HỘI CHỨNG URÊ HUYẾT – TÁN HUYẾT pdf

Điển hình bởi tam chứng: thiếu máu tán huyết – suy thận cấp – giảm tiểu cầu, bệnh có bệnh cảnh nặng ở giai đoạn toàn phát, đôi khi có tổn thương đa cơ quan, nhưng nếu được điều trị thíc

HỘI CHỨNG URÊ HUYẾT – TÁN HUYẾT

TÓM TẮT

Mục tiêu: khảo sát tần suất, đặc điểm và kết quả điều trị của hội

chứng urê huyết tán huyết (HUT)

Phương pháp: hồi cứu từ năm 2000 – 2005 trên tất cả trẻ nhập viện

Nhi Đồng 2 được chẩn đoán hội chứng urê huyết tán huyết Kết quả: có 6 ca được chẩn đoán HUT 80% có liên quan đến tiền triệu tiêu chảy Hầu hết có tổn thương tế bào gan 50% có suy thận nặng phải lọc máu

Kết luận: Bệnh cảnh lâm sàng thường nặng lúc đầu tuy nhiên tỉ lệ hồi

phục sau điều trị cao Tiên lượng lâu dài phụ thuộc chức năng thận Cần có thêm nghiên cứu quy mô hơn để khảo sát tương quan của bệnh cảnh HUT nặng với các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng

ABSTRACT

HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME IN PEDIATRIC HOSPITAL No2 FROM 2000 TO 2005

Nguyen Thi Hanh Le, Duong Minh Dien, Hoang Thi Diem Thuy

* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 11 – Supplement of No 4 - 2007: 1 – 5

Objectives: estimating rate, describing clinical features and outcome of

hemolytic uremic syndrome (HUS)

Methods: retrospective study on hemolytic uremic syndrome at

Pediatrics hospital No 2 from 2000 to 2005 Results: 6 cases has been found 80% cases are involved to prodromic diarrhea Almost patients present hepatocellular destruction 50% cases required dialysis

Conclusion: The initial clinical features had been usually critical but

their outcome were good Long pronostic is depended on renal function many years later Larger studies should have been required in order to investigate the relations between severe form of HUS and clinical manifestations

GIỚI THIỆU

Hội chứng urê huyết tán huyết (HUT) được biết nhiều ở các nước châu Âu vào đầu những thập niên 70 sau những đợt dịch nhiễm trùng đường

tiêu hóa do E coli O157:H7 Điển hình bởi tam chứng: thiếu máu tán huyết

– suy thận cấp – giảm tiểu cầu, bệnh có bệnh cảnh nặng ở giai đoạn toàn phát, đôi khi có tổn thương đa cơ quan, nhưng nếu được điều trị thích hợp, bệnh có tiên lượng tốt Tiên lượng lâu dài của HUT tùy thuộc sang thương thận lúc đầu, có khoảng 30% có biến chứng thận hoặc cao huyết áp sau 10 năm theo dõi Bên cạnh thể HUT có tiêu chảy, có một tỉ lệ HUT không tiêu chảy do nhiễm phế cầu và do di truyền, nhóm này thường có tiên lượng xấu hơn Tại Việt Nam, chưa có nhiều nghiên cứu về HUT ở trẻ em Bệnh viện Nhi Đồng 2 trong 5 năm, có 6 trường hợp HUT được ghi nhận

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

*** Trung tâm đào tạo CBYT TP Hồ Chí Minh

So sánh các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng của HUT ở

nhóm cần lọc máu và nhóm không cần lọc máu

Đối tượng nghiên cứu

Tất cả các trẻ em được chẩn đoán HUT tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ

2000 – 2005

Phân tích kết quả: tính trung bình cho biến định lượng, phần trăm cho

biến định tính So sánh kiểm định bằng phương pháp phi tham số Giá trị p ≤

0.05 đượ xem như có ý nghĩa thống kê

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Bảng 1: Đặc điểm dịch tễ học và lâm sàng (n=6)

Triệu

chứng

Tần suất

Triệu chứng

Tuổi

trung bình

11,3 tháng

17%

100%

thần kinh

50%

Bảng 2: Đặc điểm cận lâm sàng

Xét nghiệm

Trung bình / Tần suất

Xét nghiệm

Trung bình / Tần suất

(1,2-Xét nghiệm

Trung bình / Tần suất

3,5g/l)

Créatinin

47,8 mg/l (26- 88 mg/l)

Kali máu tăng 50%

Xét nghiệm

Trung bình / Tần suất

Men gan tăng

544 UI/l (100%)

Xét nghiệm

Trung bình / Tần suất

Truyền

máu

84%

Kháng sinh

*: Nhiễm trùng huyết trên KT trung ương

Bảng 5: So sánh các đặc điểm lâm sàng ở 2 nhóm có lọc máu và

không lọc máu

b

CÓ LỌC MÁU N=3

Giới

(nam/nữ)

