Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. Sốt cao ? Da niêm ? Hồng ban đa dạng : 5 ngày đầu ? Sưng bàn tay, bàn chân ? Bong da đầu chi, nếp bẹn (hiếm) : tuần 2-3 ? Sung huyết kết mạc mắt 2 bên (khô) ? Môi khô, đỏ, nứt nẻ, rỉ máu ? Lưỡi dâu tây ? Niêm mạc hầu, họng đỏ rực ? Hạch cổ sưng > 1,5 cm, đau (?)...
Trang 1BEÄNH KAWASAKI
Trang 2TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Sốt cao
Da niêm
Hồng ban đa dạng : 5 ngày đầu
Sưng bàn tay, bàn chân
Bong da đầu chi, nếp bẹn (hiếm) : tuần 2-3
Sung huyết kết mạc mắt 2 bên (khô)
Môi khô, đỏ, nứt nẻ, rỉ máu
Lưỡi dâu tây
Niêm mạc hầu, họng đỏ rực
Hạch cổ sưng > 1,5 cm, đau ()
Trang 9TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Hô hấp: VPQ, viêm phổi kẽ, viêm phổi đốm
Tim mạch
Viêm màng ngoài tim, cơ tim, hở van tim
Rối loạn nhịp tim
Suy tim, sốc tim
Viêm, tắc, phình ĐM vành, ĐM k’ thước TB
Thiếu máu, nhồi máu cơ tim
Hiện tượng Raynaud, hoại thư đầu chi
Thần kinh trung ương
Dễ kích thích, bứt rứt
Viêm màng não vô trùng
Điếc cảm giác
Trang 10TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Tiết niệu-sinh dục
Suy thận cấp thoáng qua (hoại tử ống thận)
Viêm thận kẽ khu trú,
Viêm bàng quang, niệu đạo, tiền liệt tuyến
Cơ xương: viêm đau khớp, huỷ cơ
Khác: sẹo BCG đỏ, viêm mống mắt thể mi
Trang 11 Công thức máu
BC tăng (chủ yếu neutrophile), chuyển trái
Thiếu máu
Tiểu cầu tăng sau tuần 1
Phản ứng viêm: ESR, CRP, 2 globulin
Cholesterol, HDL-L, apolipoprotein A1
Albumin, natri máu
Urea và creatinin máu có thể
Transaminase máu có thể
BC trong dịch khớp
Tiểu BC vô trùng
TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
Trang 12 ECG có thể có
Siêu âm tim có thể có
Tim to, co bóp yếu (EF, SF)
Tràn dịch màng tim
Hở van tim (van 2 lá, van ĐMC)
Tổn thương mạch vành
TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
Trang 13 MRI, MSCT mạch vành
Trắc nghiệm gắng sức cơ tim
Chụp mạch vành
Không còn phản ứng viêm
Siêu âm tim thấy
dãn mạch vành > 8mm
Tổn thương mạch vành phức tạp
RL vận động vùng, thiếu máu cục bộ trên trắc nghiệm gắng sức
Siêu âm lòng mạch vành
TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
Trang 14 Sốt 5 ngày không đáp ứng KS, hạ sốt
Kèm 4 trong 5 triệu chứng sau
Thay đổi đầu chi
Cấp: phù lòng hoặc mu bàn tay, bàn chân
Bán cấp: bong da đầu chi vào tuần 2-3
Hồng ban
Viêm kết mạc
Thay đổi môi và khoang miệng
Viêm hạch cổ > 1,5cm
Sốt 4 ngày + > 4 trong 5 triệu chứng trên
Loại trừ các bệnh khác
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
Trang 15 Nhiễm trùng
Nhiễm siêu vi: EBV, sởi, Adenovirus, Enterovirus,
Parvovirus B19
Sốt tinh hồng nhiệt
NTH tụ cầu, toxic shock syndrome
Viêm hạch cổ do vi trùng
Leptospirosis, Yersinia pseudotuberculosis
