BỆNH PHONG (ykv)

MẢNG THÂM NHIỄM: - Mảng thâm nhiễm: Gặp trong phong thể trung gian B: Borderline - Thương tổn vừa lan tỏa, vừa giới hạn..  Tìm thấy trực khuẩn phong tại thương tổn da hoặc thần kinh “M

BỆNH PHONG

Ths.Bs Phạm Thị Thanh

Huyền

MỤC TIÊU

biệt là thương tổn da và thần kinh.

 Phân loại tàn tật

- Bệnh Phong (Leprosy) còn được gọi là Bệnh Hansen, là một bệnh nhiễm khuẩn mạn tính Thuật ngữ leprosy được lấy từ tiếng Latin

(lepra có nghĩa là vảy da)

- Bệnh Hansen được lấy từ tên của nhà khoa học Gerhard Armauer Hansen - người đầu tiên tìm ra vi khuẩn phong

-

KHÁI NIỆM VỀ BỆNH PHONG

- Vào cuối thế kỷ XX, WHO coi bệnh Phong là một vấn đề sức khỏe toàn cầu, và đề xuất giải pháp để loại trừ bệnh phong vào năm 2000

- Loại trừ có nghĩa là giảm số lượng bệnh nhân mắc bệnh phong cần liệu pháp đa hóa trị liệu thấp hơn 1/10.000ds Và mục tiêu này đã đạt được vào năm 2002 trên toàn cầu

DỊCH TỄ HỌC BỆNH PHONG

CĂN NGUYÊN

 Đây là trực khuẩn hình que, kháng cồn, kháng toan có tên khoa học là Mycobacterium leprae.

CĂN NGUYÊN

CĂN NGUYÊN

 Khoảng cách giữa hai lần phân chia là 12-13 ngày

 Thời gian sống sót trong môi trường (ngoài cơ thể người) là 1-2 ngày

 Trực khuẩn phong nhạy cảm với các thuốc điều trị: Nếu điều trị bằng DDS liều hàng ngày, sau 3-6 tháng là hết lây Trong khi đó đối với Rifampicin chỉ cần sau 5 ngày là bệnh không còn lây nữa

 Trực khuẩn phong có khả năng kháng thuốc, đặc biệt khi điều trị bằng một thứ thuốc duy nhất

CĂN NGUYÊN

LÂY TRUYỀN

Bệnh phong rất khó lây

 Bệnh phong là một bệnh lây truyền, tuy nhiên rất khó lây

 Sau khi phát hiện ra trực khuẩn M Leprae gây bệnh, Hansen cùng Daniesen và các cộng sự đã tự tiêm truyền M leprae vào bản thân song không ai bị mắc bệnh

 Tỷ lệ lây lan giữa các cặp vợ chồng trong đó 1 trong 2 người bị phong chỉ là 3-6%

 Chu kỳ sinh sản của M Leprae chậm.

 Cắt đứt nguồn lây nhanh chóng bằng các thuốc điều trị đặc hiệu

THƯƠNG TỔN DA

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

- Hay gặp trong phong thể bất định (I: Indetermine)

- Màu sắc: Trắng, thâm hoặc hồng

- Ranh giới các dát: Rõ hoặc không rõ

- Không thâm nhiễm, không nổi cao, kích thước to nhỏ không đều

- Số lượng: thường ít

- Gặp trong phong thể củ (T: Tuberculoid)

- Thương tổn nổi cao hơn mặt da, ranh giới rõ với da lành

- Trung tâm lành, lên sẹo

- Hình thái: Củ to, củ nhỏ, mảng củ

U PHONG:

- Gặp trong phong thể u (L: Lepromatouse)

- Thương tổn lan tỏa, đối xứng, ranh giới không rõ với da lành

- Thâm nhiễm sâu

- Số lượng thương tổn nhiều

MẢNG THÂM NHIỄM:

- Mảng thâm nhiễm: Gặp trong phong thể trung gian (B: Borderline)

