hội chứng thận hư 2020

PHÂN LO I HCTH ẠHCTH ĐƠN THUẦN • KHÔNG hồng cầu niệu • KHÔNG cao huyết áp... SINH LÝ BỆNH... SINH LÝ BỆNH CỦA TỔN THƯƠNG CẦU THẬN TỐI THIỂUThay đổi hàng rào cầu thận:  Bị rối loạn cầu n

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT

LƯƠNG THỊ PHƯỢNG

M C TIÊU Ụ

Ch n đoán đ c h i ch ng th n hẩ ượ ộ ứ ậ ư

Phân lo i h i ch ng th n h    trạ ộ ứ ậ ư ở ẻ

Bi t cách ra quy t đ nh xét nghi m ph c v  ch n đoán và đi u trế ế ị ệ ụ ụ ẩ ề ị

Đi u tr  đ c HCTHTP đ n thu nề ị ượ ơ ầ

T  v n đ c cho ng i nhà b nh nhânư ấ ượ ườ ệ

 ­ Khi m khuy t   gen NPHS1, WT1, PLCE1ế ế ở

 ­ Nhi m trùng: CMV, th ng hàn, toxoplasmosisễ ươ

PHÂN LO I HCTH Ạ

HCTH ĐƠN THUẦN

• KHÔNG hồng cầu niệu

• KHÔNG cao huyết áp

PHÂN LO I HCTH­THEO GI I PH U B NH Ạ Ả Ẫ Ệ

TIÊN PHÁT

• Tổn thương cầu thận tối thiểu-> 80%

• Thoái hóa trong từng phần, ổ-> 10-20%

• Tăng sinh gian mạch lan tỏa: ít gặp

PHÂN LO I HCTH­ THEO ĐÁP  NG CORTICOID Ạ Ứ

1, HCTH nh y c m corticoideạ ả :  hoàn toàn  sau  4 tu n prednisone: ầ

­ uPCR < 20 mg/mmol  ho c ặ  que th  Pro ni u < 1 + trong 3 ngày ử ệ

PHÂN LO I HCTH­ THEO ĐÁP  NG CORTICOID Ạ Ứ

4. Thuyên gi m 1 ph n:  ả ầ

      20mg/mmol < uPCR < 200mg/mmol ho cặ  Pro ni u gi m ≥ 50%ệ ả

5. Tái phát:

         uPCR ≥ 200mg/mmol ho c ặ Pro ni u que th   3+, Pro ni u> 3g/lệ ử ệ

 Không th ng xuyênườ : 1 l n / 6 tháng ầ ho c ặ 1 – 3 l n/ 12 thángầ

Th ng xuyên ườ : ≥ 2 l n/ 6 tháng ầ ho cặ  ≥ 4 l n/ 12 thángầ

SINH LÝ BỆNH

SINH LÝ BỆNH CỦA TỔN THƯƠNG CẦU THẬN TỐI THIỂU

Thay đổi hàng rào cầu thận:

 Bị rối loạn cầu nối giữa các tế bào podocyte bởi một yếu tố lưu hành chống tế bào podocyte

 Trung hoà điện tích âm của màng cầu thận bởi một yếu tố lưu hành (bất thường lymphocyte T)

R I LO N ĐÔNG MÁU ­  HUY T KH I Ố Ạ Ế Ố

- Mất các yếu tố chông đông

- Tăng tổng hợp các yếu tô tăng đôngGiảm áp lực keo -> giảm khối lượng tuần hoàn

R I LO N ĐÔNG MÁU ­  HUY T KH I Ố Ạ Ế Ố

 M t các yêu t  ch ng đông: ấ ố ố

  Antithrombin III

  Protein C và pro S

 Tăng t ng h p các y u t  gây đông: ổ ợ ế ố

 Tăng ti u c u, ng ng t p ti u c u  ể ầ ư ậ ể ầ

 Tăng y u t  V, VIII, y u t  von Willebrand, ch t  c ch   2­plasmin, ch t  c ch   ế ố ế ố ấ ứ ế α ấ ứ ế

