suy hô hấp sơ sinh (4)

• Sub hệ miễn dịch của mình có tế bào B, tế bào T, đại thực bào, đơn nhân, tất cả những cái này sẽ sinh ra cytokines Bây giờ mình không cho nó hoạt động mình phải block chất truyền tin đi Đây là nguyê[.]

• Sub: hệ miễn dịch của mình có tế bào B, tế bào T, đại thực bào, đơn nhân, tất cả những cái này sẽ sinh ra cytokines Bây giờ mình không cho nó hoạt động mình phải block chất truyền tin đi Đây là nguyên tắc của liệu pháp sinh học Thay vì ức chế miễn dịch ngày xưa mình dùng nó block hết tế bào này luôn, block như vậy bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng Đó là phương pháp điều trị mới

BỆNH THẤP TIM

PGS.TS.BS Vũ Minh Phúc

1 ĐỊNH NGHĨA

Thấp tim là một bệnh

- Tự miễn

- Xảy ra sau nhiễm LCK tan huyết beta nhóm A

- Gây tổn thương nhiều cơ quan: tim, khớp, da, mô dưới da, hệ thần kinh

- Có thể để lại di chứng trên van tim

Con người nhiễm LCK ở họng, da Khi cơ thể nhiễm LCK tan huyết beta nhóm A, cơ thể sản sinh ra KT chống lại VK này, đồng thời chống lại các mô của cơ thể ở tim, khớp, da → p/ứ viêm tổn thương các cơ quan Nếu tổn thương ở các CQ khác không để lại di chứng (viêm, tổn thương sau đó hồi phục hoàn toàn), nhưng nếu như tổn thương trên van tim thì để lại di chứng dày dính, hẹp, hở van tim; ngoài van tim còn tổn thương ở màng ngoài tim, cơ tim (không di chứng nhưng tình trạng cấp cũng để lại hậu quả nặng nề và có thể gây tử vong)

2 DỊCH TỄ HỌC

- Tần suất

• WHO: 20 triệu trẻ mới mắc mỗi năm, 500.000 trẻ chết hàng năm

• Ở các nước đã phát triển: rất thấp

• Ở các nước đang phát triển: còn rất cao

- Mọi chủng tộc khắp thế giới

- 5-15 tuổi, nam = nữ

- Mùa đông và mùa xuân

- Môi trường sống:

• Vệ sinh kém

• Chật chội, đông đúc

• Chăm sóc y tế kém

3 NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân:

- Liên cầu khuẩn tan huyết beta nhóm A (Beta Hemolytic Streptococcus Group A, BHSGA,

LCK A)

- Serotype M1,3,5,6,18,19,24

- Không phải tất cả LCK tan huyết beta nhóm A đều gây bệnh thấp tim mà chỉ có 1 số nhóm

có khả năng đó

Cả 2 cơ chế MD là MD dịch thể và MD tế bào đều góp phần gây bệnh chứ không chỉ đơn thuần là do kháng thể (MD dịch thể)

4 GIẢI PHẪU BỆNH

4.1 3 giai đọan

- Tổn thương không đặc hiệu, có thể hồi phục: viêm xuất tiết ở mô liên kết

- Tổn thương hạt: tạo huyết khối, thành lập thể Aschoff (dạng tổn thương vi thể chung ở

tim)

- Xơ hóa để di chứng

4.2 Tim

- Những nơi trên tim bị viêm

• Màng ngoài tim: viêm màng ngoài tim

• Cơ tim: viêm cơ tim

• Van tim: 2 lá > ĐMC > 3 lá van ĐMP rất ít thấy, không có tổn thương van 3 lá đơn thuần

- Đại thể

• Tim to, mềm, nhão, vách dầy phù nề, buồng tim dãn

• Màng ngoài tim viêm tiết dịch, có các sợi fibrin

• Các nốt nhỏ, sần sùi ở nội tâm mạc

• Các van tim và dây chằng: dầy, xơ hóa, co rút, dính, vôi hóa

- Vi thể có thể Aschoff

• Các sợi collagen thoái hóa thành fibrin

• Mô xung quanh những mạch máu nhỏ bị thoái hóa, hoại tử

• Thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân, thực bào, tế bào đa nhân khổng lồ