< 0.05

Tiêu

đàm máu

< 0.05

Mất

nước

< 0.05

ĐẶC

ĐIỂM

CÓ LỌC MÁU

KHÔNG LỌC MÁU

Tiểu cầu

giảm

73 200/ mm3

76 000/mm3

> 0.05

Urê

2,9 g/l

1 g/l

< 0.05

Créatinin

79 mg/l

16 mg/l

< 0.05

ĐẶC

ĐIỂM

CÓ LỌC MÁU

KHÔNG LỌC MÁU

KẾT

QUẢ

CÓ LỌC MÁU

KHÔNG LỌC MÁU

chung và 15% trong nhóm từ 6 tháng đến 4 tuổi, so với 70% theo y văn(5,9)

Ngoài ra, tần suất bị nhiễm HUT sau nhiễm E coli đường ruột theo y văn có

thể lên đến 14%(2) Để lí giải điều này, chúng tôi có có các giả thuyết: (1) Do

thói quen ăn uống của trẻ em Việt Nam không sử dụng sữa bò tươi, không

có nhiều trại nuôi bò nên tỉ lệ nhiễm E coli thấp (2) do bệnh HUT “bị” chẩn

đóan “nhầm” vào nhiễm trùng huyết tổn thương đa cơ quan (3) các thể HUT không “đầy đủ” không có suy thận bị bỏ sót Tỉ lệ STC có chỉ định lọc máu

là 50% phù hợp với các y văn Tỉ lệ HUT có tiêu chảy là 84%

Tuổi khởi phát trung bình ở nhóm có tiêu chảy phù hợp với y văn, tuổi của nhóm không tiêu chảy thấp hơn nhưng vì chỉ có 2 ca nên không có tính đại diện

Tỉ lệ bệnh nhân ở thành phố/tỉnh là 5/1; tuy nhiên không có sự khác biệt giưa thành phố và tỉnh giữa 2 nhóm có lọc máu và không lọc máu

Hầu hết bệnh nhân đều có sử dụng kháng sinh trước nhập viện, giữa 2 nhóm lọc máu và không lọc máu không có sự khác biệt Theo y văn, việc sử dụng kháng sinh làm tăng nguy cơ HUT ở trẻ có tiêu chảy(2,5,7,9) Riêng

Phosphomycin hoặc Azithromycine sử dụng sớm trong 2 ngày đầu dường như có tác dụng bảo vệ(2) Ở nhóm có lọc máu, tất cả đều có tiêu đàm, khác

biệt đáng kể so với nhóm không lọc máu Tỉ lệ mất nước ở nhóm không lọc

máu cao hơn đáng kể so với nhóm có lọc máu Tất cả các trẻ có mất nước trong nghiên cứu này đều được truyền dịch cho phép chúng tôi đặt giả thuyết phải chẳng ở đây có vai trò bảo vệ của việc truyền dịch sớm, làm cho tiến triển suy thận nhẹ hơn Điều này cũng đã được báo cáo trong y văn(1) Ói và

đau bụng là dấu hiệu hằng định, đây cũng có thể là dấu hiệu gợi ý bệnh nặng trước các trẻ bị tiêu chảy, giúp ta làm các xét nghiệm chuyên sâu hơn

Xuất huyết da niêm chỉ nhẹ ở 1 ca, không có ca nào phải truyền tiểu cầu Dù suy thận cấp, có 2 ca có nước tiểu bình thường (33%) phù hợp với y văn(5,6) Ngược lại, vô niệu gặp ở 100% ca có lọc máu và là một trong những

chỉ định lọc máu Vô niệu kéo dài 48 giờ ở 2 ca; trên 1 tuần ở 1 ca Cao huyết áp và phù có tần suất 100%, thường xuất hiện từ ngày thứ tư tính từ lúc bắt đầu tiêu chảy, cùng lúc phát hiện tăng urê và creatininn, phù hợp y văn(6) Co giật có tần suất 50%, xãy ra từ 1 – 2 lần, thường xuất hiện vào

ngày 5 – 6, và không di chứng, Ngoài ra, không có các dấu hiệu thần kinh khác trong lô nghiên cứu Điều này không phù hợp với y văn thường xem dấu hiệu thần kinh như 1 dấu hiệu nặng với 15% tử vong trong HUT(5,8) Tuy

nhiên vì mẫu nghiên cứu nhỏ nên không có tính đại diện và chúng tôi cũng không loại trừ các trường hợp co giật này do sốt cao hoặc do rối loạn điện giải

Về cận lâm sàng, Bạch cầu máu tăng >15 000/ mm3 chỉ có 1 ca nên

không có ý nghĩa thống kê Theo y văn, đây là dấu hiệu tiên lượng nặng(5,6)

