Đặc điểm giải phẫu bệnh u màng não

ðặt vấn đề U màng não (UMN) là thuật ngữ do Harvey Cushing đưa ra năm 1926 để chỉ một loại u lành tính, phát triển chậm có nguồn gốc từ màng não. U phát triển từ lớp tế bào vi nhung mao của lớp màng nhện. ðây là loại thường gặp nhất trong các loại u nội sọ, chiếm tỷ lệ 14-20% các khối u của hệ thống thần kinh trung ương theo nhiều nghiên cứu khác nhau. Nghiên cứu các u não ở người trưởng thành tại Việt nam cho thấy phần lớn các u não được chia thành 3 nhóm lớn theo tần xuất: u thần kinh đệm, u màng não và các khối u di căn. Tại Mỹ theo thống kê tỷ lệ mắc UMN là 6-7/100.000 dân và được phát hiện 1-1,5% trong tổng số mổ tử thi (1)(14).. Các UMN có thể gặp ở bất cứ vị trí nào có màng nhện, từ bề mặt của bán cầu não đến trong lòng của não thất bên. Tuy nhiên, UMN hay gặp dọc theo chỗ bám của màng não vào mặt trong của xương sọ như xoang tĩnh mạch dọc, nền sọ, cánh xương bướm. Trong đa số các trường hợp là u lành tính, phát triển chậm, có mật độ tương đối chắc vì vậy khi có biểu hiện lâm sàng, kích thước u đã khá lớn. Có một tỷ lệ thấp là UMN ác tính tiến triển nhanh chèn ép và xâm lấn vào nhu mô não, khoảng 2-5% theo các tác giả thế giới…(1)(7) Về mô bệnh học, các công trình nghiên cứu của nhiều tác giả trên thế giới đều xác nhận UMN phát sinh từ tế bào vi nhung mao của lớp màng nhện. Ngay cả loại UMN dưới vỏ não hay trong não thất đều phát sinh từ tế bào màng nhện lan từ tổ chức màng mạc, có khuynh hướng dính vào đám rối mạch mạc. Cũng như vậy, các hạt màng nhện ở tuỷ sống, thấy ở nơi xuất phát của các rễ thần kinh cũng là điểm xuất phát của các u màng tủy Về phân độ theo tổ chức y tế thế giới WHO (13), phần lớn UMN là lành tính độ I ( grade I) trên 90%, còn các UMN độ II (grade II) hay UMN không điển hình (atypical menigioma) chiếm tỷ lệ 4,7-7,2%, loại UMN độ III (grade III, malignant) theo tổ chức y tế thế giới là 1,0-2,8%. Về tuổi và giới: UMN thường xuất hiện ở nữ giới và hay gặp ở lứa tuổi trung niên, thường là 50-60 tuổi. UMN gặp tỷ lệ ít hơn ở thanh niên và trẻ nhỏ. Có sự chênh lệch về tần suất u giữa nữ và nam (tỷ lệ: 3/1). Theo nghiên cứu ở Scandinavia , tỷ lệ UMN ở nữ giới là từ 2,6 đến 4,5/100.000 dân, ở nam từ 1,4-1,9/100.000 dân (12). Hiện nay trên thế giới có 2 cách phân loại u não được sử dụng phổ biến (4) Theo tổ chức y tế thế giới năm 1993 có bổ xung sửa đổi năm 2007 và của Daumas Duport (1998) ( St Anne và Mayo Clinic) Phân loại theo tổ chức y tế thế giới dựa theo cấu trúc mô bệnh học và mức độ ác tính tiến triển. Phân loại của Daumas Duport thì dựa theo các chỉ tiêu: tế bào, tăng sinh mạch máu, mức độ hoại tử của u (2)(15). Gần đây nhất, năm 2007 Tổ chức y tế thế giới WHO họp tại Lyon (Pháp) đưa ra phân loại mới của bệnh lý của hệ thống thần kinh có bổ xung thêm một số sửa đổi dựa trên đặc điểm về mức độ tái phát và độ ác tính của u. Ngày nay, các xét nghiệm mô học đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán xác định và tiên lượng điều trị , lựa chọn phương pháp phẫu thuật, theo dõi sau mổ và tiên lượng của bệnh lý u hệ thần kinh. Trong thời gian gần đây, các kỹ thuật chẩn đoán đã được cải tiến dựa trên các kỹ thuật mô học thông thường (cố định formol, đúc paraffin, nhuộm 2 mầu Hématoxylin Eosin (HE) hoặc 3 màu Masson). Các kỹ thuật hiển vi quang học nhuộm màu đặc biệt, kỹ thuật hoá mô miễn dịch đã được tiến hành để xác định đặc hiệu các yếu tố tăng sinh, biệt hoá . Kỹ thuật hiển vi điện tử nghiên cứu siêu cấu trúc cũng được sử dụng ngày càng nhiều (2)(13) Từ những lý do trên, chúng tôi thực hiện chuyên đề này với mục đích tìm hiểu về nguồn gốc, phân loại, các đặc điểm hình thái cấu trúc của UMN.