ho t hóa plasminogen 1, và fibrinogen ạ

 Tăng ho t đ ng c a ch t ho t hoá plasminogen mô và ch t  c ch  ho t hóa  ạ ộ ủ ấ ạ ấ ứ ế ạ

plasminogen­1

- Nguy c   ơ tắc mạch và xơ vữa mạch

HCTH TP: RỐI LOẠN MIỄN DỊCH

LÂM SÀNG – PHÙ, TRÀN DỊCH ĐA MÀNG

BIẾN CHỨNG

S c gi m th  tích :ố ả ể  Do thoát 

d ch ra t  ch c k  quá nhi u ­> ị ổ ứ ẽ ề

gi m kh i l ng tu n hoànả ố ượ ầ

ng d ng lâm sàng: 

Truy n albumin khi:ề      + M ch nhanh so v i tu iạ ớ ổ      + HA thay đ i theo t  thổ ư ế

Ra m  hôi l nh, thi u ni u, vô ni uồ ạ ể ệ ệ      + Hb> 16 g/dl

      + Alb< 20 g/l

BIẾN CHỨNG-TẮC MẠCH

 Nguy cơ ở HCTH bẩm sinh: 10 %

HCTH ở trẻ và bệnh cầu thận màng : 25%

HCTH thứ phát > HCTH tiên phát

Hay gặp nhất: TM thận, TM sâu, mạch phổi,

Huyết khối mạch phổi 28%

ng d ng LS:

2/4 tiêu chu n thì dùng ch ng đôngẩ ố

+ Alb < 20 g/l+ Fibrin > 6 g/l+ D­Dimere > 1000+ AT 3 < 70%

BIỄN CHỨNG – NHIỄM TRÙNG

• Nhi m trùng ễ :

 Viêm phúc m c ( 2­ 6 %), nhi m khu n huy t : hay g p nh t ạ ễ ẩ ế ặ ấ

 Nguyên nhân: Ph  c u, Ecoli.  ế ầ ­> tiêm phòng ph  c u ế ầ

• Khác: viêm màng não, viêm mô t  bào, nhi m virus, và nh ng b nh khác ế ễ ữ ệ

 Th y đ u  ủ ậ ­> t  vong ­>  ử acyclovir và VZIG sau ph i nhi m ơ ễ

• Nhi m VK hay virus­> kh i phát HCTH, di n bi n ph c t p ễ ở ễ ế ứ ạ

BIẾN CHỨNG – SUY THẬN CẤP

• Hi m 0,8%  ế

 Ti n tri n nhanh ( HCTH không MCNS, HCTH th  phát) ế ể ứ

 T c m ch th n ắ ạ ậ

 Viêm k  th n c p do thu c: kháng sinh, NSAIDs, l i ti u ẽ ậ ấ ố ợ ể

 Ho i t   ng th n: gi m kh i l ng TH, NKH ạ ử ố ậ ả ố ượ

 Ứ c ch  men chuy n, ch n th  th  angiotensin II + Gi m th  tích tu n hoàn ế ể ẹ ụ ể ả ể ầ

BIẾN CHỨNG

• Phù ph iổ : dò r  d ch vào t  ch c ph i gây thi u oxy, th m chí gây ng ng ỉ ị ổ ứ ổ ế ậ ừ

th  ở

• Ch m tăng tr ngậ ưở : m t protein qua n c ti u, ăn kémấ ướ ể

Chán ăn  (gi m protein đ a vào) và đi u tr   steroid (d  hóa proteinả ư ề ị ị

BIẾN CHỨNG

• R i lo n đi n gi iố ạ ệ ả : gi m Na, Kả

• Các bi n ch ng do thu c đi u trế ứ ố ề ị: corticoid

CẬN LÂM SÀNG

• Protein, creatinine niệu

• Tế bào cặn nước tiểu

• Protein máu, albumin máu, cholesterol máu

• Ure, creatinine máu, calci máu, glucose máu, điện giải đồ

• Siêu âm thận

CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN

HCTHTP đơn thuần: không

Chỉ sinh thiết thận khi:

ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU

• prednisone liều tấn công: 2 mg/kg/24h hoặc 60 mg/m2/24h,

tổng liều không quá 60 mg/ngày x 4 tuần

• prednisone liều duy trì: corticoide liều 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày

trong 4 tuần ( không quá 40mg/ngày)

• Giảm dần liều Tổng thời gian điều trị 3 – 5 tháng

TÁI PHÁT

• Tái phát không th ng xuyênườ : 

 Prednisone 2 mg/kg/24h hoặc 60 mg/m2/24h ( không quá 60mg) đến khi Pr niệu (-) x 3 ngày

 Prednisone 1,5 mg/kg ( 40mg/m2) cách ngày ( không quá 40mg) x 4 tuần -> dừng thuốc / tiếp tục giảm dần liều x 3 tháng

• Tái phát thường xuyên

 Điều trị như tái phát không thường xuyên

 Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x 3 – 6 tháng

• Phụ thuộc : Giảm dần liều -> 0,1 – 0,5mg/kg/48h x 9 - 12 tháng

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG

Phòng biến chứng tắc mạch:

 Tránh giảm khối lượng tuần hoàn

 Phải vận đông nhiều, không được nằm yên

 Tránh chọc ĐM và TM sâu, tránh đặt catheter trung tâm

 Aspirin 3-5 mg/kg/ngày ( max 100mg)

 Heparin 100 ui/kg/ngày (tiêm TM nếu có huyết khối) or Lovenox: 1 mg/kg/ngày

 Coumadin 5mg (Wafarin)/ sintrom 4mg ( acenocomarol) 0,05 – 0,1mg/kg/ngày

- Atorvastatin 0,2 – 1,6mg/kg/ t i (max  ố 80mg/ t i) ố

- Simvastatin tăng nguy c  viêm c  vân ơ ơ

- Ktra men gan, cre 3 tháng đ u ­> 3  ầ tháng/ l n ầ

ĐIỀU TRỊ

Phòng nhiễm trùng:

Không cho kháng sinh hệ thống

Điều trị hỗ trợ cùng corticoid

Canxi 30 mg/kg/ngày và vitamine D

Chế độ ăn thích hợp khi điều trị corticoide

CHẾ ĐỘ ĂN

 Bình thường Protein (10 – 14% calo) Tăng khi suy dinh dưỡng.

 Nghèo đường nhanh trong khi điều trị corticoide liều cao

 Tránh ăn chất béo bão hòa như bơ, fomat, đồ ăn rán, mỡ thịt, lòng đỏ trứng, da động vật

 Tăng chất béo không bão hòa gồm dầu thực vật, dầu cá (40 –

50%calo).

 Hạn chế muối khi phù.

 Tăng ăn hoa quả và thực vật, không cần hạn chế thức ăn có kali và phospho nếu không có suy thận

TIÊN LƯỢNG

 Tiên l ng ph  thu c nguyên nhân gây HCTHượ ụ ộ

 Tiên l ng t t   tr  em do t n th ng c u th n t i thi uượ ố ở ẻ ổ ươ ầ ậ ố ể

đáp  ng t t v i ứ ố ớ steroids và không gây STM

 Tuy nhiên các nguyên nhân khác nh :ư

      ­ X  hóa c u th n t ng ph n    th ng d n đ n b nh th n giai đo n ơ ầ ậ ừ ầ ổ ườ ẫ ế ệ ậ ạ

cu i.ố

      ­ Cao HA, HC ni u kéo dài, suy th nệ ậ

3, Vaccin cúm: khuyến cáo dùng +++, prevenar

4, vaccine phế cầu : nên dùng, nhắc lại 5 năm/ lần nếu tái phát HCTH

Chân thành cảm ơn các em