siêu âm tim bướu tim

BÖÔÙU TIM BÖÔÙU TIM BS Ñaøo Höõu Trung Toång quan Lòch söû beänh – Taàn suaát Khaûo saùt – chaån ñoaùn Xöû trí phaåu thuaät Toång quan Raát hieám 0 01 – 0 02% (Rose) < 3 10 000(Autopsie – Nadas) Tính baåm sinh? Tính chaát U ngòch phoâi (Dysembryoma) Nghòch phoâi sinh (Dysembryopmasia) Hamaùc toâm (Hamac toma) Phaân loaïi U laønh tính 1 U trong cô tim U cô vaân (Rhabdomyoma) 45% (60% ca ôû treû sô sinh) U sôïi (Fibroma) 25% U maïch maùu ( Hemangioma) 3 5% 2 U trong buoàng tim U nhaày (Myxoma) 10.

BƯỚU TIM

BS Đào Hữu Trung

Tổng quan

 Lịch sử bệnh – Tần suất

 Khảo sát – chẩn đoán

 Xử trí phẩu thuật

Phân loại

U lành tính:

1 U trong cơ tim:

U cơ vân (Rhabdomyoma) 45%

(60% ca ở trẻ sơ sinh)

U sợi (Fibroma) 25%

U mạch máu ( Hemangioma) 3-5%

2 U trong buồng tim: U nhầy (Myxoma) 10%

3 U màng ngoài tim: U quái (Teratoma)

U ác tính

Tiên phát

Thứ phát

Phương tiện chẩn đoán

Siêu âm tim

2D-Doppler

Kỹ thuật số Digital imaging 2 D Echo)

Nhuộm màu (Color processing 2D gray – Scale)

Qua thực quản (TEE)

Cộng hưởng từ

(ECG geted-MRI)

Radio Frequency labelling MRI

Constrast enhanced MRI

Mạch đồ cản quang (Angiography)

Bướu và kén tại Tim và tại Màng ngoài

tim ở người lớn

U tế bào hạt 3

U mạch bạch huyết 2

U cơ vân 1

Cộng241 54,3

Kén màng ngoài tim 80 18

Kén phế quản 6 1,4

Cộng86 19,4

Loại Số BN %

Ác tính

Sáccôm mạch máu39 8,8

Sáccôm cơ vân 24 5,4

U bọc thần kinh 3

Sáccôm cơ trơn 1

Sáccôm mô mỡ 1

Sáccôm mô màng ngoài tim 1

Cộng117 26,3

Tộng cộng444 100

AFIP : Armed Forces Institute of Pathology USA : Viện giải phẫu Lục quân Hoa Kỳ) (Theo McAllister của Fanoglico-AFIP 1978)

Bướu và kén tại Tim và tại Màng ngoài

tim ở người lớn

U nhú sơ chun 42 7,9

U cơ vân (Rhabdomyoma) 36 6,8

U mạch máu 15 2,8

U quái 14 2,6

U trung mạc nút nhĩ thất 12 2,3

U tế bào hạt 3

U xơ thần kinh 3

U mạch bạch huyết 2

Cộng319 59,8

Kén màng ngoài tim 82 15,4

Kén phế quản 7 1,3

Cộng89 16,7

Bướu và kén tại Tim và tại Màng ngoài tim ở

các nhóm tuổi

Loại Số BN %

Ác tính

Sáccôm mạch máu39 7,3

Sáccôm cơ vân 26 4,9

Sáccôm cơ trơn 1

Sáccôm mô mỡ 1

Sáccôm mô màng ngoài tim 1

Bướu và kén tại Tim và tại Màng ngoài tim ở

các nhóm tuổi

10 BƯỚU TIM NGUYÊN PHÁT

Bướu tim nguyên phát

Bướu tim nguyên phát ác tính :

Sác-côm mạch máu, côm cơ vân,

Sắc-côm u sơ, Lymphôm hạch, U màng ngoài tim

ác tính.

