3 benh hirschsprung

1 1 2 B 3 T 4 Mô 5 T 6 C ph Hirschsrpung 7 nguyên v 8 I Hirschsrpung II B c mô t l u tiên b i Hirschsprung m t th y thu ờ M ch t i h i ngh Nhi khoa e 1901, Tittel tìm ra s v ng m t c a t bào h ch th n[.]

1

2 B

3 T

4 Mô

5 T

6 C ph Hirschsrpung 7 nguyên v

8

I

Hirschsrpung

II

B c mô t l u tiên b i Hirschsprung-m t th y thu ờ M ch t i h i ngh Nhi khoa e 1901, Tittel tìm ra s v ng m t c a t bào h ch th n kinh trong b 1940, Tiffin, Chandler và Faber, báo cáo m ờng h p thi u t bào h ch thuy t rằ i tràng là do s r i lo ng n ru t vô h ch L ch sử u tr b u từ 1948, khi Swenson và Bill xuất kỹ thuật mổ c t bỏ i tràng vô h ch và n i tràng lành phía trên v i ng hậu môn Nhi

ũ ờ ã u tr :

pháp Duhamel (1956), Soave (1964) Trong thập niên vừa qua, n ã c áp dụng trong ph u thuậ u tr Hirschsprung Georgeson (1995) ã i ti n kỹ thuật Soave bằng cách sử dụng n i tràng và h i tràng qua ng hậu 1998, De La Torre-Mondragon và Otega-Salgado l u tiên mô t

pháp h i tràng hoàn toàn qua ng hậ ã c áp dụng r ng rãi nhi c trên th gi i

III

T n suất: 1/5000 trẻ sinh ra s Ư v tính nam rõ r t trong th lo ờng g p nhất c a b nh (tr c tràng- i tràng xích ma), tỷ l nam/nữ là 4/1 Tuy nhiên v

tính này gi n vô h Y u t c ghi nhận kho ng 3,6-7,8% c bi t nhữ ờng h p vô h ch dài và phái nữ D d ng ph i h p chi m 11-30%, bao gồm: d tật ti t ni u - sinh dục (11%), d tật tim - m ch (6%), d tật h tiêu hoá (6%), h i ch D w (6%)… IV

C ấ ừ , ấ

5 Sau , e

ấ – ậ ừ 5 1

K 1 ,

ữ N ữ ừ

ừ 1 16

S

N

V

ng c i tràng bao gồm m ng tác co th t x y ra sau m ng tác dãn

Ho u hòa b i chi ph i th n kinh n i t ng c a ru t bao gồm các s i kích thích ti t acetylcholin và các s i c ch ti t adrenalin Trong b nh Hirschsprung, do không có h th ng th - ru t ch , n ru t b nh lý b co th t thuờng

ng Chính vì th , phân v ng l i n ru t phía

n ru t này b dãn d n Thành ru ờ c

g t qua c n tr t b i Phân b tích tụ lâu ngày làm cho trẻ b “ ”, ỡng, chậm phát tri n th chất

Các bi n ch ỡ i tràng, viêm ru t có th x y ra do ng phân và ru t b dãn n ng

VI

1

Chi n ru t tổ ổi Th ờng g p nhất ổn tr c

i tràng xích ma (75-80%) Th ch dài khi gi i h n trên c n vô h ch

i tràng xích ma, bao gồm vô h (8,5%), i tràng ngang (2,5%), toàn b i tràng (10%) Th lan r n hồi tràng hay hỗng tràng hi m

g p (1%)

n vô h c nhỏ ờ , ng Giữ n chuy n ti p có hình ph u

n ru t lành b u l n c a hình ph u Thành dày, thô, mất s m m

m i, các d c b xóa mờ , ch máu dãn to, ngoằn ngoèo Kh u kính và b dày ru t tùy thu c tuổi b nh nhân và m t c nghẽn Niêm m c dày, phù n , có th loét

ờng h p vô h ch toàn b , n chuy n ti p không rõ ràng nên vi c

2 Vi

ổn tổ ch c h a b nh là không có các t bào h ch th n kinh

i niêm m c ( i Meissner) và giữa hai l ( i Auerbach) cùng v i s có

m t c a các thân th i không có myelin các v ờng mà lẽ ra có t bào h ch

VII :

1 Trẻ sơ s n và n ũ n

B nh bi u hi n bằng t c ru t: 3 % ờng h p sau sinh m t ngày và 60% sau hai ngày T c ru t có th nhanh chóng hay từ từ, gồm các tri u ch ng theo th t thời

gian: chậm tiêu phân su (94% sau 24 giờ), trướng bụng (82%), nôn d ch mật (70%)