BỘ Y TẾ BỘ GIÁO DỤC VÀ ðÀO TẠO

TRƯỜNG ðẠI HỌC Y HÀ NỘI

CHUYấN ðỀ TIẾN SỸ

ĐặC ĐIểM GIảI PHẫU BệNH

u màng no

Cho đề tài: Nghiên cứu chẩn đoán, kết quả phẫu thuật và yếu

tố tiên lượng u màng n#o tại bệnh viện Việt Đức

CHUYấN NGÀNH: PHẪU THUẬT THẦN KINH

MÃ SỐ: 62.72.07.20

Nghiờn cứu sinh: Ths Dương Đại Hà

Hà Nội 2009

1

ðặt vấn ñề

U màng não (UMN) là thuật ngữ do Harvey Cushing ñưa ra năm 1926

ñể chỉ một loại u lành tính, phát triển chậm có nguồn gốc từ màng não U

phát triển từ lớp tế bào vi nhung mao của lớp màng nhện ðây là loại thường gặp nhất trong các loại u nội sọ, chiếm tỷ lệ 14-20% các khối u của hệ thống thần kinh trung ương theo nhiều nghiên cứu khác nhau Nghiên cứu các u não ở người trưởng thành tại Việt nam cho thấy phần lớn các u não ñược chia thành 3 nhóm lớn theo tần xuất: u thần kinh ñệm, u màng não và các khối u di căn Tại Mỹ theo thống kê tỷ lệ mắc UMN là 6-7/100.000 dân và ñược phát hiện 1-1,5% trong tổng số mổ tử thi (1)(14)

Các UMN có thể gặp ở bất cứ vị trí nào có màng nhện, từ bề mặt của bán cầu não ñến trong lòng của não thất bên Tuy nhiên, UMN hay gặp dọc theo chỗ bám của màng não vào mặt trong của xương sọ như xoang tĩnh mạch dọc, nền sọ, cánh xương bướm Trong ña số các trường hợp là u lành tính, phát triển chậm, có mật ñộ tương ñối chắc vì vậy khi có biểu hiện lâm sàng, kích thước u ñã khá lớn Có một tỷ lệ thấp là UMN ác tính tiến triển nhanh chèn ép và xâm lấn vào nhu mô não, khoảng 2-5% theo các tác giả thế giới…(1)(7)

Về mô bệnh học, các công trình nghiên cứu của nhiều tác giả trên thế giới ñều xác nhận UMN phát sinh từ tế bào vi nhung mao của lớp màng nhện Ngay cả loại UMN dưới vỏ não hay trong não thất ñều phát sinh từ tế bào màng nhện lan từ tổ chức màng mạc, có khuynh hướng dính vào ñám rối mạch mạc Cũng như vậy, các hạt màng nhện ở tuỷ sống, thấy ở nơi xuất phát của các rễ thần kinh cũng là ñiểm xuất phát của các u màng tủy

Về phân ñộ theo tổ chức y tế thế giới WHO (13), phần lớn UMN là lành tính ñộ I ( grade I) trên 90%, còn các UMN ñộ II (grade II) hay UMN không ñiển hình (atypical menigioma) chiếm tỷ lệ 4,7-7,2%, loại UMN ñộ III (grade III, malignant) theo tổ chức y tế thế giới là 1,0-2,8%

Về tuổi và giới: UMN thường xuất hiện ở nữ giới và hay gặp ở lứa tuổi trung niên, thường là 50-60 tuổi UMN gặp tỷ lệ ít hơn ở thanh niên và trẻ nhỏ Có

sự chênh lệch về tần suất u giữa nữ và nam (tỷ lệ: 3/1) Theo nghiên cứu ở Scandinavia , tỷ lệ UMN ở nữ giới là từ 2,6 ñến 4,5/100.000 dân, ở nam từ 1,4-1,9/100.000 dân (12)

