TOF, TỨ CHỨNG FALLOT, Đ H Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. GIẢI PHẪU, SINH LÝ BỆNH, LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, DIỄN TIẾN. ĐIỀU TRỊ

TỨ CHỨNG FALLOT (Tetralogy of Fallot – TOF)

10% Tim bẩm sinh

% trẻ sơ sinh còn sống

1 GIẢI PHẪU

Thông liên thất rộng

Perimembranous  outletthường gặp

Inlet hiếm gặp

Muscular thỉnh thoảng

ĐMC cỡi ngựa trên vách liên thất

Do vách liên thất phần phễu lệch ra trước trên Lệch vách càng nhiều

Cỡi ngựa càng nhiều

ĐMC càng dãn to

Phì đại cơ thất phải do hẹp ĐMP

1 GIẢI PHẪU

Hẹp ĐMP

Hẹp dưới van do

vách liên thất phần phễu lệch ra trước trên phì đại vách và cơ thất phải

Van ĐMP

hẹp, có 2 lá van thường gặp

1 lá van, 1 khe ít gặp

vòng van thiểu sản

lỗ van : hẹp, không có

Thân và 2 nhánh ĐMP

Hẹp từng đoạn hoặc lan toả

1 GIẢI PHẪU

Tổn thương đi kèm

Thông liên nhĩ

Kênh nhĩ thất

Bất thường van nhĩ thất

Hở van ĐMC

Cung ĐMC bên phải

Bất thường nơi xuất phát của ĐM vành

Còn ống ĐM

Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi

Từ ĐM phế quản

Từ ĐMC xuống

Từ các nhánh chính của ĐMC ( vú trong, vô danh, dưới đòn) Từ ĐM vành

Tồn tại TMC trên trái

2 SINH LYÙ BEÄNH

3 LÂM SÀNG

Nam = nữ

Có tính gia đình

Cân nặng lúc sanh thấp

Chậm tăng trưởng

Khó thở, mệt : tăng khi gắng sức

Tím xuất hiện thường trễ # 3 tháng tuổi Móng khum

Đầu chi dùi trống : trẻ lớn

Thở nhanh, sâu

3 LÂM SÀNG

Khám tim

Tăng động dọc bờ trái ức

Harzer (+)

T2 đơn (chỉ nghe A2)

AT toàn tâm thu do hẹp ĐMP, cường độ  2/6, âm sắc trung bình, dạng phụt, ở KGS II trái

ATTthu do hẹp van ĐMC tương đối, ở KGS III trái, II phải

Click phun do dãn ĐMC

AT liên tục ở trước ngực hoặc sau lưng do THBH

4 CẬN LÂM SÀNG

Máu

Đa hồng cầu

Tiểu cầu có thể giảm

Rối loạn đông máu

Điện tâm đồ

Trục QRS lệch phải

Dầy thất phải tăng gánh tâm thu

Chuyển tiếp đột ngột: qR V1- rS V2 Dầy nhĩ phải

4 CẬN LÂM SÀNG

X quang ngực thẳng

 Tuần hoàn phổi giảm

 Cung ĐMP lõm

 Dầy thất phải, mỏm

tim hếch lên

4 CẬN LÂM SÀNG

Siêu âm tim

Xác định chẩn đoán

Xác định các tổn thương phối hợp

Đánh giá chức năng thất trái

Thông tim, chụp mạch máu

Xác định chẩn đoán

Đánh giá THBH, tổn thương phối hợp Đánh giá chức năng thất trái

5 DIỄN TIẾN – BIẾN CHỨNG

Cơn tím thiếu oxy

Cô đặc máu nặng

Thuyên tắc mạch máu

Nhiễm trùng răng miệng

Viêm màng não, Aùp xe não

Rối loạn đông máu

Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

Thiếu máu thiếu sắt

Suy tim hiếm gặp, giai đoạn cuối của bệnh Chậm tăng trưởng

6 ĐIỀU TRỊ

Nội khoa :

điều trị biến chứng

Propranolol 0,5-1,5 mg/ kg/ 6giờ

Ngoại khoa

Sữa chữa tạm thời

Sơ sinh : TOF + không lỗ

van ĐMP

Nhũ nhi có thiểu sản vòng

van ĐMP

Trẻ lớn có nhánh ĐMP nhỏ

Nhũ nhi < 3 tháng tuổi, tím

nặng

Nhũ nhi > 3-4 tháng có cơn tím

nặng không đáp ứng điều trị nội

6 ĐIỀU TRỊ

Ngoại khoa

Sữa chữa toàn bộ

6 ĐIỀU TRỊ

Ngoại khoa

Sữa chữa toàn bộ

Chỉ định

Có triệu chứng : bất kỳ thời điểm nào > 3-4 tháng

Không triệu chứng hoặc tím nhẹ: 3-24 tháng tuổi Tím nhẹ + đã có BTS: 1-2 năm sau BTS

Không triệu chứng và không tím: 1-2 tuổi Không triệu chứng + dị dạng mạch vành : 3-4 tuổi

6 ĐIỀU TRỊ

Ngoại khoa

Sữa chữa toàn bộ

Tử vong: 2-3% trong 2-3 năm đầu, nguy cơ cao ở

Trẻ < 3 tháng tuổi, hoặc > 4 tuổi Thiểu sản nặng vòng van ĐMP và thân ĐMP Thông liên thất nhiều lỗ

THBH chủ- phổi lớn Hội chứng Down

6 ĐIỀU TRỊ

Ngoại khoa

Sữa chữa toàn bộ

Biến chứng

Chảy máu sau mổ (trẻ lớn, đa hồng cầu) Hở van ĐMP (có thể dung nạp tốt)

Suy tim tạm thời, có thể phải điều trị Block nhánh phải (90%, có thể dung nạp tốt) Block tim hoàn toàn (<1%)

Loạn nhịp thất hiếm gặp

6 ĐIỀU TRỊ

Ngoại khoa

Sữa chữa toàn bộ

Theo dõi hậu phẫu

Theo dõi mỗi 6-12 tháng ở trẻ

còn VSD tồn lưu tắc nghẽn thất phải, ĐMP tồn lưu RLNT, RL dẫn truyền

ECG Holter 24g, thử nghiệm gắng sức phát hiện RLNT nếu trẻ ngất, hồi hộp, chóng mặt Hạn chế vận động gắng sức

RL chức năng nút xoang : pace-maker