- Miễn dịch huỳnh quang: Globulin miễn dịch, bổ thể lắng đọng ở

• Màng tim

• Sợi cơ tim

• Mạch máu

4.3 Khớp

- Mô mềm sưng phù, tiết dịch chỉ viêm khớp, không gây tổn thương

- Không: ăn mòn sụn khớp, hóa mủ, xơ hóa

4.4 Não

- Vỏ não; nhân vùng thân não, hạ đồi; nhân xám; tiểu não

- Viêm mạch máu, thoái hóa tế bào, tắc mạch, nhồi máu nhu mô

4.5 Mô dưới da

- Phù nề

- Lắng đọng: fibrin, histiocytes, fibroblasts

5 LÂM SÀNG – CẬN LÂM SÀNG

5.1 Triệu chứng chính

- Viêm khớp

- Viêm tim

- Múa vờn

- Nốt dưới da Meynet

- Hồng ban vòng

5.2 Triệu chứng phụ dấu hiệu toàn thân do p/ứ viêm

- Sốt

- Mệt mỏi, biếng ăn

- Chảy máu cam

- Đau khớp

- Viêm phổi, TDMP

- Viêm thận cấp, tiểu đạm, tiểu máu vi thể

- Đặc điểm viêm họng do nhiễm LCT

• Họng có xuất huyết đỏ, hoặc mủ

• Trên vòm khẩu cái có từng đốm xuất huyết (nếu là siêu vi thì những đốm sậm màu, không xuất huyết nhiều)

- Sốt cao, khám thấy hạch 2 bên cổ

- 1/3 trường hợp có viêm họng trước đó, thời gian ủ bệnh trung bình khoảng 2 tuần

5.3 Viêm khớp

- 75% ARF, 1-2 tuần sau viêm họng ()

- Khớp lớn khớp khuỷu, cổ tay, gối, lưng, đối xứng (), di chuyển ()

- Chỉ đau hoặc có đủ sưng, nóng, đỏ, đau

- Tràn dịch khớp (), dịch trong, chứa albumin, lymphocytes

- Tự khỏi < 2 tuần

- Đáp ứng nhanh với salicylic acid trong 24-48 giờ

- Không để di chứng

5.4 Viêm tim

Viêm màng ngòai tim (kèm viêm van tim), không để lại di chứng

- Viêm khô hoặc tràn dịch nhưng hiếm khi tamponate tràn dịch ít đa số

- Đau ngực trái, khó thở, diện tim to, tiếng cọ màng tim, tiếng tim mờ

- XQ ngực: tim to, mất các cung, đập yếu, phổi sáng

- ECG: điện thế thấp, so le, ST chênh lên hoặc xuống, T xẹp hoặc âm

- Siêu âm tim: tràn dịch màng tim

Viêm cơ tim (kèm viêm van tim), không để di chứng

- Mệt, khó thở, tức ngực, mạch và nhịp tim nhanh, tiếng tim mờ, gallop

- Kèm suy tim: phù, tiểu ít, gan to, thở nhanh, phổi có rales

- XQ ngực: tim to nhanh, phổi ứ huyết, phù mô kẽ

- ECG: tim nhanh, điện thế thấp, thay đổi ST-T, RL dẫn truyền, phát xung

- Siêu âm tim: tim to, đập yếu, SF, EF giảm

Viêm van tim

- Tức ngực, đau ngực, tim nhanh

• Viêm van 2 lá:

▪ ATTThu  2/6 êm dịu ở mỏm, lan nách do hở van

▪ ATTTrương (Carey-Coombs) ở mỏm do hẹp, van dày phù nề làm hẹp đường thoát nhĩ-thất

• Viêm van ĐMC: ATTTrương ở KGS III trái, lan dọc xương ức

• Viêm van 3 lá: ATTThu ở KGS IV, V trái, lan dọc xương ức, nghe to hơn khi hít vào

