BỆNH Takayasu, Đ H Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. ĐẠI CƯƠNG, TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, ĐIỀU TRỊ

BỆNH VIÊM ĐỘNG MẠCH TAKAYASU

I ĐẠI CƯƠNG:

Viêm động mạch Takayasu là bệnh lý viêm động mạch chủ, các nhánh lớn của nó, và động mạch phổi Bệnh thường gặp nhất ở vùng Đông nam á, Nhật, Ấn độ, Mê-hi-cô và châu Phi Bệnh xảy ra chủ yếu ở lứa tuổi 15-45, nhưng vẫn có thể gặp ở trẻ nhỏ và nhũ nhi1 80-90% trường hợp là nữ2,3; nguy cơ mắc bệnh của nữ gấp 10 lần nam4 Nguyên nhân chưa rõ, nhưng nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh có liên quan đến bệnh lao, bệnh tự miễn Yếu tố cơ địa (HLA) có vai trò trong cơ chế sinh bệnh Trong giai đoạn cấp, có sự thay đổi dạng u hạt ở lớp nội mạc, trung mạc và ngoại mạc của những động mạch lớn, với sự hiện diện của tế bào khổng lồ5,6,7 Giai đoạn muộn có sự thoái hoá lớp trung mạc, xơ hoá lớp nội mạc và ngoại mạc, gây hẹp và tạo thành túi phình

II CHẨN ĐOÁN:

1 Công việc chẩn đoán:

a) Lâm sàng:

 Tiền căn: chú ý bệnh lao, bệnh tự miễn, bệnh nhiễm trùng trước đó

 Giai đoạn viêm cấp:

- từng đợt buồn nôn, ói mửa vá đau bụng

- đau khớp / viêm khớp, đau cơ

- ho, ho ra máu, viêm màng phổi

- tổn thương da thoáng qua dạng nốt, viêm thượng củng mạc

- nhức đầu, chóng mặt, suy yếu thần kinh

- hạch to, thiếu máu

 Giai đoạn mãn:

- mất mạch một hoặc hai bên đối xứng (mạch chi, mạch cảnh)

- khác biệt huyết áp giữa 2 tay  20 mmHg

- cao huyết áp do hẹp động mạch thận

- đau ngực (liên quan đến động mạch vành),hở van động mạch chủ, suy tim

- âm thổi ở vùng cổ, dưới đòn và bụng

- liệt nửa người, co giật, ngất

- bất thường đáy mắt: vòng nối mạch máu xung quanh gai thị

b) Cận lâm sàng:

 VS, CRP tăng trong giai đoạn cấp

 ANA, LE cell, ASO, RF, IDR có thể (+)

 Chức năng thận, ion đồ máu, tổng phân tích nước tiểu có thể thay đổi

 ECG : có thể có dấu dầy nhĩ, dầy thất, thiếu máu cơ tim

 X quang ngực thẳng: có thể thấy tim to, tuần hoàn phổi giảm, cung động mạch chủ dãn, bờ của động mạch chủ xuống không đều, đường vôi hoá ở thành động mạch chủ

 Siêu âm tim - mạch máu vùng cổ và bụng có thể thấy

 Tim to, phì đại thất trái, chức năng thất trái (EF, SF) giảm, hở van 2 lá, van động mạch chủ, dãn mạch vành

 Những động mạch thường bị là quai động mạch chủ, động mạch cảnh, động mạch dưới đòn, động mạch chủ xuống đoạn ngực, bụng, động mạch thận, động mạch chậu Động mạch phổi, động mạch vành

ít gặp hơn

- thành dầy lên, bờ không đều trong giai đoạn cấp

- giai đoạn mãn thấy luồng máu xoáy qua chỗ động mạch hẹp với vận tốc luồng máu tăng, dãn sau hẹp, túi phình động mạch

 DSA và MRI giúp xác định rõ hình ảnh của các động mạch bị viêm, tắc hẹp, dãn, phình

2 Chẩn đoán xác định:

Theo tiêu chuẩn của Hiệp hội mạch máu Hoa kỳ

Chẩn đoán bệnh Takayasu khi có 3 trong 6 tiêu chuẩn sau:

 Khởi phát bệnh < 40 tuổi

 Đi cách hồi

 Mạch chi yếu

 Chênh lệch huyết áp tâm thu giữa 2 tay hoặc 2 chân  20 mmHg

 Âm thổi ở vùng động mạch dưới đòn hoặc chủ bụng

 DSA thấy hẹp từng đoạn động mạch chủ hoặc các nhánh của nó, loại trừ hẹp do loạn sản cơ

