hẹp van động mạch phổi

Trong các loại bệnh TBS , hẹp van động mạch phổi ĐMP đơn thuần hẹp van ĐMP với vách liên thất nguyên thất nguyên vẹn chiếm tỷ lệ từ 8% đến 12% số bệnh nhân BN bị mắc bệnh TBS.. Hẹp van

HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

1 Mở đầu

Bệnh lý tim bẩm sinh (TBS) chiếm tỷ lệ khoảng 0,8% trong số trẻ mới sinh Trong các loại bệnh TBS , hẹp van động mạch phổi (ĐMP) đơn thuần (hẹp van ĐMP với vách liên thất nguyên thất nguyên vẹn) chiếm tỷ lệ từ 8% đến 12% số bệnh nhân (BN

) bị mắc bệnh TBS

Hẹp van ĐMP đơn thuần trung bình và nặng nếu không được điều trị triệt để sẽ làm cho thất phải BN bị phì đại, dẫn đến suy thất phải tâm trương, nặng hơn nữa là suy thất phải tâm thu Nếu điều trị chậm trễ thì tình trạng tổn thương thất phải sẽ diễn tiến bất hồi phục

2 Lịch sử

Hẹp van ĐMP được mô tả lần đầu tiên bởi Morgagni vào năm 1761 Morgagni đề cập đến 1 bệnh nhân nữ tím nhẹ mà khi mổ tử thi thấy có lỗ bầu dục, van ĐMP hẹp nhỏ bằng hạt đậu lăng và có dãn nhĩ phải, dầy thất phải Sau đó thương tổn giải phẫu hẹp van ĐMP được mô tả bởi Corrisat vào năm 1811 và Peacook năm 1866

Đầu thập niên 70 của thế kỷ 18, Edward Sandifort (giáo sư môn sinh lý tại Đại học Leyden) mô tả hẹp van ĐMP khi giải phẫu tử thi 1 em bé tím, mệt và phù 2 chi dưới Hẹp van ĐMP đơn thuần và phối hợp với các tổn thương tim khác được Etienne Louis Fallot đề cập kỹ hơn vào cuối thế kỷ 19 Về thuật ngữ thì hẹp van ĐMP không có thông liên thất phối hợp được gọi là “hẹp van ĐMP với vách liên thất nguyên vẹn” bởi Bedford và Brown (1937), “hẹp van ĐMP đơn thuần” bởi Freed và Butnitz (1946) và

“hẹp van ĐMP thuần túy” bởi Mannheimer (1949), Hyman, Maraist (1951)

3 Nguyên nhân và hình ảnh giải phẫu:

3.1 Nguyên nhân:

Nguyên nhân có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải

Hẹp van ĐMP bẩm sinh:

3.2 Hình ảnh giải phẫu bình thường và giải phẫu bệnh:

3.2.1 Hình ảnh giải phẫu của van ĐMP bình thuờng:

Van ĐMP bình thường có 3 lá van mỏng hoàn toàn rời nhau ở mép van

ĐMP có 3 lớp: Nội mạc, trung mạc và ngoại mạc Lớp trung mạc gồm phần lớn là

cơ của ĐMP khi tiếp giáp với phần phễu của thất phải mất đi phần lớn cơ, chỉ còn lại sợi Elastic và mô liên kết: phần tiếp giáp này hình thành nên vòng van ĐMP

Ba lá van ĐMP phát triển riêng rẽ nằm trên vòng van ĐMP, không có sự dính nhau giữa các mép van của van ĐMP bình thường Vòng van ĐMP hơi dầy lên hơn ở vị trí

có mép van ĐMP

3.2.2 Hình ảnh giải phẫu bệnh của van ĐMP bị hẹp bẩm sinh:

Van ĐMP bị hẹp bẩm sinh có thể chia làm 6 hình thái riêng biệt:

Van ĐMP hình vòm, van ĐMP có 1 lá, van ĐMP 2 lá, van ĐMP 3 lá, van ĐMP thiểu sản, van ĐMP loạn sản

