MYASTHENIA GRAVIS BS DUẪN

Triệu chứng lâm sàngYếu: Mắt mở yếu và nhắm không kín Mỏi cơ: chẩn đoán và TD điều trị... ▪Cải thiện triệu chứng không cải thiện tiến trình bệnh.. ▪Pyridostigmin trụ cột của điều trị với

MYASTHENIA GRAVIS

BS NGUYỄN DUY DUẪN

Cơ chế bệnh sinh

80% AChR antibodies

20% Muscle-specific receptor tyrosine kinase (MuSK)

Cơ chế bệnh sinh

Vai trò của tuyến ức

(80% bất thường trong nhược cơ)

Sinh thiết cơ

▪ Thâm nhiễm lympho kèm theo các ổ hoại tử nhỏ sợi

Sinh thiết ở bản vận động cơ

Nhuộm Xanh methylene: sự chia nhánh của đầu tận cùng thần kinh dài bất thường và không đều

Xem kính hiển vi quang học: phá hủy các AchR với các

nếp gấp trên bề mặt hậu synapse bị đơn giản hóa

▪Chủ yếu: cơ vận nhãn, dây

TK sọ bao gồm cơ cắn, cơ mặt, cơ hầu họng, cơ thanh quản

▪Cơ chi và hô hấp cũng có

thể bị ảnh hưởng.

Triệu chứng lâm sàng

Sụp mi và vẻ mặt ít cảm xúc Miệng ngậm hờ

Triệu chứng lâm sàng

Yếu: Mắt mở yếu và nhắm không kín

Mỏi cơ: chẩn đoán và TD điều trị

Triệu chứng lâm sàng

Cơ thân và chi:

Cơ cổ: ngữa đầu ra sau hoặc hay chống tay

Cơ chi: vận động chống lại sức cản nhất định sẽ mỏi cơ Phản xạ: thường tăng sau đó mỏi qua các lần tiếp theo Teo cơ: 15% cases có teo

Stress, nhiễm trùng, mang thai và thuốc có thể gây nặnghơn tình trạng yếu cơ

Test Tensilon (edrophonium) Vs Neostigmin

Edrophonium Neostigmin

Tác dụng ngắn: 2-4 phút Tác dụng kéo dài

Ống 10mg/1ml: tiêm 2mg chờ 30s xem đáp ứng và tác

dụng phụ Nếu dung nạp tốt thì có thể tiêm 8mg còn lại 1.5mg Tiêm bắp, đánh giá sau 15 phút

Hết td sau khoảng 5 phút Hết td khoảng 2h

Td phụ: tăng tiết nước bọt, tiêu chảy, buồn nôn  Atropin sulfate 0.6mg IV (không ảnh hưởng đến hệ Nicotinic

Điều trị

▪Cải thiện triệu chứng không cải thiện tiến trình bệnh.

▪Pyridostigmin trụ cột của điều trị với liều thay đổi 30-120mg/4h

(trung bình 60mg/4h)

▪Mestinon TS 180mg (tác dụng kéo dài) có thể uống trước khi đi ngủvới bệnh nhân triệu chứng dai dẳng và nặng sau thức dậy

▪Tác dụng phụ: tăng nhu động ruột, tăng tiết nước bọt

(Glycopyrrolate (1 mg), propantheline (15 mg), hoặc hyoscyamine sulfate (0.125 mg) có thể làm giảm triệu chứng này)

▪Phẩu thuật có thể cải thiện triệu chứng và tái phát bởi

nhiều cơ chế vẫn chưa rõ ràng, nhưng cải thiện triệu chứngkhông phải tức thì

▪CĐ: bệnh nhân đáp ứng kém với các thuốc anticholinesterase và đã cắt tuyến ức

rồi.

▪CÓ THỂ LÀM NẶNG THÊM YẾU CƠ  Do vậy, điều trị liều cao được đặt ra khi bx

lọc huyết tương hoặc truyền Globulin miễn dịch

▪ Liều khởi đầu 60-100mg/ngày uống có thể giảm liều từ từ đến mức duy trì 15mg

5-▪ Dùng cách nhật có thể giảm hội chứng Cushing

▪CĐ: bx bệnh nặng hoặc tiến triển mặc dù đã PT cắt tuyến

ức, và điều trị với Anticholinesterase và Corticosteroid Cóthể thay thế cho liều cao Corticoid với bệnh nhân không đápứng với liều thấp Corticoid

▪Liều: bắt đầu liều thấp tăng dần cho đến khi 2-3mg/kg/d

▪Mất hằng năm để có tác dụng

▪Lấy kháng thể AChR antibodies ra khỏi cơ thể

▪Lọc huyết tương được dung để cải thiện triệu chứng tạm thời khitriệu chứng nặng lên quá nhanh hoặc myasthenic crisis hoặc trong một số trường hợp đặc biệt cần cải thiện triệu chứng ví dụ cho

trước phẩu thuật để hạn chế suy hô hấp sau phẩu thuật

▪Cải thiện triệu chứng mất vài ngày

Mycophenolate Mofetil

▪Ức chế sự tăng sinh của Lympho B và T, được sử dụng như

là một chất ức chế miễn dịch với tác dụng phụ ít: tiêu chảy, buồn nôn, đau bụng, sốt, giảm bạch cầu, phù

▪Một vài nghiên cứu chứng minh có cải thiện và giảm liều

Corticoid nhưng tác dụng cũng muộn: 6-12 tháng

Tài liệu tham khảo