Luận văn chăm sóc người bệnh mắc bệnh pemphigus thông thường

TăV NăPemphigusă Pă làă b nhă daă b ngă n că t ă mi n,ă t nă th ngă c ă b nă làă b ngă n că ădaăvàăniêmăm c doăhi năt ngălyăgai.ăB nhăt ngăđ iăth ngăg p,ăphânăb ă kh păn iătrênăth ăgi i,

L IăC Mă N

V iălòngăkínhătr ngăvàăbi tă năsâuăs c,ătôiăxinăbàyăt ăl iăc mă năchânăthànhă

t i:ă ngă y,ăbanăgiámăhi u,ăkhoaă i uăd ngătr ngă iăh căTh ngăLongăđãăt oă

đi uăki năthu năl iănh tăchoătôiătrongăquáătrìnhăh căt păvàăhoànăthànhăchuyênăđ

căbi tătôiăxinăchânăthànhăc mă năđ năTh căs ă- Bácăs ăNguy năTh ăThanhăThùy – Phóătr ngăkhoaăB nhănhânăn ăvàătr ăemăB nhăvi năDaăLi uăTrungă ng,ă

m cădùăr tăb năr năv iăcôngăvi căqu nălý,ăkhámăb nhăvàăđi uătr ănh ngăđãăgiànhănhi uăth iăgianăt nătìnhăh ngăd n,ăch ăb o,ăcungăc pătàiăli uăvàănh ngăki năth căquíăbáu,ăgiúpătôiăhoànăthànhăt tăchuyênăđ ănày

V iăt tăc ălòngăthànhăkínhătôiăxinăchânăthànhăc mă năsâuăs căđ năcácăgiáoă

s ,ăphóăgiáoăs ,ăti năs ătrongăh iăđ ngăđãăthôngăquaăchuyênăđ ăvàăh iăđ ngăch mă

khóaălu năt tănghi păđãăđóngăgópăchoătôiănh ngăýăki năquýăbáuăgiúpătôiăhoànăthànhă

t tăchuyênăđ

Tôiăc ngăchânăthànhăc mă năt păth ăyăbácăs ăvàănhânăviênăkhoaăkhámăb nhă

n iătôiăhi năđangăcôngătácăvàălàmăvi căđãăt oăđi uăki năgiúpăđ ătôiătrongăquáătrìnhănghiênăc uăvàăth căhi năchuyênăđ ănày

Tôiăc ngăchânăthànhăc mă năcácăanhăch ,ăcácăb năđ ngănghi păvàăcácăb năbèă

c aătôiăđãăc ăv ,ăđ ngăviênăvàă ngăh ătôiătrongăquáătrìnhăth căhi năchuyênăđ

Cu iăcùngătôiăxinăbàyăt ălòngăbi tă n,ăkínhăyêuăđ năcha m ,ăch ngăconăvàă

nh ngăng iăthânătrongăgiaăđìnhăđãădànhăchoătôiătìnhăth ngăyêuăvôăb ăđ ătôiăcóă

đi uăki năh căt păvàătr ngăthànhănh ăngàyăhômănay

Hàăn i,ăngàyă1 tháng 11 n mă2012

Sinh viên

HàăTh ăThuăH ng

THU TăNG ăVI TăT T

B nhănhân

Ch măsóc

D u hi uăsinhăt n Huy tăáp

Immunoglobulin G

K tăqu ămongăđ i Liênăquanăđ n

M ch

Mi năd chăhu nhăquangăgiánăti p

Mi năd chăhu nhăquangătr căti p Nhi tăđ

Nh păth Theo dõi

V ăsinh

: BN : CS : DHST : HA : IgG : KQM : LQ : M : MDHQGT : MDHQTT : T0

: NT : TD : VS

M CăL C

TăV Nă 1

CH NGă 1.ă M Tă S ă KHÁI NI M VÀ Că I Mă C A B NHă PEMPHIGUSăTHÔNGăTH NG 2

1.1 C uătrúcăda 2

1.1.1 Th ngăbì 2

1.1.2 Trung bì 4

1.1.3.ăH ăbì 4

1.2.ăCh căn ngăchínhăc aăda 5

1.2.1.ăCh căn ngăb oăv 5

1.2.2 Ch căn ngăđi uăhòaănhi t 5

1.2.3.ăCh căn ngăc măgiác 5

1.2.4.ăCh căn ngăchuy năhóa 5

1.3.ăCh căn ngăc aădaăb ăthayăđ i 6

1.3.1.ăM tăđiătìnhătr ngănguyênăv năc aăda 6

1.3.2.ă au 6

1.3.3.ăNg a 6

1.3.4.ăPhátăbană(ăn iăm n) 6

1.3.5.ăTh ngăt n 6

1.4.ă căđi măc aăb nhăPemphigusăthôngăth ng 6

1.4.1.ă nhăngh a 6

1.4.2.ăPhânălo i 7

1.4.3.ăD chăt ăh c 7

1.4.4.ăCácăy uăt ăb nhănguyên,ăb nhăsinh 7

1.4.5.ăBi uăhi nălâmăsàng 8

1.4.6.ăTi nătri năvàătiênăl ng 10

1.4.7.ăC nălâmăsàng 10

1.4.8.ăCh năđoán 11

1.4.9.ă i uătr 12

1.4.10.ăCácăy uăt ăliênăquanăđ năk tăqu ăđi uătr 12

CH NGă 2 CH Mă SÓCă NG Iă B NHă M Că B NHă PEMPHIGUSă

THÔNGăTH NGăTHEOă ÚNGăQUYăTRÌNHă I UăD NG 14

2.1 Vai trò ch măsócăvàătheoădõi 14

2.2.ăQuyătrìnhăđi uăd ng 14

2.2.1.ăNh năđ nh 14

2.2.2.ăCh năđoánăđi uăd ng 17

2.2.3.ăL păk ăho chăch măsóc 17

2.2.4.ăTh căhi năk ăho chăch măsóc 17

2.2.5.ăL ngăgiáăsauăch măsóc 26

2.3.ăTìnhăhu ngăc ăth : 26

K TăLU N 33

TăV Nă

Pemphigusă (P)ă làă b nhă daă b ngă n că t ă mi n,ă t nă th ngă c ă b nă làă b ngă

