ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (HỘI CHỨNG ALCAPA) ppt

ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI HỘI CHỨNG ALCAPA TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng ALCAPA.. Có hai trẻ đang điều trị th

ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG

TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (HỘI CHỨNG ALCAPA)

TÓM TẮT

Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng

ALCAPA

Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu trường hợp lâm sàng

Kết quả: Hội chứng ALCAPA được phát hiện trong nhiều tình huống khác

nhau Có hai trẻ đang điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn và hở van hai lá được làm siêu âm khi tái khám định kỳ phát hiện hội chứng ALCAPA, hai trẻ đến khám bệnh do mệt khi gắng sức và một trẻ phát hiện do viêm phổi và suy tim Tất cả các trẻ đều có sàng tim to và lớn thất trái trên X quang Siêu âm tim phát hiện hội chứng ALCAPA trong tất cả các trường hợp

Kết luận: mặc dù hội chứng ALCAPA là bệnh lý hiếm gặp, cần nghi ngờ

hội chứng ALCAPA ở tất cả các trẻ có rối loạn chức năng cơ tim đặc biệt ở những trẻ được chẩn đoán bệnh cơ tim giãn hay hở van hai lá

ABSTRACT

ANOMALOUS ORIGIN OF LEFT CORONARY ARTERY FROM THE PULMONARY ARTERY: CASE SERIES REPORT

Nguyen Van Dong, Nguyen Ngoc Thien, Truong Ba Luu

* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 12 – Supplement of No 4 – 2008: 131 –

137

Objective: Describe clinical and laboratory characteristics of anomalous

origin of left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA’s syndrome)

Methods: case series report

Result: ALCAPA was diagnosed with different context In two cases,

ALCAPA was found in the routine echocardiography of the follow-up for a dilated cardiomyopathy or a mitral regurgitation Two children showed a minimal congestive heart failure and an infant was hospitalized because of a pneumonia All infants presented with the signs of left ventricle enlargement on the radiography One patient had changes of anterolateral infarction on the electrocardiography Diagnostic was made on the basis of echocardiography on all patients

Conclusions: although ALCAPA is very rare, a high index of suspicion is

required during the workup any infant or child with global myocardial

dysfunction The most important differential diagnosis are a dilated cardiomyopathy and/or a mitral regurgitation

ĐẶT VẤN ĐỀ

Hội chứng ALCAPA một bất thường hiếm gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 0.5% bệnh tim bấm sinh, chiếm khoảng 60% các bất thường mạch vành bẩm sinh Tỷ lệ mới mắc trong cộng đồng vào khoảng 0,0003% Bệnh có tiên lượng nặng, tỷ lệ tử vong cao đối với thể nhũ nhi do thiếu máu cơ tim, nhồi máu cơ tim và suy tim Trong thực hành lâm sàng, chúng tôi ghi nhận 5 trường hợp hội chứng ALCAPA tại khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi Đồng 2 và Viện tim Các trường hợp lâm sàng sẽ được miêu

tả chi tiết dưới đây kèm theo những ghi nhận ban đầu về bệnh lý này thông qua các trường hợp bệnh và tham khảo y văn

Tiền căn

PARA 2002, sinh ngôi mông, CNLS 2.8Kg, nuôi bằng sữa mẹ, chủng ngừa

đủ Không có tiền căn bất thường khác

Bệnh sử

Bốn ngày trước khi nhập viện, bệnh nhi xuất hiện khò khè thở mệt, không sôt, đi khám và được chẩn đoán viêm tiểu phế quản, kết quả chụp phim xquang thấy bóng tim to, chỉ số tim ngực 0,7 nên hội chẩn và được chuyển về khoa tim mạch điều trị tiếp

Tại khoa tim mạch: mạch 120 lần/phút, nhịp thở 60 lần/phút, không sốt, tỉnh, vẻ đừ vã mồ hôi nhiều, bú kém Nghe tim có thổi 3/6 mỏm lan nách, gan 2cm dưới bờ sườn phải

