BỆNH CẦU THẬN Y4

BCT sang thöông toái thieåu Minimal Change DiseaseĐặc trưng lâm sàng và sinh hóa - Gặp trong 20% nguyên nhân bệnh cầu thận ở người lớn - Gặp trong 90% nguyên nhân bệnh cầu thận ở trẻ em

BỆNH CẦU THẬN

ĐỐI TƯỢNG Y4

PGS TS BS Trần thị Bích HươngBộ môn Nội, Đại học Y Dược Tp Hồ Chí Minh

BCT sang thöông toái thieåu Minimal Change Disease

Đặc trưng lâm sàng và sinh hóa

- Gặp trong 20% nguyên nhân bệnh cầu thận ở người lớn

- Gặp trong 90% nguyên nhân bệnh cầu thận ở trẻ em

- Bn nam, trẻ tuổi,

- Phù nhanh nhiều, tòan thân: hội chứng thận hư

- Tiểu đạm chọn lọc ( 60% người lớn), chủ yếu là albumine

do mất lớp điện tích âm tại màng đáy cầu thận

- Không kèm tăng huyết áp

- Không kèm tiểu máu

- Không kèm suy thận mạn

- Đáp ứng nhanh với corticosteroid, nhưng bệnh hay tái

phát hoặc dễ bị lệ thuộc corticosteroid

Bệnh cầu thận sang thương tối thiểu

Thường gặp nhất (90% HCTH) Ít gặp (10-15%)

25% trên bn >60 tuổi Nguyên nhân: NSAID, dị ứng, lymphoma

vô căn

Châu Á> Châu Aâu & Châu Mỹ

Tiểu đạm chọn lọc (90%) Tiểu đạm chọn lọc (60%)

Tiểu máu <15%, hiếm tiểu máu đại thể

Hiếm tăng huyết áp (13%) Thường gặp tăng huyết áp, có thể

nặng, nhất là trên bn > 60 tuổi Suy thận cấp : hiếm gặp Suy thận cấp: Thường gặp, nhất là

trên bn lớn tuổi, kèm THA, XMĐM Có thể nặng cần chạy TNT

Brenner BM, The kidney, 2008

Bệnh cầu thận sang thương tối thiểu

1- Thứ phát

- Kháng viêm không phải steroid,

- Kháng sinh (Ampicilline, Rifampin…)

- HIV, do heroin

- Hodgkin và lymphoma

-2- Nguyên phát

2- Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng

Bệnh học

- Tổn thương xơ chai ở một số cầu thận (<50% cầu thận: khu trú) và chỉ một vùng trong cầu thận bị tổn thương (từng vùng)

-Tổn thương xuất hiện đầu tiên ở vùng cầu thận sâu

vùng cận tủy sau đó lan ra những cầu thận vùng vỏ Dể chẩn đoán lầm với sang thương tối thiểu

- Tổn thương ống thận và mô kẽ từng vùng cũng bị xơ hoá

XƠ CHAI CT KHU TRÚ TỪNG VÙNG

Focal and Segmental Glomerulosclerosis

Charles Jennetts Silver stain H & E stain

XƠ CHAI CT KHU TRÚ TỪNG VÙNG

Focal and Segmental Glomerulosclerosis

XƠ CHAI CT KHU TRÚ

TỪNG VÙNG

Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng

 Gặp ở mọi lứa tuổi, chiếm 7-20% HCTH ở trẻ em, và 20-30% HCTH ở người lớn

 Biểu hiện bằng tiểu đạm đơn độc, hội chứng thận hư ( 15%), kèm tăng huyết áp, có thể có tiểu máu

 Suy chức năng thận chậm (10-20%)

 Nếu không điều trị, 50% FSGS diễn tiến đến STMgđ cuối sau 5-10 năm

 Nếu bn tiểu đạm >10g/24h, 80% đến STMgđ cuối sau 5

năm

 Bệnh hiếm tự thuyên giảm

Nguyên nhân của

Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng

A- Thứ phát

-Bệnh thận do HIV, do heroin,

-Béo phì

-Bất kỳ nguyên nhân nào gây giảm số lượng nephron

như thiểu sản thận, cắt bỏ 1thận…

B- Nguyên phát

MCD và FSGS là b nh lý t bào chân gi ệ ế ả

(Podocytopathy disease)