n că ădaăvàăniêmăm c doăhi năt ngălyăgai.ăB nhăt ngăđ iăth ngăg p,ăphânăb ă

kh păn iătrênăth ăgi i,ăcóăs ăkhácănhauărõăr tăv ăt ăl ăm că ăcácăvùngăvàăcácăth ălâmăsàngătrongănhómăP.ăB nhăcóănhi uăth ălâmăsàngănh ngătrongăđóăPăthôngăth ngălàă

th ăhayăg pănh t,ăchi măg nă75%ăcácătr ngăh pă[3],ă[2],ă[4].ăB nhăcóăth ăg pă ă

m iăl aătu iănh ngăch ăy uă ăl aătu iă40ă– 60ătu iă[8].ăTiênăl ngăb nhăx u,ăph nă

l năd năđ năt ăvongădoănhi măkhu năhuy tăho cădoătácăd ngăph ăc aăCorticoid và cácăthu că căch ămi năd chăkhácătrongăquáătrìnhăđi uătr ă[9], [10], [11]

Theoă th ngă kêă c aă B nhă vi nă Daă li uă Trungă ngă t ă thángă 7/2007ă đ nă12/2010ă cóă 1757ă ng iă b nhă m că b nhă Pă đ nă khám,ă trongă đóă cóă 274ă b nhă nhână(BN)ăn ngăph iănh păvi năđi uătr ă aăs ălàănh ngăb nhănhânăđãăn măvi năđi uătr ănhi uăđ t,ăcóănhi măkhu nătoànăthân vàăbi năch ngăn iăt ngădoătácăd ngăph ăc aăthu c

Vi căch măsócă(CS)ăvàăphòngătránhăcácănhi măkhu năth ăphátăđóngăvaiătròăquanătr ngăđ năk tăqu ăđi uătr ăb nhăP.ăDoăđó, côngătácăđi uăd ngăc năth căhi năngayăkhiăng iăb nhănh păvi năđ ăgi măt ăl ănhi mătrùng,ăgi măbi năch ng,ăgi mănguyăc ăt ăvongăvàăgi măchiăphíăchoăng iăb nh

Ngàyă nayă cùngă v iă s ă phátă tri nă c aă khoaă h că côngă ngh ,ă yă h că c ngă đãăkhôngăng ngăphátătri n,ăv iăcácăph ngăti năch năđoánăhi năđ iăvàăph ngăphápă

đi uătr ăngàyăcàngătiênăti năgiúpăchoăvi căch năđoánăchínhăxác,ăđi uătr ăhi uăqu ,ăCSă

t tăh n.ăTuy nhiên, kh ăn ngăkh iăb nhăvàătránhăcácăbi năch ngăph ăthu căvàoăn ngă

l c, trìnhăđ ăc aăđ iăng ăyăbácăs ăVìăv yăchuyênăđ ă“Ch măsócăng iăb nhăm că

b nhăPemphigusăthôngăth ng”ăđ cătrìnhăbàyăv iăcácăn iădungăchínhănh ăsau:

1 M t s khái ni m và đ c đi m c a b nh P thông th ng

2 Ch m sóc ng i b nh m c b nh P thông th ng theo đúng qui trình đi u

d ng

Hình nh 1.1 C u trúc da

1.1.1 Th ng bì

Th ngăbìălàăm tăbi uămôăv yăcóănhi uăl p,ădàyăkho ngă0,1ămm,ă ălòng bàn tay,ăbànăchânăkho ngă0,8ă– 1,4 mm

T ăbàoăchínhăc aăth ngăbìălàăt ăbàoăs ngă s năxu tă raăch tăs ng.ăTínhăt ă

d iălênăth ngăbìăcóăb năl pă(l păđáy,ăl păgai,ăl păh t,ăl păs ng).ăRiêngălòngăbànătay,ăbànăchânăcóă5ăl pă(thêmăl păsáng)ă[7]

- L p đáy (hayăcònăg iălàăl păc ăb n,ăl păsinhăs n): Làăl păsâuănh tăc aăth ngăbì,

g măm tăl păt ăbàoăhìnhătr ăn măsátăngayăphíaătrênămàngăđáy.ăNhânăhìnhăb uăd că

n măchínhăgi a.ăNguyênăsinhăch tă aăki măch aănh ngăh tămelanin.ă

R iărác,ăxenăgi aănh ngăt ăbàoăc ăb n cóănh ngăt ăbàoăsáng,ăt ăbàoăcóătua.ăóălàăt ăbàoăs căt ă(melanocyte),ăt ăbàoănàyăs năxu tăraăs căt ă(t ăbàoăs căt ăchi mă

kho ngă5 - 10%ăt ngăs ăt ăbàoăđáy).ăGi aănh ngăt ăbàoăđáyăcóănh ngăc uăn iăgianăbàoă(desmosome).ăT ăbàoăđáyăliênăk tăch tăch ăv iămàngăđáyăb ngăn aăc uăn iăgianăbào (hemidesmosome)

L păđáyăs năxu tăraănh ngăt ăbàoăm iăthayăth ăt ăbàoăc ăđãăbi tăhóa,ăt oănênă

s ăđ iăm iăc aăth ngăbì.ăNhìnăchungăph iăm tă4ătu nă(28ăngày), t ăbàoăđáyăs ăd nă

d năbi tăhóaăt iăl păs ngă[7]

