siêu âm tim BỆNH ABSTEIN

BEÄNH ABSTEIN BEÄNH EBSTEIN BS ÑAØO HÖÕU TRUNG Naèm trong nhoùm beänh toån thöông taéc ngheõn TP Ebstein, khoâng loå van 3 laù, heïp ÑMP, TP “2 buoàng“, khoâng loã van ÑMP, VLT nguyeân veïn hoaëc nhoùm beänh toån thöông van 3 laù vaø TP nhö beänh ULH, hôû van 3 laù baåm sinh, loaïn saûn gaây loaïn nhòp TP, thieåu saûn TP ñôn thuaàn Beänh Esbtein hieám 0,6% caùc beänh TBS, phaùt hieän 1949 coø theå gia ñình, naèm trong phöùc hôïp ña dò taät tam saéc theå 18 21 beänh phoâi thai lieân heä Lithi.

BỆNH EBSTEIN

BS ĐÀO HỮU TRUNG

Nằm trong nhóm bệnh tổn thương tắc nghẽn TP: Ebstein, không lổ van 3 lá,

hẹp ĐMP, TP “2 buồng“, không lỗ van

ĐMP, VLT nguyên vẹn hoặc nhóm bệnh tổn thương van 3 lá và TP: như bệnh

ULH, hở van 3 lá bẩm sinh, loạn sản

gây loạn nhịp TP, thiểu sản TP đơn

thuần.

Bệnh Esbtein hiếm: 0,6% các bệnh TBS, phát hiện 1949 cò thể gia đình, nằm trong phức hợp đa dị tật: tam sắc thể 18-21 bệnh phôi thai liên hệ Lithium

GIẢI PHẪU BỆNH

Bộ máy van 3 lá:

 Bất thường trong quá trình hình thành bộ

máy van gồm 2 đặc điểm:

 Dư mô van

 Dính lá vách + lá sau dưới vào thành TP xa vòng nối nhĩ thất = tuỳ theo mức độ nặng nhẹ

 Các tổn thương khác: buồng nhĩ hó có co bóp hay không dung lượng thất phải.

Tổn thương phối hợp:

 Thường ở trẻ sơ sinh 50-60% TLN (PFO hay OS)

 Sau đó: TLT, hẹp eo ĐMC, PCA, hẹp van Đ MP, 4F, TAC, bất thường van 2 lá.

Schematic representation of the formation of the

atrioventricular valves and their chordae tendineae and papillary muscles

A and B : progressive stages of development

TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart

Disease in Infant, Children and Adolescents Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p 19)

Schematic representation of the formation of the

tricuspid valve (see text for explanation) Identification

of left-sided structures has been omitted intentionally

A : 37 days B: newborn

TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart

Disease in Infants, Children and Adolescents,

Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p 16)

Ebstein

malformation of the tricuspid valve Low attachment of

elements of the

tricuspid valve

functions in such a way that part of the right ventricle is

common with the right atrium The

effective right

ventricular cavity is reduced in size

Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the tricuspid valve in Ebstein’s anormaly.

A : normal insertion of the tricuspid valve

B : displacement of one leaflet of the tricuspid valve Note the very small right ventricle and very large right atrium

RA : right atrium TV : tricuspid valve

RV : right ventricle

8

SINH LÝ BỆNH

Yếu tố:

- Ứ máu NP, buồng nhỉ hoá TP, hẹp

hở lổ van 3 lá, TP co bóp yếu ->

tăng áp bên phải (thể sơ sinh ++) (Shunt P->T)

- Cơn nhịp nhanh kịch phát

THỂ LÂM SÀNG

Đa dạng: thể nặng vừa, thể sơ sinh, thể nhẹ… Thể nặng vừa:

− Tiến trình chậm, phát hiện trên 12 tuổi, tím

nhẹ hoặc phát hiện cơn ngất trong cơn tim

nhanh kịch phát trên thất.

− Tiếng tim 80% nhịp tim 3-4 thì, A6TTT hở ba lá

click giữa TT.

− X quang: Khá đặt biệt: tim to dạnh bóng,

giảm TH phổi.

− EKG: RL nhịp, cơn nhanh trên thất, phì NP

(25% nhọn và cao)

PR dài, B/ cc NP dạnh nhiều pha, H/c WPW (type B 10%)

Thể sơ sinh rất nặng Tử vong 50%

− Có thể phát hiện trong bào thai với phù

nhau thai

− Tăng áp phổi, tím, suy tim.

− Thường kèm tồn thương phối hợp: làm nặng thêm dự hậu.

Thể nhẹ: Người lớn

− Có thể chịu được lâu, thường phát hiện khi có biến chứng

− Vô tâm thu, loạn nhịp, huyết khối phổi.

THỂ LÂM SÀNG

Sơ đồ bệnh Ebstein

với hình ảnh buồng nhĩ hóa lớn, kích

thước thất phải nhỏ Aorta : động mạch chủ Pulmonary artery : động mạch phổi

Left atrium : nhĩ trái

Right atrium : nhĩ phải Left ventricle : thất trái Atrialized right ventricle : buồng thất phải bị nhĩ hóa Functional right ventricle : buống thất phải chức năng

SIÊU ÂM TIM TRONG

CHẨN ĐOÁN VÀ

Khảo sát van 3 lá và buồng tim P

- Độ chênh van 3 lá x 2 lá

Trẻ em > 10mm Trẻ lớn > 15mm

Người lớn >20mm

- Sự kết dính lá vách, lá sau dưới

- Sự di động lá trước trên

- Độ hẹp hở van 3 lá

- Chức năng TP, buồng nhĩ hoá.

SIÊU ÂM TIM TRONG

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU

TRỊ

Các tổn thương phối hợp:

Nhất lá TLN, PCA: hẹp hay không lỗ van ĐMP

Chăm sóc sau phẩu thuật:

− Khảo sát chức năng thất trái

− Sự co bóp TP-Van 3 lá hở – Shunt

tồn tại.

SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU

TRỊ

Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type C với độ chênh giữa lá vách van 3 lá và lá trước van 2 lá là 43.5mm Buồng nhĩ phải dãn lớn, buống thất phải teo nhỏ (A) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type A với độ chệnh giữa lá van van 3 lá và lá trước van 2 lá là 20mm

Buồng nhĩ phải nhỏ, buống thất phai kích thước gần như bình thường (B)

Mặt cắt 4 buồng cạnh ức : Ebstein type A có kèm

thông liên nhĩ lỗ thứ

phát (A) Mặt cắt 4 buồng dưới sườn giúp thấy rõ

lá trước và lá vách van

3 lá (B) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type B với khoảng cách giữa lá trước van 2 lá và lá vách van 3 lá là 12,2mm (C)

Ebstein type D trên bệnh

nhân nam 22 tuổi : Mặt

cắt 4 buồng từ mỏm : hình ảnh van 3 lá đóng trong

thời kỳ tâm thu và mở ra trong thời kỳ tâm trương

(A-B và hình ảnh nhĩ phải dãn rộng, buồng nhĩ hóa rất lớn (C)

 Thiếu sản nặng TP « cơ năng»:

PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phồi (khi nhĩ phải dãn lớn)

SIÊU ÂM TIM TRONG

BỆNH EBSTEIN

Ref.N Silverman1993

1/ Loạn sản thất phải:

Giảm động thành thất

Chuyển động nghịch thường thành

buồng nhĩ hoá

Dầy vách tự do

2/ Dính lá trước trên (tethering)

3/ Dản Nhĩ phải: SRA/ S(LV+RV+LA)

4/ Lá sau đóng thấp (proximal

displacement)

5/ Hẹp van ĐMP

22