- Thương tổn vừa lan tỏa, vừa giới hạn Có thể khu trú hoặc lan tỏa

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

THƯƠNG TỔN THẦN KINH

 CẢM GIÁC

- Mất hoặc giảm cảm giác đau, nóng lạnh, xúc giác

- Các dây thần kinh ngoại biên bị viêm có thể gây liệt, tàn tật

- Các dây thần kinh hay bị viêm: Dây trụ, dây thần kinh cổ nông, dây thần kinh hông khoeo ngoài, dây giữa, dây quay

THƯƠNG TỔN THẦN KINH

TK quay

TK cổ nông

VỊ TRÍ THƯƠNG TỔN TK NGOẠI BIÊN

TK TRỤ:

- Mất cảm giác 1/3 giữa bàn tay

- Khô da 1/3 giữa bàn tay

- Có bàn tay vuốt trụ

TK GIỮA:

- Mất cảm giác 2/3 bên bàn tay

- Khô da 2/3 bên bàn tay

- Cò ngón trỏ, giữa + mất đối chiếu

TK QUAY:

- Mất cảm giác mặt duỗi tay

- Cổ tay rủ xuống

TK HÔNG KHOEO NGOÀI:

- Bàn chân rủ xuống

RỐI LOẠN BÀI TIẾT

 Da khô, bóng mỡ do không bài tiết mồ hôi.

RỐI LOẠN DINH DƯỠNG

 Rụng lông mày (thường 1/3 ngoài)

 Loét lỗ đáo

 Tiêu xương, xốp xương

Tổn thương thần kinh

Mất cảm giác Rối loạn tuần hoàn Dinh dưỡng kém

Thương tích Thiếu máu cục bộ Tỳ đè quá lâu

Nhiễm trùng

Lỗ đáo

NGUYÊN NHÂN GÂY LOÉT LỖ ĐÁO

HÌNH ẢNH LOÉT LỖ ĐÁO

 Viêm mũi, viêm họng, thanh quản, viêm giác mạc, mống mắt

 Tiếu xương, xốp xương

 Viêm tinh hoàn

 Vú to ở đàn ông

CÁC TỔN THƯƠNG KHÁC

 Không thấy VK trong 100 vi trường: âm tính.

 Chỉ số hình thái học (MI: Morphological Index): chỉ vk bị đứt gãy hay còn nguyên

XÉT NGHIỆM

Kỹ thuật rạch da tìm trực khuẩn:

- Rạch da ở 2 vị trí: dái tai và thương tổn da

- Lau bằng cồn thương tổn

- Dùng ngón tay cái và ngón trỏ bóp chặt vị trí định rạch

(Rạch đường dài 5mm, sâu 2 – 8mm)

- Quay lưỡi dao vuông góc với đường rạch cạo vài lần để lấy được

giọt dịch mô

- Phết lên lam kính, để khô, cố định bằng ngọn lửa đèn cồn trước

khi nhuộm Ziehl - Neelsen

XÉT NGHIỆM

SINH THIẾT DA

2 Xét nghiệm mô bệnh học

3 PCR:

Khuếch đại DNA cần cho MĐ

chẩn đoán ngoài cơ thể

4 Phản ứng Mitsuda

- Là XN miễn dịch đánh giá sức đề kháng của cơ thể với M.leprae, ko phải để chẩn đoán xác định phong

- Kỹ thuật:

+ Tiêm trong da 1/10ml kháng nguyên Lepromin

+ Đọc phản ứng 2 lần: lần 1 sau 48h và lần 2 sau 3 tuần

Phản ứng (+) khi ĐK của cục > 3mm

- Ý nghĩa: Giúp chẩn đoán phân loại phong

P/ứ (+) chứng tỏ sức đề kháng tốt hơn, tiên lượng tốt hơn Đánh giá điều trị: nếu P/ứ từ (-) sang (+) chứng tỏ điều trị

có tác dụng tốt với miễn dịch

XÉT NGHIỆM

 Tổn thương da kèm theo mất cảm giác.

 Tổn thương thần kinh ngoại biên.