2

Hiện nay trên thế giới cĩ 2 cách phân loại u não được sử dụng phổ biến (4) Theo tổ chức y tế thế giới năm 1993 cĩ bổ xung sửa đổi năm 2007 và của Daumas Duport (1998) ( St Anne và Mayo Clinic) Phân loại theo tổ chức y

tế thế giới dựa theo cấu trúc mơ bệnh học và mức độ ác tính tiến triển Phân loại của Daumas Duport thì dựa theo các chỉ tiêu: tế bào, tăng sinh mạch máu, mức độ hoại tử của u (2)(15)

Gần đây nhất, năm 2007 Tổ chức y tế thế giới WHO họp tại Lyon (Pháp) đưa ra phân loại mới của bệnh lý của hệ thống thần kinh cĩ bổ xung thêm một số sửa đổi dựa trên đặc điểm về mức độ tái phát và độ ác tính của

u

Ngày nay, các xét nghiệm mơ học đĩng vai trị quan trọng trong chẩn

đốn xác định và tiên lượng điều trị , lựa chọn phương pháp phẫu thuật, theo

dõi sau mổ và tiên lượng của bệnh lý u hệ thần kinh Trong thời gian gần đây, các kỹ thuật chẩn đốn đã được cải tiến dựa trên các kỹ thuật mơ học thơng thường (cố định formol, đúc paraffin, nhuộm 2 mầu Hématoxylin Eosin (HE) hoặc 3 màu Masson) Các kỹ thuật hiển vi quang học nhuộm màu đặc biệt, kỹ thuật hố mơ miễn dịch đã được tiến hành để xác định đặc hiệu các yếu tố tăng sinh, biệt hố Kỹ thuật hiển vi điện tử nghiên cứu siêu cấu trúc cũng

được sử dụng ngày càng nhiều (2)(13)

Từ những lý do trên, chúng tơi thực hiện chuyên đề này với mục đích tìm hiểu về nguồn gốc, phân loại, các đặc điểm hình thái cấu trúc của UMN

I Quá trình phát triển mơ phơi của hệ thần kinh và cấu trúc màng não:

Hệ thống thần kinh được hình thành bởi mơ thần kinh phân bố khắp cơ thể và cĩ cấu tạo phức tạp, tinh vi hồn chỉnh vào bậc nhất của cơ thể sống Chức năng của hệ thần kinh là điều chỉnh mọi hoạt động của tồn cơ thể, thống nhất và làm thích nghi cơ thể với mơi trường bên ngồi

1.1 Mơ phơi học

Hệ thống thần kinh trung ương cĩ nguồn gốc từ lá thai ngồi (ectoderme), hình thành qua 2 quá trình: vùi sâu và tập hợp khoanh Các lá sau giữa tự dày lên và trở thành mảng thần kinh (tuần thứ 2: phơi 1,5mm ), sau đĩ các tế bào của mảng tự vùi vào sâu và biến mảng thành rãnh thần kinh ( tuần thứ 3: phơi 2,5mm), cuối cùng rãnh khép kín và tách ra ống thần kinh ( tuần thứ 4: phơi 5mm) (9)

3

Phôi tuần thứ 5 gồm:

- Tuỷ sống: phần ñuôi tương ứng với dây sống là phần của các ñốt của thân mình

- Dây não: phần giữa là túi, nhưng vẫn là cột với một số ñoạn tương

ứng với dây sống ở chỗ các ñốt não sẽ trở thành thân não

- Não cổ: phần trước phình qua dây não ở phần trên, phần trước dây gồm các trung tâm trên ñoạn và không có bất cứ một sự phân ñoạn nào

1.2 Cấu trúc màng não

Theo William (9), Bulsara và Al- Melfty (15): Hệ thống thần kinh trung ương bao gồm não bộ và tủy sống ñược bao bọc và bảo vệ bởi hệ thống màng não và dịch não tủy Màng não gồm 3 lớp: màng cứng, màng nhện và màng nuôi

• Màng cứng: Bao phủ mặt trong của hộp sọ, dính liền vào xương sọ, nhất là ở các ñường khớp và ở các lỗ hay khe ñể cho thần kinh và mạch máu ñi qua Màng cứng tách ra 5 vách: lều tiểu não, liềm ñại não, liềm tiểu não, lều tuyến yên và lều hành khứu

