BẤT THƯỜNG BẨM SINH HỆ NIỆU

Bất thường về số lượng -Thừa thận rất hiếm gặp -Không phát triển một bên, thận kia phát triển bù trừ hay gặp hơn... Bất thường về vị trí - dính  Lạc chỗ: thận lạc chỗ thường kết hợp v

BẤT THƯỜNG BẨM SINH

HỆ NIỆU

BS.ĐÀO THỊ THÙY TRANG

BVCR

PHÔI THAI

Bất thường về số lượng

-Thừa thận rất hiếm gặp

-Không phát triển một bên, thận kia phát

triển bù trừ hay gặp hơn

Qúa trình di chuyển của thận

Các bất thường xoay thận

Thận xoay ngƣợc chiều

Bất thường về vị trí - dính

 Lạc chỗ: thận lạc chỗ thường kết hợp với xoay thận bất thường

*Trực tiếp: thận lạc chỗ ở thấp: thắt lưng, chậu, tiểu khung, trong lồng ngực

*Bắt chéo: niệu quản, thận lạc chỗ bắt chéo qua đường giữa

*Dính nhu mô thận: thường gặp thận hình móng ngựa, do dính ở cực dưới, phía trước cột sống Trục thận hướng xuống dưới và vào trong Bể thận niệu quản ở trước

Thận lạc chỗ trong lồng ngực

Thận móng ngựa

BẤT THƯỜNG VỀ ĐẠI BỂ THẬN

NIỆU QUẢN

BỂ THẬN – NIỆU QUẢN ĐƠN

1. Túi thừa đài thận:

 Giãn khu trú ống góp

 Nguy cơ: sỏi

4. Hội chứng khúc nối bể thận – niệu quản

5 Giãn niệu quản:

 Giãn niệu quản nguyên phát

 Không có nhu động đoạn cuối niệu quản

 Giãn lớn niệu quản ± đài bể thận

 Theo dõi: siêu âm, scintigraphy, UCR

 Diễn tiến: đa số tự hồi phục sau 2 năm

 Can thiệp: giảm chức năng thận, tăng chướng nước, NTT (+++)

 Phân độ giãn:

 Giãn niệu quản do trào ngược

 Giãn niệu quản di chứng chướng nước thận – niệu quản

 Giãn niệu quản thứ phát

 Nguyên nhân tại niệu quản:

• Nguyên nhân ngoài niệu quản:

 Niệu quản sau TMC bụng:

 Niệu quản sau bó mạch chậu

 Khối u chèn ép

 Niệu quản cắm lạc chỗ:

 Trong bàng quang: RUV

 Ngoài bàng quang: rỉ nước tiểu

• Nữ: niệu đạo, âm đạo, tử cung, trực tràng

• Nam: niệu đạo, túi tinh, ống phóng tinh, ống dẫn tinh, trực tràng

 Nang niệu quản

 Giãn dạng nang đoạn niệu quản dưới niêm mạc

 Niệu quản đôi: niệu quản cực trên

 Niệu quản đơn: hiếm, kích thước nhỏ

• Bán tắc

• Giãn nhẹ niệu quản

• Chẩn đoán:

 Siêu âm

 UIV: “đầu con rắn”

 UCR: khuyết thuốc cổ bàng quang

BỂ THẬN – NIỆU QUẢN ĐÔI

 Bể thận niệu quản đôi không

hoàn toàn

 Hai nq nối với nhau

 Không triệu chứng

 Bể thận – niệu quản đôi hoàn toàn

 Niệu quản trên:

• Cắm xuống dưới vào trong

• Kèm ureterocele  chướng nước

• Cắm lạc chỗ  trào ngược

 Niệu quản cực dưới:

• Cắm lên trên và ra ngoài

 UIV:

• Cực trên còn bài tiết

• Cực trên không bài tiết

BẤT THƯỜNG BẨM SINH BÀNG

QUANG – NIỆU ĐẠO

 X quang khung chậu: khớp mu

> 10mm

 UIV: bất thường niệu quản,

thận, tắc nghẽn khúc nối niệu quản – bàng quang

 UCR: trào ngược bàng quang – niệu quản

 Bất sản bàng quang: rất hiếm, sảy

thai, chết sau sinh

 Túi thừa bàng quang:

 Thoát vị niêm mạc qua vùng khiếm khuyết cơ thành bàng quang

 2 nhóm:

• Túi thừa nguyên phát – bẩm sinh

• Túi thừa thứ phát do tắc nghẽn:

 van niệu đạo sau, bàng quang thần kinh

 Túi thừa sau phẫu thuật

 Túi thừa trong các hội chứng đặc biệt

 Chụp bàng quang cản quang

BẤT THƯỜNG NIỆU ĐẠO

 Niệu đạo đôi, niệu đạo

phụ:

 Niệu đạo đôi: 2 niệu đạo

riêng biệt

 Niệu đạo phụ: niệu đạo đôi

không hoàn toàn

 Chụp niệu đạo trong lúc tiểu

 Van niệu đạo sau:

Là tình trạng ở phần niệu đạo sau có một màng ngăn làm cho nước tiểu lưu không khó khăn và ứ lại trong bang quang, thậm chí nước tiểu có thể “chảy ngược” trở lại niệu quản và thận

 Giãn lớn niệu đạo sau, bàng quang chống chọi, RVU, thận

Hình ảnh nội soi: hình A Bình thường, hình B: van niệu đạo sau, hình C: van cở nhỏ