Giao ban chẩn đoán hình ảnh

- Most common: Circumscribed cyst with mural nodule- Solid tumor often thickens, expands gyri - Uncommon: Infiltrating, poorly delineated mass - Calcification is common up to 50%... • Pr

Lâm sàng

• BN nư 22 tuôi vào vi n vi co giật, mất ý thức trong cơn, ê xảy ra 3 cơn trong 15 ngày

• Tinh trạng vào viện : bệnh nhân tỉnh, Glassgow: 15 điểm

• Không yếu liệt

• Tiền sử: có các cơn co giật toàn thân kèm mất ý thức, mỗi cơn 1-2 phút, một tháng một lần trong 2 năm Chưa điều trị

Xet nghi m máu ê

Natri 139 mmol/l Kali 3.8 mmol/l

MRI sọ não

T2W và FLAIR

Phần nang Viền tăng trên FLAIR

Phần đ c ă

T1W Sagittal

Tăng tn hi u trên DWI ê

T1W và T1C +

Phần đ c tưa sát vào liềm đại não; không thấy dấu hi u đuôi màng cứng ă ê

Ô tín hi u dạng dịch + viền tăng trên FLAIR, không ngấm thuôc => tôn thương ê

cũ?

- Phần đ c tăng nhe tín hi u trên FLAIR, giảm tín hi u trên T1W, có ă ê ê

hạn chế khuếch tán trên DWI, sau tiêm ngấm thuốc mạnh đồng nhất

- Phần nang tăng tín hi u trên T2W, giảm trên FLAIR (tăng so vơi dịch ê não tủy)

- Khôi có viền phù não xung quanh, đè ep nhe thể trai

Chẩn đoán trươc mô

• Khôi u thùy đỉnh trái nghĩ nhiều đến u hạch thân kinh đ m – ê ganglioglioma

Chẩn đoán phân bi tê

 U sao bào vàng đa hinh thái - Pleomorphic

Xanthoastrocytoma

- Most common: Circumscribed cyst with mural nodule

- Solid tumor (often thickens, expands gyri)

- Uncommon: Infiltrating, poorly delineated mass

- Calcification is common (up to 50%)

• T2W / FLAIR

- Solid component: hyperintense

- Cystic component: variable signal (amount of proteinaceous material or the presence of blood products)

- Surrounding edema: uncommon

• T2* (GE/SWI): Ca++ as areas of “blooming”

• T1W

- Solid component hypo – isointense (gray matter)

- Cortical dysplasia: maybe seen

• T1 C+ (Gd): S olid component enhances variable

20-year-old girl with headaches with TLE

• PXA often has a dural "tail“.

• Enhancing nodule often

• Abuts pial surface

• T1 

– solid component iso to hypointense cf grey matter

– cystic component low signal

– leptomeningeal involvement is seen in over 70% of cases

• T1 C+ (Gd)  

– solid component usually enhances vividly

• T2 

– solid component iso to hyperintense cf grey matter

– cystic component high signal

– on T2 FLAIR sequence, cystic areas show hyperintensity relative to CSF due to higher protein contents

Điều trị

• BN được phẫu thuật cắt bỏ

u:

- Mở sọ theo đường giưa vào

thấy khối u đường kính 4-4,5

cm , tăng sinh mạch, chảy máu

- Lấy u từng phần cho đến khi hết

u, kep các mạch máu

- Gửi bệnh phẩm làm mô bệnh

học

Kết quả giải phẫu bệnh

 Đại thể: 04 mảnh bệnh phẩm 1-2cm vàng bóng đồng nhất

 Vi thể: nhuộm PAS, HE

- Các tế bào hình đa diện, bào tương rộng chứa nhiều hạt ưa acid

- Tế bào u có nhân lớn , không đều, một số vùng có hạt nhân rõ

- Chất nền là TB đệm, chất sợi và canxi hóa

- Mạch máu thành mỏng

- Không thấy hình ảnh nhân chia hay hay hoại tử u.

