Hội chứng giảm hoạt phó giáp

ĐỊNH NGHĨA Gồm những triệu chứng LS và CLS xảy ra hoặc do tuyến phó giáp: - không tiết đủ lượng hormon phó giáp PTH có hoạt tính sinh học - hoặc do PTH không tạo được đáp ứng sinh học

HỘI CHỨNG GIẢM HOẠT

PHÓ GIÁP

I. ĐỊNH NGHĨA

Gồm những triệu chứng LS và CLS

xảy ra hoặc do tuyến phó giáp:

- không tiết đủ lượng hormon phó giáp

(PTH) có hoạt tính sinh học

- hoặc do PTH không tạo được đáp

ứng sinh học ở mô đích

 Giảm hoạt phó giáp: hạ calci máu và tăng phosphate máu.

 Giảm hoạt phó giáp = suy phó giáp (SPG) gây ra những triệu chứng

tăng hưng phấn ở thần kinh-cơ (các dấu hiệu Tetani) và giảm calci máu

NGUYÊN NHÂN

1 Do tai biến điều trị → thường gặp nhất: phẫu thuât tuyến giáp (K, Basedow, bướu giáp đơn) → cắt phải phó giáp

Xảy ra sớm và thoáng qua ngay trong vòng

1 – 2 ngày

2 SPG vô căn

Hiếm gặp Bệnh mắc phải có tính cách gia đình; bệnh tự miễn

Có khi kết hợp với các bệnh tự miễn khác

3 SPG chu sinh

SPG bẩm sinh, vĩnh viễn → hội chứng Di

George

4 SPG cơ năng

- SPG thoáng qua ở trẻ sơ sinh

- SPG thoáng qua sau phẫu thuật các tuyến cận giáp bị tăng hoạt

- SPG do thiếu hụt magie

5 SPG giả (pseudohypoparathyroidism: PHP)

Là rối loạn di truyền, do không nhạy cảm của các thụ thể với PTH Có tính chất gia đình

LÂM SÀNG

 Biểu hiện lâm sàng của hạ calci máu:

 Cấp tính do hạ calci máu  kích thích TK

- cơ (tetani, dị cảm, động kinh, hội chứng não)

 Mạn tính: do lắng đọng calci ở tổ chức

mềm (đục thủy tinh thể, calci hóa nhân

xám trung ương ).

 Biểu hiện LS liên quan đến mức độ thiếu calci-ion hóa; còn tùy thuộc vào diễn biến cấp hay mạn tính của thiếu calci.

 Cơn Tetani xảy ra khi calci huyết tương

giảm cấp tính Cần theo dõi các triệu chứng nghi ngờ cơn Tetani hơn chờ đợi KQ

1 Cơn Tetani điển hình :

Dễ biết, bắt đầu bằng cảm giác dị cảm →

các cơn co cứng, thường đối xứng và ở ngọn chi

- Dị cảm: tê cóng, cảm giác kiến bò ở quanh miệng, lưng các ngón tay và đôi khi ở các ngón chân

- Cơn co cứng:

+ Chi trên: các ngón co quắp như ” bàn tay

đỡ đẻ” do co cứng các cơ liên đốt

+ Chi dưới: duỗi các cơ ở cẳng chân, bàn

chân

+ Miệng: co cứng cơ vòng quanh miệng →

môi dẩu ra như mõm cá + Thân: co cơ  ưỡn cong thân

Sự co cứng các cơ không đau nhưng làm

bệnh nhân rất khó chịu, lo lắng, và vã mồ hôi

Thời gian co cơ ít khi kéo dài và đặc biệt khỏi rất nhanh nếu được tiêm calci tĩnh mạch

- Co cơ trơn của nội tạng  co thắt thanh

quản (trẻ sơ sinh), co thắt phế quản, cơ hoành, dạ dày và môn vị

Tăng thông khí: báo động cơn Tetani bệnh nhân thường thở nhanh và gia tăng một số lượng epinephrine  giảm CO2 và kiềm

máu

Triệu chứng về giao cảm: lo âu, nhịp tim

nhanh, đổ mồ hôi, tái

- Co giật: thường gặp ở người trẻ, ít khi

đơn độc thường kèm với co thắt

Phù gai thị và tăng áp nội sọ do giảm calci huyết phối hợp với các cơn co giật giống bệnh cảnh lâm sàng của u não.

- Thần kinh: dấu ngoại tháp, hội chứng

Parkinson (suy phó giáp mạn), đôi khi động kinh toàn thể hay khu trú.

- Các biểu hiện tâm thần: đi từ hội chứng trầm cảm đến kích động.

2 Dấu hạ calci máu tiềm tàng.

Đôi khi là triệu chứng tồn tại giữa các cơn,

nhưng cũng có thể là triệu chứng duy nhất của SPG Bình thường không xảy ra, phải nhờ một số nghiệm pháp sau :

- Nghiệm pháp Chvostek

Gõ vào điểm giữa dái tai và mép → giật khóe môi trên (type I); giật khóe môi trên và cánh mũi (type II); giật toàn bộ nửa bên mặt (type III)

Dấu type I (+) ở 25% người bình thường

- Nghiệm pháp Trousseau

Có dấu hiệu “ bàn tay đỡ đẻ” khi buộc garô

ở cánh tay hoặc băng ép bằng máy đo huyết áp trong 3 phút

Nhằm phát hiện sớm chứng giảm calci

huyết → làm 2 nghiệm pháp trên ở những bệnh nhân bị phẫu thuật ở vùng

cổ trước đó

- Test thở cố gắng và sâu

Thở sâu và gắng sức trong vòng 3 phút sẽ

gây cơn Tetani toàn thể

Test này làm cho các nghiệm pháp Chvostek

và Trousseau nhạy hơn

Khoảng 10% người bình thường có thể có

các dấu Chvostek và Trousseau

3 Các biểu hiện mạn tính của hạ calci máu

Da khô, tróc da; móng tay (chân) có vạch, dễ gãy, tóc khô, dễ rụng; hỏng men răng; đục thủy tinh thể …

CẬN LÂM SÀNG.

- Calci huyết tương giảm

Calci máu <80mg/L (1,87-2mmol/L), calci ion hoá cũng giảm Calci ion hóa (Ca++) quan trọng

- Phospho máu tăng trên 45mg/L

(1,44mmol/L) do tăng tái hấp thu ở ống

thận

- Calci niệu giảm

PTH thấp, có khi không đo được

Test Ellsworth-Howard: phosphat niệu

không tăng sau khi tiêm PTH

CHẨN ĐOÁN

1 Chẩn đoán xác định

- Dựa vào tiền sử, bệnh sử và điều trị trước đó các bệnh tuyến giáp và phó giáp.

- Cơn tetanie điển hình hay tiềm tàng

- Kết quả thăm dò sinh học

- Đáp ứng các triệu chứng trên sau khi

xử dụng thuốc calci.

2 Chẩn đoán nguyên nhân :

Cần dựa vào bệnh sử, thăm khám lâm sàng và đôi khi cần dựa vào một số thăm dò giúp chẩn đoán nguyên nhân như: định lượng PTH huyết tương;

định lượng vitamine D, magnesium máu; test Ellsworth Howard.