Trong Hội Chứng ALCAPA

ĐẶT VẤN ĐỀ 1Hội chứng ALCAPA :  Bất thường bẩm sinh hiếm gặp ở động mạch vành ĐMV  Bất thường xuất phát gốc của ĐMV trái từ động mạch phổi ĐMP MEDIC Mary C Mancini, MD, PhD Anomalo

Trang 1

MSCT-64 Trong Hội Chứng ALCAPA

BS Nguyễn Xuân Trình

TS BS Nguyễn Tuấn Vũ

BS Phan Thanh Hải

Khoa Tim Mạch – Trung Tâm Y Khoa MEDIC TP.HCM

MEDIC

Trang 2

ĐẶT VẤN ĐỀ (1)

Hội chứng ALCAPA :

 Bất thường bẩm sinh hiếm gặp ở động mạch vành ( ĐMV)

 Bất thường xuất phát gốc của ĐMV trái từ động mạch phổi

( ĐMP)

MEDIC

( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery:

Article Last Updated: Nov 1, 2007)

Trang 3

( C Fierens,W Budts, B Denef, F Van de Werf A 72 year old woman with ALCAPA Heart 2000;83:e2 )

Trang 4

ĐẶT VẤN ĐỀ (3)

• Hiện nay, tiên lượng của ALCAPA được cải thiện đáng kể do được chẩn đoán sớm bởi sự phối hợp

thiệp và những cải tiến trong kỹ thuật mổ

đoán chính xác trong đánh giá ĐMV không xâm lấn.

MEDIC

Trang 6

VẬT LIỆU VÀ PHƯƠNG PHÁP

• Có 14 trường hợp ALCAPA trong 5050 trường hợp được chụp

đến 4/2010

tim, bệnh viện tim Tâm Đức và ở Pháp

• Phân tích dữ liệu bởi phần mềm thống kê SPSS 11.5

MEDIC

Trang 7

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

MEDIC

Trang 8

Trang 9

Tuổi của bệnh nhân ALCAPA

AGE

Valid N (listwise)

N Minimum Maximum Mean Std Deviation

Trang 10

Tuổi của bệnh nhân ALCAPA

MEDIC

 90% ALCAPA đột tử ở tuổi trung bình là 35 tuổi

 Vài bệnh nhân sống đến 50 tuổi mà không được

điều trị phẫu thuật

 Có 1 trường hợp ALCAPA ở nữ 72 tuổi không

có triệu chứng lâm sàng

C Fierens,W Budts, B Denef, F Van de Werf A 72 year old woman with ALCAPA Heart 2000;83:e2

Trang 11

Nguyên Nhân

• Hệ ĐMV được thành lập vào ngày thứ 45 của thai kỳ

hoặc bởi sự phân chia bất thường của chồi nội mạc mà hiện diện trên

6 xoang valsalva của đại động mạch

• Thường 2 chồi nội mạc trong xoang valsalva của ĐMC trở thành

ĐMV

• Trong ALCAPA, một chồi nội mạc tồn tại trên xoang động mạch

phổi (ĐMP) và phát triển thành thân chung ĐMV trái

• ALCAPA thường xảy ra đơn độc, tuy nhiên đôi khi ALCAPA phối hợp với: VSD , PDA , hẹp eo ĐMC

• Có 1 trường hợp PDA / 14 ALCAPA

MEDIC

( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Surgical Perspective

Trang 12

Ca 1: Nữ 27 tuổi, suy tim, dò ĐMV trái vào ĐMP/Siêu âm tim và được phẫu thuật tại BVCR

MEDIC

Trang 13

Trang 14

MEDIC

ALCAPA and PDA

Trang 15

Hướng Dòng Chảy Trong ALCAPA

(JESSE E EDWARDS Circulation 1964;29;163-166)

MEDIC

là từ ĐMP

và dòng chảy vào ĐMV bất thường này có thể ở mức thấp ĐMV bất thường này có thể được tưới máu hoặc

từ ĐMP hoặc từ ĐMV phải thông qua THBH

mạch với sự đóng góp chính là dòng đi vào từ ĐMV phải Những động mạch từ trung thất có thể tạo thông nối với những nhánh vách của ĐMV.

Trang 16

Ca 2: Nam 47 tuổi, suy tim, theo dõi

ALCAPA phân biệt với dò ĐMV trái vào

ĐMP/ Chụp mạch vành can thiệp, đã phẫu

thuật ở BV Tim Tâm Đức

MEDIC

Trang 17

LÂM SÀNG

 1933 Bland và c/s mô tả đầu tiên về dấu hiệu lâm sàng của trẻ

ALCAPA Trẻ em có những cơn khó thở, chán ăn, chậm phát triển

 Bệnh cảnh của suy tim: khó thở ,đau ngực, ngất, tim lớn, nhịp nhanh,

âm thổi của hở van 2 lá

 Dấu hiệu lâm sàng của ALCAPA không đặc hiệu: Viêm cơ tim và bệnh cơ tim dãn nở là những chẩn đoán phân biệt ở những trẻ có dãn thất trái và suy tim

 Cần nghĩ đến ALCAPA ở những trẻ có dãn thất trái và suy tim.

MEDIC

Trang 18

CHẨN ĐOÁN

ĐMV trái vào ĐMP

và đường đi của ĐMV cũng như mối tương quan giữa ĐMV với các cấu trúc lân cận.

MEDIC

Trang 19

Ca3: Nữ 67 tuổi, mệt, khó thở , dò ĐMV trái vào

ĐMP/ Chụp mạch vành can thiệp

MEDIC

Trang 20

ĐIỀU TRỊ

phẫu thuật

– Phẫu thuật bắc cầu ĐMV Phẫu thuật bắc cầu ĐMV

MEDIC

Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Surgical Perspective

Article Last Updated: Nov 1, 2007

Trang 21

ALCAPA Đã được phẫu thuật chỉnh sửa

MEDIC

Trang 22

Preethi Nambi et al Multislice Computed Tomography of a Repaired Anomalous Left Coronary

Artery Arising from the Pulmonary Artery Tex Heart Inst J 2008; 35(4): 485–486.

MEDIC

ALCAPA Đã được phẫu thuật bắc cầu ĐMV

Trang 23

Biến Chứng Của Phẫu Thuật

• Có 1/ 6 trường hợp (16.67%) phẫu thuật đã tử vong

• Theo Mary C Mancini ghi nhận tỷ lệ này ít hơn 5-10%

MEDIC

Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Surgical Perspective

Article Last Updated: Nov 1, 2007

Trang 24

Tiên Lượng

• Tiên lượng thường rất tuyệt vời sau phẫu thuật chỉnh sửa

ALCAPA

MEDIC

( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Surgical Perspective

Trang 25

KẾT LUẬN

 Phần lớn bệnh nhân chết khi còn nhỏ và rất hiếm trường hợp sống đến tuổi trưởng thành

 Ngày nay, ALCAPA được chẩn đoán sớm dễ dàng nhờ kết hợp giữa siêu âm tim và chụp MSCT-64 động mạch vành, từ đó tiên lượng bệnh được cải thiện đáng kể

 Cần nghĩ đến ALCAPA khi tiếp cận bệnh nhân có thất trái dãn lớn và suy tim

tưởng cho việc khảo sát giải phẫu ĐMV

MEDIC

Trang 26

MEDIC

Định dạng
Số trang	26
Dung lượng	6,17 MB