- Lều tiểu não: Là một vách to ngang, hình mái có 2 sườn, phân biệt phía dưới là hố sau, trên là bán cầu ñại não và thu lại ở phía trước dính vào hố yên làm thành mép của lều (lỗ Pacchioni) tức

là lỗ có thân não ñi qua

- Liềm não: Là một vách ñứng dọc giữa, không toàn bộ, hình liềm cong ñáy lớn tương ứng với nóc của lều tiểu não, ñỉnh quay ra trước, bờ dưới tự do trong hộp sọ, ăn sâu vào khe giữa của não ( khe liên bán cầu) và chia não thành 2 bán cầu ñại não

- Các xuất phát khác của màng cứng: lều tuyến yên, vách xoang tĩnh mạch hang

• Màng nhện: Là màng não trượt gồm 2 lá, ở giữa 2 lá có khoang dưới nhện trong có dịch não tuỷ luân chuyển

• Màng nuôi: Là màng mỏng có các mạch máu dính sát vào bề mặt của

vỏ não, chui sâu vào khe Bichat và lách vào giữa hành não và tiểu não

ñể tạo nên tấm màng mạch trên và dưới

• Khoang dưới nhện: Chứa dịch não tuỷ lưu thông và có những khoang rộng ở nền sọ tạo thành các bể chứa dịch não tuỷ Tuỳ vị trí khác nhau

mà có các tên gọi riêng: bể ñáy, bể trước giao thoa thị giác, bể trước cầu não, bể sau cầu não Dịch não tuỷ chủ yếu ñược tiết ra trong các não thất bởi các ñám rối mạch mạc Sau khi lưu chuyển dịch não tuỷ

4

ñược hấp thu vào xoang tĩnh mạch dọc trên bởi các hạt Pacchioni và

các nhung mao màng nhện Dịch não tuỷ ñược tái hấp thu vào các xoang tĩnh mạch lớn ở màng não bằng tính thấm thụ ñộng Quá trình sản xuất và hấp thu của dịch não tuỷ thường cân bằng nhau Số lượng dịch não tuỷ tiết ra ở người lớn mỗi ngày từ 50- 100 ml ( 0,3ml/ phút).Dịch não tuỷ luân chuyển từ não thất bên sang não thất ba qua lỗ Monro, từ não thất ba xuống não thất bốn qua cống Sylvius, rồi từ ñây

se theo các lỗ Magendie và Lushka ñể vào khoang dưới nhện và xuống tuỷ sống

Nếu có cản trở trên ñường di chuyển của dịch não tuỷ, thường do khối

u (khối choán chỗ trong hộp sọ) thì dịch não tuỷ sẽ bị ứ lại gây giãn hệ thống não thất và gây nên tăng áp lực nội sọ (TALNS)

• Hạt Pacchioni: Là các nụ phát sinh ở màng nhện và dính vào màng cứng, thường tạo thành từng ñám, nhất là ở dọc hai bên xoang tĩnh mạch dọc trên Hạt Pacchioni nằm sâu vào trong xương sọ tạo thành các hốc nhỏ ngoài ra còn ñẩy vào trong

màng nhện ñể lồi thành cục vào các xoang tĩnh mạch

II Nguồn gốc và nguyên nhân UMN:

2.1 ðịnh nghĩa theo TCYTTG (WHO):

U màng não ñược ñịnh nghĩa là loại u có nguồn gốc xuất phát từ màng nhện (arachnoidal cell) và dính vào mặt trong của màng cứng.(13)

Mã số UMN theo ICD của Tổ chức Y tế thế giới: 9530/0

Phân ñộ UMN : Phần lớn các UMN là lành tính ñược xếp vào nhóm WHO grade I Một số phân loại dưới nhóm không ñiển hình (atypical) ñược xếp vào nhóm WHO grade II và WHO grade III (anaplastic và malignant)

2.2 Nguồn gốc và tần xuất UMN

2.2.1 Nguồn gốc:

UMN ñược xác ñịnh có nguồn gốc từ màng cứng từ cách ñây hơn 200 năm Mặc dù ñược nhiều tác giả quan sát và ghi nhận từ rất sớm, tuy nhiên vẫn còn nhiều tranh luận xung quanh việc phân loại UMN (2) Năm 1831, Bright lần ñầu tiên nhận ra sự tương ñồng giữa tế bào u và tế bào vi nhung mao của lớp màng nhện và kết luận rằng loại u này xuất phát từ lớp màng nhện.Tuy vậy, một số tác giả khác không ñồng ý với nhận xét trên và xếp nó vào nhóm u xương sọ ác tính Chỉ ñến khi Cushing và Enseinhart công bố