- L p gai hay cònăg iălàăl pănh y, l pămalpighi,ăl păt ăbàoăv y làăl păt ăbàoăhìnhăđaă

di n,ădoăcácăt ăbàoăđáyădiăchuy năd nălênămàăthành.ăNguyênăsinhăch tăb tămàuătoan,ănhânăhìnhăb uăd căcóăh căsáng.ăCácăt ăbàoăgaiăn măsátănhau,ăn iăv iănhauăb ngăc uă

n iăgianăbào.ăC uăn i nàyăg iălàăcácăgai,ălàmăchoăth ngăbìăv ngăch c.ăCácăc uăn iănày làmăchoădaăkhôngăb ăng măn căt ămôiătr ngăbênăngoàiăvàoăc ăth ,ăkhôngăb ăthoátăn căt ăc ăth ăraăngoài,ăch ngăl iăcácătácănhânăcóăh iăc aămôiătr ngă(sinhă

h c,ăc ăh c,ăhóaăh c,ăv tălý)

Bìnhăth ngăl păgaiăcóăkho ngă5ă- 12ăhàngăt ăbào.ăCàngăđiălênăphíaătrênăt ăbàoă l pă gaiă càngă d tă d n.ă Tùyă t ngă vùngă daă c ă th ă khácă nhauă màă l pă gaiă cóă s ă

l ngăcácăhàngăt ăbàoăkhácănhauă( ămíăm tăcóăkho ngă3ă- 4ăhàngăt ăbào; ălòngăbànătay,ăbànăchânăcóăkho ngă20 – 30ăhàngăt ăbào)

Trongă l pă gaiă cóă t ă bàoă nhi u tuaă (t ă bàoă hìnhă cànhă cây), đóă làă t ă bàoăLangerhansăcóăch căn ngămi năd ch.ăCácăt ăbàoăgaiăc ngăcóăkh ăn ngăsinhăs năgiánăphânăgópăph nălàmăđ iăm iăth ngăbìă[7]

- L p h t: L păt ăbàoăh tăg măb năhàngăt bàoăd tăh năt ăbàoăgai.ăNhânăt ăbàoăsángă

h năvàăcóăhi năt ngăđangăthoáiăhóaă(h ăbi n).ăNhânăd tăh nădoănhânăb ăphânăh yă

b iă cácă menă th yă phân.ă Cácă ch tă nhi mă s că b ă vónă c c,ă nhână sángă cóă nhi uă h t.ăNguyênăsinhăch tăch aănhi uăh tăkeratohyalinădoăm ăvàăs iăt ăkeratinăt oăthành.ă

Gi aăcácăt ăbàoăh tăc ngăcóănh ngăc uăn iăgianăbàoănh ngăng năh năvàătoăh năsoă

v iăc uăn iă ăl păgai.ăL păh tălàăl păt ăbàoăth ngăbìăcu iăcùngăcònănhânăvàăc uăn iă

[7]

- L p sáng: L păsángăn măgi aăl păh tăvàăl păs ng,ăg mă2ă- 3 hàngăt ăbàoăr tăd tă

n măsongăsongăv iăm tăda.ăCácăt ăbàoăl păsángăkhôngăcóănhân,ăkhôngăcóănguyênăsinhăch t,ăch ăcóănh ngăs i L păsángăcóă ălòngăbànătay, bàn chân Các vùng da

khácăkhôngăcóăl păsángă[7]

- L p s ng: L pă t ă bàoă s ngă (hornyă cells)ă làă l pă ngoài cùngă c aă th ngă bì,ă dàyă

kho ngă1µm.ăL păs ngălàăk tăqu ăcu iăcùngăc aăs ăbi tăhóaăcácăt ăbàoăl păth ngăbì.ăT ăbàoăs ngălàănh ngăt ăbàoăd t, không có nhân, ch aăđ yănh ngăm nhăs ngăvàă

m ă ch ngă chéoă lênă nhauă t oă nênă m tă màngă b oă v ă L p màng này giúp c ă th ăkhôngăb ăn căth măvào,ătránhănh ngătácăd ngăc aămôiătr ngăbênăngoàiăc ngănh ă

m tăn căt ăbênătrongăc ăth ă ănh ngăvùngădaăkhácănhau,ăl păs ngădày,ăm ngăkhác nhau Ví d ă ălòngăbànătay,ăbànăchânăthìăl păs ngădàyăh nă ănh ngăvùngădaăkhác.ăBìnhăth ngănh ngăt ăbàoăs ngăphíaăngoàiătáchăr iăvàăbongăraăliênăt căt oănênă

nh ngăv yănh ănh ăph n,ăqu năv iăm ăhôiăvàăch tăbãăt oăthànhăghét

căđi măc aăl păth ngăbì:ăCácăt ăbàoă ăl păth ngăbìăluônăluônăđ iăm i,ăthayăđ iăd năhìnhăth ăLúcăđ uăcácăt ăbàoăcóătr ăth ngăđ ng,ăsauăđóăcàngăngàyăcàngă

d tăd n,ăcóătr ăn măngang.ăNhânăcàngălênăcaoăcàngăh ăbi n,ăcu iăcùngănhânăb ăthoáiăhóaă vàă t ă bàoă khôngă cònă nhân.ă Càngă lênă caoă t ă bàoă càngă nhi mă cácă h tă s ng.ă

Th ngăbìăkhôngăcóăm chămáu,ănóăđ cănuôiăd ngăb ngăd chăkhuătrúă ăliênăgianăbào.ăCácăs iăth năkinhăch ăphânănhánhăđ năl păđáyă[7]

