BỆNH BẠCH CẦU doc

Liệt kê các triệu chứng LS và CLS của bệnh BCC và các giai đoạn bệnh BCMDH.. Chẩn đoán bệnh BCC và các giai đoạn bệnh BCMDH... Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells Myelo

BỆNH BẠCH CẦU

Lê Thị Hoàng Mỹ

Mục tiêu

BCMDH.

Mục tiêu

5 Nêu ĐN bệnh BCC và BCMDH

6 Nêu các yếu tố nguy cơ gây bệnh.

7 Liệt kê các triệu chứng LS và CLS của bệnh BCC

và các giai đoạn bệnh BCMDH.

8 Chẩn đoán bệnh BCC và các giai đoạn bệnh

BCMDH.

 Leukemia cấp: tế bào chưa trưởng thành;

 Leukemia mạn tính: tế bào trưởng thành hơn

BỆNH BẠCH CẦU CẤP

Lê Thị Hoàng Mỹ

Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells

Myeloid progenitor

Lymphoid progenitor

B-lymphocytes

T-lymphocytes

Plasma cells nạve

Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells

Myeloid progenitor

Lymphoid progenitor

B-lymphocytes

T-lymphocytes

Plasma cells nạve

BLAST

Tủy xương Các cơ quan

(-) tạo máu bình thường

Phì đại cơ quan ngoài tủy Suy tủy

Thâm nhiễm cơ quan

DỊCH TỄ HỌC

 Nam > nữ = 3/2 – 5/4

 Trẻ em: 76% BCC dòng lympho (ALL)

 Người lớn: 80% BCC dòng tủy (AML)

 Việt Nam, tại TP.HCM, tần suất mắc bệnh 26 trường hợp /1.000 dân/năm

NGUYÊN N HÂN

 chưa được biết rõ,

 một số tác nhân gây bệnh được đề cập: tiếp xúc tia xạ liều cao,

tiếp xúc benzen (nghề nghiệp), hóa trị bệnh ác tính, virus

LÂM SÀNG

 Hội chứng suy tủy

 Tổn thương xâm lấn ngoài tủy (Hội chứng u)

 Triệu chứng tắc mạch do tăng bạch cầu

 Triệu chứng do ly giải tế bào khối u

Hematopoietic

Stem Cell

Platelets

Red blood cells White blood cells

Platelets

Hematopoietic

Stem Cell

Acute Leukemia

Hematopoietic

Stem Cell

Hội chứng u

 Gan, lách, hạch to

 Tăng sinh nướu răng

 Xâm lấn hệ thần kinh trung ương

 Tổn thương da

 Lồi mắt: u sau hốc mắt

 Đau xương, khớp

Skin Infiltration with AML (Leukemia Cutis)

SINH HỌC

 Huyết đồ

 Tủy đồ

 Xét nghiệm khác

 Blast (+) /máu ngoại vi với tỉ lệ thay đổi

 Khoảng <10% blast (-) ở máu ngoại vi (Aleucemic)

P Smear AML

Tủy đồ

 tủy giàu tế bào,

 3 dòng tế bào tủy bình thường bị suy giảm,

 blast thường hiện diện >50% tổng số tế bào có nhân trong tủy.

hạt: có thể gặp trong M6, M7, loạn sản tủy trước đó.

Xét nghiệm khác

 ↑ Acid uric, ↑ LDH

 DIC: TP, APTT kéo dài, fibribogen giảm, yếu tố V giảm, FDP tăng

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

 LS: hội chứng suy tủy, hội chứng u

 Huyết đồ: hiện diện blast máu ngoại vi

 Tủy đồ: xác định chẩn đoán nếu blast >20% tổng số tế bào có

nhân trong tủy

Chẩn đoán phân biệt

 Suy tủy,

 xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch,

 Lymphoma,

 Tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng,

 Viêm khớp dạng thấp thiếu niên (JRA),

 Loạn sản tủy

PHÂN LOẠI

 Bạch cầu cấp dòng tủy (AML)

 Bạch cầu cấp dòng lympho(ALL)

Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells

Myeloid progenitor

Lymphoid progenitor

B-lymphocytes

T-lymphocytes

Plasma cells

nạve

ALL

AML

Phân biệt AML & ALL

Auer Rods in Leukemia cells

Lymphoblast/myeloblast

Phân biệt AML & ALL

 Hình thái học tế bào

 Hóa tế bào

 Miễn dịch tế bào

MPO (right) & Sudan black (left)

showing intense localised positivity

in blasts

Phân loại AML theo FAB

 M1: Bạch cầu cấp dòng nguyên tủy bào không biệt hóa

(Myeloblastic leukemia without maturation)

 M2: Bạch cầu cấp dòng nguyên tủy bào biệt hóa ít

(Myeloblastic leukemia with maturation)

 M3: Bạch cầu cấp dòng tiền tủy bào

Myelomono

Phân loại ALL theo ALL

thước không đồng đều, bào tương nhiều hơn,

tương rộng, bắt màu kiềm, nhiều không bào

TIÊN LƯỢNG AML

 >100 x 10 9 /L tiên lượng xấu

 Xấm lấn hệ thần kinh trung ương: tiên lượng xấu

 Hình thái tế bào:

 có Auer rods: tiên lượng tốt

 M5, M6, M7: tiên lượng xấu

 Miễn dịch tế bào:

 CD13, CD14, CD34 (+): tiên lượng xấu

 > 2CD dòng lympho tiên lượng xấu

 Bất thường nhiễm sắc thể:

 t(15;17), t(8;21): tiên lượng tốt

 t(9;12), trisomy 8: tiên lượng xấu

TIÊN LƯỢNG ALL

 >100 x 10 9 /L: tiên lượng rất xấu

 Hạch to > 3cm: tiên lượng xấu

 Lách to quá rốn: tiên lượng xấu

 U trung thất: tiên lượng xấu

 Xâm lấn thần kinh trung ương: tiên lượng xấu

 Miễn dịch tế bào

 Tế bào B trưởng thành: tiên lượng rất xấu

 Tế bào T: tiên lượng xấu

 Markers dòng tủy (+): tiên lượng xấu

 Bất thường nhiễm sắc thể: chuyển đoạn nhiễm sắc thể tiên lượng xấu

ĐIỀU TRỊ

Mục tiêu: tạo ra và duy trì tình trạng lui bệnh hoàn toàn

Tiêu chuẩn lui bệnh hoàn toàn:

 Neutrophil > 1,5x109/L

 SLTC >100 x 109/L

 Tủy Mật độ tế bào gần bt

Tỷ lệ BC non trong tủy <5%, các dòng

tế bào trong tủy phát triển và trưởng thành bình thường

 Hóa trị liệu

 Ghép tủy xương

Hematopoietic

Stem Cell Chemotherapy

Hóa trị liệu

 Phối hợp các thuốc độc tế bào

 2 giai đoạn

 Củng cố

 Tăng cường

 Duy trì

Một số thuốc điều trị AML

Thời gian sống khỏi bệnh

 Bạch cầu kinh dòng tủy

 Hóa trị liệu : DFS sau 4 năm 16 – 27%

 Ghép tủy : DFS sau 4 năm 41 – 51%

 Bạch cầu kinh dòng lympho

 Người lớn

 Hóa trị liệu : DFS sau 3 năm 25 – 50%

 Ghép tủy : DFS sau 3 năm 38 – 63%

 Trẻ em

 Hóa trị liệu : DFS sau 5 năm 57 – 71%

AML

AML

Auer rods in AML

ALL