Phân loại:

Type I tổn thương quai động mạch chủ và các nhánh của nó

Type II tổn thương động mạch chủ xuống và các nhánh của nó Type III type I + type II

Type IV type III + tổn thương động mạch phổi

III ĐIỀU TRỊ:

1 Nội khoa

a- Kháng viêm trong giai đoạn viêm cấp

 Prednisone nên được cho ở bệnh nhân trẻ ngay cả khi không có bằng

chứng viêm cấp vì có nhều khả năng viêm tiềm ẩn8 Tấn công 1-2 mg/ kg/ ngày, uống ít nhất trong 1 tháng, cho tới khi phản ứng viêm biến mất Duy trì giảm liều từ từ trong 3 tháng

 Nếu lệ thuộc prednisone (không thể giảm liều hoặc ngưng) hoặc kháng prednisone (phản ứng viêm không biến mất sau 1 tháng tấn công), có thể phối hợp thêm:

- Cyclophosphamide 2mg/ kg/ ngày, uống9

- hoặc Methotrexate 10-30 mg/ m2/ tuần, uống10

b- Thuốc hạ huyết áp khi có cao huyết áp:

Có thể sử dụng đơn độc hoặc phối hợp nhiều loại sau: ức chế kênh calcium, ức chế alpha-beta (trandate), dãn trực tiếp thành mạch (hydralazine)

2 Điều trị can thiệp:

 Nong những chỗ động mạch hẹp nếu hình ảnh trên phim chụp DSA cho thấy có thể thực hiện được11

 Phẫu thuật bắc cầu12-16, nếu không nong được

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 Morales E, Pineda C, Martinez-Lavin M Takayasu’s arteritis in children J Rheumatol

1991;18:1801-1084

2 Lupi-Herrera E et al Takayasu arteritis: clinical study of 107 cases Am Heart J 1997;93:94-103

3 Shelhamer JH et al Takayasu arteritis and its therapy Ann Intern Med 1985;103:121-126

4 Brian F Mandell, Gary S Hoffman Rheumatic Diseases and the Cardiovascular System

Braunwald: Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 6th ed, W.B Saunders, 2001;67:2199-2210

5 Hall S, Barr W, Lie JT, et al: Takayasu arteritis A study of 32 North American patients Medicine

(Baltimore) 64:89, 1985

6 Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the

classification of Takayasu arteritis Arthritis Rheum 33:1129,1990

7 Lie JT: Illustrated histopathologic classification criteria for selected vasculitis syndromes American

College of Rheumatology Subcomittee on Classification of Vasculitis Arthritis Rheum 33:1704,

1990

8 Helen M Emery, Julien I E Hoffman: Cardiac involvement in vasculitis and other rheumatic

diseases Pediatric cardiovascular medicine, 1st ed, Churchill Livingstone, 2000;60:919-925

9 Shelhamer JH, Volkman DJ, Parrillo JE, et al: Takayasu’s arteritis and its therapy Ann Intern Med

103:121, 1985

10 Shetty AK, Stopa AR, Gedalia A: Low dose methotrexate as a steroid-sparing agent in a child with

Takayasu’s arteritis Clin Exp Rheumatol 16:335, 1998

11 Tyagi S, Singh B, Kaul UA, et al: Balloon angioplasty for renovascular hypertension in Takayasu’s

arteritis Am Heart J 125:1386, 1993

12 Regina G, Fullone M, Testini M, et al: Aneurysms of the supra-aortic trunks in Takayasu’s disease

Report of two cases J Cardiovasc Surg (Torino) 39:757, 1998

13 Abad C: Coronary artery bypass surgery for patients with left main coronary lesions due to

Takayasu’s arteritis Eur J Cardiothorac Surg 9:661, 1995

14 Amano J, Suzuki A: Coronary artery involvement in Takayasu’s arteritis Collective review and

guideline for surgical treatment J Thorac Cardiovasc Surg 102:554, 1991

15 Amano J, Suzuki A: Surgical treatment of cardiac involvement in Takayasu’s arteritis Heart Vessels

Suppl 7:168, 1992

16 Duncan JM, Cooley DA: Surgical considerations in aortitis with special emphasis on Takayasu’s

arteritis Tex Heart Inst J 10:233, 1983