ĐẠI CƯƠNG - Tăng áp động mạch phổi TAĐMP là sự tăng bất thường áp lực động mạch phổi có thể là hậu quả của suy tim trái, tổn thương nhu mô phổi hoặc bệnh lý mạch máu, huyết khối tắc mạc
Trang 1TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI
I ĐẠI CƯƠNG
- Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là sự tăng bất thường áp lực động mạch phổi có thể là
hậu quả của suy tim trái, tổn thương nhu mô phổi hoặc bệnh lý mạch máu, huyết khối tắc
mạch hoặc sự kết hợp của các nguyên nhân kể trên Bình thường áp lực động mạch phổi lúc
nghỉ là 15 mmHg, mỗi năm tăng thêm 1 mmHg, Gọi là TAĐMP khi áp lực động mạch phổi
trung bình ở người lớn > 25 mmHg (khi nghỉ)
II CH ẨN ĐOÁN
7 Ch ẩn đoán xác định:
f Tri ệu chứng lâm sàng:
- Triệu chứng cơ năng: khó thở gắng sức, mệt mỏi, đau ngực
- Khám thực thể: tĩnh mạch cổ nổi, bắt mạch cảnh yếu, nghe tim có tiếng T2 ở ổ van động
mạch phổi mạnh, tiếng thổi tâm trương do hở van động mạch phổi, âm thổi tâm thu do phụt
ngược dòng vì hở van ba lá, xanh tím ngoại vi và/hoặc phù, gan to, báng bụng ở giai đoạn
cuối của bệnh
g Tri ệu chứng cận lâm sàng:
- X-quang lồng ngực: đường kính nhánh dưới động mạch phổi phải (chỉ số WOOD) > 16 mm
- Điện tim: trục phải, phì đại thất phải, nhĩ phải, sóng P phế ở DII, DIII, aVF, sóng P ≥ 2/3
sóng R, R cao ở V1, S sâu ở V6, mõm tim quay sau
- Siêu âm tim doppler giúp ước tính áp lực tâm thu động mạch phổi > 25 mmHg
- Thông tim: là thủ thuật cơ bản đánh giá chính xác áp lực động mạch phổi
8 Chẩn đoán nguyên nhân:
Phân loại TAĐMP theo lâm sàng (Dana Point, 2008)
a TAĐMP:
- Tự phát
- Có tính gia đình
- TAĐMP do thuốc(thuốc ngừa thai, Rhumenol, Decolgen,…) và độc tố
- TAĐMP có liên quan với:
• Bệnh mô liên kết
• Nhiễm HIV
• Tăng áp lực hệ tĩnh mạch cửa
• Bệnh tim bẩm sinh
• Bệnh sán máng
• Thiếu máu tán huyết mạn tính
• TAĐMP kéo dài ở trẻ sơ sinh
b TAĐMP do bệnh tim trái:
- Suy tim tâm thu
- Suy tim tâm trương
- Bệnh van tim (hẹp van hai lá)
Trang 2h TAĐMP liên quan đến bệnh lý phổi và/hoặc giảm ôxy máu:
- Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)
- Bệnh lý phổi mô kẽ
- Bệnh lý phổi khác gây rối loạn thông khí hỗn hợp (tắc nghẽn, hạn chế)
- Hội chứng giảm thông khí phế nang
- Rối loạn thở khi ngủ (hội chứng ngưng thở khi ngủ)
- Sống ở vùng cao
- Một số bất thường bẩm sinh của phổi
i TAĐMP do bệnh huyết khối và/hoặc tắc mạch mạn tính:
- Huyết khối tắc động mạch phổi trung tâm
- Huyết khối tắc động mạch phổi ngoại vi
- Tắc mạch phổi không do huyết khối (khối u, ký sinh trùng, dị vật)
j TAĐMP không rõ căn nguyên hoặc do nhiều yếu tố:
- Rối loạn về máu,: tăng sinh tủy xương, cắt lách
- Bệnh lý hệ thống, bệnh sarcoid, bệnh mô bào X, bệnh u cơ trơn mạch bạch huyết
(Lymphangioleiomyomatosis), viêm mạch, xơ hóa thần kinh cơ
- Rối loạn chuyển hóa: bệnh tích Glycogen, bệnh Gaucher, rối loạn tuyến giáp
- Nguyên nhân khác: tắc nghẽn do u chèn ép, viêm xơ hóa trung thất, suy thận mạn tính có lọc
máu
- Chèn ép mạch máu phổi do u, hạch
III ĐIỀU TRỊ
9 Ch ế độ hỗ trợ:
- Tránh gắng sức
