Tổng quan về bệnh tim bẩm sinh

Phân loại• Bệnh tim bẩm sinh không tím - Tăng gánh thể tích cho thất: thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch, kênh nhĩ thất - Tăng gánh áp lực cho thất hẹp đường máu ra khỏi

Tổng quan về bệnh

tim bẩm sinh

BS Cao Đằng Khang Khoa Phẫu thuật Tim Mạch

Trung tâm Tim mạch Bệnh viện Đại học Y Dược TPHCM

Dịch tễ

• Tần suất 8/1,000

• Bệnh lý gây tử vong hàng đầu ở trẻ em

• Nguyên nhân gây bệnh: chưa biết rõ ràng

- Di truyền

- Môi trường: do mẹ lúc mang thai, tiếp xúc với các hoá chất

Giải phẫu học

Sinh lý dòng máu

Phân loại

• Bệnh tim bẩm sinh không tím

- Tăng gánh thể tích cho thất: thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch, kênh nhĩ thất

- Tăng gánh áp lực cho thất (hẹp đường máu ra khỏi tâm thất): hẹp ĐM chủ, ĐM phổi, hẹp eo ĐM chủ

• Bệnh bẩm sinh tím

- Lưu lượng máu lên phổi giảm: tứ chứng Fallot, Teo van ĐM phổi, Teo

van 3 lá và các bệnh lý tim một thất có kèm hẹp phổi

- Pha trộn máu, lưu lượng máu lên phổi tăng: Chuyển vị đại động mạch, thân chung động mạch

Bệnh tim bẩm sinh không tím

Tim bẩm sinh không tím

Tăng lượng máu lên phổi

Bệnh tim bẩm sinh tím

Tim bẩm sinh tím

Giảm lưu lượng máu lên phổi Pha trộn dòng máu

Tim bẩm sinh tím

• Do giảm lượng máu lên phổi

1.Không lỗ van động mạch phổi

2.Tứ chứng Fallot

3.Tim một thất kèm hẹp phổi

Tim bẩm sinh đơn giản thường gặp

• Thông liên nhĩ

• Thông liên thất

• Còn ống động mạch

• Tứ chứng Fallot

Thông liên nhĩ

• Lỗ khuyết ở vách ngăn giữa tâm nhĩ phải và trái

• Luồng máu từ tâm nhĩ trái qua lỗ thông sang tâm nhĩ phải

• Tăng lưu lương máu cho tim phải và lên động mạch phổi

• Có thể gây tăng áp động mạch phổi nếu kéo dài

Thông liên nhĩ

• 3 thể: tiên phát, thứ phát, xoang tĩnh mạch

• Thường gặp thể xoang tĩnh mạch

• Triệu chứng: ít trong giai đoạn nhũ nhi

suy tim phải, loạn nhịp từ khoảng 30 tuổi, bệnh phổi do tăng kháng lực, hội chứng Eisenmenger từ 30-40 tuổi

Lâm sàng: âm thổi tâm thu dạng phụt 2-3/6 ở khoảng liên sườn 2-3 bờ trái xương ức

Tiếng tim T2 tách đôi, cố định

ECG: lớn nhĩ phải và Block nhánh phải không hoàn toàn

Thông liên nhĩ

• Siêu âm tim là phương tiện chẩn đoán

• Điều trị: can thiệp bít bằng dụng cụ hoặc phẫu thuật

Thông liên thất

• Bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất

• 4 thể: quanh màng, cơ, buồng nhận, buồng thoát

• Lỗ thông liên thất lớn: tăng thể tích thất trái, giãn thất trái

• Lỗ thông liên thất nhỏ: thường ít gây ảnh hưởng, nếu lỗ nằm gần van ĐM chủ có thể gây hở van (hội chứng Laury-Pezzi)

• Lỗ TLT lớn gây suy tim (thường từ 6-8 tuần tuổi), viêm phổi tái diễn và chậm lớn

• Lâm sàng: âm thổi tâm thu dạng phụt thô ráp bờ trái xương ức, tiếng tim T2 mạnh

Thông liên thất

• ECG: lớn thất trái hoặc lớn cả 2 thất

• SAT: phương tiện chẩn đoán

• Lỗ thông nhỏ: ít ảnh hưởng, có thể tự đóngtheo dõi

viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

can thiệp bít bằng dụng cụ?