Tiểu cầu giảm nhẹ thóang qua phù hợp y văn Hb giảm rõ và có khác biệt có

ý nghĩa thống kê giữa 2 nhóm có lọc máu và không lọc máu 1 trường hợp

có test de Coombs dương trong nhiễm trùng huyết Pneumocoques phù hợp y văn(3,4) Tần suất truyền hồng cầu lắng khá cao (5/6), với số lần truyền máu

từ 1-3 lần Có 1 trường hợp truyền Plasma tươi vì nghi HUT thể không điển hình do thiếu protein H Tất cả bệnh nhân đều có Hb về bình thường và ổn định ở thời điểm xuất viện

Urê và creatinin tăng từ ngày 4-5 phù hợp với y văn và khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa 2 nhóm có lọc máu và không lọc máu Toan chuyển hóa luôn luôn có, có thể liên quan đến mất nước, suy thận, huyết tán… Chúng tôi chưa thực hiện đo acid lactic thường quy Gia tăng acid lactic cũng là dấu hiệu có tiên lượng nặng trong HUT(7,9) Albumine giảm trên 4/6 ca, thóang

qua, do dinh dưỡng kém và tình trạng mất protein qua đường tiêu hóa, phù hợp với y văn(5)

Tất cả bệnh nhân đều có men gan tăng Trên thực tế, men gan đã có thể tăng sớm hơn mà chưa được phát hiện vì bộ chức năng gan thận không phải là xét nghiệm thường quy ở các trẻ bị tiêu chảy Gia tăng men gan

không được đề cập đến nhiều trong y văn nên chúng tôi không thể so sánh Riêng trong mẫu này, chúng tôi nhận thấy nó là dấu hiệu hằng định, có thể

có gia tăng sớm trong các tiêu chảy có nguy cơ thành HUT Về mặt lí thuyết, hoại tử tế bào gan có thể thấy trong các tổn thương tại chổ hoặc dáp ứng viêm tòan thân Cần có nghiên cứu với kích cỡ lớn hơn để có thể kết luận Men gan tăng kéo dài hơn urê, crêatinin giảm dần và về bình thường sau 10-

14 ngày

Hình ảnh thận có echo dày, mất phân biệt võ tủy gặp ở tất cả các trường hợp.Đây là dấu hiệu có tổn thương nhu mô thận Điều đáng nói là chỉ định siêu âm ở đây không chỉ vì trẻ bị HUT, mà chủ yếu vì trẻ có ói và đau bụng Vì thế, nếu siêu âm bụng được thực hiện thường quy, thì đây sẽ có thể

là một dấu hiệu phát hiện HUT ở giai đọan sớm? 2 trường hợp sinh thiết thận đều xác nhận có hình ảnh huyết khối vi mạch (MAT) Xét nghiệm vi trùng học của phân âm tính là điều không phù hợp y văn 80% - 90% HUT

thể tiêu chảy là do E Coli O157:H7 tiết verotoxine E coli O157:H7 được

nuôi cấy trên môi trường Mac Conkey có Sorbitol có thể gây ra viêm đại tràng cấp ở 78% và HUT ở trẻ tiếp xúc(2,7)

Về phương pháp điều trị, điều trị bảo tồn với lợi tiểu, chế độ ăn, hạ áp, Vitamin D – Canxi ở 3 trường hợp Chức năng thận dần dần về bình thường

sau 10 ngày 3 trường hợp được lọc máu vì vô niệu kéo dài và hội chứng tăng urê huyết.1 ca 6 tuổi chạy thận nhân tạo được nghi ngờ là HUT không điển hình, trẻ này tử vong sau 2 tuần điều trị vì nhiễm trùng huyết

Pseudomonas trên KT trung ương 2 ca trẻ nhũ nhi được thẩm phân phúc

mạc trong vòng 48 – 72 giờ cho kết quả tốt, không biến chứng Tất cả các trẻ sống sót đều có urê và creatinin trở về bình thường so với tuổi lúc xuất viện Kết quả điều trị của chúng tôi là phù hợp với y văn (5-10% tử vong) (5,9)

Nhìn chung, nhờ các tiến bộ trong hồi sức cấp cứu, ngày nay HUT có tỉ lệ tử vong thấp, chủ yếu do tổn thương thần kinh(2,8) Tuy nhiên có 10-30% có

biến chứng thận sau một khỏang thời gian chức năng thận đã trở về bình thường Có 15% bị suy thận mạn sau 10-15 năm theo dõi(6,7) Vì vậy cần

theo dõi định kì và lâu dài tất cả trẻ này

KẾT LUẬN

HUT ở trẻ em có tần suất chưa rõ tại Việt Nam, là bệnh cần được sàng

lọc ở mọi trẻ tiêu chảy cấp, đặc biệt tiêu đàm máu Cấy phân để tìm E coli

O157:H7 nên được xem như xét nghiệm sàng lọc, từ đó có biện pháp bảo vệ như truyền dịch, xét nghiệm gan, thận, acid lactic, siêu âm thận để phát hiện sớm HUT

Kết quả điều trị trước mắt nhìn chung rất khả quan dù bệnh cảnh ban đầu rất nặng Tuy nhiên, bệnh nhân cần được theo dõi lâu dài về biến chứng thận