BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG HẠT pot

BỆNH BẠCH CẦU MẠNDÒNG HẠT Lê Thị Hoàng Mỹ... ĐỊNH NGHĨA Bệnh ác tính hệ tạo máu  ↑↑↑ các bạch cầu đã biệt hóa nhiều và cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn trong bệnh bạch cầu cấ

BỆNH BẠCH CẦU MẠN

DÒNG HẠT

Lê Thị Hoàng Mỹ

ĐỊNH NGHĨA

 Bệnh ác tính hệ tạo máu

 ↑↑↑ các bạch cầu đã biệt hóa nhiều và cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn trong bệnh bạch cầu cấp tính

ĐẠI CƯƠNG

 Hội chứng tăng sinh tủy ác tính

 Bạch cầu mạn dòng hạt

 Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez)

 Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát)

 Tăng tiểu cầu tiên phát

 Diễn tiến tự nhiên: 3 giai đoạn – mạn tính, tăng tốc, chuyển cấp

 Nam / Nữ = 1,4/1

 Tuổi: trung niên

 Diễn ra trong giai đoạn sớm ở tế bào gốc vạn năng

 Quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CML

Mạn tính

Giai đoạn “lành tính”

LS

Mệt mỏi, kém ăn, sụt cân…

Thiếu máu nhẹ - trung bình

Tiên lượng rất xấu

 Máu ngo i vi ạ

Ph t máu: BC h t ế ạ ↑ t non đ n già ừ ế TM: nh - TB, HCđ ng s c, đ ng bào ẹ ẳ ắ ẳ SLBC > 50 – 80 x 10 9 /L

 NST Phl: 90 – 95% (+)

 Men PAL (phosphtase ki m b ch c u): ề ạ ầ ↓

 LDH, acid uric máu: ↑

 T y x ủ ươ ng:

↑ Blast >20%

↓ HC và M u TC ẫ Chuy n c p ể ấ

AML, ALL

CHẨN ĐOÁN

LÂM SÀNG

Tiêu chuẩn của WHO Tiêu chuẩn của Châu Âu

• Tỉ lệ tế bào blast trong máu ngoại

biên hoặc trong tủy từ 10 – 19%.

• Tỉ lệ basophil trong máu > 20%

• Giảm tiểu cầu (<100 x 10 9 /L) kéo dài

không liên quan đến điều trị.

• Tăng tiểu cầu (>1000 x 10 9 /L) không

• Tỉ lệ basophil trong máu > 20%

• Giảm tiểu cầu kéo dài không liên quan đến điều trị.

• Tăng kích thước lách và tăng số

lượng bạch cầu không đáp ứng với

điều trị.

• Xuất hiện thêm bất thường về di

truyền học tế bào.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT

 Đa hồng cầu nguyên phát

 Đa tiểu cầu nguyên phát

 Lách to sinh tủy

 Phản ứng giả leucemie

 Truyền máu: CCĐ tương đối/ BC >100k/ µL

 Phòng và điều trị tăng acid uric

 Phòng và điều trị tăng độ nhớt máu

ĐIỀU TRỊ

1 Điều trị đặc hiệu

- Mục tiêu điều trị:

• Cổ điển: lui bệnh về huyết học

• Huyết đồ hoàn toàn bình thường với SLBC

<10k/ µ L

• SLTC<450k/ µ L

• Tế bào non dòng tủy trong máu ngoại vi (-)

• Lách không to

• Mới: lui bệnh di truyền tế bào học

2 Điều trị hỗ trợ: truyền chế phẩm máu, đtrị

nhiễm trùng, dinh dưỡng

 Giai đoạn mạn: lui bệnh về HH, di truyền

tế bào học

 Giai đoạn cấp: giống leucemie cấp

 Ghép tủy: tốt/ giai đoạn mạn

 Tia xạ lách: vai trò hạn chế

 Cắt lách: hiếm

 Cường lách

 Lách quá to, chèn ép

ĐiỀU TRỊ CẤP CỨU TĂNG BC

SLBC >100k/ µ L

1. Giảm SLBC

2. Đa truyền dịch

3. Kiềm hóa nước tiểu

4. Thải acid uric

 Busulfan: kiểm soát khó, hiệu quả muộn (2-3w), độc tính tủy cao

 Hydroxyurea: ức chế tổng hợp DNA, ít tác dụng phụ, hiệu lực cao.

 IFN- α

 Duy trì nước tiểu >100 – 150ml/h

 Theo dõi nước xuất nhập – ion đồ mỗi 6h

 Gleevec (Imatinib mesylate):

 ức chế Bcr-Abl tyrosin kynase

 Dung nạp tốt

 Thuốc uống hiệu quả cao

 Điều trị giai đoạn kinh, tăng tốc và chuyển cấp.

 Lui bệnh ổn định

 Giá thành cao

Thanks for your attention!