 Tìm thấy trực khuẩn phong tại thương tổn da hoặc thần kinh

“Một người được coi là mắc bệnh phong khi được xác định là có ít nhất một trong ba d ấ u hiệu chính đã nêu ở trên”

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

CHẨN ĐOÁN THỂ BỆNH

THEO TỔ CHỨC Y TẾ THẾ GIỚI (WHO)

Để dễ áp dụng điều trị bằng ĐHTL, WHO đã chia thể phong thành 2 nhóm:

 Nhóm ít vi khuẩn (PB: Paucibacillary):

- XN không có trực khuẩn phong (Bacterial Index, BI = 0)

- Hoặc có 1 -5 thương tổn (thường là thể T và I)

 Nhóm nhiều vi khuẩn (MB: Multibacillary):

- XN có TK phong: BI dương tính từ 1 (+) → 6 (+)

- Hoặc có trên 5 thương tổn (thường là thể B và L)

THEO HỘI NGHỊ CHỐNG PHONG MADRIT 1953

 Theo h i ngh ch ng phong 1953 Madrid dùa v o ội nghị chống phong 1953 ở Madrid dùa vào ị chống phong 1953 ở Madrid dùa vào ống phong 1953 ở Madrid dùa vào ở Madrid dùa vào ào l©m sµng, xÐt nghiÖm

 Phong b t ất định (I: Indeterminate) đị chống phong 1953 ở Madrid dùa vào nh (I: Indeterminate)

 Phong c (T: Tuberculoid) ủ (T: Tuberculoid)

 Phong trung gian (B: Borderline)

 Phong u (L: Lepromatous)

Thể bệnh

Lâm sàng

Các dát thay đổi màu sắc Củ Viêm dâyTK

Mảng thâm nhiễm

Viêm dây TK

U phong Mảng thâm nhiễm Viêm dây TK

Vi khuẩn

Nước mũi (-) MBH:

30% có VK

NM (-) MBH:

40% có VK đứt khúc

NM và MBH:

Nhiều VK thành đám

NM và MBH:

Rất nhiều VK thành đám, bó

T or B – L)

50% tự khỏi Đ/trị khỏi nhanh

Ko điều trị

Ko khỏi

Ko điều trị ko bao giờ khỏi

THEO MIỄN DỊCH CỦA RIDLEY VÀ JOBLING

Nhiễm VK tiền lâm sàng

Khỏi

 Thể bất định (I, indeterminate)

 Thể phong củ (TT, tuberculoid)

 Thể trung gian gần củ (BT, borderline tuberculoid)

 Thể trung gian (BB, mid – borderline)

 Thể trung gian gần U (BL, borderline lepromatous)

 Thể phong U (LL, Lepromatous leprosy)

THEO MIỄN DỊCH CỦA RIDLEY VÀ JOBLING

THỂ BẤT ĐỊNH (I):

 Là thể đầu tiên sau khi nhiễm VK

 Thương tổn da là một dát đổi màu, giới hạn ko rõ, đôi khi nhiều thương tổn nhưng ko đối xứng, cảm giác ít thay đổi

 TK ngoại biên bình thường

Dát tắng giảm sắc tố

Cảm giác ít thay đổi

HÌNH ẢNH PHONG BẤT ĐỊNH

THEO MIỄN DỊCH CỦA RIDLEY VÀ JOBLING

PHONG CỦ (TT)

 TTCB là mảng (đôi khi dát) màu đỏ hồng hoặc giảm sắc tố, giới hạn rõ, bờ mảng

nhô cao, có khi viền bởi những sẩn hay củ sắp xếp kế nhau

Bề mặt thương tổn có thể teo, khô hơn da bình thường, rụng lông, tróc vảy Thường

chỉ có 1 thương tổn, đôi khi nhiều hơn, ko đối xứng

Cảm giác trên thương tổn mất

 TK ngoại biên thường bị tổn thương sớm, số lượng ít, ko đối xứng, to ko đều

 Phết rạch da BI (-)

 Mitsuda (+++) mạnh

 MBH: thượng bì có thể teo hoặc bình thường

 Diễn biến: ổn định, thường đáp ứng tốt với điều trị Một số Thợp có thể khỏi tự

nhiên

HÌNH ẢNH PHONG CỦ (TT)

THỂ TRUNG GIAN GẦN CỦ (BT)

 TTCB là 1 vài mảng màu đỏ hồng hoặc giảm sắc tố, giới hạn rõ, thường kèm tổn

thương vệ tinh

Bờ mảng gồ cao, có thể có hình vành khăn

Cảm giác trên thương tổn mất

 TK ngoại biên : có nhiều dây thần kinh bị tổn thương sớm, ko đối xứng, to ko đều

 Phết rạch da: BI (-) hoặc BI 1(+)