1.1.2 Trung bì

Trungăbìăvàăth ngăbìăng năcáchănhauăb iămàngăđáyă(hayăcònăg iălàămàngăc ă

b n).ăMàngăđáyădàyăch ngă0,5ămm.ăCácăd chăs ăt ătrungăbìăng măquaămàngăđáyăđ ănuôiă d ngă th ngă bì Ranhă gi iă gi aă th ngă bìă vàă trungă bìă khôngă ph iă làă m tă

đ ngăth ngămàălàăđ ngăl năsóng.ăPh năsóngănhôălênăphíaătrênălàăgaiăbìă(hayănhúăbì,ăhayăcònăg iălàătrungăbìănông).ăPh năsóngăl năxu ngăd iăgi aăhaiăgaiăbìă(haiănhúăbì)ăg iălàămàoăliênăgaiă(hayălàămàoăliênănhú).ăC uătrúcăc aămàngăđáyăg măb năthànhăph n:ăN aăc uăn iăgianăbào,ăláăsáng,ăláăđ c,ăd iăláăđ că[7]

1.1.3 H bì

H ăbìăn măgi aătrungăbìăvàăcânăc ăho cămàngăx ng.ă óălàăt ăch căđ măbi tăhóaăthànhăt ăch căm ,ăcóănhi uăôăng năcáchăb iănh ngăvách,ăn iăli năv iătrungăbìătrongăđóănh ngăm chămáu,ăth năkinhăphânănhánhălênăphíaătrên.ă ădàyăc aăh ăbìătùyăthu căvàoăth ătr ngăc aăt ngăng i.ă âyălàăkhoăd ătr ăm ăl nănh tăc aăc ăth ,ăcóă

ch căn ngăđi uăhòaănhi tă[7]

1.2.ăCh căn ngăchínhăc aăda

1.2.1 Ch c n ng b o v

- Daăng iălàăm tăhàngăràoăb oăv ,ăcheăch năcácăc ăquanănh ăth năkinh,ăm chămáu,ă

c ,ăx ng,ăph ăt ngăkh iăb ăt năcôngăc aăcácăy uăt ăcóăh iăv ăsinhăh c,ăc ăh c,ăhóaă

h căvàălýăh că[7]

- S ănhi măkhu năcóăth ăkémăkhiădaăkhôngăđ cănguyênăv n, daălàăm tăràoăc năb oă

v ăs ăxâmănh păc aăviăsinhăv t

- Cácăràoăc năcóăch căn ngăb oăv ălàăt ăbàoăLangerhanăvàăKeratinocyteătrongăl pă

bi uăbì, đ iăth căbàoăvàăt ăbàoăMastăbênăd iăc aăl păbi uăbì

- Melaninăc ngăcóăvaiătròăb oăv ăcácătiaăc cătím c aăm tătr i

- Ngoàiăra,ăch tănh năđ căti tăraăb iăcácătuy năbãănh n,ăt oăchoădaăđ ăpHăacidălàmă

ch măs ăphátătri năc aăviăsinhăv t

1.2.2 Ch c n ng đi u hòa nhi t

- Thôngăquaăs ăgiãnăvàăcoăcácăm chămáuătrongăl păbì,ădaăgiúpăchoăvi căđi uăhòaăthânănhi tăvàăđi uăch nhăsoăv iănh ngăthayăđ iăc aănhi tăđ ă ămôiătr ngăngoài

- S ăcoăm ch,ărunăgi tăc ăgiúpăc ăth ăduyătrìănhi tăđ ăc aănóătrongăcácămôiătr ngă

l nh.ăS ăgiãnăm ch,ăraăm ăhôiălàmăh ănhi tăc ăth ăthôngăquaăs ăb căh iăvàăphânătánănhi tătrongămôiătr ngănóng

- Daăgi vaiătròăquanătr ngătrongăh ăth ngăcânăb ngăn c,ăđi năgi i.ăDaăgi ă9%ă

n căc aăc ăth ă(trongăc ăth ăn căchi mă64%).ăN uădùngăthu căl iăti uăliênăt c,ă

n că ăcácăb ăph năkhácătrongăc ăth ăkhôngăthayăđ i,ă nh ngăn că ădaăs ăgi mă10%

- D iătácăd ngăc aătiaăc cătím,ăcholesterolăd iădaăđ căchuy năhóaăthànhăvitamină

Dă c nă thi tă choă h pă thuă calciă ă x ng.ă Daă thamă giaă quáă trìnhă chuy nă hóaă đ m,ă

đ ng,ăm ă[7]

1.3.ăCh căn ngăc aădaăb ăthayăđ i

1.3.1 M t đi tình tr ng nguyên v n c a da

Có th có nh ng bi u hi nănh ăđau,ăng a,ăphátăban,ăth ngăt n, hay nh ng

v tăth ngăh ,ăth ng thì có nhi uăh năm t tri u ch ng B t k s giánăđo n nào trên l p bi u bì c aă daă đ u bi u th tình tr ng nguyên v n c a da b thayă đ i

Th ng thì s giánăđo n l p bi u bì r t rõ r t Tuy nhiên, ch b th ngăcóăth nh

h năvàăkhóăth y

1.3.2 au

Khiăcácădâyăth năkinhă ătrênădaăb ăkíchăthích,ăng iătaăcóăth ăc măth yăđau.ă

S ă thayă đ iă tìnhă tr ngă nguyênă v nă c aă daă cóă th ă làmă t ngă s ă l ngă xungă đ ngătruy năd căc aăcácădâyăth năkinhănày.ăS ăpháăh yăl păbi uăbìăvàăl păbìăs ăt oăs ăđauă