4 Sinh Lý bệnh:

4.1 Sinh lý bệnh hẹp van ĐMP bẩm sinh:

Trong bào thai người trước khi sinh, lượng máu do thất phải bơm ra lớn hơn thất trái 1,2-1,4 lần, do đó thất phải phì đại trong bào thai và ngay sau khi sinh Khi có hẹp van ĐMP bẩm sinh thì thất phải sẽ tăng sinh sợi cơ nhiều hơn và phì đại nhiều hơn để

có thể đưa máu vào ĐMP Đồng thời do hẹp van ĐMP, lượng máu qua lỗ bầu dục nhiều, xuống thất phải ít hơn so với bào thai bình thường nên thất phải nhỏ và van 3 lá không phát triển Hẹp van ĐMP trong thời kỳ bào thai dẫn đến dầy thất phải và giảm

độ chun dãn thất phải

Sau khi sinh lưu lượng máu lên ĐMP giảm nhiều, tuy nhiên nhờ luồng thông từ động mạch chủ qua ống động mạch vào ĐMP mà vẫn bảo đảm tưới máu cho phổi Sự hẹp lại từ từ của ống động mạch trong những giờ đầu sau khi sinh làm giảm lượng máu tưới cho phổi và làm trẻ tím trên lâm sàng

Hình 1 Tuần hoàn sau sinh trên trẻ bị hẹp van ĐMP (máu tĩnh mạch chủ yếu qua lỗ

bầu dục và máu trộn từ thất trái (mũi tên có chấm) được bơm vào ĐMC và qua ống động mạch nuôi phổi)

Hệ quả của hẹp van ĐMP :

Suy tim phải: Trên những BN hẹp van ĐMP trung bình và nặng, tắc nghẽn lâu

ngày tại van ĐMP làm tăng áp lực cuối tâm trương thất phải, giảm chỉ số nhát bóp khi vận động Nếu không được điều trị thì thất phải trở nên phì đại, xơ hóa theo thời gian dẫn đến suy tim tâm trương và sau đó suy tim tâm thu thất phải

Tuần hoàn phổi: Van ĐMP hẹp làm hạn chế lượng máu lên phổi, nên gần

80-90% số BN hẹp van ĐMP trung bình và hầu như tất cả số BN hẹp van ĐMP nặng có giảm tuần hoàn phổi

Tím: Thường gặp trên những BN hẹp van ĐMP nặng

Một hệ quả nữa của hẹp van ĐMP là tình trạng dãn thân ĐMP sau chỗ hẹp Tình trạng dãn thân ĐMP có thể xảy ra từ lúc sơ sinh đến khi trưởng thành

4.2 Sinh lý bệnh của hẹp van ĐMP mắc phải :

Hẹp van ĐMP mắc phải do viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, Carcinoid, thấp

5.1 Lâm sàng

5.1.1 Dấu hiệu cơ năng:

Dấu hiệu cơ năng thay đổi tùy theo mức độ hẹp từ nhẹ, trung bình đến nặng

Dấu hiệu cơ năng đầu tiên của một số BN bị hẹp van ĐMP trung bình là khó thở nhẹ và mệt khi gắng sức Triệu chứng bắt đầu biểu hiện khi thất phải phì đại không cung cấp đủ máu lên phổi qua lỗ van hẹp khi gắng sức

Triệu chứng sớm nhất của hẹp van ĐMP nặng là khó thở và mệt ngay cả với mức

độ vận động trung bình Ở một số ít BN lớn hơn, đau ngực và ngất có thể xảy ra khi vận động

Tím là một trong những dấu hiệu của hẹp van ĐMP nặng

5.1.2 Dấu hiệu thực thể:

Âm thổi tâm thu nghe được ở LS 2-3 bờ trái xương ức, lan ra toàn thể vùng trước tim, cổ và sau lưng Âm sắc của âm thổi tâm thu lớn và thô ráp

5.2 Cận lâm sàng

5.2.1 Điện tâm đồ

Hình 2: ECG của BN hẹp van ĐMP nặng

Bệnh nhân với hẹp van ĐMP nặng luôn luôn có điện tâm đồ bất thường Trục điện tim lệch phải Ở các chuyển đạo trước tim bên phải sóng R thường lớn hơn 20 mm Khi có nhĩ phải lớn, sóng P cao nhọn ở DII và chuyển đạo trước tim bên phải