 Mitsuda dương tính yếu (+) hoặc vừa (++)

 MBH: thượng bì teo ít hay nhiều

 Diễn biến: Ko ổn định, có thể cho phản ứng đảo ngược

THEO MIỄN DỊCH CỦA RIDLEY VÀ JOBLING

HÌNH ẢNH PHONG BT

TTCB: Mảng củ, có tổn thương vệ tinh

HÌNH ẢNH PHONG BT

TTCB: Mảng củ, có tổn thương vệ tinh

HÌNH ẢNH PHONG BT

HÌNH ẢNH PHONG BT

TTCB: Mảng củ, có tổn thương vệ tinh

THEO MIỄN DỊCH CỦA RIDLEY VÀ JOBLING

THỂ TRUNG GIAN THỰC SỰ (BB)

 TTCB là nhiều mảng màu đỏ hồng hoặc giảm sắc tố, giới hạn ko rõ như thể BT,

thương tổn có tính chất sưng bóng

Đặc trưng là thương tổn hình vành khăn (với trung tâm lõm và màu da gần bình

thường, giới hạn ngoài mờ, giới hạn trong rõ).

Cảm giác ở thương tổn mất hoặc giảm vừa

Phân bố thương tổn ở 1 hoặc 2 bên cơ thể, ko đối xứng

 TK ngoại biên : có nhiều dây thần kinh bị tổn thương, ko đối xứng

 Phết rạch da tìm VK: BI 2(+) hoặc BI 3 (+)

 Mitsuda âm tính

 MBH: thâm nhiễm lan tỏa

 Diễn biến: Ko ổn định, có thể cho phản ứng đảo ngược

HÌNH ẢNH PHONG BB

TTCB: Mảng củ, mảng thâm nhiễm

THỂ TRUNG GIAN GẦN U (BL)

 TTCB: số lượng thương tổn nhiều, khá đa dạng (dát, sẩn, cục, mảng), giới hạn ko

rõ.

Đặc trưng là những mảng hình đĩa úp

Cảm giác ở thương tổn giảm nhẹ

Phân bố thương tổn ở 2 bên cơ thể, có xu hướng đối xứng

 TK ngoại biên : có nhiều dây thần kinh bị tổn thương, có xu hướng đối xứng

 Phết rạch da tìm VK: BI 3(+) hoặc BI 4 (+)

 Mitsuda âm tính

 MBH: thâm nhiễm lan tỏa

 Diễn biến: Ko ổn định, có thể cho phản ứng đảo ngược, phản ứng hồng ban nút

THEO MIỄN DỊCH CỦA RIDLEY VÀ JOBLING

HÌNH ẢNH PHONG BL

TTCB: Mảng củ, mảng thâm nhiễm ko đối xứng

TTCB: Mảng củ, mảng thâm nhiễm đối xứng

THỂ PHONG U (LL)

 TTCB: số lượng thương tổn nhiều, khá đa dạng (dát, sẩn, cục, mảng, u phong),

thâm nhiễm lan tỏa, giới hạn ko rõ.

Thương tổn rải rác toàn thân, tập trung nhiều ở mặt – tai – đầu chi với tính chất sưng bóng, đối xứng

Cảm giác ở thương tổn ko giảm, có khi còn tăng Tuy nhiên cảm giác ở vùng da khác lại mất: bàn tay, cẳng tay, bàn chân, cẳng chân đối xứng

Phân bố thương tổn ở 2 bên cơ thể, có xu hướng đối xứng

 TK ngoại biên : có nhiều dây thần kinh bị tổn thương, đều đặn, đối xứng

 Phết rạch da tìm VK: BI 4(+) hoặc BI 6 (+)

 Mitsuda âm tính

 MBH: thượng bì teo đét, thâm nhiễm lan tỏa

THEO MIỄN DỊCH CỦA RIDLEY VÀ JOBLING

- Da dày lan tỏa, rụng lông mày, lông mi

- Mũi biến dạng hình yên ngựa

- Mặt sư tử

HÌNH ẢNH PHONG U (LL)