đ nă d ă d i,ă đ tă ng tă vàă nh yă c mă caoă nh ngă đi uă nàyă th ngă khôngă rõă đ iă v iă

nh ngăng iăb ăm tăc măgiác hayăv iănh ngăch ăloétăt ăđèăcácămôăsâuăh n

1.3.3 Ng a

Ng aălàătri uăch ngăth ngăg păđ iăv iănhi uăb nhăv ădaăvàătoànăthân.ăPh nă

l năcácăb nhăgâyăng aăth ngăx yăraăđ iăv iănh ngăng iăd ăb ăviêmăhayăd ă ng.ă

Ng aăth ngăgâyăraăcácăth ngăt năth ăphátăvìăgãiăs ăgâyătr yăx căb ăm tăda

1.4.ă căđi măc aăb nhăPemphigusăthôngăth ng

1.4.1 nh ngh a

Pemphigusălàăb nhădaăph ngăn ng,ăcóăth ăgâyăch tăng i,ăti nătri năc păhayă

m nătính,ălàăb nhăt ămi n,ăb ngăn căl păbi uăbìă ădaăvàăniêm m căgâyănênăhi nă

- G pă ăc ăhaiăgi i,ăkhôngăcóăs ăkhácăbi t

- Tu iăhayăg p 40 – 60ătu i.ăă

- T ăl ăm căkho ngă0,76ă– 5/1 tri u dân/n m.ăNhómăng i doăTháiăt ăl ă16 – 32/1 tri u dân/n m

- Chi măkho ngă75%ăcácătr ngăh păP

- Y uăt ăkh iăđ ngăđ căchoăr ngăcóăth ăliênăquanăđ năy uăt ăgenă[6]

1.4.4 Các y u t b nh nguyên, b nh sinh

Choăt iănayăv năcònănhi uăv năđ ăch aăhoànătoànăsángăt ătrongăc năsinhăb nhă

h căc aăP.ăTheoăSayag,ăHashimotoăc ăch ăb nhăsinhăb nhăPăcóăth ăkháiăquátănh ăsau

Doăbi năđ iăv ăgenă ăb nhănhânăPătácăđ ngălênăcácăt ăbàoăcóăth măquy nă

mi năd ch.ăCácăt ăbàoănàyăsinhăraăt ăkhángăth ăl uăhànhătrongămáu.ăCácăt ăkhángă

th ăs ăliênăk tăv iăt ăkhángănguyênătrênăb ăm tăt ăbàoăth ngăbìă(keratinocyte)ăgâyăkíchăthíchăcácăt ăbàoănàyăt ngăt ngăh păch tăho tăhóaăPlasmainogenă(plasmainogenăactivator)ătrongăn iăt ăbào,ăr iăch tănàyăđ căgi iăphóngăraăngoàiăt ăbào.ăN ngăđ ăcaoă ch tă ho tă hóaă plasmainogenă s ă cóă tácă d ngă chuy nă plasmainogenă (d ngă ti nămen)ăthànhăplasmină(d ngămenăho tăđ ng).ăMenăplasminăm iăđ căsinhăraăs ăgâyăpháăh yăcácăc uăn iăgianăbàoă ăl păt ăbàoăgaiă(desmosome)ăgâyănênăhi năt ngălyăgai [7]

Tuyănhiênăcácătácăgi ăc ngăth yăr ngăđ ăxu tăhi năb nhăPăcòn cóăs ăph iăh pă

c aăm tăs ăy uăt ăsau.ă

- Y u t di truy n

Trênăb nhănhânăPăth ăthôngăth ngăcóăt năsu tămangăkhángănguyênăHLAă–

DR$ và HLA – DRw6ăcaoăh năh năbìnhăth ngă[7]

- Y u t mi n d ch

+ăKhángăth :

 Mi năd chăhu nhăquangătr căti pă(MDHQTT):ăG nă100%ăcácătr ngăh păPăthôngă

th ngăcóăl ngăđ ngăc aăt ăkhángăth ăIgGă ăkho ngăgianăbàoăc aăt ăbàoăth ngăbìă

t iăt năth ng,ăxungăquanhăt năth ngăvàăc ăvùng da lành

 Mi năd chăhu nhăquangăgiánăti pă(MDHQGT): Kho ng 80 – 90%ăhuy tăthanhăBNăcóăt ăkhángăth ăIgG

T ăkhángăth ănàyăgâyăraăhi năt ngătiêuăgai.ăM căđ ătiêuăgaiăt ăl ăv iăn ngă

th ăv năcóăvaiătròănh tăđ nhătrongăquáătrìnhălàmăt ngăhi năt ngălyăgaiă[7]

B nhăkh iăphátăth ngăkhôngăcóătri uăch ngăti nătri u.ă50ă– 70ă%ătr ngă

h păb nhăkh iăđ uă ăniêmăm cămi ng.ăT năth ngăniêmăm cămi ngăcóăkhiălàăd uă

hi uăđ năđ c,ăkéoădàiănhi uăthángătr căkhiăxu tăhi năt năth ngăda,ăcóăkhiăt iă5ăthángăho căh n

ăniêmăm cămi ng,ăb ngăn căv ănhanhăt oăthànhănh ng v tătr tăgi iăh nărõ.ăV tătr tăcóăth ăxu tăhi nă ăl i,ămôi,ăvòmăkh uăcái,ălanăt iăvòmăh u,ăr tăđauăvàălâuălành,ă nhăh ngăvi că nău ng,ăcóăkhiăkhànăti ng.ă ôiăkhiăniêmăm cămi ngălàăv ă

tríăduyănh t

Hình nh 1.2 Th ng t n niêm m c

+ăNh ngăvùngăniêmăm căkhácăcóăth ăb ăt năth ngănh ăk tăm c,ăth căqu n,ăâmăđ o,ă

c ăt ăcung,ăd ngăv t,ăni uăđ o,ăh uămôn

+ă ôiăkhiăb nhăkh iăphátăb ngănh ngăt năth ngăr ăn c,ăđóngăv yăti tă ădaăđ u,ă

r n,ăvùngănách,ăk ăc aăm tăhayănhi uămóngă[7]