Bướu tim ở trẻ em :

U lành tính

U ác tính

Bướu tim nguyên phát lành tính

U nhầy

- Dịch tể học

- Đặc điểm giải phẩu học

- Lâm sàng – SAT

- Điều trị

Các bướu tim nguyên phát lành tính khác

U cơ vân, U nhú xơ chun, U sợi, U mạch máu, U

mô mỡ, U kén nút nhĩ thất, U quái, Kén tim, U màng ngoài tim.

U NHẦY (Myxomas)

 15-25% các ca u ở trẻ em – Thường gặp ở trẻ

lớn

 Có thể gia đình

 Thể phối hợp bệnh mô tồn dư (Pharcomatose)

với biểu hiện ngoài da như chấm sắc tố

(lentigerose) tàn nhang (noevi)

U NHAĂY Giại phaơu beônh lyù – Mođ hóc

 U coù nhieău thuøy, deơ vôõ, coù cuoâng, meăm, coù

khi coù ñoùng vođi cuoâng tái F.O ñođi khi trôû

thaønh như, van 2 laù.

 Thöôøng ôû nhó traùi (3/4ca) thaẫt traùi, raât

hieâm beđn phại.

 Laønh tính, amorphous, mucoid, teâ baøo «ngođi

sao»

Coù theơ aùc tính khi coù pleomorphisme, taùi

phaùt, hình thaønh tuùi phình…

Cardiac myxomas : location of 138 myxomas in 130

patients* (Armed Forces Institute of Pathology series)

Site Number of myxomas %

* Lultiple myxomas were present in 6 patients

From Mc Allister and Fenoglio Tumors of the cardiovascular system Fascicle 15, second series Atlas of tumerpathology Washington, DC : Armed Forces Institute of

Pathology, 1978

U NHẦY Lâm sàng

Biểu hiện đôi khi rất nặng; triệu chứng «vay

mượn » hẹp van 2 lá.

 Tam chứng : Nghẽn (Obtruction); Thuyên tắc

(Embolie)

Bệnh hệ thống (Systemique) với hội chứng viêm

ECG – X quang : Không đặc hiệu

Echo : Rất đặc hiệu

Xác định vị trí, kích thước, chuyển động

Trục QRS lệc phải 31,25

Trục QRS lệch trái 31,12

Cardiac myxomas (n=138) : Clinical presentation of 130 patients* (Armed Forces Institute of Pathology series)

Presentation No of Patients

Signs and symptoms of mitral valve disease 57

Embolic phenomena 36

No cardiac symptoms ; incidental finding 16

Signs and symptoms of tricuspid valve disease 6

Sudden unexpected death 5

Pericarditis 4

Myocardial infarction 3

Signs and symptoms of pulmonary valve disease 2

Fever of undetermined orgin 2

* One patient with multiple myxomas had signs and symptoms of both mitral and tricuspid valve

Biểu hiện siêu âm 2D và Doppler màu 32 trường hợp u

nhầy tim

Biểu hiện siêu âm 2D và Doppler màu 32 trường hợp u

U nhầy nhĩ phải không

Hở van 2 lá (u nhầy nhĩ trái) 100

Độ nặng 1/4 65,52

Độ nặng > 1/434,48

U có cuống 100

Mặt cắt cạnh ức trục ngang : U nhầy nhĩ phải có cuống gắn vào

vách liên nhĩ (A) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : u nhầy nhĩ phải sa

vào lỗ van 3 lá trong thời kỳ tâm trương (B-C) Mặt cắt 4 buồng

dưới sườn cho thấy u nhầy nhĩ phải (D)

Mặt cắt cạnh ức trục dọc : hình ảnh u nhầy di

chuyển xuống thất trái trong thời kỳ tâm

Mặt cắt cạnh ức trục dọc hơi nghiêng đầu dò

cho thấy cuống u nhầy A Mặt cắt 4 buồng từ

mỏm Cuống u nhầy gắnvào đáy nhĩ trãi (B)

(Myxoma : u nhầy ; pedicle : cuống u nhầy)