I TT BT BB BL LL

Khởi đầu Sức đề

kháng cao

Sức đề kháng ko ổn định Ko có

sức đề kháng

TT DA 1 or

nhiều 1-2 Vài Vài or nhiều

Nhiều và gần đối xứng Vô số và

 ThÓ gÆp: phong trung gian BT, BB, BL

 Cơn phản ứng xuất hiện sau một thời gian điều trị

 Do sự gia tăng CMI mà phản ứng lên cấp xuất hiện, hướng về thể củ (vd: từ BB → BT)

 Đây là phản ứng có lợi, tuy nhiên nếu ko phát hiện và

xử trí kịp thời có thể dẫn đến tàn tật rất nhanh

PHẢN ỨNG ĐẢO NGƯỢC (Phản ứng lên cấp – Phản ứng loại 1)

HÌNH ẢNH PHẢN ỨNG PHONG ĐẢO NGƯỢC

 Vẫn điều trị ĐHTL

- Thuốc giảm đau, chống viêm không steroid.

- Nếu theo dõi trong 2 tuần không đỡ thì báo cán bộ

chuyên khoa.

- Prednisolon: phác đồ 12 tuần (40 mg  5 mg)

- Bệnh nhân nghỉ ngơi, bất động các chi có viêm dây thần

kinh bằng dây đeo, nẹp bột

PHẢN ỨNG ĐẢO NGƯỢC (Phản ứng lên cấp – Phản ứng loại 1)

 ThÓ gÆp: Phong thể U (LL, BL)

 Là một biến chứng do đáp ứng miễn dịch dịch thể

 Phản ứng thường xảy ra sau một thời gian điều trị

 Cần phát hiện xà xư trí kịp thời tránh các biến chứng tàn tật

PHẢN ỨNG HỒNG BAN NÚT DO PHONG

(Phản ứng phong thể U – phản ứng loại 2)

Tiến triển khoảng 3 – 7 ngày xẹp, bong vẩy để lại dát thâm

Viêm dây thần kinh: To, đau, nhạy cảm,

Triệu chứng khác: Sốt, mệt, chán n, viêm tinh hoàn, viêm ăn, viêm tinh hoàn, viêm mống mắt thể mi…

HÌNH ẢNH HỒNG BAN NÚT

 Vẫn điều trị ĐHTL

 Phản ứng nhẹ:

- Thuốc giảm đau, chống viêm không steroid

- Nếu theo dõi trong 2 tuần không đỡ thì báo cán bộ chuyên khoa

ĐIỀU TRỊ BỆNH PHONG

 Sử dụng đa hóa trị liệu (MDT: Multidrug Therapy) bao gồm các thuốc Rifampicin, clofazimin, dapson để điều trị bệnh phong

 Dapson: từ những năm 1950 Đơn hoá trị liệu cho cả MB và

PB  kháng thuốc ở nhiều nơi trên thế giới (tới 40%)

 Rifapicin là thuốc diệt khuẩn mạnh nhưng nếu chỉ điều trị bằng rifamicin hoặc kết hợp với Dapson  kháng thuốc

 Clofazimine là thuốc diệt khuẩn yếu, không thích hợp đơn hoá trị liệu

→ MDT (1981)

ĐIỀU TRỊ BỆNH PHONG

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ PHONG TRẺ EM

THỂ ÍT VI KHUẨN (6 tháng)

THỂ NHIỀU VI KHUẨN (12 tháng)

CÁC LOẠI HÌNH TÀN TẬT:

 Tàn tật tiên phát: Do trực tiếp vi khuẩn phong gây nên.

 Tàn tật thứ phát: Xuất hiện trên cơ sở đã có tàn tật tiên phát

Bệnh nhân không biết chăm sóc các tàn tật tiên phát

PHÂN LOẠI TÀN TẬT DO PHONG

PHÂN LOẠI TÀN TẬT:

 Bàn tay, bàn chân:

- Độ 1: Mất cảm giác, không có tàn tật nhìn thấy

- Độ 2: Có tàn tật nhìn thấy (cò ngón, rụt ngón, teo cơ, loét, cụt )

PHÂN LOẠI TÀN TẬT DO PHONG