+ăT năth ngăr iărácăkh pătrênăc ăth ,ăt pătrungăh nă ăvùngăt ăđè,ănách,ăvùngăch u.ăÂmăđ o,ăc ăt ăcung,ătr cătràng,ăth căqu n…ăc ngăcóăth ăăb ăt năth ng

Hình nh 1.3 Th ng t n tr t loét vùng nách

+ăNg aăít,ăth ngăb nhănhânăcóăc măgiácăđauărát

+ăD uăhi uăNikolskyă(+):ădùngăngónătayămi tănh ăbìnhăth ngăc nhăb ngăn căth yă

l tădaăthànhăm tăd iădàiălanăc ăraăph nădaălành.ăTuyănhiênăd uăhi nănàyăkhôngăđ că

hi u,ăth ngăg pătrongăgiaiăđo năc p

+ăToànătr ngăs măb ă nhăh ng.ăKh iăđ uăch aăs t,ăsauăcóăth ăs tădaiăd ng,ăs tăcaoă

ho căv a,ăkéoădàiănh tălàăkhiăph iăh p v iănhi măkhu n.Th ătr ng suy s păd nădoă

nh ngăc năphátăb nhăliênăt c.ăCóăth ăth yăcácăr iălo năkhácănh ătiêuăhóaă(th ngă

xu tăhi năth iăk ăcu iăc aăb nhănh ăbi ngă n,ănônăm a,ătiêuăch y);ăr iălo nătâmă

th năhayăr iălo năti tăni uă(phù,ăđáiăít,ăalbuminăni u) [7]

- C n ng

+ă auărát

+ăMùiăhôiăđ căbi tă[6]

1.4.6 Ti n tri n và tiên l ng

- B nhădi năti năm nătínhăxenăk ănh ngăc năb căphátăliênăt c.ăN uăkhôngăđi uătr ,ă

t ăl ăt ăvongăcaoădoănhi mătrùngătoànăthân,ăsuyădinhăd ng,ăm tăđ m,ăm tăn căvàă

đi năgi i

- Tr cănh ngăn mă1950, khiăch aăcóăcorticoid t ăl ăt ăvongăkho ngă75%,ăth ngă

trongăvòngă6ăthángăt iăvàiăn măsauăkhiăphátăb nh.ăNh ngăn măg năđây,ăt ăl ăt ăvongă

gi măđángăk ,ăcònăkho ngă10ă%.ăSauăkhiăcóăthu căcorticoidăvàăthu că căch ămi năd ch,ă

di năti năb nhăcóăt tăh n,ăt năth ngădaălànhănhanh,ăb nhănhânăkh eăh nănh ngăb nhă

th ngăhayătáiăphát,ădoăđó,ătiênăl ngăluônădèăd t.ă ăgiaiăđo năcu iăt năth ngădaătuyă

lànhănh ngăl iăth ngăhayăcóăbi năch ngăn iăt ngălàmăb nhănhânăt ăvongă[7].ăăăăăăăăăăăăăăăă

1.4.7 C n lâm sàng

- Ch n đoán t bào h c c a Tzanck: C oănh ăn năb ngăn căb ngăngòiăch ng,ăph tă

lênăkínhăr iănhu măGiemsa.ăD iăkínhăhi năviănhìnăth yăhi năt ngătiêuăgai.ăTrênă

tiêuăb nănhìnăth yănh ngăt ăbàoăth ngăbìă to,ăhìnhătrònăđ ngăriêngăr ăho căt ngă

đám,ănhânăbi năd ngăph ngălênăchi măkho ngă2/3 di nătíchăt ăbào,ăch tănhi măs că

đ m,ănhi uăh tănhânăr tă aăki m,ămàngăt ăbàoădày.ă óălàăhìnhă nhăt ăbàoăgaiăđ tăc uă

n iăvàăl chăhìnhă[7]

- Mô b nh h c: Sinh thi tăm tăb ngăn căcònănguyênăv n th yăb ngăn cătrongă

th ngăbìăkèmăhi năt ngătiêuăgaiă ăsâuătrênămàngăđáy.ăTrongăd chăb ngăn căch aă

b chăc uăđaănhânătrungătính,ălymphoăbào.ă ăl pătrungăbìănôngăcóăđámăthâmănhi mă

nh ă[7]

- Mi n d ch hu nh quang

+ăMDHQTT:ă ădaăbênăc nhăb ngăn căth yăl ngăđ ngăkhángăth ăIgGăhìnhăm ngă

l iă ăgianăbàoăcácăt ăbàoăbi uămôăc aăth ngăbì.ăCóăkhiăg pănhómăph ăIgG1ăvàăIgG4,ăb ăth ăC3ăítăg păh n.ăHi năt ngănàyăx yăraătrênăcácăl păc aăth ngăbì,ăđ că

bi tărõă ăniêmăm cămi ng

+ăMDHQGT:ăTìmăth yăkhángăth ătu năhoànăIgGăkhángămàngăbàoăt ngăc aăcácăt ăbàoă

th ngăbìătrongă80ă– 90%ătr ngăh p.ăHi uăgiáăkhángăth ăt ngă ngăv iăm căđ ăb nhănênăcóăth ăxemălàăm tăy uăt ăđánhăgiáăm căđ ătr mătr ngăc aăb nhănh ngăkhôngăđ căcoiălàătiêuăchu năduyănh tăđ ăh ngăd năđi uătr ătrênălâmăsàngă[7]