Enfant de 15 ans adresseù

pour fievre et dyspneùe

SATQTQ u nhầy nhĩ trái ở phụ nữ 60 tuổi, kích

thước 42x23 mm, cuống gắn vào VLN

SATQTQ u nhầy nhĩ trái ở cùng bệnh nhân Vào

28 BƯỚU TIM Ở TRẺ EM

U trung mạc nút Nhĩ thất 3 3,4

U sợi thần kinh 1 1,1

Cộng 78 87,6

Ác tính

U quái 4 4,5

Sáccôm cơ vân2 2,2

U bọc thần kinh 1 1,1

Sáccôm sợi 1 1,1

Cộng 8 9,0

Tổng cộng 89 100

(AFIP : Armed Forces Institute of Pathology USA : Viện Giải phẫu Lục quân Hoa Kỳ) (theo McAllister

Bướu và kén tại Tim và tại Màng ngoài tim ở trẻ em

U CƠ VÂN (RHABDOMYOMAS)

 45 - 50% : bướu tim tiên phát ở trẻ em

 35 – 50% : bệnh nhi u xơ củ (Tuberous

sclerosis-Bourneville), có u cơ vân

 Trên 60% : gặp ở sơ sinh nhủ nhi có thể

chẩn đoán trước sanh

 Ít gặp ở trẻ lớn, nhiều khi là nguyên nhân đột

tử ở trẻ em.

U CƠ VÂN Đặc điểm Giải phẫu học-mô

học

 Có thể đơn độc (10%) hay nhiều u, dạng nốt bờ

rõ

 Bất cứ nơi nào trong cơ tim – có thể nhô vào

buồng tim (có cuống)

 Tế bào có đặc điểm giống sợi vân cơ, vacuole

lớn nhân lệch tâm – têá bào nhện (spider cell)

Tính chất Hamác tôm.

 Thể bệnh: Bệnh cơ tim

«Viêm-cơ-vân»(Rhabdomyomatis)

U CƠ VÂN Lâm sàng

« Tổn thương gây choán chổ » ( Space occupying lesions) tuỳ theo số lượng, vị trí, kích thước gây nghẽn dòng thoát hay dòng nhận)-chèn ép (đường dẫn truyền )

- Bệnh cảnh : không triệu chứng

Hoặc nặng : Suy tim, suy hô hấp, rối loạn nhịp

« nhái » các bệnh TBS khác

Hẹp van, tím

- ECG : Trục lệch trái

Thay đổi ST typ thiếu máu cơ tim

Bloc nhánh, kích thích sớm, Bloc NT độ 1->3

- Echo : Bờ rõ, đồng âm (homogen), thường ở TP, tại cơ tim có thể chứng minh vị trí, độ lan tỏa, độ nghẽn

- Diễn biến : chưa rõ - 85% tự hết?

Liên quan bệnh u sơ cũ

Tu meurs cardiaques dans un cas de sclérose tubéreuse de Bourneville Taches achromiques chez un nourrisson adressée pour insuffisance

cardiaque et cardiomégalie

À gauche : O D : Oreillette droite ; VD : venctricle droite

À droite : incidence des quatre cavités non normalisée : énorme

tumeur qui occupe la majeur partie de la cavité ventriculaire gauche Ces tumeurs ont régressé spontanément presque complètement en deux ans Il y a eu, secondairement, une nette régression

psychomitrice

U SỢI (FIBROMA)

 15-25%bướu tim tiên phát ở trẻ em

 Đơn độc - lành tính thường ở trẻ sơ sinh - nhủ

nhi.

U SỢI Giải phẩu bệnh lý-mô học

 Vị trí thường tại cơ tim thành bên thất trái –

VaÙch liên thất.

Thường đơn độc, hiếm khi nhiều nơi-u lớn có

thể nhô và buồng tim (cuống)

Cận van có thể gây hở van (2 lá – 3 lá)

 Tế bào sợi (Fibroblest) clollagen cơ trơn không

vỏ bọc rõ rệt.