- Siêu âm tim : xác định tổn thương van

- Không bao giờ chỉ viêm có van 3 lá

Viêm tim tòan bộ

- Viêm màng ngòai tim, cơ tim, van tim

- Nhiễm trùng nhiễm độc nặng

- Nhanh chóng dẫn tới suy tim, sốc tim, phù phổi cấp

- Không điều trị tích cực sớm sẽ tử vong

Phân độ viêm tim liên quan đến điều trị và tiên lượng

• Viêm tim trung bình có thể để di chứng hở hẹp van

• Viêm tim nặng chắc chắn để di chứng hở hẹp van

Độ viêm tim Tim to Suy tim Âm thổi

5.5 Múa vờn Syndenham

- 10-15% ARF, 2-6 tháng sau viêm họng gặp muộn hơn so với những tổn thương khác, đôi

khi không xác định được thời điểm viêm họng

- Múa vờn đơn thuần hoặc kèm triệu chứng khác

- Kéo dài nhiều tuần – tháng – 1 năm, không để di chứng

- 3 nhóm triệu chứng chính

• Thay đổi tính tình

• Sức cơ giảm: vụng về, yếu liệt  1 chi, nhẹ - nặng, dấu hiệu “vắt sữa”, vẽ hình trôn ốc

• Múa với những cử động tự phát

▪ Tăng khi xúc động, lo lắng

▪ Giảm và mất khi ngủ

5.6 Nốt dưới da Meynet

- 1% ARF

- Ở chỗ da tiếp xúc xương

- Những nốt tròn = hạt đậu, cứng, di động, không đau

- Tự biến mất, không để di chứng

5.7 Hồng ban vòng

- 5% ARF

- Ở thân người, phần gốc chi, di chuyển, không ngứa, không đau

- Mảng hồng ban, bờ tròn đậm màu, trung tâm nhạt màu tự biến mất, không để lại di chứng 5.8 Những dấu hiệu nhiễm BHSGA

- Cấy phết họng tìm BHSGA

- Rapid Strep test

- Tìm kháng thể kháng Streptococcus trong máu

• ASO : anti-streptolysin O > 300 đv Todd

• Anti-DNAse B : anti-desoxyrinonuclease B > 120 đv Todd

• ASTZ : anti-streptozyme > 200 đv/ mL

• AH : anti-hyaluronidase

• Anti-NADase : anti-nicotinamide adenine dinucleotidase

• ASK : anti-streptokinase

6 CHẨN ĐOÁN

6.1 Chẩn đoán xác định: Tiêu chuẩn Duckett Jones

2 tiêu chuẩn chính + Bằng chứng nhiễm BHSGA

1 tiêu chuẩn chính + 2 tiêu chuẩn phụ + Bằng chứng nhiễm BHSGA

1 Viêm tim

2 Viêm khớp

3 Múa vờn

4 Hồng ban vòng

1 Lâm sàng: sốt, đau khớp, tiền căn thấp

2 Phản ứng viêm: BC máu, VS, CRP tăng

3 PR dài

5 Nốt Meynet

6.2 Chú ý

- Đủ tiêu chuẩn DJ nhưng không phải ARF

- Không đủ tiêu chuẩn DJ nhưng là ARF

6.3 Ngọai lệ

- Múa vờn

- Viêm tim âm thầm dấu hiệu viêm tim nhẹ không thấy được, khi suy tim mới phát hiện ra hẹp 2 lá hậu thấp

- Thấp tái phát

6.4 Chẩn đoán phân biệt

- Các bệnh có sốt và đau khớp

• Viêm khớp dạng thấp thiếu niên

• Viêm khớp nhiễm trùng (sinh mủ, lao, virus)

