viêm bì cơ viện da liễu quốc gia

Đại c ơng- Dermatomyositis và Polymyositis: Th ờng gặp - Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.. triệu chứng lâm sàng- Bệnh hệ thống Collagenosis - Virus: Tr ớc khi có globulin ni

viªm b× c¬

PGS TS TrÇn HËu Khang ViÖn Da LiÔu Quèc gia

Đại c ơng

- Dermatomyositis và Polymyositis: Th ờng gặp

- Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác

- Myopathies:

+ Nhiễm trùng

+ Thuốc

+ Toxin

+ Chuyển hóa

+ Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies)

- Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những ng ời

có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng

- Wagner mô tả năm 1863

- Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nh ng không phân biệt đ ợc với SLE

- Kiel mô tả đầy đủ 1942

dÞch tÔ

C¶ 2 bÖnh:

- Tuæi bÊt kú: ThiÕu niªn vµ 45-65

- > 50: Liªn quan tíi u ¸c tÝnh

- Tû lÖ m¾c: 1-10/106/n¨m

- Tû lÖ l u hµnh: 10/106

- Mïa xu©n hay bÞ h¬n

- TrÎ tuæi hay phèi hîp víi nhiÔm coxsackie virus B.

- ♀ ♀ > (3/2) > (3/2) ♂ (3/2) ♂ (3/2).

triệu chứng lâm sàng

- Bệnh hệ thống (Collagenosis)

- Virus: Tr ớc khi có globulin niệu kịch phát

- Một Một số số thuốc thuốc gây gây myopathies myopathies nh ng nh ng không không gây gây dermatomyositis.

- CMI

- Dermatomyositis: CD4 ↑ ↑

- Polymyositis: CD8 ↑ ↑

- Có liên quan u ác tính: Thay đổi miễn dịch

Triệu chứng lâm sàng

Cơ

- Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng nhất) chủ yếu các chi, bả vai

+ Không lên cầu thang đ ợc/khó

+ Không nâng đ ợc ghế

+ Không giữ đ ợc tay

+ Đối xứng hai bên

+ Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức.

- Đau cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ

- Tiến triển chậm

- Giai đoạn cuối: Teo cơ

- Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác tính

- Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị

Triệu chứng lâm sàng

Da

- Một số bệnh nhân chỉ có th ơng tổn da ban đầu (khó chẩn đoán)

- Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, x ơng ngón (70%)

- Dát nhỏ rồi to dần

- Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.

- Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.

- Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp.

- Đốm da đỏ (vùng hở).

- Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma

- 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đặc biệt ở trẻ em.

Triệu chứng lâm sàng

- Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome).

- Có một số th ơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng.

- Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở d ới da, x ơng, cơ, có thể loét.

- Có thể có erythoderma.

- Niêm mạc miệng có thể bị.

TriÖu chøng l©m sµng

TriÖu chøng kh¸c

- §au khíp (15-30%)

- C¬ thùc qu¶n cã bÞ bÞ.

- Viªm tim c¬ (40%).

- X¬ phæi (10%).

- D¹ dµy, ruét ung th

- M¾t: XuÊt huyÕt, viªm mèng m¾t thÓ mi, l¸c,…

- M¾t: XuÊt huyÕt, viªm mèng m¾t thÓ mi, l¸c,…

TriÖu chøng l©m sµng

TriÖu chøng kh¸c

- §au khíp (15-30%)

- C¬ thùc qu¶n cã bÞ bÞ.

- Viªm tim c¬ (40%).

- X¬ phæi (10%).

- D¹ dµy, ruét ung th

XÐt nghiÖm

1 §iÖn c¬ bÊt th êng.

2 MiÔn dÞch:

- Tù kh¸ng thÓ t¨ng.

- DNA, RNA t¨ng.

- YÕu tè d¹ng thÊp (+).

- Protein m¸u gi¶m.

- VSS t¨ng.

Xét nghiệm

3 Giải phẫu bệnh lý:

- Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu

- Fibrosis

- Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc

- Mất sợi vân ngang Nhân tế bào tăng sinh

- Thoái hóa dạng sáp/mỡ

- Teo cơ

4 Men cơ

- Crreatine phosphokinase (CPR) tăng cao

- (Song hành với triệu chứng lâm sàng)

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định:

1) Da:

- Dát đỏ màu r ợu vang.

- Gottron's sign.

- Giãn mạch quanh móng.

2 Yếu cơ gốc chi.

3 Đau cơ.

4 CPR tăng.

5 Điện cơ thay đổi.

6 KT kháng J0-1 (+)

(Histidyl - tRNA syntherase).

ChÈn ®o¸n

7 §au khíp, viªm kh«ng tho¸i hãa.

8 Cã biÓu hiÖn viªm: C Reactive protein t¨ng.

9 Cã biÓu hiÖn viªm c¬ (GFBL)

ChÈn ®o¸n viªm ®a c¬ khi cã it nhat 4 triÖu chøng tõ 2-9 ChÈn ®o¸n viªm b× c¬ khi cã: triÖu chøng 1 + it nhat 4 triÖu chøng tõ 2-9.

ChÈn ®o¸n ChÈn ®o¸n ph©n biÖt

Điều trị

- Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng

Hạ liều 15% trong 2 tuần.

Trong 3-6 tháng.

- Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình th ờng.

- Methylprednisolone (trẻ em).

- Methotrexate t/m (ng ời lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần.

§iÒu trÞ

 NÕu kh«ng kÕt qu¶:

- Azathioprine: 2-3mg/kg/ngµy

- Cyclophosphamide: Uèng hay t/m

- Cyclosporin

Cã thÓ: Kh¸ng sinh, sinh tè E

T¹i chç:

- B«i mì Corticoid

- Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngµy

hoÆc c¾t bá

- TËp luyÖn