5

nghiên cứu của mình vào năm 1922 thì thuật ngữ u màng não (meningioma) mới được chấp nhận cùng với nhiều phân loại dưới nhĩm khác nhau.(7)

2.2.2 Tần xuất UMN:

UMN thường gặp tỷ lệ 24-30% các u của hệ thống thần kinh trung

ương tại Hoa kỳ và tỷ lệ là 13/100.000 dân tại Ý Rất nhiều các UMN kích

thước nhỏ được phát hiện tình cờ bởi các thăm dị chẩn đốn hình ảnh mà khơng cĩ triệu chứng lâm sang Tại các nước Bắc Âu tỷ lệ UMN thời gian gần đây đã tăng nhanh từ 2,6 lên 4,5/100 000 dân đối với nữ và 1,4 đến 1,9/100.000 đối với nam giới (14)(15) UMN gặp tỷ lệ 1,4% trong tổng số

mổ tử thi

UMN đa ổ (multiples meningiomas) thường liên quan với các bệnh lý

di truyền mang tính gia đình u xơ thần kinh typ 2 (NF2) chiếm tỷ lệ khoảng 10% tổng số u nĩi chung Trong nhĩm UMN cĩ độ ác tính cao hơn thì UMN khơng điển hình chiếm từ 4,7- 7,2%, cịn UMN ác tính (malignant meningiomas) chiếm 1,0 đến 2,8%

2.2.3 Tuổi và giới:

UMN thường gặp ở tuổi trung niên và người lớn tuổi, độ tuổi hay gặp

là 40-70 tuổi tuỳ theo các nghiên cứu khác nhau UMN hiếm gặp ở lứa tuổi trẻ và trẻ em UMN trẻ em thường gặp các dạng ác tính hơn

Về giới thì UMN hay gặp ở nữ nhiều hơn nam, với tỷ lệ trung bình là 1,7:1, đỉnh cao của chênh lệch về giới là ở độ tuổi 40-44 với tỷ lệ là 3,5:1.Tuy nhiên, đối với nhĩm UMN khơng điển hình và UMN ác tính thì lại gặp ở nam giới nhiều hơn.Các nghiên cứu về các UMN ở tuỷ sống ghi nhận kết quả ưu thế về giới nữ hơn hẳn nam giới

2.3 Nguyên nhân UMN:

6

- Mặc dù bệnh UMN phối hợp với bệnh lý u xơ sợi thần kinh NF2

được phân loại vào nhĩm WHO grade I Tuy nhiên một số nghiên cứu

đã chỉ ra rằng UMN phối hợp với NF2 cĩ chỉ số gián phân tăng và mức

độ ác tính cao hơn so với các UMN đơn thuần

Hình 1: UMN đa ổ trên bệnh nhân u xơ sợi thần kinh NF2 (13)

2.3.2 Tia xạ:

Tia xạ cĩ liên quan đến UMN đã được nhiều cơng trình đề cập đến Phần lớn các bệnh nhân UMN cĩ liên quan đến chiếu tia xạ ở cường độ thấp (800rad) Tiếp sau đĩ là nhĩm bệnh nhân UMN liên quan với chiếu xạ cường

độ cao (>2000 rad) UMN do nguyên nhân chiếu xạ thường gặp ở bệnh nhân

tuổi trẻ và hay gặp ở các nhĩm như: khơng điển hình, ác tính, và UMN đa ổ (1)(15)

Các nghiên cứu của nhiều tác giả trên thế giới đều nhận định rằng khơng cĩ một yếu tố đơn lẻ nào là nguyên nhân gây ra UMN ðây là loại u gây ra bởi phối hợp tác động của nhiều yếu tố nguy cơ Các yếu tố nguy cơ hay được các nghiên cứu đề cập đến là : chấn thương sọ não, virus, tia xạ, và bệnh lý di truyền u xơ thần kinh NF2

Tất cả các yếu tố này là nguyên nhân tác động gây rối loạn phân chia tế bào dẫn đến hậu quả là mất đoạn DNA trên các nhiễm sắc thể Tế bào nhung mao màng nhện được cho là rất ít phân chia, do vậy những tác động cảm ứng gây phân chia tế bào cĩ thể là yếu tố quan trọng gây chuyển dạng tế bào

