phân loại bệnh Pemphigus

Nêu được phân loại bệnh Pemphigus Trình bày đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các thể Pemphigus Nêu được các bệnh cần chẩn đoán phân biệt Nêu được cách điều trị cơ bản bệnh PemphiusNêu được phân loại bệnh Pemphigus Trình bày đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các thể Pemphigus Nêu được các bệnh cần chẩn đoán phân biệt Nêu được cách điều trị cơ bản bệnh Pemphius

ThS BS Nguyễn Thị Trà My

MỤC TIÊU

Nêu được phân loại bệnh Pemphigus

Trình bày đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các thể Pemphigus

Nêu được các bệnh cần chẩn đoán phân biệt

Nêu được cách điều trị cơ bản bệnh Pemphius

1

2

3

4

ĐẠI CƯƠNG

ĐỊNH NGHĨA

■ Là nhóm bệnh bọng nước tự miễn mãn tính của da và niêm mạc

■ Đặc trưng bởi hiện tượng li gai và bọng nước trong thượng bì

■ Do tự kháng thể gắn trực tiếp lên bề mặt TB sừng

– Jerusalem: tỉ lệ mắc PV 1,6/100.000 người/năm

CƠ CHẾ BỆNH SINH

Cell junctions

Epithelial Cell Junction Types

LÂM SÀNG

PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG

(Pemphigus Vulgaris, PV)

– 4S (staphylococcal scalded skin syndrom)

– Hội chứng Steven Johnson

– Hội chứng Lyell (TEN, hoại tử thượng bì nhiễm độc)

PEMPHIGUS SÙI

(Pemphigus Veterant)

■ Tên gọi khác:

– Pemphigus sùi của Hallopeau

– Pemphigus sùi của Neumann

■ Là dạng khu trú của PV

■ LS: chủ yếu là vết trợt kèm vảy tiết và vảy da

■ Vị trí: nếp gấp, da đầu, mặt

PEMPHIGUS SÙI (tt)

■ Pemphigus sùi của Hallopeau:

– Sùi và mủ từ lúc khởi phát mà không có bọng nước từ trước – Bệnh nhẹ hơn, tiên lượng tốt

■ Pemphigus sùi của Neumann:

■ Vết trợt của PV lành  hình thành tổn thương u sùi

■ Tiên lượng liên quan hoạt động bệnh

• Nữ: NM âm CTC: 51% nhưng

đạo-có thể ko TC

PEMPHIGUS LÁ

(Pemphigus foliaceus, PF)

– Khu trú trong nhiều năm

– Lan rộng toàn thân  ĐDTT

PEMPHIGUS ĐỎ DA

(Pemphigus erythomatosus)

■ Tên gọi khác: Hội chứng Senear – Usher

■ Là dạng khu trú của PF với tiên lượng tốt hơn

■ Nhầm lẫn: pemphigus + Lupus đỏ + VDTB

■ LS:

– Vết trợt vảy tiết trong vùng tiết bã

– Tổn thương dạng đĩa giống lupus

PEMPHIGUS ĐỎ DA (tt)

■ Chẩn đoán pemphigus đỏ da chủ yếu là bằng mô học hơn là LS

■ Chẩn đoán pb với lupus:

– Ko phát triển triệu chứng hệ thống của lupus

– Thỉnh thoảng tiến triển sang PF

PEMPHIGUS SƠ SINH

PEMPHIGUS DO THUỐC

■ Thuốc: penicillamine (7%), captopril

■ PF >> PV

■ Nguyên nhân: gốc Sulfur của thuốc tương tự với gốc Sulfur của demoglein

■ Phần lớn (nhưng ko phải toàn bộ) thoái lui sau khi ngừng thuốc

■ 1 vài yếu tố còn nghi ngờ: tỏi, hành, nicotin…

BỆNH LIÊN QUAN

PV/PF là 1/1

Nhược cơ • Bệnh tự miễn kháng receptor acetylcholin• Biểu hiện: khó nhai, khó nói…

