Giải phẫu bệnh tim bẩm sinh

các TBS thông TBS thông từ trái sang phai - tím tái muộn * Thông liên nhĩ CIA * Thông liên thất CIV * Còn ống động mạch * Khuyết vách ngan nhĩ thất TBS thông từ phai sang trái - Tím tái

§¹i c ¬ng vÒ TBS

BÖnh TBS lµ danh tõ chØ nh÷ng bÊt th êng vÒ gi¶i phÉu ë tim vµ c¸c m¹ch m¸u lín, do nh÷ng sai sãt trong qu¸ tr×nh t¹o ph«i, th êng kh«ng râ nguyªn nh©n(h¬n 90%)

Tỷ lệ mắc bệnh và tiên l ợng bệnh:

- Tỷ lệ mắc TBS khoảng 7/1000 trẻ mới đẻ sống Tỷ lệ mắc bệnh còn cao hơn ở trẻ đẻ non và trẻ đẻ chết Theo thống

kê của các tác giả ở nhiều n ớc, tỷ lệ mắc bệnh TBS trung bình khoảng 1% đến 2% trong tổng số trẻ mới sinh

- Về tiên l ợng bệnh TBS tuỳ thuộc vào hai yếu tố chính: loại dị tật của tim mạch và khả năng phát hiện và điều trị sớm

BÖnh nguyªn:

Nguyªn nh©n cña bÖnh TBS kh«ng ® îc biÕt râ trong kho¶ng 90% tr êng hîp NhiÒu yÕu tè m«i tr êng vµ di truyÒn ® îc coi lµ nguyªn nh©n chÝnh cña bÖnh bao gåm khuyÕt tËt nhiÔm s¾c thÓ, virut, ho¸ chÊt vµ bøc x¹

HËu qu¶ vÒ l©m sµng:

Nh÷ng bÊt th êng vÒ cÊu tróc kh¸c nhau ë tim bÈm sinh ® îc chia lµm hai lo¹i chÝnh: th«ng hoÆc t¾c

các TBS

thông

TBS thông từ trái sang phai - tím tái muộn

* Thông liên nhĩ (CIA)

* Thông liên thất (CIV)

* Còn ống động mạch

* Khuyết vách ngan nhĩ thất

TBS thông từ phai sang trái - Tím tái sớm

* Tứ chứng Fallot

* Chuyển chỗ các động mạch lớn

* Thân chung động mạch

* Teo van ba lá

* Thông tĩnh mạch phổi bất th ờng hoàn toàn

* Hẹp động mạch phổi

* Hẹp và teo động mạch chủ

tbs thông từ trái sang phai - tím tái muộn

Tang l u l ợng máu ở

động mạch phổi gây phi đại tim phai

CIV

* 70% là phối hợp, 30% là đơn thuần

* 90% là ở vị trí phần màng và th ờng đơn

độc còn 10% là ở phần cơ và th ờng có nhiều lỗ nhỏ

Phụ thuộc rất nhiều vào vị trí và kích th ớc của lỗ thông Các lỗ nhỏ th ờng đ ợc đóng một cách tự phát (50%)

CIV: PhÇn mµng

CIV

tbs thông từ trái sang phai - tím tái muộn

Còn ống động mạch

*Đa số là đơn thuần(95%)

* Chiều dài ống thông

từ một vài mm-1 cm

* Tiếng thổi liên tục

* Các viêm nhiễm đ ờng hô hấp

Khuyết vách ngan nhĩ

thất

* Vách nhi – thất đóng không hoàn toàn và

sự hinh thành không

đầy đủ của các van 2

và 3 lá

* Khuyết có thể một phần hay hoàn toàn

* Trên 1/3 tr ờng hợp

có hội chứng Down

* Bệnh có thể điều trị bằng phẫu thuật

tbs thông từ phai sang trai - tím tái sớm

4) Dày thất phải

Hậu quả LS phụ thuộc vào mức độ hẹp của ĐM phổi

và đây cũng là mục tiêu của việc điều trị phẫu thuật

Chuyển chỗ các

động mạch lớn

động mạch chủ xuất phát từ thất phai, động mạch phổi xuất phát từ thất trái

T.L phụ thuộc vào mức độ hòa trộn máu , thiếu o xy

ở mô và khả năng duy trì tuần hoàn hệ thống của thất phải Khi có sự kết hợp thông phải-trái thì TL tốt hơn

ớc ống động mạch

* Thể sau ống "ng ời lớn" là thể hay gặp hơn

* Tang áp lực tâm thu dẫn đến phi đại thất trái

* Tùy theo vị trí hẹp

mà có các biểu hiện khác nhau

Phụ thuộc vào mức

độ hẹp, th ờng có phi

đại thất phai

* Bệnh th ờng phối hợp với nhiều dị tật khác

Tím tái ngay từ khi mới sinh và tỷ lệ tử vong cao ngay từ những ngày đầu, tháng đầu

* Có thể đơn thuần hoặc phối hợp với chuyển chỗ các động mạch lớn

Tím tái ngay từ khi mới sinh và tỷ lệ tử vong cao ngay từ những ngày đầu, tháng đầu

Câu hỏi:

1 Trình bày đại thể thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch? Nêu lên các rối loạn huyết động cơ bản và đối chiếu với lâm sàng?