Tiêu chảy ũ c ghi nhận, khi có tiêu ch y ph n bi n ch ng viêm ru t

Trẻ ờng xanh xao, b t r t hay ng l m Th nhanh do các quai ru

ng làm gi i h n ho n toan chuy n hoá M ch nhanh là bằng

ch ng c a gi m th tích ho c nhi ù c ghi nhậ , u h thân nhi t ph n nhi m trùng huy t Gram âm

Khám bụng cho thấy tình tr ng bụng, dấu r , n s ờ

ng ru K ng ru t ph i s bi n ch ng th ng hay nhi m trùng huy t

ng tác b t bu c, cho thấy bóng tr c tràng rỗ , c hậu môn Khi cho ngón tay qua khỏ n vô h ch có th i

làm bụng x p g i là dấu hiệu tháo cống t thông tr c tràng m m và thụt tháo bằng

c mu i sinh lý ấ ũ làm x p bụng n u ng thông qua khỏ n ru t b nh

lý

M t s trẻ u ch ng và chỉ bi u hi n tu n th 2 ho c th 3 m t cách từ từ ho t ng 6 u, có nhữ ờng h p bi u hi n b nh không

õ ữ t bán t c ru t l p l i ho , ờng ph ậu môn

m i giúp trẻ c Có nhữ t viêm ru t làm mấ nh c nh lâm sàng Thông ờng, những trẻ này chậ ẻ ờng

2 Trẻ n

Ti n sử nổi bật là tình tr u từ sau sanh và táo bón dai dẳng ph i sử dụng

t c, nhuận tràng hay thụt tháo Hi m khi g , t

ng l n phân có th ng trong nhi u tu n Theo thời gian có nhữ n tiêu

ch y Bụ c v i tình tr ng chậm phát tri n th chất

Th m khám: bụng nhô cao, tay chân m nh kh nh, lồng ng c ng n, t ng ờng kính

tr c sau, x ng s ờn nằm ngang, c hoành nâng cao Trẻ xanh xao, g y m Khám bụng thấy u phân i tràng xích ma, giữa bụng ho c l ch ph i, nhão hay c ng nh á Bụng tr ng, gõ vang Gõ làm xuất hi n dấu hi u r n bò khi thành bụng mỏng Th m

tr c tràng cho thấy ng hậu môn co c ng và bóng tr c tràng rỗng

VIII

1 X quang:

Là xét nghi u tiên c n th c hi n, chính xác 83% Tuy nhiên, trong các ờng

h p vô h ch toàn b i tràng và trẻ sau sinh vài ngày, X quang có th cho k t qu sai

X quang bụng không sửa so n: Ghi nhận hình nh c a t c ru t thấp Các quai ru t

ã õ t nhất , i tràng ngang Hi ã

có th toàn b i tràng hay ru t non và kèm theo những m c - u di n ti n

t ã c l i là s v ậu và bóng tr c tràng

i tràng cản quang: thẳ , õ i

tràng sigma

Có s chênh l ch kh u kính giữ n ru t b ã , c chi n vô h n vô h ch có vẻ c , ờ, bờ nhẵ ; n vô

h ch, vùng chuy n ti p có hình nh d ng ph n hình; k ti n dãn mà chi u

ổi tùy theo tuổi và m t c ru t, ấy s ng phân Phim chụp

sau 24 giờ v n thấ c s ng chất c n quang ngay trên vùng chuy n ti p

ờng h n chuy n ti õ, ỉ s R I: nh v trí tr c tràng , ờng kính l n nhất c i tràng chậu hông (CD) và c a tr c tràng (AB) vuông góc trục c a nó Tính tỷ s AB/CD, n u nhỏ 1 c xem là b nh

Cách đo đường kính trực tràng và đại tràng chậu hông

ờng h p vô h ch toàn b i tràng, trên phim ghi nhậ ồng d ng, kh u ờng v i ru t non dãn có nhi u m

Khi b nh có bi n ch ng viêm ru t, chụ i tràng có c n quang thấy hình i tràng co th t, niêm m c phù n é , n chuy n ti p không rõ vì viêm làm cho ch c

ổi

2 o áp ực ậu môn rực ràng

K n vô h ch và không có ph n x c ch hậu môn-tr c tràng

Ph n x này là m t thành ph n quan tr giữ và bài xuất phân Bình ờng, t trong luôn trong tình tr ng co th t Khi bóng tr , t trong sẽ dãn ra lập t c và thoáng qua Ph n x này là m t ph n x ng n, n hỏi s toàn v i h ch th n kinh n i t i c a thành tr c tràng và c t trong

Trong b nh Hirschsprung, s v ng m t c a i th n kinh làm cho ph n x này b mấ , t trong tình tr ng co th t liên tụ , c không h ổi khi

