HỘI CHỨNG VÀNG DA (nội cơ sở)

Chẩn đoán xác định vàng da và phân tích các trường hợp cần chẩn đoán phân biệt.. Phân tích được chẩn đoán nguyên nhân vàng da... Nhóm cơ chế tăng bilirubin TT: • Giảm bài tiết Bi vào tro

HỘI CHỨNG VÀNG DA

MỤC TIÊU

1 Định nghĩa hội chứng vàng da

2 Phân tích năm cơ chế gây vàng da

3 Trình bày các nguyên nhân gây vàng da

4 Chẩn đoán xác định vàng da và phân tích các trường

hợp cần chẩn đoán phân biệt

5 Phân tích được chẩn đoán nguyên nhân vàng da

SINH LÝ

1 Nguồn gốc của Bilirubin:

120 ngày

• 15 – 20 % từ sự tạo hồng cầu không hiệu quả

và myoglobin

• Bi có trong dịch não tủy, dịch khớp, dịch nang, không có trong nước bọt, nước mắt và dịch tụy.

SINH LÝ

3 Chuyển hóa bilirubin:

• Thu nạp Bi: tại màng tế bào gan có các protein

Y và Z (ligandine) đưa Bi GT vào bên trong lưới nội bào tương của tế bào gan

• Liên hợp: sau khi được thu nạp, Bi GT liên hợp với acid glucuronid (nhờ men glucuronyl transferase) Bi TT

• Bài tiết: qua dịch mật dưới dạng Bi TT

SINH LÝ

3 Chuyển hóa bilirubin:

• Chuyển hóa ở ruột: Bi được vi khuẩn đường ruột biến đổi thành urobilinogen (không màu)oxyt hóa thành urobilin và stercobilin (màu vàng phân

• Bài tiết qua thận: 10 – 15% urobilinogen được hấp thu vào máu theo chu trình ruột gan thải

ra nước tiểu dưới dạng urobilin

SINH LÝ

Chuyển hóa bilirubin:

SINH LÝ BỆNH

Vàng da có thể xuất hiện do các cơ chế sau:

1 Nhóm cơ chế tăng bilirubin gián tiếp:

• Tăng sản xuất bilurubin

• Giảm khả năng thu nạp bilirubin vào gan: liên

quan đến sự phân ly Bi GT từ albumin để gắn vào ligandine

• Giảm chức năng liên hợp: men glucuronyl

transferase giảm hoạt động hoặc thiếu hụt

SINH LÝ BỆNH

2 Nhóm cơ chế tăng bilirubin TT:

• Giảm bài tiết Bi vào trong các tiểu quản mật Bilirubin quay ngược về hệ tuần hoàn do 5 cơ chế:

 Vỡ các tiểu quản mật thứ phát do hoại tử tế bào gan

 Tắc tiểu quản mật do cô đặc mật

 Tắc các tiểu quản mật trong gan do tế bào viêm, phù nề gây chèn ép

 Thay đổi tính thấm của tế bào gan

 Bili ứ đọng trong tế bào gankhuếch tán thứ phát vào huyết tương

SINH LÝ BỆNH

2 Nhóm cơ chế tăng bili TT:

 Bili trong máu tăng dần, ít khi > 30 – 40mg/dl

 Tắc một phần mật ngoài gan gây vàng da khi

áp lực ống mật tăng vượt áp lực bài tiết mật tối đa

 Tắc mật trong gan chỉ gây vàng da khi tắc

nghẽn một phần đáng kể

SINH LÝ BỆNH

Lưu ý: trên cùng một bệnh nhân, vàng da có thể cùng lúc do nhiều cơ chế gây ra

Chuyển hóa bilirubin:

NGUYÊN NHÂN

1 Rối loạn chuyển hóa bilirubin:

a Tăng bilirubin gián tiếp:

• Tăng sản xuất bilirubin:

NGUYÊN NHÂN

1 Rối loạn chuyển hóa bilirubin:

a Tăng bilirubin gián tiếp:

 Bẩm sinh: hội chứng Gilbert (giảm sự bắt

giữ bilirubin tại tế bào gan)

NGUYÊN NHÂN

1 Rối loạn chuyển hóa bilirubin:

a Tăng bilirubin gián tiếp:

 Bẩm sinh: Hội chứng Gilbert, hội chứng

Crigler – Najjar (thiếu men glucuronyl transferase vừa đến nặng)

Nhiễm trùng huyết

NGUYÊN NHÂN

2 Bệnh gan:

a Rối loạn chức năng tế bào gan:

• Viêm gan (virus, tự miễn, do thuốc)

• Bệnh lý chuyển hóa (Wilson, ứ sắt…)

• Bệnh lý mạch máu (tắc tĩnh mạch trên gan, tụt

huyết áp)

• Liên quan thai kỳ (gan nhiễm mỡ cấp trong

thai kỳ)

NGUYÊN NHÂN

2 Bệnh gan:

b Bệnh lý gan với biểu hiện tắc mật nổi bật:

lymphoma, amyloidosis)

• Viêm nhiễm ống mật trong gan và/hoặc viêm

nhiễm khoảng cửa (xơ gan ứ mật nguyên phát)

• Các bệnh lý khác (tắc mật trong gan do thai kỳ,

thuốc…)

NGUYÊN NHÂN

3 Tắc nghẽn ống mật:

c Bệnh lý từ ngoài chèn vào đường mật

• U bướu (ung thư đầu tụy, hạch ung thư di căn

vùng rốn gan, ung thư tế bào gan)

NGUYÊN NHÂN

đen sậm như màu đồng đen.

CHẨN ĐOÁN VÀNG DA

1 Chẩn đoán xác định:

a Lâm sàng:

 Foam test (+): Có Bi TT trong nước tiểu

• Khi tắc mật nặng, hoàn toàn:

 Phân có thể bạc màu như phân cò

CHẨN ĐOÁN VÀNG DA

1 Chẩn đoán xác định:

a Lâm sàng:

CHẨN ĐOÁN VÀNG DA

2 Chẩn đoán xác định:

b Cận lâm sàng:

• Định lượng bilirubin: Bi TP > 2mg/dl

 Bi gián tiếp tăng ưu thế: 80 – 85% Bi TP

 Bi trực tiếp tăng ưu thế: 50% Bi TP

• Tìm bilirubin trong nước tiểu: bằng viên

Ictotest hoặc que nhúng

CHẨN ĐOÁN VÀNG DA

1 Chẩn đoán xác định:

b Cận lâm sàng:

CHẨN ĐOÁN VÀNG DA

2 Chẩn đoán phân biệt:

a Triệu chứng vàng da:

• Tăng tiền tố vitamin A (carotene):

 Ăn nhiều cà rốt, cà chua, đu đủ

 Vàng da nhưng không vàng niêm và kết

mạc

CHẨN ĐOÁN VÀNG DA

2 Chẩn đoán phân biệt:

CHẨN ĐOÁN VÀNG DA

2 Chẩn đoán phân biệt:

CHẨN ĐOÁN VÀNG DA

2 Chẩn đoán phân biệt:

b Nước tiểu đậm màu:

• Cô đặc nước tiểu

• Thuốc (sulfasalazine)

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

VÀNG DA

Để chẩn đoán nguyên nhân vàng da, cần kết hợp hỏi bệnh kỹ + khám lâm sàng toàn diện + làm các xét nghiệm cần thiết

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

Tiền căn vàng da, bệnh gan trong gia đình.

Tiền căn bệnh lý đường mật, sỏi mật.

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

VÀNG DA

Phối hợp hỏi bệnh, khám bệnh và các xét nghiệm thông thường có thể chẩn đoán phân biệt được vàng da tắc mật hoặc không do tắc mật trong hơn 75% trường hợp

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

VÀNG DA

3 Cận lâm sàng:

Hội chứng tắc mật trên cận lâm sàng:

 Bilirubin tăng

 Gamma glutamyl transpeptidase tăng sớm

 5’ nucleotidase tăng

 PA tăng

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

Cận

lâm

sàng

PA tăng nhiều so với transaminase.

TQ kéo dài, cải thiện sau dùng vit K.

Tăng Amylase hoặc lipase máu

Transaminase tăng nhiều so với PA.

TQ kéo dài không cải thiện sau dùng vit K.

Các xét nghiệm chỉ điểm bệnh gan.