 Đánh giá và xử trí trẻ sơ sinh

nghi ngờ có TBS

1 MỞ ĐẦU

Tuần hòan bào thai

1 MỞ ĐẦU

Tuần hòan chuyển tiếp

 Qp = (Ppa – Ppv) / PVR

 PVR giảm ngay sau sanh  Qp 

 Qp   máu về tim trái và áp lực tim trái 

Tách khỏi nhau  máu về tim phải và áp lực tim phải 

 đóng PFO

 PGE2 / máu  ( SX từ nhau,  chuyển hóa ở

phổi)  đóng ống ĐM

 PAP = ½ áp lực ĐMC trong 24 giờ sau sanh

1 MỞ ĐẦU

Tuần hòan sơ sinh bình thường

 CO = SV x HR

 SV lệ thuộc 3 yếu tố sau:

 Tiền tải hay sự dãn ra của tâm thất trước khi co bóp

 Hậu tải hay kháng lực mạch máu

 Sức co bóp cơ tim

 Cơ tim SS tương đối cứng và có ít sợi cơ co bóp

hơn người lớn

 Ở SS muốn  CO, không  SV mà sẽ  HR

 Dự trữ calcium trong lưới cơ tương nội bào cơ tim tháp  CO ở SS rất nhạy với calcium

1 MỞ ĐẦU

Chỉ có một số lọai TBS nặng có biểu hiện triệu chứng trong thời kỳ SS cần xử trí

Kết quả sẽ tùy vào:

– Đánh giá đúng lúc và chẩn đóan chính xác tật TBS

– Đánh giá nhanh những tổn thương cơ quan

thứ phát

Sự liên kết giữa sản, nhi, ngọai khoa

Siêu âm tim bào thai : 16-20 tuần tuổi

thai

TBS, Qs lệ thuộc

ống ĐM

TOF Truncus art

TAPVR Tật Ebstein

TGA TA

PS nặng, PA TOF + PA Ebstein nặng

Coarc VAS nặng

IAA HLHS

1 MỞ ĐẦU

TBS tím không lệ thuộc ống ĐM

TOF

1 MỞ ĐẦU

TBS tím không lệ thuộc ống ĐM

TOF

Truncus arteriosus Ebstein’s anomaly

1 MỞ ĐẦU

TBS tím không lệ thuộc ống ĐM

Total anomaly pulmonary venous return

(TAPVR)

1 MỞ ĐẦU

TBS tím - Qp lệ thuộc ống ĐM

1 MỞ ĐẦU

TBS tím - Qp lệ thuộc ống ĐM

1 MỞ ĐẦU

TBS tím - Qs lệ thuộc ống ĐM

Coarctation Critical aortic stenosis

1 MỞ ĐẦU

TBS tím - Qs lệ thuộc ống ĐM

Interrupted aortic arch

1 MỞ ĐẦU

TBS tím - Qs lệ thuộc ống ĐM

Left heart hypoplastic syndrome

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.1 Tại phòng sanh

Phải sanh ở những trung tâm sản khoa gần trung tâm tim mạch nhi nếu SA

tim bào thai thấy những tật TBS:

– Cần phẫu thuật tim hoặc thông tim ngay

– Lệ thuộc ống ĐM để có máu lên phổi

hoặc lên ĐMC

Nên cố gắng để sanh tự nhiên và đủ tháng

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.1 Tại phòng sanh

Phải trang bị đầy đủ:

– Phác đồ hồi sức sơ sinh chung

– Dụng cụ HSCC ngưng tim ngưng thở

– Thuốc điều trị:

toan máu (NaHCO3) RLĐG (Calcium, Magnesium) giảm thể tích nặng (Glucose 10%, máu)

– Thuốc tăng sức co bóp cơ tim (dopamine,

dobutamine, epinephrine), atropine – PGE1 (prostagladin E1)

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.1 Tại phòng sanh

Cẩn thận khi cho chỉ định thở O2 ở trẻ SS có TBS

– nhóm TBS có sinh lý bệnh như tim 1 thất (O2 làm dãn

mạch phổi   Qp   Qs) – Nhóm TBS lệ thuộc ống ĐM (O2 làm đóng ống ĐM)

Phải cho thở O2 ở những trẻ TBS

– có bệnh phổi đi kèm

– TBS tím tắc nghẽn bên phải, TGA có PaO2 < 30 mmHg

Nói chung phải duy trì SaO2 = 80-85%

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.1 Tại phòng sanh

Đảm bảo đường hô hấp

Nếu cần đặt NKQ, cho trước khi đặt:

– Atropin– an thần– dãn cơđể tránh nguy cơ – nhịp chậm – thiếu O2

– toan máu

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.1 Tại phòng sanh

Đặt catheter ĐM và TM rốn hoặc ngọai biên

TTM PGE1 cho tật TBS lệ thuộc ống ĐM

 OáĐM còn: 0,01g/ kg/ phút

 OáĐM nhỏ lại, đã đóng: 0,05-0,1g/ kg/

phútTác dụng phụ của PGE1:

 hạ HA,

 thở yếu, ngưng thở

 sốt

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.1 Tại phòng sanh

Nếu có sốc

 Truyền Glucose 10% 80 ml/ kg/ ngày

Nếu có biểu hiện suy tim, suy thận Truyền Glucose 10% 60 ml/ kg/ ngày

 TTM dopamine (3-5 g/ kg/ phút)