Rocky-mountain fever
Bệnh thấp và dị ứng
Dị ứng thuốc, Steven-Johnson
JRA, hội chứng Reiter
Nhiễm độc: siêu nhạy cảm thuỷ ngân
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Trang 16 Tiêu chuẩn Harada
Bạch cầu máu > 12.000/ mm3
Tiểu cầu máu < 350.000/ mm3
YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG TỔN THƯƠNG MẠCH VÀNH
Trang 17 Tiêu chuẩn ASAI 9 : nguy cơ cao
Giới
Tuổi
Thời gian sốt (ngày)
Sốt tái phát
Phát ban tái phát
Bong da tái phát
Hb < 10g/ dL
BC cao nhất ( 10 9 /mm 3 )
ESR cao nhất (mm/ giờ 1)
Phản ứng cấp tính kéo dài (tháng)
Tim to
Rối loạn nhịp tim
Thiếu máu cơ tim
Viêm màng ngoài tim
Nữ
1
< 14 - - - -
< 26
< 60
< 1 - - - -
Trang 18 Salicylic acid (aspirin)
30-50 mg/ kg/ ngày, chia 4 lần uống
Khi hết sốt : 3-5 mg/ kg/ ngày uống
(tối đa 80mg/ ngày)
Thời gian uống:
Không dãn mạch vành: 6 tuần
Dãn mạch vành: uống tới khi hết dãn
Gamma globulin truyền tĩnh mạch
Tốt nhất < Ngày 10
2gram/ kg trong 10-12 giờ hoặc lâu hơn nếu suy tim
48 giờ sau còn sốt , truyền lần 2
ĐIỀU TRỊ
Trang 19 Chỉ dịnh : đường kính mạch vành > 8mm
Dùng chung với aspirin
Giữ INR = 2-3
ĐIỀU TRỊ
Trang 20 Thông tim can thiệp
Nong mạch vành
Đặt stent mạch vành
Phẫu thuật : Mổ bắc cầu
Không chủng ngừa vaccin sống trong
vòng 3 tháng sau truyền gamma globulin
ĐIỀU TRỊ
Trang 21 Phân loại nguy cơ
Nguy cơ I : không tổn thương ĐM vành/ SA
Nguy cơ II : dãn ĐM vành hồi phục trong 6-8
tuần
Nguy cơ III : phình ĐM vành nhỏ-trung bình
hoặc nhiều nhánh trên siêu âm tim hoặc trên chụp mạch vành (d < 6mm)
Nguy cơ IV : phình ĐM vành 6mm hoặc
phình phức tạp, nhiều đoạn, chưa tắc nghẽn
Nguy cơ V : Tắc nghẽn ĐM vành trên chụp
mạch vành
THEO DÕI
Trang 22 Theo dõi và xử trí
Nguy cơ I : đánh giá tim mạch mỗi 5 năm
Nguy cơ II : đánh giá tim mạch mỗi 3-5 năm
Nguy cơ III
Aspirin 3-5 mg/kg/ngày uống hết dãn ĐM vành
ECG, SA tim mỗi năm
Trắc nghiệm gắng sức và xạ hình tưới máu cơ tim mỗi 2 năm
Chụp mạch vành nếu trắc nghiệm không xâm lấn có thiếu máu cục bộ
THEO DÕI
Trang 23 Theo dõi và xử trí
Nguy cơ IV
Aspirin Warfarin
Tránh chơi thể thao cường độ cao
ECG, SA tim 2 lần mỗi năm
Trắc nghiệm gắng sức và xạ hình tưới máu cơ tim mỗi năm
Chụp mạch vành lần đầu lúc 6-12 tháng, chụp lại nếu còn thiếu máu cơ tim (LS+CLS)
Chụp chọn lọc nếu
đau ngực không điển hình
Không hợp tác làm trắc nghiệm gắng sức
SA tim không rõ cấu trúc và kích thước ĐM vành
THEO DÕI
Trang 24 Theo dõi và xử trí
Nguy cơ V
Aspirin Warfarin
Tránh chơi thể thao cường độ cao
ECG, SA tim 2 lần mỗi năm
Trắc nghiệm gắng sức và xạ hình tưới máu cơ tim mỗi năm
Chụp mạch vành chọn lọc để
Hướng dẫn điều trị
Xác định tưới máu bàng hệ
Đánh giá hiệu quả của các biện pháp can thiệp hoặc thiếu máu cơ tim mới xuất hiện
THEO DÕI