Garin BH et al, J Am Soc Nephrol, 2000, 20; 260-266 D’ Agati V et al, N Engl J Med, 2011, 365; pp 2398-411

3- Bệnh cầu thận màng Membranous nephropathy

Bệnh cầu thận màng

Membranous nephropathy

Bệnh cầu thận màng Membranous nephropathy

- Tổn thương hay gặp ở người trưởng thành và người lớn tuổi

- Bệnh biểu hiện bằng:

Tiểu đạm đơn độc (20%)

Hội chứng thận hư (70-80%)

Suy thận mãn (10-30%)

- Tổn thương bệnh học bao gồm

* dày lan tỏa màng đáy cầu thận

* lắng đọng (chủ yếu là IgG, C3, ít hơn là IgA, IgM, C1q) ở vùng dưới tế bào biểu mô.

Bệnh cầu thận màng Membranous nephropathy

1- Thứ phát (thường gâp hơn nguyên phát)

- Thứ phát sau nhiễm trùng (như viêm gan siêu vi

B,C, giang mai, nhiễm san máng, sốt rét,phong, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng…)

- sau dùng thuốc (như muối vàng,penicillamine,

captopril, kháng viêm không phải là steroid, thủy

4- Viêm cầu thận tăng sinh màng (Membranoproliferative glomerulonephritis)

Sang thương thường gặp ở người trưởng thành, biểu hiện lâm sàng

- Hội chứng thận hư (chiếm 30-40% HCTH)

- Hội chứng viêm thận

- Tiểu máu đơn độc

- Suy thận cấp hoặc suy thận tiến triển nhanh

Tổn thương bệnh học :

-Tăng sinh lan tỏa tế bào trung mô, tế bào nội mô mao

mạch tạo nên các tiểu thùy

-Thâm nhiễm bạch cầu đa nhân

-Dầy màng đáy lan tỏa và tạo ra màng đáy có hai

đường viền (double contour).

Viêm cầu thận tăng sinh màng MembranoProliferative GN

Viêm cầu thận tăng sinh màng (Membranoproliferative glomerulonephritis)

A- Thứ phát sau:

- nhiễm trùng (như viêm nội tâm mạch nhiễm trùng, viêm gan siêu vi B, C, sốt rét do P.falciparum, sán

máng, ổ nung mủ sâu),

- Bệnh ác tính như leucemie, lymphoma

- Bệnh lý miễn dịch: lupus đỏ hệ thống, xơ cứng bì,

hội chứng Sjogren,sarcoidosis,dùng heroin…)

-B- Nguyên phát

5-Viêm cầu thận liềm (Crescentic glomerulonephritis)

1- Biểu hiện lâm sàng bằng

-hội chứng viêm thận tiến triển nhanh (rapid

progressive glomerulonephritis), gây suy thận nhanh trong vài tuần đến vài tháng

- cặn lắng kiểu viêm thận cấp, cao huyết áp, phù,

thiểu niệu

2- Tổn thương bệnh học là tổn thương liềm tại

khoang Bowman của cầu thận do tăng sinh tế bào ngoại bì

3- Nguyên nhân

- kháng thể kháng màng đáy cầu thận (hội chứng

Goodpasture), bệnh Henoch Schonlein,

- viêm mạch máu hệ thống,

- lupus đỏ hệ thống

- U hạt Wegener,viêm nút quanh động mạch…

VIÊM CẦU THẬN LIỀM (Crescentic glomerulonephritis)