1.4.8 Ch n đoán

- Ch n đoán xác đ nh

+ăLâmăsàng:ăB nhăg pă ăng iăl nătu i,ăb ngăn cănh nănheo,ăr iărácă ătrênădaăvàăniêmăm c,ăNikolsky (+),ătoànătr ngăx u

+ Xétănghi măch năđoánăt ăbàoăTzanckă(+)

+ăMôăb nhăh c:ăb ngăn căn măsâuătrongăth ngăbìăngayătrênăl păđáy

+ăMDHQTT:ăCóăs ăl ngăđ ngăIgGă ăkho ngăgianăbàoătrongăl păth ngăbì

+ăMDHQGT:ăCóăkhángăth ăIgGăl uăhànhătrongăhuy tăthanhăb nhănhână[7]

- Ch n đoán phân bi t

+ăB nhăDuhringă– Brocq:ăB ngăn căc ng,ăxungăquanhăb ngăn căcóăqu ngăđ ăNgoàiăth ngăt nălàăb ngăn căcònăcóăcácăth ngăt năkhácănh ăm năn c,ăs nămàyăđay.ăTh ngăt năcóăth ăkhuătrúă ăb tăk ăv ătríănàoătrênăc ăth ăToànătr ngăítăb ă nhă

+ăB nhăZona:ăB ngăn căkhuătrúăvàoăm tăbênăc ăth ăvàăth ngăkhôngătáiăphát

+ăLyăth ngăbìăb ngăn căb măsinh:ăB ngăn căm că ăvùngăt ăđè,ăđ iăx ng.ăB nhă

th ngăphátăngayăsauăkhiătr ăraăđ i

+ăB nhăHerpes:ăB ngăn cănh ăm căthànhăchùm,ăth ngătáiăphát.ăV ătríăhayăg pă ămôi,ăsinhăd c,ăh uămônă[7]

1.4.9 i u tr

- i u tr t i ch

+ăB nhănhânăth ngăđ căt măb ngăn căthu cătímă1/10000.ăSauăđóăbôiădungăd chămàu nh ăMilianăho căXanhămethylenă2ă%ăho căm ăkhángăsinh

+ăN uăcóăloétătr tăr ngăthìăchoăb nhănhânăn măgi ngăb tătalc

+ăN u mi ng cóănhi uăth ngăt năthìăchoăxúcămi ngăb ngădungăd chăNovocain 0,25%, bôi Glycerinborateă2ă%ăvàăthu căanăth n.ăBôiăKamistadă15ăphútătr căkhiă nă[7]

- i u tr toàn thân

+ăDùngăcorticoid:ă B tăđ uăli uătrungăbìnhăho căli u cao (40 – 250 mg/ngày) tùy thu căvàoăm căđ ătr mătr ngăc aăt ngăb nhănhân.ăN uăcóăđápă ngănh ăth ngăt năkhôăh n,ăkhôngăm căth ngăt năm iăho căcóăm căthìăs ăl ngăít,ăr iărácăthìăti păt căduyătrìăli uăcaoăkho ngă7ă– 10ăngày,ăr iăt ăt ăgi măd năli uăc ă7- 10ăngàyăl iăgi mă5- 10ămg,ăgi mănh ăth ăđ năli uăt iăthi uă(li uăduyătrì)ăđ ăgi ăv ngăđ cătìnhătr ngănăđ nh

+ăN uăb nhănhânăkhôngăđápă ngăv iăPrednisonolăsauă6ă– 8ătu năthìănênăph iăh păthêm v iă thu că că ch ă mi nă d chă nh ă Cyclophosphamid (100mg/ngày) Ho căMethotrexat (25 – 50ămgătiêmăb p/tu n)ăho căAzathioprină(100ă– 150 mg/ ngày)

B nhănhânănênăđ căki mătraălâmăsàng,ătácăd ngăph ăc aăthu c,ăxétănghi măch că

n ngăgan,ăth n,ăc ăquanăt oăhuy t

+ăV iănh ngăng iăgiàădoăr tăkhóăph iăh păcorticoidăv iăthu că căch ămi năd chăcóă

th ădùngăDapson (50 – 100mg/ngày)

+ăNgoàiăraădùngăph iăh păkhángăsinhăch ngăb iănhi m,ăVitamin Căli uăcaoă1ă– 2 g/ngày;ănângăcaoăth ătr ngăb ngătruy năPlasmaăho cătruy nămáuăítăm tă[7]

1.4.10 Các y u t liên quan đ n k t qu đi u tr

- T ăkhángăth ăl uăhànhăs ăcóăth iăgianăbánăh yătrongă3ătu n.ăS ăc iăthi nălâmăsàngă

ch ăxu tăhi năkhiăgi măc ăkhángăth ăđ cărútăraăb ngăph ngăphápărútăb tăhuy tă

t ng

- Ch ăcóăm tăs ăítăthu căcóătácăd ngălàmăgi măs ăt ngăh păkhángăth ăM tătrongăcácăthu căcóăhi uăqu ănh tălàăCyclophosphamid,ănh ngăđ cănênăb ăh năch ăs ăd ngă[7]

