CASE REPORT: LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

ên: Nguyễn Lê Phương A. Năm sinh: 2005 Giới tính: Nữ hỉ: Thôn 1 – Quảng Hòa – Tuy Đức – Đắc Nông Phone: 0343917151 ềnghiệp: Học sinh mngày: 24032022 o: Đau mỏi cơ khớp – Sạm da – Ngứa họng, ho sử: Tiêm ngừa Covid 2 mũi – Giảm 3 dòng tế bào máu đang theo dõi BV Huyết học sử: áng 102021 thấy thâm, sạm da, xuất hiện vết bầm nhiều chỗ Tháng 022022 kiểm tra sức khỏe tại Hòa Hảo pgiảm 3 dòng tế bào máu ngoại biên – Hiện đang theo dõi tại BV huyết học với chẩn đoán suy tủy không đặc hi22 BN trở lại Hòa Hảo khám Da liễu theo tư vấn của BS Huyết học B

CASE REPORT: LUPUS

BAN ĐỎ HỆ THỐNG

BS Huỳnh Đức Thục Đoan (PKTQ)

tên: Nguyễn Lê Phương A Năm sinh: 2005 Giới tính: Nữ

Nghề nghiệp: Học sinh

Khám ngày: 24/03/2022

do: Đau mỏi cơ khớp – Sạm da – Ngứa họng, ho

sử: Tiêm ngừa Covid 2 mũi – Giảm 3 dòng tế bào máu đang theo dõi BV Huyết học

sử:

tháng 10/2021 thấy thâm, sạm da, xuất hiện vết bầm nhiều chỗ - Tháng 02/2022 kiểm tra sức khỏe tại Hòa Hảo phát giảm 3 dòng tế bào máu ngoại biên – Hiện đang theo dõi tại BV huyết học với chẩn đoán suy tủy không đặc hiệu 24/03/22 BN trở lại Hòa Hảo khám Da liễu theo tư vấn của BS Huyết học

BỆNH ÁN

ngày 28/02/2022 (Medic):

do khám: Ho khan – Đau nhức xương – Xuất huyết da kiểm tra:

dòng tế bào máu ngoại biên

thấy rối loạn chức năng đông máu

Proteine/niệu (-), chức năng thận: bt

RF (+), anti CCP (-)

- Hội chẩn huyết học: thử máu lần 2

+ Phết máu ngoại biên: Bạch cầu giảm, lymphocyte giảm – Thiếu máu hồng cầu nhỏ, nhược sắc nhẹ cầu giảm

+ Iron, Ferritin: bt

sơ tại BV Huyết học:

đồ (01/03/22): Có hiện tượng thực bào

+ Coombs trực tiếp: (+), Sàng lọc KT bất thường (Coombs gián

): (-) (07/03/22)

+ Toa (07/03/22) – tư vấn khám ngoài da

LS:

trạng trung bình, vẻ mệt mỏi, dát hồng ban nhiều chỗ (mặt, cánh tay, tay…), không thấy vết XHDD, than đau mỏi cơ khớp, có cảm giác bắp (2 chân)

cơ khớp: bt, không dấu thần kinh định vị

thấy phát ban cánh bướm/mặt

: 163 cm, nặng: 44 kg, HA: 104/65 mmHg, M: 134, không sốt

phổi, bụng: không ghi nhận bất thường

đoán sơ bộ: Chưa loại trừ lupus

Echo tim – Echo giáp

: TSH, FT4

chẩn CK ngoài da

CK Tai mũi họng + CK Cơ xương khớp (theo yêu cầu)

CK ngoài da: td lupus

nghị: ANA test – microalbumin/creatinine nước tiểu – định

C3, C4 – VS - NGFL

quả:

+ ECG: nhịp xoang nhanh

+ Echo tim: Hở 2 lá <1/4 do sa valve

+ Echo giáp: Nang giáp thùy (T) (ACR-TI-RADS 1)

+ Khám Khớp: toa đau cơ + Khám TMH: toa viêm họng dị ứng

nghiệm: - Giảm 3 dòng tế bào máu ngoại

- VS: 104 (h-1) – 159 (h-2)

- microalbumin/creatinine nước

- ANA test (+)

- Định lượng C3, C4: giảm

- Chức năng giáp: bt

Thử thêm: Anti ds DNA – Anti Sm

Anti ds DNA ( Anti Sm (+)

Xét tiêu chuẩn EULAR/ACR Các yếu tố lâm sàng

Triệu chứng toàn thân:

Sốt (> 38 ° C)

2

Huyết học:

 Giảm bạch cầu (<4000/mcL)

 Giảm tiểu cầu với số lượng tiểu cầu <100.000/mcL + Tan máu tự miễn dịch [d]

[d]: Bằng chứng về sự tan máu tự miễn (sự hiện diện của hồng cầu lưới, tăng bilirubin gián tiếp, tăng LDH) và Coombs trực tiếp (+)

3 4 4

3 4 4

Tâm thần kinh:

 Sảng

 Loạn thần + Động kinh (toàn thể hoặc bán phần)

2 3 5

Da niêm mạc:

 Rụng tóc không để lại sẹo [e]

 Các vết loét miệng [e]

 Lupus dưới da bán cấp hoặc lupus ban đỏ dạng đĩa + Triệu chứng da lupus cấp tính

2 2 4 6

Viêm thanh mạc:

+ Tràn dịch màng phổi hay màng ngoài tim + Viêm màng ngoài tim cấp tính 5

6

Cơ xương khớp:

Khớp bị tổn thương[f]

[f]: viêm màng hoạt dịch bao gồm ≥ 2 khớp (sưng hoặc tràn dịch hoặc đau >=2 khớp, ít nhất là 30’ buổi sáng)

