bệnh viêm động mạch TAKAYASU

ΒΕ⊗ΝΗ ςΙΕℜΜ ∇Ο⊗ΝΓ ΜΑ∉ΧΗ ΤΑΚΑΨΑΣΥ Ι.

ΒΕ⊗ΝΗ ςΙΕℜΜ ∇Ο⊗ΝΓ ΜΑ∉ΧΗ ΤΑΚΑΨΑΣΥ

Ι ∇Α∉Ι Χ√ΝΓ:

ςιεµ 〉ονγ µαχη Τακαψασυ λα βενη λψ ϖιεµ 〉ονγ µαχη χηυ, χαχ νηανη λν χυα νο, ϖα 〉ονγ µαχη πηο∑ι Βενη τηνγ γαπ νηα〈τ  ϖυνγ ∇ονγ Ναµ Α, Νηατ, Αℑν ∇ο, Με−ηι−χο ϖα χηαυ Πηι Βενη ξαψ ρα χηυ ψε〈υ  λα τυο∑ι 15−45, νηνγ ϖαν χο τηε∑ γαπ  τρε νηο ϖα νηυ⌡ νηι 80−90% τρνγ ηπ λα ν⌡, νγυψ χ µαχ βενη χυα ν⌡ γα〈π 10 λα◊ν ναµ Νγυψεν νηαν χηα ρο⌡, νηνγ νηιε◊υ νγηιεν χυ χηο τηα〈ψ βενη χο λιεν θυαν 〉ε〈ν βενη λαο, βενη τ µιεν Ψε〈υ το〈 χ 〉∫α (ΗΛΑ) χο ϖαι τρο τρονγ χ χηε〈 σινη βενη Τρονγ γιαι 〉οαν χα〈π, χο σ τηαψ 〉ο∑ι δανγ υ ηατ  λπ νοι µαχ, τρυνγ µαχ ϖα νγοαι µαχ χυα νη⌡νγ 〉ονγ µαχη λν, ϖι σ ηιεν διεν χυα τε〈 βαο κηο∑νγ λο◊ Γιαι 〉οαν µυον χο σ τηοαι ηοα λπ τρυνγ µαχ, ξ ηοα λπ νοι µαχ ϖα νγοαι µαχ, γαψ ηεπ ϖα ταο τηανη τυι πηνη

ΙΙ ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν:

1 Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν:

α Λαµ σανγ:

! Τιε◊ν χαν: χηυ ψ βενη λαο, βενη τ µιεν, βενη νηιεµ τρυνγ τρχ 〉ο

! Γιαι 〉οαν ϖιεµ χα〈π:

- Τνγ 〉τ βυο◊ν νον, οι µα ϖα 〉αυ βυνγ

- ∇αυ κηπ / ϖιεµ κηπ, 〉αυ χ

- Ηο, ηο ρα µαυ, ϖιεµ µανγ πηο∑ι

- Το∑ν τηνγ δα τηοανγ θυα δανγ νο〈τ, ϖιεµ τηνγ χυνγ µαχ

- Νηχ 〉α◊υ, χηονγ µατ, συψ ψε〈υ τηα◊ν κινη

- Ηαχη το, τηιε〈υ µαυ

! Γιαι 〉οαν µα⌡ν:

- Μα〈τ µαχη µοτ ηοαχ ηαι βεν 〉ο〈ι ξνγ (µαχη χηι, µαχη χανη)

- Κηαχ βιετ ηυψε〈τ απ γι⌡α 2 ταψ ∀ 20 µµΗγ

- Χαο ηυψε〈τ απ δο ηεπ 〉ονγ µαχη τηαν

- ∇αυ νγχ (λιεν θυαν 〉ε〈ν 〉ονγ µαχη ϖανη), η ϖαν 〉ονγ µαχη χηυ, συψ τιµ

- Αℜµ τηο∑ι  ϖυνγ χο∑, δι 〉ον ϖα βυνγ

- Λιετ να νγι, χο γιατ, νγα〈τ

- Βα〈τ τηνγ 〉αψ µατ: ϖονγ νο〈ι µαχη µαυ ξυνγ θυανη γαι τη∫

β Χαν λαµ σανγ:

! ςΣ, ΧΡΠ τανγ τρονγ γιαι 〉οαν χα〈π

! ΑΝΑ, ΛΕ χελλ, ΑΣΟ, ΡΦ, Ι∆Ρ χο τηε∑ (+)

! Χηχ νανγ τηαν, ιον 〉ο◊ µαυ, το∑νγ πηαν τχη νχ τιε∑υ χο τηε∑ τηαψ 〉ο∑ι

! ΕΧΓ : χο τηε∑ χο δα〈υ δα◊ψ νη⌠, δα◊ψ τηα〈τ, τηιε〈υ µαυ χ τιµ

! Ξ θυανγ νγχ τηανγ: χο τηε∑ τηα〈ψ τιµ το, τυα◊ν ηοαν πηο∑ι γιαµ, χυνγ 〉ονγ µαχη χηυ δα⌡ν, β χυα 〉ονγ µαχη χηυ ξυο〈νγ κηονγ 〉ε◊υ, 〉νγ ϖοι ηοα  τηανη 〉ονγ µαχη χηυ