Lỗ thông lớn: hội chứng Eisenmenger

Thông liên thất

• Lỗ thông lớn: thường phẫu thuật lúc 6 tháng tuổi

• Điều trị nội trước mổ: lợi tiểu, digoxin, thuốc ức chế men chuyển

Kênh nhĩ thất

• 1/3-1/2 trẻ bị Down

• SAT giúp chẩn đoán

• Điều trị nội khoa suy tim trước mổ

• Thời điểm phẫu thuật từ 4-6 tháng tuổi

Còn ống động mạch

• Ống động mạch là ống nối giữa ĐM chủ và ĐM phổi, thường tự đóng lại trong vòng 2 tuần sau sinh

• Còn ống động mạch là khi ống không đóng lại sau thời kì sơ

Còn ống động mạch

• Lâm sàng: âm thổi tâm thu ở trẻ nhỏ, trẻ lớn hơn nghe được

âm thổi liên tục dưới xương đòn trái

• Chẩn đoán bằng siêu âm tim

• Điều trị: trẻ sinh thiếu tháng có thể điều trị nội khoa bằng thuốc

trẻ đủ tháng nếu còn tồn tại ống ĐM sau 3 tháng thường được can thiệp bít bằng dụng cụ

Phẫu thuật chỉ định khi có tổn thương phối hợp

Tứ chứng Fallot

Tứ chứng Fallot

• Bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất

• Điều trị chủ yếu là phẫu thuật

• Hiện nay, có nhiều cải tiến và phương pháp mổ cho kết quả tốt hơn

- Phẫu thuật một thì

- Phẫu thuật sớm 4-6 tháng tuổi

- Phẫu thuật qua đường mở nhĩ phải và động mạch phổi hạn chế ảnh hưởng chức năng thất phải

Triệu chứng của bệnh tim bẩm sinh

• Biểu hiện của sốc: truỵ tim mạch, suy thận cấp, toan chuyển hoá

• Tím

• Triệu chứng suy tim sung huyết

• Chậm lớn, khả năng gắng sức kém

• Âm thổi ở tim

• Phim X quang ngực có hình ảnh bất thường

• Đau ngực

• Triệu chứng ngất

• Triệu chứng hô hấp: tắc nghẽn khí phế quản, nuốt khó do chèn ép thực quản

Chẩn đoán

• Bệnh sử và khám lâm sàng

• X quang, Điện tim

• Siêu âm tim

• CT scan, MRI

• Thông tim, chụp mạch máu

Bệnh tim bẩm sinh tại Việt nam

• Số liệu 2013: 92 triệu dân, 32% dưới 15 tuổi (32 triệu)

• Tỉ lệ sinh 16.56/1000, mỗi năm 1.5 triệu trẻ mới sinh

• Số trẻ mắc bệnh tim mới mỗi năm 15.000

• Ước tính mỗi năm các trung tâm phẫu thuật cho khoảng 5000 bệnh nhân

• Danh sách chờ ngày càng rút ngắn

• Số lượng bệnh nhân được can thiệp tim mạch tăng

• Số lượng bệnh nhi TIM BẨM SINH PHỨC TẠP

Bệnh viện ĐHYD TPHCM

• BV công lập, thuộc Trường ĐHYD TPHCM

• Khoa PTTM, 11/2006

• 1 phòng mổ, hồi sức tim có 4 giường

• Điều trị cho cả người lớn và trẻ em

• 400-500 ca mỗi năm

• 300-350 ca tim bẩm sinh mỗi năm

• 7/2015, 2 phòng mổ, khu hồi sức mới với 15 giường

Khoa PT tim mạch BV ĐHYD

• Nhân sự: phẫu thuật viên, BS nội khoa tim mạch, BS tim mạch nhi, can thiệp tim mạch nhi, BS gây mê, hồi sức, KTV, ĐD

• Nhân sự được đào tạo 100% ở nước ngoài: Nhật Bản, Hàn

Khoa PTTM BV ĐHYD

• Bảo hiểm y tế thanh toán theo đúng qui định

• Đối tác của các Tổ chức, Quỹ hỗ trợ phẫu thuật Tim bẩm sinh: Trái Tim cho em của Viettel, VinaCapital, Hiểu về Trái Tim

• Gần như 100% bệnh nhi của Khoa được hỗ trợ 100% chi phí

Khó khăn

• Khó khăn chung của hệ thống y tế Việt Nam

• Nhân lực, trang thiết bị còn thiếu so với các quốc gia trong khu vực

• Đang thiết lập chương trình huấn luyện cho BS trẻ, Điều

dưỡng, kỹ thuật viên

Số liệu của khoa PTTM

Kế hoạch trước mặt

• Phát triển đơn vị tim mạch sơ sinh

• Chương trình tầm soát siêu âm tim thai

• Điều trị tích cực cho các bệnh tim bẩm sinh phức tạp

• Chương trình huấn luyện đào tạo các các BS, ĐD, KTV của khoa và các đơn vị, BV bạn

• Chương trình đánh giá hiệu quả điều trị, an toàn bệnh nhân

Cảm ơn quý đồng nghiệp