Bệnh thận:

 Protein niệu (> 0,5 g/24 h)

 Sinh thiết thận class II hoặc viêm thận lupus V + Sinh thiết thận class III hoặc IV

4 8 10

Các xét nghiệm miễn dịch

Kháng thể kháng phospholipid:

 Kháng thể kháng cardiolipin hoặc

 Kháng thể kháng beta 2 glycoprotein hoặc

 Kháng thể kháng đông lupus

2

Protein bổ thể:

 C3 thấp hoặc C4 thấp + C3 thấp và C4 thấp 34

4

Kháng thể đặc hiệu SLE:

 Kháng thể kháng ds DNA hoặc

Tổng điểm của bệnh nhân: 20 với ANA test (+),

và ít nhất 1 tiêu chí LS (+)chẩn đoán định: Lupus hệ thống

* Kháng thể sàng lọc: ANA test (+) thì mới

xét tới các tiêu chí LS, CLS

* ANA test (-): loại trừ chẩn đoán

được cho điểm từ 2-10 Nếu

>=10, và có ít nhất 1 tiêu chí LS

chẩn đoán xác định: SLE

Mẹ BN chọn điều trị BV Huyết học (BHYT) Toa (24/03/22)

KQ kiểm tra tại Hòa Hảo (31/03/22)

24/03/2022 31/03/2022

3,030,000 7.9 g/dL 24.7%

3,140,000 8.4 g/dL 25.9%

VS 1h

2h

104 159

64 138

32.63 10.08

32.50 4.60

BN chuyển điều trị BV Chợ Rẫy được duy trì corticoide đường uống, theo dõi – Xuất hiện triệu chứng đường tiết niệu (tiểu máu, bí tiểu)nằm viện –

xấu (suy đa tạng?)BN tử vong (khoảng đầu tháng 05/2022)

NHẬN XÉT

Phát ban cánh bướm tuy là triệu chứng kinh điển gợi ý lupus nhưng chỉ gặp #50% cases

Các biểu hiện ngoài da khác có thể gặp như: hồng ban dạng đĩa – vết loét niêm mạc – viêm da, rụng tóc – thay màu da hội chẩn CK Da khi nghi ngờ

Tổn thương thận có >90% cases lupus (khi sinh thiết thận) tuy biểu hiện lâm sàng chỉ ở #50% cases (tiểu đạm, tiểu máu…), và có thể xuất hiện bất kỳ thời điểm nào luôn phải xét nghiệm theo dõi nước tiểu, chức năng thận

định kỳ (ngay cả trong giai đoạn lui bệnh) - Ở bệnh nhân này: triệu chứng đường tiết niệu có thể là biểu hiện của Lupus và Covid

70% cases lupus có biểu hiện toàn thân tức triệu chứng liên quan nhiều cơ quan – trong đó biểu hiện mỏi mệt, viêm khớp, đau cơ khớp là thường thấy, nhưng lại không đặc hiệu (90%)lưu ý cases bệnh cảnh đau nhức, mỏi

mệt kéo dài, ảnh hưởng tổng trạng (nhất là ở bệnh nhân nữ, trẻ): nên nghĩ đến bệnh lý tự miễn để loại trừ

ó chăng nhiễm covid/lupus liên quan đến kết cục tử vong?

Nhiễm COVID/SLE có vẻ biểu hiện nghiêm trọng hơn, với tỷ lệ nhập viện cao hơn, cần giúp thở, lọc thận và tử vong – trong đó SLE mutivisceral sẽ có nguy cơ bị COVID nặng

Biểu đồ Venn thể hiện phát hiện lâm sàng và đáp ứng miễn dịch trong bệnh lupus và

Cả SLE và COVID đều tác động đa cơ quan gây viêm phổi kẽ, giảm bạch cầu đau khớp, viêm cơ tim

Do những điểm tương đồng về đặc điểm sinh lý bệnh + các biểu hiện liên quan

MD muộn sau triệu chứng nhiễm Sars-Cov-2 cấp tínhnhiễm COVID/SLE nguy cơ diễn tiến nặng hơn

Corticoid, thuốc ƯCMD/điều trị SLE: tăng tính dễ bị tổn thương trong giai đoạn đầu nhiễm COVID

Nghiên cứu cho thấy liều Prednisone >= 10mg/ngày làm tăng nguy cơ nhập viện khi nhiễm Covid

nên giảm liều glucocorticoid <10 mg/ngày hoặc dùng liều tối thiểu có thể để giảm nguy cơ biến chứng

Huyết khối

kháng thể kháng Lupus (LA)/Covid nặng liên quan đến rối loạn đông máu và huyết khối

Trong khi kháng thể kháng phospholipid (bao gồm cả LA) cũng thấy ở #50% bệnh nhân SLE

tình trạng tăng đông thấy ở cả COVID và SLE cho thấy cần theo dõi biểu hiện huyết khối

Bão cytokine

ệnh nhân SLE: tồn tại tự kháng thể, phản ứng cytokine tiền viêm không kiểm soát được

cơn bão cytokine do sự gia tăng tổn thương tế bàogây tổn thương phổi, cơ quan kháctử vong

tâm cases nhiễm Covid/nền bệnh tự miễn như Lupus để hướng dẫn BN cho phù hợp: giảm liều corticoide đang , hay nhập viện sớm nếu triệu chứng trở nặng…

https://tamanhhospital.vn/lupus-ban-do-he-thong/

https://bthh.org.vn/suy-tuy-xuong

http://www.bvdkquangnam.vn/

https://hoangthilam.com/ton-thuong-huyet-hoc-he-tao-mau-o-benh-nhan-lupus-ban-do-he-thong

REFERENCE

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles

https://www.frontiersin.org/articles