• Nhiễm trùng huyết

• Viêm khớp phản ứng sau: lỵ, thương hàn, …

• Viêm khớp dị ứng: Henoch-Schonlein

• Bệnh máu ác tính, ung thư xương

• Đau chi tăng trưởng

- Các bệnh có triệu chứng ở tim

• Viêm cơ tim do siêu vi

• Viêm màng ngoài tim do siêu vi

- Các bệnh có triệu chứng ở khớp và tim

• Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

• Bệnh Lyme

- Bệnh có triệu chứng múa vờn

• Múa vờn Hungtinton

• Co giật Gille de la Tourette

6.5 Chẩn đoán thể lâm sàng

- Đợt thấp cấp (đầu tiên hoặc tái phát): Đủ tiêu chuẩn của DJ, có phản ứng viêm

• Thấp khớp cấp

• Thấp tim cấp

• Múa vờn

- Bệnh van tim hậu thấp (không có phản ứng viêm) là thể mãn tính, di chứng trên van tim,

không còn viêm nữa

7 DIỄN TIẾN – TIÊN LƯỢNG

- Thời gian một đợt thấp cấp

• Thấp khớp: ngắn

• Thấp tim : 6 tuần – 6 tháng

• Múa vờn : vài tháng – 1 năm

- Nếu điều trị

• 75% giảm sau 6 tuần

• 50% giảm sau 12 tuần

• 5-10% kéo dài > 6 tháng

- Biến chứng trong đợt thấp cấp

• Suy tim – sốc tim

• Phù phổi cấp

• Rối lọan nhịp

- Di chứng van tim

• Viêm tim nhẹ : 25%

• Viêm tim nặng : > 75%

- Tái phát

• Thường xảy ra trong 5 năm đầu sau đợt thấp cấp

• Tỉ lệ cao gấp 5-6 lần trên những BN có di chứng van tim

8 ĐIỀU TRỊ

8.1 Nguyên tắc

- Nghỉ ngơi

- Kháng sinh

- Kháng viêm

- An thần

- Điều trị biến chứng : suy tim, OAP

8.2 Nghỉ ngơi tại giường

8.3 Kháng sinh diệt BHSGA

- Penicillin

• Benzathine penicillin TB 1 liều duy nhất

• Benzyl penicillin (Penicillin G) TB hoặc TM 10 ngày

• Penicillin V uống 10 ngày

- Hoặc Cephalosporine I, II uống 5-7 ngày

- Nếu dị ứng với penicillin

• Erythromycin uống 10 ngày hoặc

• Macrolide khác uống 5-7 ngày

- Đợt thấp này xảy ra sau viêm họng 2 tuần thì dùng kháng sinh là gì? => Để tiêu diệt những

con LCK còn sót lại, vì nếu còn tồn tại với số lượng lớn, kích thích cơ thể tạo ra miễn dịch, làm tổn thương các CQ nhiều hơn nữa

8.4 An thần trong múa vờn

- Phenobarbital: 5 mg/kg/ngày uống hoặc

- Haloperidol : 0,01-0,03 mg/kg/ngày uống

8.5 Điều trị biến chứng

- Suy tim

• Nghỉ ngơi, tiết chế muối nước

• Lợi tiểu

Hết suy tim

3 tháng

• Trợ tim

• Dãn mạch

- Phù phổi cấp

9 PHÒNG NGỪA

9.1 Phòng tiên phát

- Điều trị đúng viêm họng không để thấp xảy ra

- Dùng một trong các thuốc sau

• Benzathine penicillin TB 1 lần duy nhất

• Benzyl penicillin TB hoặc TM 10 ngày

• Penicillin V uống 10 ngày

• Cephalosporine I, II uống (Caphalexin, Cefuroxime, Cefadroxil) 5-7 ngày

9.2 Phòng thấp thứ phát

- Đã bị thấp, phòng không cho tái phát

- Thời gian

• Viêm khớp, viêm tim nhẹ - trung bình: 5 năm sau đợt thấp cuối cùng và phải đến  18 tuổi

• Viêm tim nặng: đến 40 tuổi hoặc suốt đời

- Thuốc

• Benzathin penicillin TB mỗi 4 tuần hoặc

• Penicillin V hoặc Erythromycin hoặc Sulfadiazine uống mỗi ngày

SUY TIM Ở TRẺ EM

PGS.TS.BS Vũ Minh Phúc

1 ĐỊNH NGHĨA

Suy tim là một hội chứng lâm sàng xảy ra do tim không bơm đủ máu để đáp ứng nhu cầu của cơ thể, hoặc do hồi lưu TMP hoặc TM hệ thống về tim không đủ, hoặc do cả hai