4 Chẩn đốn UMN:

4.1 Chẩn đốn lâm sàng:

7

UMN nhìn chung phát triển chậm trong thời gian dài, chỉ biểu hiện lâm sang khi khối u đã cĩ kích thước lớn chèn ép vào các cấu trúc xung quanh

Các dấu hiệu liệt vận động, cảm giác tuỳ theo định khu vị trí u và mức

độ chèn ép ðau đầu, cơn động kinh, tổn thương các dây thần kinh sọ là

những dấu hiệu thường gặp của bệnh lý UMN

4.2 Chẩn đốn hình ảnh:

UMN thể điển hình trên phim CHT là khối chốn chỗ đồng tỷ trọng, bắt thuốc cản quang và cĩ phần chân bám vào màng cứng.Một số thể UMN như mỉcocystic meningioma tăng tỷ trọng trên phim chụp CLVT Dấu hiệu vơi hố là hình ảnh thường gặp trên CLVT Một trong những đặc điểm điển hình của UMN lad dấu hiệu đuơi màng cứng (dural tail) nằm ở xung quanh chu vi của khối u Phù quanh u là hình ảnh hiếm gặp hơn nhưng lại là đặc

điểm điển hình của nhĩm UMN khơng điển hình và ác tính UMN dạng nang

cĩ thể gặp ở vùng rìa xung quanh u

UMN trên phim chụp mạch máu não cĩ thể là một khối vơ mạch hay tăng sinh mạch máu tuỳ theo cấu trúc của u mà cĩ mức độ ngấm thuốc cản quang khác nhau.ðiển hình UMN là u nhiều mạch, ngấm thuốc cản quang sớm và kéo dài ở giai đoạn động mạch, duy trì chậm ở giai đoạn tĩnh mạch Hiện nay UMN thường được chẩn đốn bằng CLVT, CHT trước khi chụp mạch Chụp động mạch não nhằm mục đích xác định mức độ tưới máu, nguồn của động mạch cấp máu cho u, ảnh hưởng đến động mạch và xoang tĩnh mạch lân cận

Tuy nhiên chẩn đốn xác định chính xác phân nhĩm UMN trên chẩn

đốn hình ảnh cịn gây tranh cãi và gặp nhiều khĩ khăn Cần chẩn đốn phân

biệt với một số loại u khác.(7)(16)

III Phân loại UMN:

3.1 Phân loại UMN theo vị trí:

UMN xuất phát từ các vi nhung mao của lớp màng nhện (13) vì vậy, vị trí xuất hiện của UMN tỷ lệ thuận với tỷ lệ vị trí hay gặp của các vi nhung mao màng nhện, theo thứ tự như sau: ở xoang tĩnh mạch dọc vịm sọ, liềm não, xoang tĩnh mạch hang, vùng hố yên nền sọ, lỗ chẩm và lều tiểu não

Xác định vị trí của UMN dựa vào diện bám của u lên màng não (base d’implantation) và người ta ghi nhận một sự tăng sinh mạch máu, đặc biệt từ

hệ thống mạch máu của màng não

Phần lớn các UMN vị trí nằm ở trong sọ, ngồi tổ chức não, trong hố mắt, hiếm các UMN nằm trong não thất Trong hộp sọ, UMN hay xuất hiện ở vùng vịm sọ, dính vào các xoang tĩnh mạch dọc và cĩ liên quan với liềm đại

8

não Vị trí khác cũng hay gặp là ở vùng nền sọ khứu giác, cánh xương bướm, vùng trên yên xương ñá, lều tiểu não và vùng hố sau Các UMN ở tuỷ sống thường nằm ở vùng ñốt sống ngực (8)