Kết quả chụp Xquang: chỉ số tim ngực 0,7, tăng tuần hoàn phổi, lớn thất trái

ECG: sóng Q ở D1, aVL, V4-V6, lớn thất trái theo tiêu chuẩn điện thế

Siêu âm tim

-Thất trái giãn nhiều và giảm động toàn bộ

-Tăng sang cột cơ van 2 lá

-Hở 2 lá 3/4

-Động mạch vành phải dãn d=3,6mm

-Nghi ngờ động mạch vành trái xuât phát từ động mạch phổi

-Nghi nhận flow trong động mạch phổi

-EF=43%

Troponin I=0,06ng/ml, Ure và creatinin máu, SGOT, SGPT bình thường

Kết quả chụp MSCT: Hội chứng ALCAPA

Chẩn đoán

Viêm tiểu phế quản, Hội chứng ALCAPA, suy tim

Điều trị với Digoxin, furrosemine, captopril, kháng sinh

Diễn tiến trong thời gian điều trị, bệnh nhi hết ho và khò khè, nhịp tim 120 lần/phút Hội chẩn viện tim để phẫu thuật

Bệnh án số 2

Họ và tên bện nhân: Nguyễn Đoàn Thu P

Sinh Ngày: 26/01/2004

Địa chỉ: KP 3 Linh chiểu thủ đức

Ngày vào viện 26/11/2007

Ngày ra viện : 13/12/2007

Bệnh sử

Chẩn đoán và điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn từ khi cháu 7 tháng tuổi Đang điều trị với Digoxin, lợi tiểu, furossemide, captopril Carvedilol Ba ngày nay

bé ho kèm chảy mũi nước nên vào viện

Ghi nhận lúc vào viện

Mạch 100 lần/phút, nhiệt độ = 370C, HA 10/6 cmHg, thở 20 lần/phút, cân nặng 16kg,

Tổng trạng ổn định, mệt khi gắng sức

Gan lách không lớn

TTT 3/6 ở mỏm lan nách

Âm thổi liên tục gian sườn 2 trái

Phổi không ran

Xét nghiệm

Kết quả MSCT: Hội chứng ALCAPA

Điều trị trong thời gian chờ phẫu thuật

-Captopril; 1/4viên x 3, Spiromide 20/50mg 1/3v, Cardivas 6,25 mg 1/8 x 2

Bệnh án số 3

Họ tên bệnh nhân: Phạm Văn H., ngày sinh: 20/3/2001

Địa chỉ: Huyện Ngã Năm, Sóc Trăng

Tiền căn bệnh lý không có gì đặc biệt

Theo dõi và điều trị theo hướng hai lá

Siêu âm bản 2 trong khi tái khám

Dãn nhĩ trái và thất trái

Dãn động mạch vành phải tại gốc d=5,4 mm nghi ngờ dò vào thất phải

Đường kính động mạch trái tại gốc là 4mm

Hở 2 lá 3/4 type IIA2 và IIP1 do dày dây chằng

Cột cơ trước bên phì đại và rất sang

Cột cơ sau giữa bình thường

PAPs=40mmHg

Chụp MSCT

Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi

Dãn nhẹ động mạch vành phải và nhánh PDA đổ vào thất phải

Bệnh án số 4

Bệnh nhân: Nguyễn Châu Quang H; 9 tháng tuổi

Địa chỉ, Thuận An, An Phú, Bình Dương

Tiền căn viêm phổi tái diễn nhiều lần

Ghi nhận khi khám bệnh:

Tổng trạng trung bình, mạch 160 lần /phút, nhịp thở 62 lần/phút, CN=6,3kg

Diện tim đập rộng

Thổi tâm thu 3/6 mỏm tim lan nách

Bụng mềm, gan không lớn

Các cơ quan khác chưa phát hiện gì thêm

ECG: trục trái, lớn thất trái, T âm V4-V6

X quang: chỉ số tim lồng ngực = 0,65

Lớn thất trái, tăng tuần hoàn phổi

Siêu âm tim (3/12/2007)