CH NGă2

THEOă ÚNGăQUYăTRÌNHă I UăD NG

2.1.ăVaiătròăch măsócăvàătheoădõi c aăng iăđi uăd ng

- C năph iăđánhăgiáăđúngătìnhătr ngăb nhăđ ăcóănh ngăx ătríăk păth i

- BN Păkhiăđãănh păvi năth ngătrongătìnhătr ngăr tăn ngădoănhi mătrùngătoànăthân,ăsuyă dinhă d ng,ă m tă n că vàă đi nă gi i…ă Doă đó,ă bênă c nhă vi că x ă tríă cácă tri uă

ch ngămangătínhăch tăc păc u,ăBNăcònăc năm tăk ăho chăCSătrongăsu tăth iăgiană

đi uătr

- Tùyăthu căvàoăt ngăgiaiăđo nămàăcóătháiăđ ăx ătríăkhácănhau.ă ăgiaiăđo năc pătínhăthìăvi căch măsócăchi măm tăv ătríăquanătr ng,ăđ ngăth iăgi măđ cănh ngănguyăc ă

bi năch ngăv ăsau.ă ăgiaiăđo năb nhă năđ nhăvàăthoáiătri n,ăvi căch măsócăchúătr ngă

v ăx ătríăphòngăng aăcácăbi năch ngădoăđi uătr ăb nhăkéoădài

2.2 Quy trình ch măsócăđi uăd ng

Quyătrìnhăđi uăd ngăg mă5ăb cămàăng iăđi uăd ngăph iăth căhi năcácă

ho tăđ ngătheoăk ăho chăđãăđ căđ nhătr căđ ăh ngăđ năk tăqu ăch măCSăNB t tă

nh tămàămìnhămongămu nă[3]

- Nh năđ nh

- Ch năđoánăđi uăd ng

- L păk ăho chăCS

- Th căhi năk ăho chăCS

- L ngăgiáăsauăCS

2.2.1 Nh n đ nh

H i b nh nhân ho c gia đình b nh nhân

H ăvàătên,ătu i,ăgi i,ăngh ănghi p,ăđ aăch ,ăngàyăgi ăvàoăvi n

- Khiăc năliênăh ăv iăai

- Lý do vào vi n

- B nh s

+ăB nhăb tăđ uăt ăkhiănàoă?ă

+ăT năth ngăbanăđ uăxu tăhi nă ăđâuă?

+ăT năth ngădi năbi nănh ăth ănàoă?

+ă ãăđiăkhámă ăđâuăch aă?ă

+ă ãădùngăthu căgìăvàădùngănh ăth ănàoă?

+ăHi năt iănh ngăđi uăgìălàmăng iăb nhăc măth yăkhóăch uă?

- Ti n s b n thân

+ă ãăb ăb nhănàyăl nănàoăch a ?ăN uăb ăthìăl năth ăm y ?ăKho ngăcáchăgi aăcácăl nă

b ă?ăL năb ăb nhăg năđâyănh tăvàoăth iăgianănào ? ãăđ căch năđoánălàăgìă?ă i uătr ă

nh ăth ănào,ă ăđâuă?ă

+ Xemăgi yăraăvi năvàăđ năthu căc ăă

+ăNgoàiăb nhănàyăraăcònăm cănh ngăb nhăgìăkhácăn aăkhôngă?ă ãăđi uătr ănh ăth ănàoăvàă ăđâu ?

- Ti n s gia đình: Trongăgiaăđìnhăcóăaiăm căb nhăgi ngăBNăkhông ?

+ăTh ngăt năda:ăv ătrí,ăs ăl ng,ătínhăch tăth ngăt n

+ă ánhăgiáăm căđ ăt năth ngăda

+ăB nhănhânăcóăt ăth ăđ căkhông ?

+ăKi uăth :ăTh ăng căhayăth ăb ng ?

+ăL ngăng căcóăcânăđ iăkhông ?ăDiăđ ngăđ uătheoănh păth ăkhông ?

+ăT năs ăth /phút

+ăRìăràoăph ănang,ăcóăti ngăb nhălýăb tăth ngăkhông ?

- Tiêu hóa:

+ăB ngăch ngăhayăkhôngăch ngă?ăCóăs oăm ăc ă?ă

+ăB ngăm măhayăc ng ?

+ăGanăláchăcóăs ăth yăkhôngă?

+ năb ngămi ngăhayăquaăsondeă?ă

+ăCh ăđ ă năcóăphùăh păhayăkhông:ăS ăl nă năm iăngày,ăs ăl ngă năm iăb a,ăch tă

l ngă năm iăb a ?

+ă năcóăth yăngonămi ngăhayăkhôngă?

+ă iăti nănh ăth ănào:ăs ăl n,ăs ăl ng,ătínhăch tăphână?ă

- Ti t ni u sinh d c:

+ăCh măth nă- b păb nhăth nănh ăth ănào ?

+ăC uăbàngăquangăcóăkhôngă?ă

+ăT ăđiăti uăđ căhayăđ tăsondeăti u ?

+ăN căti u:ăs ăl ng,ătínhăch tă?ă

+ Sinhăd c và h uămôn: Cóăth ngăt nă?ăS ăl ngăvàătínhăch tăth ngăt n ?

- N i ti t

+ H ch ngo iăviăcóăs ăth yăkhông,ăcóăs ngăđauăkhôngă?

+ăCóăb ăđáiătháoăđ ngăkhông ?

- C , x ng, kh p

+ăV năđ ngăcácăchiănh ăth ănàoă?

+ăC ,ăx ng,ăkh păcóăb ăt năth ngăkhôngă?

- M t: Cóăđauăkhôngă?ăCóăviêmădính không ?

- Tai, m i, h ng (niêmă m că má, mi ng, vòm h ng,ă th că qu n,ă thanhă qu n,ă khíă

qu n ): Có t năth ng ăđâuăkhôngă?ă

- Th n kinh, tâm th n

+ăCácădâyăth năkinhăcóăb ăt năth ng không ?

+ăNg ăđ căkhông ? Ng đ căm yăgi /ăngàyă?

- Các v n đ khác

+ăV ăsinh (VS): Qu năáo,ăđ uătóc,ămóngătay,ămóngăchânăcóăg năgàng,ăs chăs ăhay