X- QUANG NHI BẤT THƯỜNG BẨM SINH THẬN

MÔ THẬN BẤT THƯỜNG TRONG NHU MÔ THẬN 1. 1. Megacaliscosis: Megacaliscosis:  Không rõ NN. Không rõ NN.  Tăng só lượng đài thận và Tăng só lượng đài thận và giãn; bể thận và niệu giãn; bể thận và niệu quản không giãn, không quản không giãn, không tắc nghẽn. tắc nghẽn. 2. 2. Hydrocalicosis: Hydrocalicosis:  Giãn khu trú 1 nhóm Giãn khu trú 1 nhóm đài thận. đài thận.  Bẩm sinh, mắc phải. Bẩm sinh, mắc phải. 3. 3. Túi thừa trước đài Túi thừa trước đài thận ( diverticul thận ( diverticul precaliciel). Giãn ống precaliciel). Giãn ống thận do tắc nghẽn vò thận do tắc nghẽn vò trí đổ vào đài thận. trí đổ vào đài thận. BẤT SẢN THẬN BẤT SẢN THẬN  Renal agenesis: hoàn toàn không có dấu vết Renal agenesis: hoàn toàn không có dấu vết thận ở hố thận. thận ở hố thận.  Renal dysgenesis: có 1 nốt nhỏ mô trong hố Renal dysgenesis: có 1 nốt nhỏ mô trong hố thận nhưng không có cấu trúc mô học thận thận nhưng không có cấu trúc mô học thận bình thường. bình thường.  Nguyên nhân: (1) không có mầm niệu quản; Nguyên nhân: (1) không có mầm niệu quản; (2)mầm niệu quản không tiếp xúc được với (2)mầm niệu quản không tiếp xúc được với mầm thận; (3) không có ống Wolff; (4) mầm thận; (3) không có ống Wolff; (4) không có mầm thận. không có mầm thận. BẤT THƯỜNG VỊ TRÍ, HÌNH DẠNG BẤT THƯỜNG VỊ TRÍ, HÌNH DẠNG 1. 1. Phôi thai: di chuyển lên trên và xoay 90 độ. Phôi thai: di chuyển lên trên và xoay 90 độ. 2. 2. Thận xoay bất thường: Thận xoay bất thường:  Có 4 dạng: không xoay – xoay không hoàn toàn – xoay Có 4 dạng: không xoay – xoay không hoàn toàn – xoay ngược – xoay quá mức. ngược – xoay quá mức.  Đường Hodson và bờ thận bình thường. Đường Hodson và bờ thận bình thường.  Bất thường vò trí bể thận Bất thường vò trí bể thận   chướng nước. chướng nước. 3. 3. Thận lạc chỗ: Thận lạc chỗ:  Do di chuyển bất thường, cao ( hiếm), thấp (pb thận Do di chuyển bất thường, cao ( hiếm), thấp (pb thận sa). sa).  Thận lạc chỗ đơn giản: Thận lạc chỗ đơn giản:  Thận lạc chỗ đối bên. Thận lạc chỗ đối bên. .

BẤT THƯỜNG BẨM

SINH THẬN

BS NGUYỄN ANH TUẤN

BẤT THƯỜNG TRONG NHU MÔ THẬN

1. Megacaliscosis:

 Không rõ NN.

 Tăng só lượng đài thận và

giãn; bể thận và niệu quản không giãn, không tắc nghẽn

3. Túi thừa trước đài

thận ( diverticul

precaliciel) Giãn ống thận do tắc nghẽn vị trí đổ vào đài thận

BẤT SẢN THẬN

thận ở hố thận.

thận nhưng không có cấu trúc mô học thận bình thường.

(2)mầm niệu quản không tiếp xúc được với mầm thận; (3) không có ống Wolff; (4)

không có mầm thận.

BẤT THƯỜNG VỊ TRÍ, HÌNH DẠNG

1. Phôi thai: di chuyển lên trên và xoay 90 độ

2 Thận xoay bất thường:

 Có 4 dạng: không xoay – xoay không hoàn

toàn – xoay ngược – xoay quá mức

 Đường Hodson và bờ thận bình thường

 Bất thường vị trí bể thận  chướng nước

 Do di chuyển bất thường, cao ( hiếm), thấp (pb

thận sa)

 Thận lạc chỗ đơn giản:

 Thận lạc chỗ đối bên

4 Thận móng ngựa:

 Bất thường di chuyển và xoay 2 thận

 Hai thận nối nhau cực dưới trước cột sống (hiếm

khi cực trên)

 UIV:

HC KHÚC NỐI BỂ THẬN – NIỆU QUẢN

3. UIV:

THẬN ĐÔI ( Duplication of the pelvis and ureter)

1. Thuật ngữ:

 Thận đôi không hoàn toàn

 Thận đôi hoàn toàn

 Thận đôi hoàn toàn:

Niệu quản cực trên cắm xuống dưới vào trong,

thường kèm ureterocele, chướng nước do tắc nghẽn

Niệu quản cực dưới cắm trên và ngoài

2 Phoâi thai:

3 Siêu âm:

 Thận đôi không hoàn toàn: dễ chẩn đoán do

thường cả 2 cực không chướng nước và chức năng bài tiết bình thường

 Thận đôi hoàn toàn:

 Cực trên còn chức năng bài tiết

 Cực trên chướng nước mất chức năng bài tiết:

 Bất thường kèm theo:

THẬN LOẠN SẢN ĐA NANG ( Multicystic Dysplasic Kidney)

niệu quản và mầm thận

 Có thể khu trú, 1 thận hay cả 2 thận.

 NN thân lớn đứng đầu ở trẻ sơ sinh.

với nhau, không có nhu mô thận bình thường, teo thận theo thời gian.

BỆNH THẬN ĐA NANG (Polycystic Kidney Disease - PKD)

thường (Autosomal recessive PKD – ARPKD):

 Bất thương trên NST 21

 Giãn không tắc nghẽn

các ống thận trong tủy thận

 Mức độ tổn thương thay đổi, xơ hoá mô kẽ

 suy thận, cao huyết áp

đường mật, tăng sinh đường mật, xơ hoá

quanh khoảng cửa  xơ hoá gan bẩm sinh

mạch cửa.

 Siêu âm: phát hiện từ tuần thứ 13 thai kỳ

 UIV:

2 Thận đa nang di truyền gen trội trên NST

thường (ADPKD):

 Gen trội trên NST 16

 Các nang vùng vỏ thận do giãn các cầu thận cả

hai thận

 Các nang xuất hiện trễ, khoảng 40 tuổi, hiến ở

trẻ em Đôi khi phát hiện trong bào thai

 Siêu âm: nhiều nang lớn nhỏ trong hai thận

MỘT SỐ BẤT THƯỜNG KHÁC

trúc mô học bình thường

 Thận phì đại bù trừ.

 Hai mầm niệu quản, mầm thận tách đôi hoàn toàn

 Thận dư thường nằm thấp, teo nhỏ, giảm chức năng