- Thuốc chống đông đường uống: nên chỉ định dùng chống đông cho tất cả các bệnh nhân bị
TAĐMP Liều Warfarin (Sintrom) khởi đầu 1 mg/ngày, cần điều chỉnh liều để INR đạt 2-3
lần so với chứng
- Thuốc lợi tiểu: có thể dùng nhóm Furosemide (Laisx) đơn thuần hoặc kết hợp với kháng
Aldosterone (Spironolactone 25-50 mg/ngày), Furosemide + Spironolactone (Spiromide
20/50 mg) x 1-2 viên/ngày, Indapamide (Natrilix) 1.5 mg x 1-2 viên/ngày Theo dõi chức
năng thận và sinh hóa máu, tránh suy thận chức năng
- Thở ôxy liên tục khi PaO2 < 60 mmHg hoặc SpO2 < 90% để duy trì SpO2 > 90%
- Digoxin: làm tăng cung lượng tim mặc dù hiệu quả khi dùng kéo dài không rõ ràng
- Điều trị loạn nhịp tim nếu có
10 Điều trị nguyên nhân TAĐMP:
- Điều trị các bệnh lý gây TAĐMP
11 Thu ốc điều trị đặc hiệu:
- Thuốc ức chế calci: thường chỉ định cho TAĐMP nguyên phát Các thuốc thường dùng là
Nifedipin 20 mg dùng 8 giờ 1 lần, liều tối đa 240 mg/ngày Diltiazem 60 mg 8 giờ 1 lần, liều
tối đa 720 mg/ngày, Amlodipin 5 mg x 1 lần/ngày, liều tối đa 20mg/ngày Phải đo huyết áp
trước khi dùng từ liều thứ 2 trở đi, và nên tăng liều từ từ để đạt được liều tối ưu Các yếu tố
Trang 3ảnh hưởng đến việc tăng liều là hạ huyết áp và phù chi dưới Bệnh nhân cần được theo dõi
chặt chẽ về hiệu quả và tính an toàn của thuốc Cần đánh giá lại sau 3 tháng
- Thuốc ức chế men enzym phosphodiesterase – 5: Sildenafil chỉ định cho bệnh nhân TAĐMP
với mức độ khó thở NYHA II, III Tác dụng cải thiện triệu chứng và khả năng gắng sức
Liều khuyến cáo ban đầu là 25 mg x 3 lần/ngày Tác dụng phụ thường gặp nhất là đau đầu
Không chỉ định cho bệnh nhân đang dùng nitrat
- Thuốc kháng receptor nội mạch: Bosentan cải thiện triệu chứng và dung nạp gắng sức Điều
trị bắt đầu với 62.5 mg x 2 lần/ngày trong tháng đầu tiên và sau tăng lên 125 mg x 2
lần/ngày Cần theo dõi chức năng gan Chống chỉ định ở bệnh nhân điều trị đồng thời với
Cyclosporin hoặc Glyburide
- Prostacyclin
- Iloprost: dùng đường hít được chỉ định cho bệnh nhân TAĐMP với mức độ NYHA III, IV
Điều trị bắt đầu với 2.5 mg hoặc 5 mg hít Tác dụng phụ thường gặp là ho và mẫn đỏ Vì thời
gian bán hủy rất ngắn (30 phút) nên khuyến cáo sử dụng thường xuyên 2 giờ một lần
- Epoprostenol (Prostacyclin tổng hợp): giúp cải thiện triệu chứng, khả năng gắng sức và
huyết động học và là thuốc duy nhất cải thiện thời gian sống ở bệnh nhân TAĐMP nguyên
phát Điều trị bắt đầu với liều 2-4 mg/kg/phút truyền tĩnh mạch trung tâm, tăng dần liều, liều
tối ưu tùy từng bệnh nhân, thường từ 20-40 ng/kg/phút Tác dụng phụ là nhiễm trùng tại chỗ,
tắt catheter, nổi mẫn đỏ, đau xương hàm, tiêu chảy
- Treprostinil: chất tương tự với Epoprostenol nhưng có thời gian bán hủy dài hơn (4 giờ), ổn
định ở nhiệt độ phòng, có thể truyền tĩnh mạch hoặc tiêm dưới da Khi tiêm dưới da gây đau
tại chỗ Tác dụng phụ tương tự với Epoprostenol Liều tối ưu từ 50 - 100 ng/kg/phút
12 Ghép phổi:
- Cân nhắc ghép phổi cho bệnh nhân không đáp ứng với điều trị truyền Prostacyclin Có thể
ghép tim - phổi Ghép một hoặc hai phổi