áp l c trong bóng tr

tin cậy c a ch ng 85-95% ờng h p u c n x này không có trẻ sanh non do các h ch th

c phát tri n hoàn chỉ chính xác không cao n c th c hi c 15 ngày tuổi do ph n x o 3 n ế rực ràng C n thi t cho vi c khẳ nh ch u tr v chính xác cao nhất và trong m ờng h p, sinh thi t là bằng ch ng quan tr ng nhấ k t luận

:

 Sinh ậ

 Sinh ụ

 Sinh

4 ịn ượng men ce y c o nes erase ữ

ấ e e e

IX T

1 o vô c đo n dà

M t s y u t g ờ c ghi nhận:  Không có dấu tháo c õ t sonde tr c tràng  i tràng có kh u kính nhỏ, vùng chuy n ti ờng i

tràng ngang trên X quang c i tràng Th lo i này d gây l m l n ch i h i ch ng t c ru t tái lập nhanh chóng sau thụt tháo và s ng c n quang các phim chụp sau 24 giờ n b nh Hirschsprung ỏi thêm những xét nghi khẳng nh ch

2 o vô c oàn bộ đ ràng th hi n lâm sàng ngay sau sanh bằng h i ch ng t c ru

có dấu tháo c ng

X quang bụng không sửa so n cho thấy s v ù ậ ã ru t non Hình c trên phim c i tràng d ừa th y thu c vì không có s

ổi kh u kính i tràng, tuy nhiên v n có những dấu hi u g ờng g

i tràng có vẻ ng n l i, c ờ v i hai bờ song song nhau, không có các ngấ i tràng

u và b y d t ra ngoài t i tràng có hình dấu hỏi ờng có s c c n quang vào n cu i hồi tràng; X quang mu n sau 24 giờ cho thấy s ng c n quang trong hồi tràng và s bài xuất kém c i tràng

t cao (30-40% ờng h p)

3 o vô c đo n cực ngắn

C n phân bi t thêm lo i c c ng n khi n vô h ch chỉ khu trú vài cm cu i c a tr c tràng sát v t trong (ph n tr i sàn chậu) Theo Holschneider, n vô

h ch dài kho ng 2-4cm, khu trú ½ i c a tr c tràng từ ờ t s ng cùng

th 3

Tri u ch ng ch y u là tình tr ng táo bón m n tính, hi m khi có bi u hi n trong giai

o n s sinh X quang i tràng c n quang có th không thấy hình nh vùng chuy n ti p

o áp l c hậu môn tr c tràng cho thấy gi m ph n x dãn hậu môn-tr c tràng Không có các s i th n kinh ti t nitric oxide và t ng ho t tính Acetylcholinesterase trong l p c niêm và ám r i d i niêm m c là các y u t quan tr ng

X CHẨ Á T:

B nh Hirschsprung chi m 33% 60% ờng h p t c ru ấn não do s n khoa, nhi m trùng huy , , ờng phó giáp, và thi u

ng thận có th bi u hi n m t b nh c nh t c ru t T c ru t phân su, teo ru t non,

e i tràng là những b nh c n phân bi t v i b nh Hirschsprung Thông tr c tràng giúp

ch t khá d dàng Tuy nhiên c n chú ý nhữ ờng h p teo ru t non

mà trẻ có th c phân su m t ho c hai l n sau khi sinh

XI

B nh Hirschsprung trẻ nên n , y, d ch trong ờng tiêu hoá M , é ấm bất ờng c a niêm m c d n nhi m trùng Gram âm

1 êm ruộ

Có th x c hay sau ph u thuật tri Viêm ru t là bi n ch nhất

và là nguyên nhân chính làm cho b nh tr nên tr m tr ng và d n tử vong T n suất

ổi tùy nghiên c u, trung bình là 25% Viêm ru t ờng g p nhấ 3 u

và trong nhữ ờng h n vô h ch dài v i bi u hi n lâm sàng là b nh tiêu ch y

cấ , ng bụng và s t

Viêm ru c chia thành 3 m :

 1: tiêu ch y nh , ng bụng nh ho c trung bình, không bi u hi n toàn thân

 2: tiêu ch , ng bụng trung bình, tri u ch ng toàn thân nh

ho c trung bình

 3: tiêu ch y n , ng bụ , s c ho c d a s c

Viêm ru t là m t tình tr ng viêm cấp tính xâm nhập vào trong các nang tuy n và l p niêm m c c a bi u mô ru t non và ru t già Khi b nh ti n tri n l p bi u mô ru t b loét