Theo một nghiên cứu tổng hợp của nhiều tác giá cho gần 1000 trường hợp UMN ñược mổ, trong ñó của Cushing và Eisehardt (225 cas), Heuschen (370 cas), Olivercoma (82 cas), Elsberg (102 cas) thấy rằng tỷ lệ UMN phân bố theo vị trí như sau: UMN xoang tĩnh mạch dọc: 220 ca, UMN cánh xương bướm: 130 ca, UMN mảnh sàng rãnh khứu là 80 ca Theo tác giả Russell và Rubinstein thì UMN xoang tĩnh mạch dọc chiếm hơn 40% và phần lớn nằm ở vị trí 2/3 trước của xoang tĩnh mạch dọc Dù kích thước của UMN lớn và ñẩy lồi vào nhu mô não gần ñó nhưng không có sự xâm lấn vào nhu mô não rõ ràng Tuy nhiên UMN lại xâm lấn vào màng cứng, xoang tĩnh mạch lân cận và xương sọ Khi UMN xâm lấn vào xương, sự tăng sinh xương không phải luôn là do tổn thương trực tiếp mà có thể là do hậu quả của sự rối loạn quá trình tạo xương do sự thay ñổi của tưới máu tại chỗ

Các UMN hiếm gặp hơn nằm ở hố sau, góc cầu tiểu não hay trong não thất Có tác giả còn gọi ñó là UMN dưới vỏ do xuất phát từ lớp màng nhện bọc trong, dính vào ñám rối mạch mạc nên nằm toàn bộ trong não thất Phân loại UMN theo vị trí theo Fetell và Bruce (1995):

1 Cạnh ñường giữa và liềm não

2 Vòm sọ

3 Xương bướm

4 Mảnh sàng khứu giác

5 Vùng trên yên

6 Lều tiểu não

7 Góc cầu tiêủ não

8 Não thất

3.2 Phân loại ñại thể UMN:

3.2.1 Kích thước của UMN:

Do ña số UMN là lành tính nên kích thước u tăng rất chậm, nhu mô não giảm lượng nước ñể nhường chỗ cho khối u lọt vào một cái hố trong mô não Kích thước của UMN có thể thay ñổi tuỳ thuộc vào vị trí xuất phát của

u Chou và Miles (11) cho rằng một khối u UMN nặng 150 gram có thể không biểu hiện triệu chứng lâm sàng nếu nằm ở vị trí thuỳ trán hoặc vùng 1/3 trước của xoang tĩnh mạch dọc Khối UMN khổng lồ ñược phẫu thuật và ghi nhận trong y văn là 835 gr, 1353 gr và 2300 gr Cushing (15) ñã mô tả

9

một bệnh nhân phẫu thuật lấy một khối UMN có kích thước 1464 gr ở người

lớn có kích thước não bình thường

Thường thấy u xâm lấn vào các xoang tĩnh mạch lân cận Cũng có khi

bề mặt u sần sùi, mật ñộ u có thể nhão ñến mức ñộ có thể dùng ống hút lấy u

dễ dàng Không giống như UMN dạng khối, UMN dạng mảng (en plaque) không chèn ép vào nhu mô não gần ñó mà có xu hướng xâm lấn vào cấu trúc xương gần ñó tạo tăng sinh xương, thường xảy ra nhất ở vùng cánh xương bướm

Mặt cắt ngang của UMN thường chắc có nhiều thuỳ Mầu sắc tuỳ thuộc vào sự phân bố mạch máu trong u, có thể là mầu trắng hồng, ñỏ ñến nâu Các u hình cầu lớn thường mềm, dế chảy máu, dễ hút Nơi vị trí bám của

u vào màng cứng u thường cứng chắc hơn và tạo thành những dải sợi hình nan hoa

Hinh 2 : UMN trên phim CHT và hình ảnh ñại thể sau khi phẫu thuật

U có chân bám rộng dính chặt vào màng cứng Vôi hoá là dấu hiêu gặp chiếm khoản 3-20% của UMN tuỳ theo các nghiên cứu khác nhau Hiện tượng vôi hoá gặp trong UMN nói lên quá trình

10

tiến triển chậm, lành tính của khối u ðặc ñiểm các dạng của vôi hoá có thể là hình viền xung quanh u, các nốt hoặc mảng vôi hoá UMN ác tính thường không có hiện tượng ñóng vôi (16)

3.2.3 Thể không ñiển hình:

Một số trường hợp ñược mô tả là u màng não có hình vôi hoá, ñó là loại UMN thể cát (psammoma) Cấu trúc u dạng này gồm những tế bào có nguồn gốc từ màng não, hợp thành ñám hoặc cuộn tròn ñồng tâm giống như

củ hành Nếu u có nhiều nốt vôi hoá thì u như ñám sỏi, ít gặp chảy máu hay

u dạng nang

3.2.4 Mạch máu nuôi:

UMN phần lớn thường ñược nuôi bởi các mạch máu từ lớp màng nhện, nghĩa là các mạch tân sinh bắt nguồn từ ñộng mạch cảnh ngoài Tuy nhiên cũng có một số trường hợp mạch máu tân sinh xuất phát từ các ñộng mạch vỏ não bắt nguồn từ ñộng mạch cảnh trong Nếu mạch tân tạo thưa thớt thì mổ lấy u tương ñối thuận lợi, trái lại, nếu mạch máu tân tạo tăng sinh phát triển, khi mổ sẽ có nhiều nguy cơ chảy máu