2.Trình bầy đại thể của Fallot IV? Nêu các rối loạn huyết động của Fallot IV và đối chiếu với lâm sàng?

3 Trình bày đại thể của hẹp động mạch chủ, hẹp động mạch phổi? Nêu các rối loạn huyết động cơ bản của từng loại và đối

ThÊp tim

Môc tiªu:

1 M« t¶ ® îc c¸c tæn th ¬ng GPB ë tim do thÊp tim

2 Gi¶i thÝch ® îc mèi liªn quan chÝnh gi÷a c¸c tæn th ¬ng GPB víi l©m sµng cña thÊp tim

§Þnh nghÜa:

ThÊp tim lµ hËu qu¶ cña mét bÖnh nhiÔm liªn cÇu khuÈn bªta tan huyÕt nhãm A vïng hÇu häng, lµ mét bÖnh toµn th©n, bÖnh cña m« liªn kÕt g©y tæn th ¬ng nhiÒu bé phËn (tim, khíp, da, thÇn kinh ) nh ng tæn th ¬ng tim lµ nguy hiÓm nhÊt v× cã thÓ g©y

tö vong

Thấp tim cấp:

Đại thể:

* Cơ tim: Nhạt màu, chất tim nhẽo, mặt cắt loang lổ ( có nhiều ổ nhỏ,

đa sắc: từ nâu nhạt – vàng nhạt trên nền hồng nhạt của cơ tim)

* Nội tâm mạc: Có nhũng hạt nhỏ, chủ yếu trên bề mặt các lá van(2&3 lá), đk:1-2mm(mụn cóc), thay đổi màu sắc theo thời gian tiến triển: nâu đỏ-tím đỏ-vàng nhạt

* Ngoại tâm mạc: Viêm khô-viêm ớt(có dịch) và cũng có thể có các hạt

* Tổn th ơng ngoài tim: Da( ban đỏ, các nốt)/ Khớp(viêm x ng khớp có tính chất di chuyển)/ Phổi/Thận/Thần kinh

ThÊp tim cÊp:

+ ë giai ®o¹n tiÕn triÓn, h¹t Aschoff kh«ng cã m« ho¹i tö n÷a mµ cã nhiÒu tÕ bµo lín, nh©n to, cã khi cã mói, gÇn gièng nh tÕ bµo khæng

lå, cã lÏ ® îc sinh ra tõ tÕ bµo Aschoff Cã thÓ gÆp mét sè b¹ch cÇu ®a

Thấp tim cấp:

Vi thể (tiếp):

+ Giai đoạn thoái triển: Bạch cầu một nhân chiếm u thế vì vậy giai

đoạn này còn gọi là viêm cơ tim bạch cầu một nhân

+ Giai đoạn sẹo hóa( từ sáu tháng đến một năm khởi bệnh): Hạt Aschoff xơ hóa, ít tế bào, không điển hình và khó chẩn đoán

H¹t Aschoff

A: H¹t Aschoff trong c¬ tim ( X100)

B: C¸c tÕ bµo trong h¹t Aschoff: 1- C¸c tÕ bµo Anitschkow ;

* Tổn th ơng lan toả: xung huyết, phù nề, rải rác các tế bào viêm nh bạch cầu đa nhân trung tính, ái toan, lymphô bào, bạch cầu một nhân

* Tổn th ơng cơ tim: cơ tim bị thoái hóa hạt, thoái hóa mỡ, mất vân, thũng đục, thoái hóa nhân đông

* Nội tâm mạc: (nhĩ trái và các van tim, nhất là van hai lá) với những ổ hoại tử nhỏ dạng tơ huyết, nằm nông ở trên mặt nội mạc, nó có thể loét và lắng đọng tơ huyết, tiểu cầu, tạo nên những hạt nhỏ(mụn cóc) Những hạt mới, không có nội mô phủ nên ráp, sau này có nội mô phủ thì nhẵn

* Tổn th ơng ngoại tâm mạc: tổn th ơng lan toả, xung huyết, phù, xâm nhập tế bào viêm, đặc biệt ở mặt tự do th ờng có lắng đọng tơ huyết

Có thể gặp hạt Aschoff ở ngoại tâm mạc

Thấp tim Mạn:

* Khác với thấp tim cấp là một bệnh toàn thân, thấp tim mạn là bệnh của tim đơn thuần Mặc dù thấp tim mạn trên thực tế tổn th ơng có thể gặp ở mọi lớp áo của tim: nội tâm mạc, cơ tim, ngoại tâm mạc nh

ng về căn bản là những bệnh lý viêm van mạn tính

* Hiện t ợng xơ hóa làm cho các lá van thô, dày, dính, cuộn mép và

các van tim)

Viªm néi t©m m¹c nhiÔm khuÈn

Định nghĩa:

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là tình trạng viêm nội tâm mạc

có loét sùi th ờng xảy ra trên bệnh nhân đã có tổn th ơng tim từ tr

ớc do mắc phải hoặc bẩm sinh

Bệnh van động mạch chủ: hở van, hẹp van

Bệnh van hai lá và van động mạch chủ: hẹp van hai lá và hở chủ

* Van tim nhân tạo: Hai loại van cơ học và sinh học đều có nguy cơ

nh nhau và có thể mắc sớm( tr ớc 60 ngày sau mổ) hoặc muộn hơn

* Các bệnh tim bẩm sinh: là nguy cơ chính của các n ớc đang phát triển theo thứ tự là: 1 Thông liên thất; 2 Còn ống động mạch;3

Tứ chứng Fallot, đặc biệt là sau phẫu thuật nối chủ-phổi; 4 Hẹp

động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ; 5 Một số bệnh khác nh :

thông liên nhĩ, hẹp van động mạch phổi

* Một số yếu tố thuận lợi khác: Đặt catheter hoặc tiêm truyền đ ờng tĩnh mạch kéo dài; các thủ thuật gây chảy máu trên bệnh nhân đã có bệnh về tim; các tr ờng hợp nghiện ma tuý bằng đ ờng tiêm tĩnh mạch; các bệnh suy giảm miễn dịch bao gồm cả HIV và

sử dụng thuốc ức chế miễn dịch kéo dài

BÖnh sinh:

+ Khi thịt sùi phát triển, có thể rất to, từ 1-2cm đ ờng kính, bề mặt nhiều khe, rãnh tạo hình ảnh nh quả dâu và th ờng có những ổ loét, trên đó phủ một lớp tơ huyết mủn, màu sắc thay đổi Càng ở trong sâu, thịt sùi càng chắc, rắn.

+ Thịt sùi phát triển và lan rộng gây loét, hoại tử lan rộng có thể gây thủng van hoặc đứt dây chằng, cột cơ

* Bên cạnh các tổn th ơng thịt sùi, loét, có thể nhận thấy các tổn th

ơng tim có từ tr ớc nh các viêm van tim do thấp mạn hay các bệnh tim bẩm sinh

* Trong tr ờng hợp tiên phát, tổn th ơng ở đây cũng t ơng đối giống những tổn th ơng thứ phát nh ng thịt sùi th ờng nhỏ hơn, không đều và

dễ mủn và th ờng kèm theo các tổn th ơng khác nh : viêm mủ cơ tim, các ổ di bệnh ( áp xe ở các mô và cơ quan nh trong nhiễm khuẩn huyết)

Van động mạch chủ trong viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: các tổn th ơng

thịt sùi kèm theo loét trên bề mặt các lá van

Tổn th ơng ngoài tim:

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn về cơ bản là một nhiễm khuẩn mủ huyết Bên cạnh hiện t ợng xung huyết thông th ờng, ng ời ta có thể thấy các tổn th ơng sau:

* Não: chảy máu não, nhũn não hay áp xe não và th ờng gặp ở khu

động mạch não giữa giống nh chảy máu não do xơ vữa đông mạch

* Lách, thận: Có thể thấy những ổ nhồi máu lớn, nhỏ kèm theo những ổ nhiễm trùng khá lớn hoặc những ổ áp xe nhỏ

* Phổi: Th ờng gặp các ổ áp xe lớn hoặc nhỏ ở phổi, ít thấy nhồi máu ở phổi nh đối với lách và thận

- Loét: là kết quả của hoại tử mất nội mô, lắng đọng tơ huyết, tiểu cầu, từ nông tới sâu gồm:

+ Một mạng l ới tơ huyết

+ Bên d ới, nếu nhuộm gram có thể thấy các vi khuẩn gram (+)

+ D ới lớp vi khuẩn là một phản ng mô yếu ớt, bao gồm những tế bào liên kết non dạng trung diệp thai Huyết quản tân tạo gần nh không có Rất ít bạch cầu đa nhân cũng nh lymphô bào

+ lớp sâu, xuất hiện nhiều tế bào sợi, thoái hoá kính và có thể thấy huyết quản tân tạo