6- XƠ CHAI CẦU THẬN

Glomerulosclerosis

Tổn thương giai đoạn cuối của các bệnh cầu thận

Bệnh cầu thận thứ phát

• 1- Bệnh CT thứ phát sau đái tháo

đường

• 2- Viêm cầu thận do lupus

• 3- Viêm cầu thận do viêm gan virus

• 3- Bệnh thận do IgA

B/C mạch máu lớn

Bệnh mạch vành

Tai biến mạch máu não

Bệnh mạch máu ngoại biên

ĐÁI THÁO ĐƯỜNG

TIM MẠCH

Tăng gấp 2-4 lần tử vong do

tim mạch

THẬN

NN hàng đầu gây STM GD

cuối

MẮT

NN hàng đầu gây mù ở người LĐ truởng thành

CHI

NN hàng đầu gây cắt cụt chi dưới

B/C mạch máu nhỏ

Bệnh võng mạc

Bệnh thận Bệnh thần kinh

ĐỘ LỌC CẦU THẬN

CẦU THẬN BÌNH THƯỜNG BỆNH THẬN DO ĐTĐ

Xơ chai cầu thận dạng nốt

NODULAR GLOMERULOSCLEROSIS

NORMAL GLOMERULUS

HỒI PHỤC BỆNH THẬN

DO ĐÁI THÁO ĐƯỜNG SAU GHÉP TỤY

Fioretto P et al,New England Journal Medicine,39:69-75,1998

 Tổn thương cầu thận là biến chứng mạch máu nhỏ của ĐTĐ

 Tiểu đạm cầu thận, chủ yếu là albumine

 Tiểu đạm xuất hiện từ từ, với tiểu albumine

vi lượng và tăng dần đến tiểu đạm đại lượng

không chọn lọc

 Tiểu đạm không kèm tiểu máu

 Cơ chế: tổn thương màng đáy và

mất lớp diện tích màng đáy

 Yếu tố nguy cơ của THA và bệnh tim mạch

 Liên quan đến tổn thương đáy mắt

1-Bệnh thận do đái tháo đường

2- BỆNH LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG

Hồng ban cánh bướm Sang thương lupus dạng đĩa

CHẨN ĐOÁN LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG

Viêm thận lupus

 SLE thường dĩên tiến thành từng đợt

 Các yếu tố làm cho bệnh nặng lên: nhiễm trùng,

tiếp xúc trực tiếp với nắng, thai kỳ…

 Biến chứng viêm thận do lupus có thể đơn độc

hoặc đi kèm biến chứng ở da, khớp hoặc biến

chứng các nội tạng khác, Nên cần tầm sóat tất cả các biến chứng nội tạng trước mọi bn SLE

 Thường gặp các hội chứng : HCTH, Viêm cầu

thận cấp, viêm cầu thận tiến triển nhanh, suy thận cấp, suy thận mạn, hội chứng bất thường nước tiểu không triệu chứng

VIÊM THẬN LUPUS

CHẨN ĐOÁN: 1 trong 2 tiêu chuẩn sau:

1- Tiểu đạm >0,5g/24h

2- Cặn lắng bất thường: tiểu máu với trụ hồng cầu, hoặc trụ niệu bất thường

BỆNH CẢNH LÂM SÀNG: đa dạng

1- Bất thường nước tiểu không triệu chứng

2- Hội chứng thận hư kèm hoặc không kèm suy giảm

chức năng thận

3- Viêm vi cầu thận cấp

4- Viêm cầu thận tiến triển nhanh

Phân loại Viêm thận Lupus theo Tổ Chức Y Tế Thế Giới (WHO)

và từng phần VCT tăng sinh lan toả VCT lupus màng

( Loại Va,b,c,d) VCT xơ hoá nặng và viêm thận mô kẻ

Phân lọai theo ISN/RPS 2003

International Society of Nephrology/ renal pathology society

Class I: Minimal mesangial LN

Class II: Mesangial proliferative LN

Class III : Focal LN (<50% of glomeruli)

III-A: Active lesion

III-A/C: Active and Chronic lesion

III C: Chronic lesion

Class IV: Diffuse LN ( ≥ 50% of glomeruli )

Diffuse segmental ( IV- S) or Global ( IV-g)