U SỢI Lâm sàng

Tổn thương gây choáng chổ « Space occcupying lesions)

Nên có bệnh cảnh nghẽn (dòng thoát, dòng nhận)

thường là ĐMC, TP… Có thể có suy tim ứ huyết như u

cơ vân và rối loạn nhịp dạng bloc NT, nhịp nhanh thất,

nhanh trên thất.

 ECG: Trục QRS lệch- phì đại thất – nhĩ

Thay đổi ST- rối loạn nhịp

 Echo: Hình ảnh khối u tại cơ tim, tại vách liên thất

hay thành tim.

Sáng

 Diễn biến: Hiếm khi giảm như u cơ vân

Vôi hoá

Fibrome du septum chez une adolescente de 16 ans Aspect du fibrome en eùchocardiographie bidimensionnelle en incidence caviteùs OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche

U QUÁI (TERATOMAS)

 Hiếm, tử vong cao (thứ 4 về tần suất u tim

tiên phát trẻ em)

 Rất ít khi ác tính hay tái phát.

U QUÁI Giải phẩu bệnh lý – Mô học

tế bào mầm (germinalcell) trung bì, nội bì và

ngoại bì.

đáy tim, có nhiều kén, nhầy mucoid thường có

cuống đính vào gốc ĐMC, ĐMP hoặc hiếm hơn ở

các nơi khác như TMC trên, NP, TP, TT

sinh nhũ nhi, thường bên phải.

U QUÁI Lâm sàng

 50% được biểu hiện trước 1 tháng tuổi, 75%

chẩn đoán trước 1 tuổi

 Bệnh cảnh: Suy hô hấp- chẹn tim do TDMN tim –

đột tử

 Có thể không có triệu chứng.

 ECG : Không điển hình- Điện thế thấp – bất

thường ST-T, loạn nhịp.

 Echo : Cho thấy rõ u không đồng âm, có thuỳ,

trong màng ngoài tim, TDMT, kén, vôi hoá.

 Chỉ định phẩu thuật tuyệt đối

U ác tính

Tiên phát:

<10% -Thoát hoá u nghịch phôi -Fibrosarcoma

-Fibromoyxosarcoma…

-Sarcoma mạch máu

Thường tim phải (NP-TP), màng ngoài tim (Di căn

phổi, gan, hệ TK)

GaÂy chẹn – Di căn phổi – Trung thất

U ác tính

Thứ phát:

 Nhiều hơn tiên phát

 Ở trẻ em bị Lymphoma (Non Hodgkin) – Leukemia

Neuroblastoma.

 U wilms lan từ TMC dưới -> NP gây triệu chứng

nghẽn tim phải, đôi khi giống như u nhầy nhĩ.

KẾT LUẬN

 Hiếm nhưng không phải không có.

 Nguyên nhân rối loạn nhịp… Đột tử

 Bệnh u sơ cũ

 Vai trò điều trị nội khoa (VD Hemac toma)

 Điều trị ngoại khoa.

Kết quả phẫu thuật

1983 – 1992: 6 ca

 4 ca u cơ ván - 2 ca do bệnh u xơ củ

- 1 ca u đơn độc

- 1 ca tử vong

 1 ca u sợi ( vách đường thoát thất phải)

 1 ca màng ngoài tim (Sarcoma)

TL : CASTÃNEDA - BOSTON

Chẩn đoán phân biệt u/huyết khối

Chẩn đoán phân biệt u/huyết khối

48

Tiêu chuẩn của Meltzer và

cộng sự

 Khối u cản âm gần thành nhưng riêng biệt với nội mạc

 Cấu trúc khác cơ tim lân cận

 Phản âm bất thường khu trú vùng mỏm tim

 Cử động huyết khối không đồng bộ với cơ tim lân cận

 Nhìn thấy rõ ở mặt cắt 4 buồng tim ở mỏm hoặc dưới sườn

 Có phần dài ra, vào buồng thất