Dãn thất trái và nhĩ trái

Hai cột cơ vị trí bình thường

Chức năng tâm thu tốt 60%

Siêu âm tim bản ngày 20/12/2007

-Không có động mạch vành trái xuất phát từ xoang Valsava động mạch chủ

-Động mạch vành phải dãn

-Hở van 2 lá 3,5/4, type III sau do nhồi máu

-Cột cơ tăng sáng

-Hở 3 lá 1/4, PAPs

Dãn thất trái, giảm động vùng mỏm, EF=40%

MSCT: Hội chứng ALCAPA kèm giảm động thất trái nặng

Điều trị: bệnh nhân được hội chẩn hẹn phẫu thuật, điều trị nội khoa trong thời gian chờ mổ bằng captopril 1m/kg/ngàyvà lasix 1mg/kg/ngày

Bệnh án số 5

Nguyễn Thị Ánh T.; 9 tháng; địa chỉ huyện Châu Phú, An Giang

Bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn, được điều trị ngoại trú với Digoxin, captopril, lasix, carvedilol

Lâm sàng: tổng trạng trung bình, nhịp tim 130 lần/ phút, phổi không (nahe??) ran

Siêu âm tim ngày 25/12/2007

Dãn thất trái và nhĩ trái

Không thấy ostium động mạch vành trái từ sinus valsava động mạch chủ

Động mạch vành phải dãn

Hở van 2 lá 3/4 type III sau nhồi máu

Van hai lá dày, cột cơ rất tăng sáng

Ghi nhân Flux phổ liên tục và hình ảnh aliasing trong thân động mạch phổi

Thất trái dãn, giảm động thành bên

Chức năng tâm thu thất trái giảm FE=40%

Không cao áp phổi PAPs =20mmHg

Chụp MSCT động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi Dãn nhẹ động mạch vành trái

Bland, White và Garland trên một trẻ nhũ nhi có triệu chứng kém linh hoạt, vả mồ hôi, khó thở và xanh tái, đau ngực khi gắng sức Nếu không được chẩn đoán và điều trị bệnh có tiên lượng rất xấu với tỷ lệ tử vong cao, 90% số bệnh nhân có biểu hiện suy tim do thiếu máu cơ tim nặng và chết trong giai đoạn nhũ nhi

Bình thường động mạch vành trái và động mạch vành phải xuất phát từ xoang vành cùng tên của động mạch chủ Bất thường xuất phát động mạch vành do kết nối bất thường giữa hệ thống mạch máu dưới thượng tâm mạc và khu vực troncus arteriosus là nguồn gốc trong thời kỳ bào thai tạo hình thành động mạch phổi Bình thường sự kết nối này phải xảy ra giữa hệ thống mạch máu thượng tâm mạc và động mạch chủ

Edwards là người đầu tiên tìm hiểu cơ chế huyết động mạch vành của hội chứng ALCAPA Trong giai đoạn sơ sinh áp lực động mạch phổi còn cao nên cung cấp đủ máu cho động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi

Sau sinh áp lực động mạch phổi giảm dần, dòng máu nuôi động mạch vành giảm dần cho đến khi dòng máu trong mạch vành đảo chiều thành ĐM vành phải – tuần hoàn bàng hệ- động mạch vành trái Lúc này tưới máu tim trái phụ thuộc vào tuần hoàn bàng hệ có phát triển hay không cũng như động mạch vành trái sẽ dãn lớn tùy theo mức độ tuần hoàn bàng hệ Dựa vào mức độ diễn tiến thiếu máu mạch vành, hội chứng ALCAPA có hai kiểu tuần hoàn vành

Khi tuần hoàn mạch vành kém phát triển, hiện tượng thiếu máu mạch xảy ra sớm và nặng Rối loạn chức năng thất trái và thất trái dãn, hở van hai lá nặng do thiếu máu cột cơ hay dãn vòng van hoặc cả hai Nếu không phẫu thuật kịp thời, bệnh nhi tử vong vài tháng sau sinh

Trong 10-15% bệnh nhi còn lại, tuần hoàn bàng hệ giữa hai mạch vành phát triển tốt, động mạch vành phải phát triển tốt tưới máu thất trái tốt hơn nên tiên lượng bệnh tốt hơn Bệnh nhân thường không có triệu chứng lâm sàng cho đến tuổi thiếu niên Nếu không điều trị, 80%-90% bệnh nhân thuộc nhóm này tử vong vào khoảng