U tuyến ức • Thường ko TC ở NL, có TC ở TE• Biểu hiện: Ho, đau ngực, khó nói…

CẬN LÂM SÀNG

MÔ HỌC

ELISA MDHQ

MÔ HỌC

■ Bọng nước trên thượng bì

■ Hiện tượng ly gai

MÔ HỌC (tt): PV

■ Bọng nước trên lớp đáy

■ Lớp thượng bì bên dưới lớp hạt vẫn còn duy trì liên kết

■ TB đáy còn gắn vào màng đáy nhưng liên kết với nhau

bị đứt  hình ảnh “hàng bia mộ”

MÔ HỌC (tt): Pemphigus sùi

■ Bọng nước trên lớp đáy

■ Kèm dày sừng + hình thành vảy da - vảy tiết

■ Áp xe trong thượng bì với BC ái toan/BCĐNTT

MÔ HỌC (tt): PF

■ Bọng nước dưới lớp sừng, trong lớp hạt

■ có thể gặp: mủ dưới lớp sừng với BCĐNTT

■ TB thượng bì ly gai trong bọng nước

■ Khó pb trên mô học với các bệnh: chốc, 4S

MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG: trực tiếp

MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG: gián tiếp

■ Bệnh phẩm:

– Máu

– cơ chất (thực quản khỉ (PV)/ thực quản lợn/ da người BT(PF))

■ Phát hiện: tự kháng thể IgG

■ Duy trì (+) kéo dài (w-M) sau khi tổn thương lành  có giá trị chẩn đoán trong TH ko có

TT hoạt động do đã điều trị pred

■ Ưu điểm:

– Nhạy và đặc hiệu >> MDHQ

– Nồng độ tương quan với độ nặng bệnh  TD bệnh

– Phân biệt được PV và PF

■ Cách làm: demoglein 1 & 3 đc gắn vào đĩa  ủ với huyết thanh BN + chất chỉ điểm kháng IgG người

■ Kết quả:

– PV:

■ Niêm mạc: Dg 3

■ Da và niêm mạc: Dg 1 và 3 – PF: Dg 1

TIÊN LƯỢNG

■ Nguyên nhân tử vong:

– Suy dinh dưỡng

– Mất nước

– Nhiễm trùng

■ PF tử vong 60%, và luôn luôn tử vong ở người già

■ Tiên lượng PF tốt hơn PV

■ Nay có cort và các thuốc ƯCMD, tiên lượng bệnh tốt hơn

ĐIỀU TRỊ

ĐIỀU TRỊ TẠI CHỖ

■ Dự phòng bội nhiễm: tắm thuốc tím, bôi dung dịch màu

■ Trượt niêm mạc miệng: súc nước muối sinh lí, thoa kamistad

■ Nằm bột talc để dịu da

Corticoid

Ức chế miễn dịch

Liệu pháp thêm

CORTICOID: hệ thống

■ Tác dụng: WCMD, kiểm soát bọng nước sau vài ngày điều trị dù nồng độ KT chưa thay đổi

■ Liều: prednisolone 1,5mg/kg/ngày x 3 tuần

■ Khi sử dụng đến liều >100mg/ngày thì nên phối hợp ƯCMD

■ Khi kiểm soát được bệnh thì giảm liều dần để duy trì 10mg/ngày

■ Nếu tái phát khi dùng liều duy trì thì nên phối hợp ƯCMD

■ TDP: CTM, CN gan, thận, loét dạ dày, THA, ĐTĐ, glaucoma, đục TTT, loãng xương và NT

■ Người trẻ dung ƯCMD lâu dài nên chú ý:

– Ung thư

– Vô sinh (CYC)

– Quái thai (MMF, AZA, CYC)

LIỆU PHÁP THÊM

■ Rituximab là KT đơn dòng kháng CD20 của lympho B

■ IVIg: Tác dụng: Ig gắn lên tự KT  giảm nồng độ tự KT

■ Lọc máu: giảm nhanh nồng độ tự KT