=> Chẩn đoán mô bệnh học: Ganglioglioma - grade I

Kết quả giải phẫu bệnh

Kết quả giải phẫu bệnh

Các TB hạch

thần kinh,

không thấy

nhân chia

Kết quả giải phẫu bệnh

Các TB hạch thần

kinh, không thấy

nhân chia

Tinh trạng BN sau mô

gi t â

• Ra vi n sau 2 tuần ê

Ganglioglioma

• Ganglioglioma (GG):

- Well-differentiated, slow-growing, low-grade tumor

- Composed of mature dysplastic ganglion cells + neoplastic glial cells

- Most common neoplastic cause of temporal lobe epilepsy (TLE)

• The most common mixed glioneuronal tumor

• 1.0-1.5% of all primary brain tumors

• Predominantly a tumor of children and young adults:

- 5-10% of pediatric CNS neoplasms

- 80% of patients are younger than 30 years

- Peak presentation is 15-20 years

- No sex predilection

Clinical features

• Most common sign/symptom:

- Chronic temporal lobe epilepsy (~ 90%)

Ganglioglioma (45%) => DNET (20%) => PA => Low-grade astrocytoma => Oligodendrglioma => PXA

- Often partial complex seizures

• Other signs/symptoms:

- Headache

- Signs of increased intracranial pressure

WHO Grade

• Common: 80% grade I or II

• Uncommon

- WHO grade III: Anaplastic ganglioglioma

- WHO grade IV: Malignant with GBM-like glial component

- Most common: Circumscribed cyst with mural nodule

- Solid tumor (often thickens, expands gyri)

- Uncommon: Infiltrating, poorly delineated mass

- Calcification is common (up to 50%)

CT scanner

• Non-specific General features include:

- Hypodense / Mix (cyst + isodense nodule) / Hyperdense

- Calcified: 35% - 50%

- Bony remodeling or thinning => slow growing nature of a tumor

• Enhancement: 50% of cases

- Variable; moderate and uniform to heterogeneous

- Often shows cyst with enhancing nodule

- 25 year old with headaches and seizures

- Left frontal lobe mass

• T2W / FLAIR

- Solid component: hyperintense

- Cystic component: variable signal (amount of proteinaceous material or the presence of blood products)

- Surrounding edema: uncommon

• T2* (GE/SWI): Ca++ as areas of “blooming”

• T1W

- Solid component hypo – isointense (gray matter)

- Cortical dysplasia: maybe seen

• T1 C+ (Gd): S olid component enhances variable

8-year-old girl with headaches

Differential diagnosis

• Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor (DNET)

• Pleomorphic Xanthoastrocytoma (PXA)

• Pilocytic Astrocytoma

• Oligodendroglioma

Dysembryoplastic Neuroepithial Tumor

- Typically these tumors are diagnosed in children or young adults, which have usually had childhood onset

- Superficial cortical tumor, well demarcated

- Multicystic "bubbly" appearance

- Bright rim sign

- Rare, mild enhancement

- Cortical dysplasia (in up to 80% of cases) 

Dysembryoplastic Neuroepithial Tumor

Bright rim sign

Dysembryoplastic Neuroepithial Tumor

Multicystic "bubbly"

Bright rim sign

Pleomorphic xanthoastrocytoma

• Typically these tumors are found in young patients (children or young adults), with a peak incidence in the second and third decade of life (10-

30 years)

• Located hemispheric mass, often involves cortex and meninges

• Often has a "cyst + mural nodule"

=> resembles GG

• PXA often has a dural "tail“.

• Enhancing nodule often

• Abuts pial surface

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Pleomorphic xanthoastrocytoma

16 year-old male with seizure

Pilocytic Astrocytoma

• A supratentorial hemispheric pilocytic astrocytoma

- Cyst with an enhancing nodule

- Very rare (often at hypothalamus/chiasm)

- Calcification in pilocytic astrocytoma is rare compared with GG

• Oligodendrogliomas are usually tumors of middle-aged adults, occurring most commonly in the 4 th   and 5 th   decades

• Typically more diffuse and less well delineated than GG

• "cyst + mural nodule" configuration are uncommon (difficult to distinguish on imaging studies alone)

• Relatively well delineated

• Ca++ 70%

• 50% enhanced

Treatment and prognosis

• Surgical resection is treatment of choice

recurrence-free survival reported to be 97% at 7.5-year

• Radiation therapy &/or chemotherapy for aggressive or unresectable tumors or tumor recurrence occurs

• Ganglioglioma: Well-differentiated, slowly growing

neuroepithelial tumor composed of neoplastic ganglion cells and neoplastic glial cells

• WHO grade I / II (80%)

• Location: temporal lobe (most)

• Mix cystic + solid, enhancing, cortically based mass in

child/young adult with TLE

• Surrounding edema: uncommon; Calci 50%

• Treatment: surgery; good prognosis

• Dr Yair Glick; Assoc Prof Frank Gaillard et al,   Ganglioglioma,

Radiopedia

• Anne G Osborn, MD, FACR, Karen L Salzman, MD;

Ganglioglioma; Diagnostic brain 3rd edition, (2016)

• Kelly K Koeller, CAPT(S), MC, USN ● James M Henry, MD,

From the Archives of the AFIP Superficial Gliomas: Pathologic Correlation, RNSA (2016)