IV –A; Active lesion

IV- A/C: Active and Chronic lesion

IV Chronic lesion

Class V: Membraneous LN

Class VI: Advanced sclerosing LN (≥ 90%global sclerosed glomeruli

without residual activity

Viêm thận do lupus

Bảng liệt kê các đặc điểm cấp và mãn tính

Sang thương cấp tính Sang thương mãn tính

Cầu thận

Tăng sinh tế bào Xơ chai cầu thận

Hoại tử dạng fibrin Liềm xơ

Sự vỡ nhân Xơ mô kẻ

Liềm tế bào Teo ống thận

Các hình vòng kim loại

Huyết khối hyaline

Thâm nhiễm bạch cầu

Ống thận/Mô kẻ

Thâm nhiễm đơn nhân

Austin, Am J Med 75:382, 1983

Viêm thận Lupus Class I

(ISN/RPS 2003)

Lupus nephritis class II

(ISN/RPS 2003)

VCT tăng sinh trung mô

Lupus nephritis class III-A

(ISN/RPS 2003)

VCT tăng sinh tế bào nội mô, tăng sinh trung mô, dày thành mao mạch

Lupus nephritis class IV-G(A)

(ISN/RPS 2003)

Lupus nephritis class V

(ISN/RPS 2003)

Lupus nephritis class VI

(ISN/RPS 2003)

Diễn tiến của viêm thận SLE

 Diễn tiến thành từng đợt cấp (flare) , sau đó hồi

phục và tái phát

 Đợt cấp của viêm thận lupus báo hiệu bằng

 Tiểu protein tăng lên hoặc xuất hiện lại

 Xuất hiện cặn lắng bất thường, tiểu máu

 Thay đổi huyết thanh chẩn đóan: giảm bổ thể

(75-90% bn, nhất là lọai IV), kháng thể kháng nhân dương tính ( 95-99%)

 Các tự kháng thể khác cũng dương tính ( Anti ds DNA, Anti Sm)

 Các loại tổn thương có thể chuyển dạng

( transformation) trong quá trình bệnh

3- VCT do Viêm gan virus B

1- Tổn thương gan thường gặp là viêm gan mãn thể tồn tại hoặc tấn công với rối loạn chức năng gan

2- Tồn thương thận do viêm gan virus B : tiểu protein, hội chứng thận hư kèm hoặc không kèm tiều máu vi thể, hiếm khi với cao huyết áp và suy thận mãn Tổn thương thận thuyên giảm khi hồi phục viêm gan

3- Tổn thương bệnh học

-Bệnh cầu thận màng

-Viêm cầu thận tăng sinh màng

-Bệnh thận thứ phát do IgA

-Bệnh thận do immunoglobuline lạnh (cryoglobulinemia)

4- Viêm cầu thận do viêm gan virus C

Viêm cầu thận tăng sinh màng

4- VCT do Viêm gan virus C

1- Tổn thương gan thường gặp là viêm gan mãn thể tồn tại hoặc tấn công với rối loạn chức năng gan

2- Tồn thương thận do viêm gan virus B : tiểu protein, hội chứng thận hư kèm tiều máu vi thể

Nếu bn có mixed cryoglobuline máu sẽ có biểu hiện viêm mạch máu, tiểu máu, tiểu protein và suy thận, kèm giảm bổ thể C3

3- Tổn thương bệnh học

-Viêm cầu thận tăng sinh màng kèm hoặc không kèm hiện diện immunoglobuline lạnh (cryoglobulinemia), thường gặp type 1 or type 3 -Bệnh cầu thận màng (hiếm)

- Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa ( hiếm)

5-Bệnh cầu thận do IgA

(IgA Nephropathy)

5-Bệnh cầu thận do IgA

IgA Nephropathy

 Thường gặp nhất tại vùng Châu Á (20-40%)

 Biểu hiện lâm sàng:

- Tiểu máu đơn độc vi thể, hoặc đại thể diễn tiến từng đợt liên quan nhiễm trùng hô hấp trên

- Viêm cầu thận mạn: tiểu máu kèm tiểu protein

- Hội chứng thận hư: tiểu protein kèm tiểu máu

 Xác định bằng lắng đọng IgA vùng trung mô trên Miễn dịch hùynh quang mô

 Bệnh diễn tiến lành tính, nhưng có thể đến suy

thận mạn GĐ cuối (20%)