! Σιευ αµ τιµ − µαχη µαυ ϖυνγ χο∑ ϖα βυνγ χο τηε∑ τηα〈ψ

- Τιµ το, πη 〉αι τηα〈τ τραι, χηχ νανγ τηα〈τ τραι (ΕΦ, ΣΦ) γιαµ, η ϖαν 2 λα, ϖαν

〉ονγ µαχη χηυ, δα⌡ν µαχη ϖανη

- Νη⌡νγ 〉ονγ µαχη τηνγ β∫ λα θυαι 〉ονγ µαχη χηυ, 〉ονγ µαχη χανη,

〉ονγ µαχη δι 〉ον, 〉ονγ µαχη χηυ ξυο〈νγ 〉οαν νγχ, βυνγ, 〉ονγ µαχη τηαν, 〉ονγ µαχη χηαυ ∇ονγ µαχη πηο∑ι, 〉ονγ µαχη ϖανη τ γαπ ην + Τηανη δα◊ψ λεν, β κηονγ 〉ε◊υ τρονγ γιαι 〉οαν χα〈π

+ Γιαι 〉οαν µα⌡ν τηα〈ψ λυο◊νγ µαυ ξοαψ θυα χηο 〉ονγ µαχη ηεπ ϖι ϖαν το〈χ λυο◊νγ µαυ τανγ, δα⌡ν σαυ ηεπ, τυι πηνη 〉ονγ µαχη

! ∆ΣΑ ϖα ΜΡΙ γιυπ ξαχ 〉∫νη ρο⌡ ηνη ανη χυα χαχ 〉ονγ µαχη β∫ ϖιεµ, ταχ ηεπ, δα⌡ν, πηνη

2 Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη:

Τηεο τιευ χηυα∑ν χυα Ηιεπ ηοι µαχη µαυ Ηοα κψ

Χηα∑ν 〉οαν βενη Τακαψασυ κηι χο 3 τρονγ 6 τιευ χηυα∑ν σαυ:

! Κηι πηατ βενη < 40 τυο∑ι

! ∇ι χαχη ηο◊ι

! Μαχη χηι ψε〈υ

! Χηενη λεχη ηυψε〈τ απ ταµ τηυ γι⌡α 2 ταψ ηοαχ 2 χηαν ∀ 20 µµΗγ

! Αℜµ τηο∑ι  ϖυνγ 〉ονγ µαχη δι 〉ον ηοαχ χηυ βυνγ

! ∆ΣΑ τηα〈ψ ηεπ τνγ 〉οαν 〉ονγ µαχη χηυ ηοαχ χαχ νηανη χυα νο, λοαι τρ ηεπ δο λοαν σαν χ

Πηαν λοαι:

Τψπε Ι Το∑ν τηνγ θυαι 〉ονγ µαχη χηυ ϖα χαχ νηανη χυα νο

Τψπε ΙΙ Το∑ν τηνγ 〉ονγ µαχη χηυ ξυο〈νγ ϖα χαχ νηανη χυα νο Τψπε ΙΙΙ Τψπε Ι + τψπε ΙΙ

Τψπε Ις Τψπε ΙΙΙ + το∑ν τηνγ 〉ονγ µαχη πηο∑ι

ΙΙΙ ∇ΙΕℵΥ ΤΡ:

1 Νοι κηοα

α− Κηανγ ϖιεµ τρονγ γιαι 〉οαν ϖιεµ χα〈π

! Πρεδνισονε νεν 〉χ χηο  βενη νηαν τρε νγαψ χα κηι κηονγ χο βανγ χηνγ ϖιεµ χα〈π ϖ χο νηε◊υ κηα νανγ ϖιεµ τιε◊µ α∑ν8 Τα〈ν χονγ 1−2 µγ/ κγ/ νγαψ, υο〈νγ τ νηα〈τ τρονγ 1 τηανγ, χηο τι κηι πηαν νγ ϖιεµ βιε〈ν µα〈τ ∆υψ τρ γιαµ λιε◊υ τ τ τρονγ 3 τηανγ

! Νε〈υ λε τηυοχ πρεδνισονε (κηονγ τηε∑ γιαµ λιε◊υ ηοαχ νγνγ) ηοαχ κηανγ πρεδνισονε (πηαν νγ ϖιεµ κηονγ βιε〈ν µα〈τ σαυ 1 τηανγ τα〈ν χονγ), χο τηε∑ πηο〈ι ηπ τηεµ:

− Χψχλοπηοσπηαµιδε 2µγ/ κγ/ νγαψ, υο〈νγ

− Ηοαχ Μετηοτρεξατε 10−30 µγ/ µ2/ τυα◊ν, υο〈νγ

β− Τηυο〈χ ηα ηυψε〈τ απ κηι χο χαο ηυψε〈τ απ:

Χο τηε∑ σ δυνγ 〉ν 〉οχ ηοαχ πηο〈ι ηπ νηιε◊υ λοαι σαυ: χ χηε〈 κενη χαλχιυµ, χ χηε〈 αλπηα−βετα (τρανδατε), δα⌡ν τρχ τιε〈π τηανη µαχη (ηψδραλαζινε)

2 ∇ιε◊υ τρ∫ χαν τηιεπ:

! Νονγ νη⌡νγ χηο 〉ονγ µαχη ηεπ νε〈υ ηνη ανη τρεν πηιµ χηυπ ∆ΣΑ χηο τηα〈ψ χο τηε∑ τηχ ηιεν 〉χ

Πηαυ τηυατ βαχ χα◊υ, νε〈υ κηονγ νονγ 〉χ