5.2.2 X-quang ngực thẳng:

Cung ĐMP phồng do dãn sau hẹp của thân ĐMP, tuần hoàn phổi giảm do lượng máu lên phổi giảm Mỏm tim được ghi nhận chếch lên do dầy thất phải Hẹp ĐMP nặng với hở 3 lá làm dãn nhĩ phải gây nên bờ tim phải to

5.2.3 Siêu âm tim:

M-Mode:

Trên SÂ M-Mode thấy thành tự do thất phải và vách liên thất dầy trên BN bị hẹp van ĐMP trung bình và nặng

Siêu âm tim 2

SÂ 2D trên BN hẹp van ĐMP trong thì tâm thu, chuyển động của lá van ĐMP bị hạn chế, lá van dầy, phồng ra phía trước vào lòng của thân ĐMP và có hình vòm SÂ 2D còn thấy thân ĐMP dãn sau hẹp van, thất phải dầy, độ co bóp thất phải

Hình 3: Hình ảnh SÂ 2D hẹp van ĐMP

Siêu âm Doppler:

SÂ Doppler màu cho thấy dòng máu có vận tốc cao, xoáy mạnh qua van ĐMP hẹp là

Phổ Doppler hẹp van ĐMP nặng

Thông tim:

Thông tim khảo sát huyết động học:

Trong thông tim đo áp lực ĐMP, áp lực thất phải: qua đó tính độ chênh áp qua van ĐMP và đánh giá độ nặng của hẹp van ĐMP

Phân loại hẹp van ĐMP theo Cheatam: Hẹp van ĐMP nhẹ khi độ chênh áp qua van ĐMP nhỏ hơn 40 mmHg, hẹp van ĐMP trung bình khi chênh áp qua van ĐMP từ

40 mmHg đến 80 mmHg; hẹp van ĐMP nặng khi chênh áp qua van ĐMP lớn hơn 80 mmHg Ngày nay đa số các tác giả sử dụng phân loại hẹp van ĐMP của Cheatam J.P trong thực hành điều trị hẹp van ĐMP

Chụp mạch máu:

Chụp thất phải với ĐMP ở tư thể đầu để nghiêng phải 90o∙

Hẹp đường thoát thất phải là kết quả của phì đại vùng phễu, thường thấy ở những trường hợp hẹp van ĐMP nặng

A Aùp lực thất phải thất tri đo đồng thời B: Hình DSA chụp thất phải

6 Diễn tiến tự nhiên của hẹp van ĐMP:

6.1 Diễn tiến của hẹp van ĐMP nhẹ:

Nhiều thống kê cho thấy BN bị hẹp van ĐMP nhẹ cĩ thể sống đến 80-90 tuổi và khơng cần điều trị , tuy nhiên cần theo dõi bằng SÂ Doppler định kỳ các BN này

6.2 Diễn tiến của hẹp van ĐMP trung bình:

Mặc dù đa số BN hẹp van ĐMP trung bình khơng cĩ triệu chứng nhưng cung lượng tim thấp khi nghỉ và cung lượng tim đáp ứng dưới mức bình thường và tăng bất thường áp lực cuối tâm trương thất phải khi vận động Đặc biệt ở BN lớn tuổi thì cả chức năng tâm thu và tâm trương đều bị rối loạn do tắc nghẽn lâu ngày

6.3 Diễn tiến của hẹp van ĐMP nặng:

Nếu khơng được điều trị, 50% số BN hẹp van ĐMP nặng cĩ triệu chứng tím, 33%

cĩ triệu chứng lâm sàng như khĩ thở, suy tim phải Nhiều tác giả cơng bố cĩ trường hợp đột tử do hẹp nặng hẹp nguy kịch van ĐMP, nhất l trẻ BN sơ sinh v nhỏ tuổi Biến chứng nặng của hẹp van ĐMP nặng thường gặp l viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

7 Các phương pháp điều trị bệnh lý hẹp van ĐMP:

7.1 Điều trị nội khoa:

Hẹp van ĐMP là một rối loạn cơ học, do đĩ việc điều trị nội khoa cho những BN hẹp van ĐMP trung bình và nặng chỉ là nhất thời làm giảm triệu chứng mà khơng thể làm khỏi bệnh hoặc ngăn cản sự diễn tiến của bệnh Điều trị nội khơng cần thiết trong những trường hợp BN hẹp van ĐMP trung bình khơng cĩ triệu chứng Những BN cĩ triệu chứng và tím thì thuốc ức chế bêta như Propranolol cĩ ích trong việc làm giảm

co thắt vùng phễu của thất phải, do đĩ làm lượng máu lên phổi nhiều hơn và BN bớt triệu chứng trong khi chờ can thiệp phẫu thuật hoặc nong van bằng bĩng

Khuyến cáo điều trị hẹp van động mạch phổi:

Loại I

d Phẫu thuật bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng được chỉ định khi có kèm một trong các tổn thương sau: giảm sản vòng van ĐMP, hở van ĐMP nặng, hẹp dưới van hoặc trên van ĐMP Nên phẫu thuật hẹp van ĐMP do loạn sản hoặc có kèm hở

3 lá nặng hoặc cần làm thêm thủ thuật Maze (MCC:C)

7.2 Phẫu thuật:

7.2.1 Phẫu thuật tim kín:

Được Brock và Sellor bắt đầu thực hiện từ năm 1948: Tuy nhiên trong các thể hẹp van ĐMP do loạn sản, hẹp van ĐMP có kèm hẹp nặng đường ra thất phải, thì phương pháp mổ tim kín không đánh giá đúng tình trạng van ĐMP và hiệu quả còn hạn chế

7.2.2 Phẫu thuật van ĐMP dưới ngừng tuần hoàn:

Phẫu thuật van ĐMP dưới ngừng tuần hoàn được thực hiện từ năm 1952, bằng cách kẹp tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới, cắt dọc trên thân ĐMP và cắt van ĐMP

Phẫu thuật van ĐMP dưới tuần hoàn ngoài cơ thể:

Từ năm 1958 nhờ máy tim phổi nhân tạo được đưa vào sử dụng nên thời gian ngừng tuần hoàn lâu hơn, phẫu thuật viên có thể sửa chữa triệt để hẹp van ĐMP và hẹp đường ra thất phải nếu có kèm theo Sau khi tạo hình lại van ĐMP, qua van kiểm tra

kỹ phần phễu của thất phải, nếu phần phễu thất phải phì đại do hậu quả của hẹp van ĐMP nặng thì cần cắt lọc bớt phần phễu đi Trong trường hợp hẹp và thất phải quá nhỏ thì nên đặt miếng màng ngoài tim để làm rộng vòng van và buồng tống thất phải Phương pháp mổ tim hở có tuần hoàn ngoài cơ thể đã cải thiện đáng kể kết quả phẫu thuật van ĐMP đơn thuần trong thể thiểu sản và loạn sản van ĐMP

7.3 Nong van ĐMP bằng bóng qua da:

Từ cuối thập niên 80 đến nay những tiến bộ trong kỹ thuật và dụng cụ, tạo ra nhiều ống thông (catheter), dây dẫn (guidewire) cũng như bóng có kích thước nhỏ hơn làm cải thiện tỷ lệ thành công, làm giảm những biến chứng trong điều trị bệnh lý hẹp van ĐMP đơn thuần, ngay cả ở BN sơ sinh

Kỹ thuật nong van ĐMP:

Chích tĩnh mạch đùi và dùng phương pháp Seldinger : Chụp thất phải Hình ảnh chụp

ở vị trí đầu đèn nằm ngang phép xác định vị trí chỗ hẹp và đo chính xác đường kính vòng van ĐMP

Qua sợi dây dẫn đưa qua van ĐMP, bóng 2 nòng được đưa trượt trên sợi dây dẫn đến

vị trí van ĐMP Dùng 1 bơm áp lực bơm bóng lên: bóng sẽ làm tách mép van ĐMP

Nong van ĐMP

A: Khi bắt đầu bơm bóng: có 1 khắc trên bóng do van bị hẹp B: Sau khi nong