và y những s i m N u tr ru t sẽ b th ng Di n ti n

b nh có th c tìm thấy ru t có h ch l n nhữ n ru t không h ch

Sinh lý b nh c a viêm ru t trên b nh Hirschsprung v c bi t rõ tuy nhiên

d a trên những kinh nghi m và những nghiên c u lâm sàng, m t s y u t thuận l ã

nh có th giúp cho vi c gi i thích quá trình di n ti n c a b nh Do vô h ch tình tr ng ng c a ru t non và ru t già xuất hi n (n u tr thì m viêm ru ), ng ng này d n s phát tri n quá m c c a vi khu n, vi khu phát tri n vào trong bi u mô ru t do s thi kháng c a

ru t Hai y u t khi m khuy ổi thành ph n c a chất nh y mucin và s khi m khuy t v s ng các immunoglobulin A hi n di n trong ru c

c ng c i m t suấ t những b è

v i h i ch ng Down B D w c bi t là có s thi u sót c hai h th ng

mi n d ch t bào và d ch th Do n m i có th xâm nhập vào l p bi u mô

ru ập và phát tri n trong thành ru t và n ậy b nh c nh viêm ru t phát tri n

2 ủng

T n suất kho 6%, ờng x 3 u Vai trò c a viêm ru t ph i h p không ph ũ c tìm thấy Th ng có th x y ra bất k ờng vùng chuy n ti p và manh tràng hay ru t thừa (th

áp l c trong lòng ru t) Tỷ l tử vong cao, kho ng 30-50% ờng h p th t sonde tr c tràng (th ng tr c tràng, i tràng xích ma) hay sau chụp c i tràng

ũ ã c ghi nhận ờp h p này, lỗ th ờng khu trú tr c tràng hay

i tràng sigma

B nh c nh lâm sàng là b nh c nh viêm phúc m c v i các tri u ch bụng , ật và ph n ng phúc m c; X quang có tràn khí phúc m c

Ch n khi m bụng thấy có hi ng dãn c a ru t bên trên m t

n ru t không dãn mà không có nguyên nhân th c th và ch ẽ c khẳng

nh bằng vi c sinh thi n ru i

XII

1 ỉ địn : ậ ấ ổ

2 guyên ắc

 C t bỏ toàn b n h p vô h , n chuy n ti t h ch và m t ph n

n phình dãn có ch é

 Gi m áp và b t trong

 ổn cho th n kinh ni u dục

3 ều rị m ờ

a ều rị đ ều dưỡng

 Thụt tháo 2 l n/ngày v c mu ẳ ấm pha d u v to (16 hay 18 F), k t h p huấn luy ờ có th h p tác th c hi n t i nhà lâu dài sau xuất vi n

 Ch ỡng và nhuậ ờng

 Tái u qu c u tr ỡng

b ậu môn m ữ :

 Khi bi u hi n t c ru õ i tràng c n quang thấy chi n

h i tràng: thụt tháo sẽ không hi u qu

 Khi x y ra bi n ch ng c a b nh lý: Viêm ru t non i tràng, nhi m trùng huy t,

th ng ru t

4 ều rị r ệ đ

a uẩn bị rư c mổ

 Từ 3 c mổ ít chất bã

 Từ 3 5 c mổ ph i thụ i tràng mỗi ngày

 Kháng sinh : ef 100 / / , 1 c ph u thuật

b ác p ương p áp p ẫu uậ

 Đoạn ruột bệnh lý không vượt quá đại tràng sigma : Ph u thuật H i tràng qua

ng hậu môn n

 Đoạn ruột bệnh lý vượt quá đại tràng sigma: H i tràng qua ng hậu môn k t

h p v i tri t m i tràng vô h i tràng sigma bằng ng bụng hay ph u thuật n i soi hỗ tr

 Vô hạch toàn bộ đại tràng :

Ph u thuật tri khi trẻ ≥ 6 ổi (6kg)

K t h p ng hậu môn và ng bụng

Có th làm túi ch a chữ J bằ n cu i hồ ng hậu môn

 Ngoài Hạ đại tràng qua ngả hậu môn, một số phương pháp khác có thể áp

dụng :

Ph u thuật SWENSON

Ph u thuật DUHAMEL

Ph u thuật SOAVE-BOLEY

1 Georgeson K E., (2010), Hirschsprung’s disease Ashcraft’s Pediatric Surgery, 5th

edition, Elsevier Sauders, 35, pp 456-467

2 Holschneider A., Ure B M (2005), ’ e e Pediatric surgery, 4th

edition, Elsevier Sauders, 34, pp 477-495

3 Langer J C (2011), Fundamentals of Pediatric Surgery, Springer, 61, pp 475-484

4 L ( 000), ờ

tiêu hóa P ẫ ậ á rẻ e , ấ Y , 17-250

5 Puri P (2003), ’ e e Newborn surgery, 2nd edition, Arnold, 55, pp 513-533