35 tuổi

Smith và cộng sự đã miêu tả mô học của 14 trường hợp giải phẫu tử thi hội chứng AlCAPA thấy có hiện tượng thiểu sản đoạn gần hay đoạn xa hoặc cả hai động mạch vành trái khi quan sát đại thể Trên vi thể thấy hiện tượng thiểu sản trung mô, lớp nội mạc kém phát triển gợi ý bất thường này có thể ảnh hưởng dến sự phát triển của mạch vành

Bệnh cảnh lâm sàng

Hội chứng ALCAPA khá đa dạng, tuỳ thuộc vào mức độ tuần hoàn bàng hệ Trong số bệnh nhân của chúng tôi có hai bệnh nhân đến khám bệnh do triệu chứng mệt khi gắng sức Một trường hợp cháu vào viện do viêm phối và chẩn đoán hội chứng ALCAPA được gợi ý do bóng tim lớn trên X quang Hai trường hợp còn lại

phát hiện trên trẻ đang được chẩn đoán và điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn nở trong khi làm siêu âm theo dõi định kì

Mặc dù hội chứng ALCAPA là bệnh hiếm găp, cần nghi ngờ bất thường này trên tất cả những trẻ có rối loạn chức năng cơ tim Một số trẻ vào viện trong tình trạng suy tim nặng và truỵ mạch Một số có mức độ suy tim nhẹ hơn như mệt khi gắng sức,

có khi bệnh chỉ được phát hiện tình cờ trên siêu âm Hiếm hơn, người ta cũng ghi nhận một đứa trẻ được phát hiện bất thường này khi nhập viện do rung thất

Tuổi của trẻ tại thời điểm chẩn đoán hội chứng ALCAPA là từ 4 tháng cho đến

8 tuổi Theo y văn, 80% đến 85% hội chứng ALCAPA được phát hiện ở giai đoạn trước trưởng thành 15%-20% phát hiện trên đối tượng trưởng thành Có một trường hợp phát hiện tình cờ trên phụ nữ 72 tuổi có biểu hiện shunt trái-phải trên lâm sàng

Tất cả các bệnh nhân đều nghe được tiếng thổi tâm thu ở mỏm tim lan nách của hở van hai lá Mức độ tiếng thổi phụ thuộc vào mức độ hở van hai lá Tuy nhiên

đây là triệu chứng có thể gặp trong nhiều bệnh lý khác nhau nên không giúp ích nhiều cho chẩn đoán

Triệu chứng X quang

Tất cả 5 bệnh nhân đều có hình ảnh bóng tim lớn trên X quang tim-phổi thẳng Hình ảnh lớn thất trái trên Xquang khá gợi ý, đôi khi là triệu chứng đầu tiên để chẩn đoán Có một bệnh nhân trong nghiên cứu này nhập viện trong bệnh cảnh viêm phổi Chụp phim x quang có hình ảnh bóng tim lớn và hội chẩn với khoa tim mạch

Tăng lưu lượng máu lên phổi không phải là triệu chứng hay gặp, có 2/5 số bệnh nhi có hình ảnh tăng lưu lượng máu lên phổi Mức độ tăng áp phổi phụ thuộc vào tuần hoàn bàng hệ giữa hai động mạch vành

ECG là xét nghiệm quan trọng trong định hướng chẩn đoán hội chứng ALCAPA Trên một đứa trẻ có bệnh cơ tim giảm động và sóng Q xuất hiện trên D1

và AVL cần xem là hội chứng ALCAPA cho đến khi có bằng chứng ngược lại Tác giả Johnsrude và cộng sự đã đưa ra công thức ALCAPA = 12d (d là chiều sâu sóng Q

ở DI) +14s (s là biên độ đoạn ST ở AVL) – w (w là chiều sâu sóng Q ở D1) Nếu đẳng thức này được thoả mãn thì hội chứng ALCAPA được chẩn đoán trong 98% trường hợp với độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 96% và giá trị dự báo dương tính là 85%