Theo Helen và Conley (11), UMN kèm theo chảy máu trong u là hiếm gặp Chảy máu thường gặp với thể mạch máu (angomateuse) do tăng sinh mạch máu bất thường UMN trong não thất cũng có thể có nguy cơ chảy máu não thất Có thể thấy những màu vàng, nâu do biến ñổi chuyển hoá của hemosiderin trong u Rất hiếm gặp hoại tử trong u trừ trường hợp kích thước

u rất lớn hoặc u trong giai ñoạn tiến triển ác tính

Hình 3: Dấu hiệu vôi hoá trên phim CLVT không tiêm thuốc cản

quang và lớp cắt cửa sổ xương

11

Hình 4: UMN hình cầu, mềm có nang nhỏ ở chu vi, ñược cấp máu chủ

yếu từ nhánh màng não của ñộng mạch cảnh ngoài

3.2.5 Bệnh lý u xơ sợi thần kinh di truyền (NF2):

U màng não nhiều ổ (multiple meningiomas) thường gặp nhiều u nhỏ nằm trên bề mặt của màng não số trường hợp UMN mỏng có xu hướng trải rộng thường gọi là “UMN mảng” (meningiom en plaque)

3.2.6 Thay ñổi xương sọ:

Thay ñổi của xương sọ ngay phía trên khối UMN thường có tính chất

ñặc trưng Xương sọ dày lên, mặt trong xương sọ sần sùi Lớp tuỷ xương dày

lên nhiều ñủ chỗ chứa các tĩnh mạch tân tạo từ khối u ñi ra Xương sọ có thể nhô cao nhiều hay ít tuỳ từng trường hợp, có khi xương sọ mủn ra Có trường hợp tổ chức u xuyên qua màng cứng và thâm nhập vào xương sọ, mô u phát triển khá nhiều ñến tận da ñầu

Hình 5: UMN gây phản ứng làm tăng sinh xương sọ

12

Hình 6: UMN ăn mịn gây phá huỷ xương trên phim CLVT tái tạo hình ảnh

Sự thay đổi xương sọ bao gồm: tăng sinh xương, làm dày bản xương

sọ khu trú cạnh u, ăn mịn xương (erosion) bên trong, hay huỷ cả xương bản

sọ ngồi.Tăng sinh xương (hyperostosis) thường gặp ở xương bướm, xương nền sọ, vịm sọ Bào mịn xương hay gặp ở vùng hố yên, mảnh sàng khứu giác.Theo Alvernia (16) tăng sinh xương gặp từ 38 – 61% các u màng não nĩi chung Những hình ảnh này cĩ thể nhìn thấy rõ trên lớp cắt cửa sổ xương Tăng sinh xương cĩ thể là dấu hiệu đầu tiên của loại UMN dạng mảng (enplaque) Loại u này thường là sự kết hợp của một dải u rất mỏng với tăng sinh xương (hyperostosis) Các UMN ác tính thường cĩ phù nề quanh u nhiều, ít vơi hố, bắt thuốc cản quang khơng đồng nhất, cĩ các vùng giảm

đậm độ trên phim khơng tiêm thuốc cản quang, gây bào mịn và phá huỷ

xương

2 Hình ảnh vi thể của UMN:

ðặc điểm hình ảnh mơ bệnh học: trên tiêu bản cắt lạnh hình ảnh của

UMN rất đa dạng, những ảnh hưởng của lạnh và nhuộm nhanh gây ít nhiều khố khăn trong chẩn đốn Trên phiến đồ tế bào mọi tuyp của u đều cĩ đặc

điểm nổi bật là nhân hình bầu dục, mảnh, bào tương nhạt màu mảnh như

khăn voan, các tua bào tương như xoắn vào nhau Nhân khơng điển hình, thường là hình ảnh thối hố của những u cĩ nhân điển hình Dấu hiệu đặc