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.2 Đánh giá trẻ SS nghi TBS

Khám

- Mạch và đo HA tứ chi

- Mạch nhẹ ở chi dưới +

HA chi trên > HA chi

-Mạch nhẹ 4 chi:

tắc nghẽn tim bên trái

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.2 Đánh giá trẻ SS nghi TBS

Khám

– Thở nhanh

Qp : Qs cao Giảm chức năng thất trái

– Tưới máu da

– Màu sắc da

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.2 Đánh giá trẻ SS nghi TBS

Khám

– Tím trung ương: Hb khử  5g/ dl

– Tím biểu hiện rõ hay không tùy thuộc

Hb máu Những yếu tố thay đổi ái lực của Hb với O2– nhiệt độ

– pH máu – nồng độ 2,3-diphosphoglycerate, – % Hb bào thai

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.2 Đánh giá trẻ SS nghi TBS

Khám

– Phân biệt

tím trung ương do bệnh : TBS, phổi, TK, huyết học Tím ngọai biên : sốc, suy tim, hạ đường huyết, lạnh

– Test O2 với FiO2 = 100%

PaO2 máu ĐM quay phải

– < 150 mmHg  TBS nặng (có trộn máu đen-đỏ trong tim) –  150 mmHg  bệnh phổi, suy hô hấp

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.2 Đánh giá trẻ SS nghi TBS

Khám

– Tím chuyên biệt (chỉ chi dưới tím)

cao áp phổi nặng hẹp eo ĐMC

đứt đọan ĐMC

– Tím chuyên biệt ngược (chi trên tím)

TGA + PDA + cao áp phổi TGA + đứt đọan ĐMC

RV

PA

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.2 Đánh giá trẻ SS nghi TBS

Khám

– Sờ vị trí tim đập, rung miêu

Nghe tiếng tim T1, T2, T?

ATTThu gợi ý

hẹp van (ĐMP, ĐMC) hở van (2 hoặc 3 lá)

– Gan

– Thần kinh

– Hình dạng

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.2 Đánh giá trẻ SS nghi TBS

ECG

– Tìm nhịp xoang, nhanh, chậm, đều?

– Trục QRS hướng lên trên: kênh nhĩ thất, không lỗ

van 3 lá (tim một thất)

XQ ngực

– Tim rất to: Ebstein, bệnh cơ tim

– Tìm cung ĐMC bên phải?

– Tìm vị trí tạng trong bụng (dạ dày, gan)

– Thiếu O2 máu mà không tổn thương phổi gợi ý TBS – Phù mô kẽ: Tắc TMP về tim, suy tim trái

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.2 Đánh giá trẻ SS nghi TBS

XQ ngực

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.2 Đánh giá trẻ SS nghi TBS

SA tim, chú ý

– Hạ thân nhiệt

– Cản trở hô hấp hoặc máu TM về tim

Thông tim khi

– SA tim không phát hiện đầy đủ tổn thương– Có chỉ định can thiệp khi thong tim

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.3 Đánh giá tổn thương các cơ quan

Thiếu O2 Thở sâu Thở chậm Toan máu

Milrinone

Dobutamine

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.3 Đánh giá tổn thương các cơ quan

Hệ TK trung ương Thận

Tiêu hóa

Di truyền, gen

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.4 Các bệnh cảnh LS của TBS ở SS

Shock ngay trong phòng sanh

– HLHS không kèm ASD

– TGA không kèm ASD hoặc ASD nhỏ

SHH trong ngày đầu sau sanh

– Tật Ebstein

– TOF + không van ĐMP

– Tắc TMP

2 ĐÁNH GIÁ – XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.4 Các bệnh cảnh LS của TBS ở SS

Triệu chứng xuất hiện trong tuần đầu sau sanh

– TBS có Qs lệ thuộc ống ĐM  SUY TIM, SỐC

HLHS Hẹp ĐMC nặng Hẹp eo ĐMC nặng

– TBS có Qp lệ thuộc ống ĐM  SUY HÔ HẤP, TÍM

Hẹp van ĐMP nặng Không lỗ van ĐMP TOF nặng

– Shunt trái-phải lớn  SUY TIM, PHÙ PHỔI

Thân chung ĐM VSD + tắc nghẽn cung ĐMC

2 ĐÁNH GIÁ - XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.5 Oån định và chuyển viện

Suy hô hấp: xem xét chỉ định

– Đặt NKQ, giúp thở

– Thở oxygen

– Chống toan

Đặt 2 đường TTM

Sốc

– Bồi hòan thể tích tuần hòan

– Cho vận mạch dopamine TTM

2 ĐÁNH GIÁ - XỬ TRÍ SS NGHI TBS

2.4 Oån định và chuyển viện

TTM PGE1 trong hầu hết các trường hợp TBS

nặng, phần lớn cải thiện tốt tình trạng thiếu O2 và toan máu

Nếu không cải thiện với PGE1, gợi ý:

– TAPVR có tắc nghẽn

– HLHS không kèm ASD

– TGA không kèm VSD, ASD hoặc có ASD nhỏ

 SA tim khẩn xác định chẩn đóan

Thông tim CC

Xin Chân Thành Cảm Ơn