Siêu âm tim

Là xét nghiệm quan trọng trong chẩn đoán hội chứng ALCAPA, trong trường hợp điển hình có thể thấy được gốc động mạch vành trái xuất phát từ xoang sau-trái của động mạch phổi với kích thước bình thường hay hơi nhỏ, động mạch vành phải xuất phát bình thường từ xoang trước phải của động mạch chủ với kích thước dãn Thông thường động mạch vành phải cung cấp máu cho động mạch trái thông qua tuần hoàn bàng hệ Máu trong động mạch vành trái sẽ được hút vào động mạch phổi nơi có áp lực thấp hơn Ở nhát cạnh ức trục ngang có thể thấy động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi trên 2D, và không thấy động mạch vành trái xuất phát từ động mạch chủ Trên siêu âm màu, ghi nhận dòng máu vận tốc thấp chảy hướng về đầu dò với phổ liên tục vào động mạch phổi

Các hình ảnh gián tiếp bao gồm thất trái dãn lớn, hở van hai lá, cột cơ van hai

lá và nội mạc cơ tim tăng sáng do hiện tượng thiếu máu

Tất cả nhóm bệnh nhân nghiên cứu đều có hình ảnh siêu âm khá điển hình với không thấy động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, động mạch vành phải dãn lớn và hở van hai lá với hình ảnh cột cơ tăng sang

Triệu chứng siêu âm dòng máu ngược dòng trong vách liên thất hiếm gặp hơn (2/5) trường hợp Khi tuần hoàn bàng hệ phát triển tốt thì mới có thể ghi nhận được hình ảnh này

Chang và Allada dựa vào máy tính để thiết lập phương trình với tham vọng phân biệt bệnh cơ tim dãn và hội chứng ALCAPA Tác giả đi đến kết luận, nếu ở bệnh nhân có QT ở chuyển đạo AVL + tỷ số đường kính động mạch vành phải/D2 động mạch chủ lớn hơn 0,14 + tăng sáng cột cơ mạch vành + phổ doppler màu trong động mạch phổi thì chẩn đoán hội chứng ALCAPA được chẩn đoán với độ nhạy 100% và độ đặc hiệu là 91%

Trong 5 bệnh nhân trong nghiên cứu đã có 3 bệnh nhân đã không được chẩn đoán hội chứng ALCAPA trong lần thăm khám và siêu âm đầu tiên có hai bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn và một nhân hở van 2 lá bẩm sinh Các tài liệu tham khảo được đều khuyên rằng trong thực hành lâm sàng, cần loại trừ bất thường xuất phát động mạch vành nói chung và ALCAPA nói riêng khi chẩn đoán bệnh cơ tim dãn và hở van hai lá bẩm sinh

Không có bệnh nhân nào trong nhóm nghiên cứu được chụp mạch vành, việc chụp mạch vành là không cần thiết trong những trường hợp điển hình Chụp vành chỉ thực hiện ở những bệnh nhân lớn tuổi, siêu âm hạn chế do độ bắt echo kém Ở bệnh nhân lớn tuổi, siêu âm tim qua thực quản có thể giúp chẩn đoán

MSCT là phương tiện ít xâm nhập có thể chẩn đoán được rất tốt các bất thường mạch vành, đặc biệt quan trong trong đo đạc các chỉ số, giúp can thiệp phẫu thuất được dễ dàng hơn

Điều trị nội khoa chỉ là điều trị tạm thời trong thời gian chờ đợi phẫu thuật, cho nên chúng tôi chỉ dùng các thuốc điều trị triệu chứng khi thật sự phải dùng mà thôi

Liên quan đến điều trị các tác giả đều đồng ý cần phẫu thuật để thiết lập tuần hoàn động mạch vành trái và động mạch chủ thông qua nhiều kỹ thuật được cải tiến theo thời gian Phẫu thuật được thực hiện sớm ngay khi có chẩn đoán

Giảm chức năng thất trái và tuổi nhỏ là hai yếu tố nguy cơ phẫu thuật chính Tuy nhiên nhóm này lại hồi phục chức năng thất trái tốt hơn và nhanh hơn sau mổ khi so sánh với nhóm còn lại Sauer ghi nhận nếu động mạch vành phải dãn lớn trên siêu âm thì nguy

cơ sau mổ sẽ thấp hơn và ngược lại nếu động mạch vành trái dãn lớn, hay kích thước vành trái và động mạch vành phải bằng nhau thì kết quả sau mổ sẽ kém hơn