2 NGUYÊN NHÂN

• Tim bẩm sinh đứng hàng đầu

• Bệnh cơ tim: dãn nở, hạn chế, phì đại, xốp

• Bệnh tim mắc phải

+ Viêm cơ tim do: virus, vi trùng, thuốc, bệnh lý miễn dịch (bệnh Kawasaki, lupus đỏ, thấp tim)

+ Bệnh van tim hậu thấp (xưa rất là nhiều, gần đây VN giảm đi do kinh tế lên, sử dụng

KS, mấy viêm họng sơ sơ uống kháng sinh rồi nên không thấy thấp tim Cách đây 30 năm

cả ngàn ca, giờ chưa tới 5 ca)

+ Xơ chun nội tâm mạc

• Khác

+ RLNT: nhịp nhanh trên thất, block nhĩ-thất (nhịp nhanh quá, chậm quá lâu ngày cũng gây suy tim)

+ Tăng huyết áp cấp (trẻ em cũng có, không nhiều như người lớn; thường là THA thứ phát do bệnh thận, viêm mạch máu)

+ Thiếu carnitine nguyên phát

+ RL chuyển hoá: thiếu oxy (sanh ngạt, viêm phổi nặng gây tổn thương cơ tim), toan máu nặng, hạ đườnghuyết, hạ calcium máu ở trẻ sơ sinh

+ Cường giáp

+ Thiếu máu nặng (phải truyền máu), hồng cầu hình liềm, phù rau thai

+ Loạn sản phế quản phổi

3 SINH BỆNH HỌC

Nhịp tim

Cung lượng tim

Thể tích nhát bóp

(+) _)

(+) _)

(+) _) (+) _)

(+) _)

(-) (-)

• Sinh bệnh học là phần quan trọng nhất Cơ cấu nền để hiểu TCLS, điều trị BS phải nắm

kỹ

• CLT= Tần số timx thể tích nhát bóp

• Tần số tim chi phổi bởi hệ giao cảm và phó giao cảm Nếu kích thích hệ giao cảm nhịp tim sẽ nhanh, phó giao cảm nhịp tim chậm

• SV phụ thuộc: tỉ lệ thuận sức co bóp cơ tim và tiền tải thất (P), tỉ lệ nghịch kháng lực ngoại biên

Khi bị suy tim trong cơ thể lập tức có cơ chế bù trừ lại bảo vệ cơ thể (vừa có lợi vừa có hại)

• Thứ nhất là hoạt hóa adrenergic:

+ Lợi: khi suy tim=> CLT giảm =>tuỷ thượng thận và các đầu sợi thần kinh giao cảm phóng thích catecholamine => gắn lên thụ thể beta 1 tại tim => tăng nhịp tim và tăng sức co bóp cơ tim=> CLT lên

+ Hại:

▪ Nồng độ catecholamine cao => gắn thụ thụ thể alpha 1 ở mạch máu=> co mạch máu ngoại biên=> tăng hậu tải => giảm CLT

▪ Gắn thụ thể beta 1 ở cơ tim=> tăng sức co bóp cơ tim=> cơ tim hoạt động nhiều

=> tăng chuyển hóa tạo năng lượng => loạn nhịp tim

▪ Catecholamine cao=> Gắn thụ thể beta 1 ở cơ tim=> tăng khử cực tế bào cơ tim=> kéo Ca2+ vào trong tế bào => kích thích co cơ tim qua nhiều => phản ứng lại bằng cách ức chế tổng hợp protein co cơ =>lâu ngày giảm mật độ thụ thể beta 1 (giấu thụ thể vào bên trong) => cơ chế dùng beta blocker

Cung lượng tim

giảm

Tuyến thượng thận, đầu dây TK phóng thích catecholamine Tăng sức co bóp cơ tim Tăng nhịp tim

Độc tế bào cơ tim

- Quá tải calcium

- Ức chế tổng hợp protein co cơ

- Giảm mật độ thụ thể beta

Tăng chuyển hóa Loạn nhịp tim

Co mạch Tăng kháng lực ngoại biên Tăng hậu tải