2.dtbs than-nq

Thận lạc chổ đối bên: Thường dính nhau=> xác định dựa vào vị trí nq cắm vào bàng quang H-1... Thận xoay bất thườngPhôi thai: Thận xoay vào trong 90độ Gồm không xoay, xoay không hoàn

DỊ TẬT BẨM SINH

Tập thể tổ ILớp CK1-CĐHA 2010-2012

Bể thận-niệu quản:

1.UPJ 2.Niệu quản đôi 3.Lớn BS

4.NQ sau IVC 5.Nang NQ 6.NQ cắm lạc chổ

Mạch máu thận

1.Các biến thể 2.AVM

3.Phình ĐM 4.Hẹp ĐM 5.Nhồi máu 6.Viêm ĐM 7.Thuyên tắc TM

Bàng quang-Nđạo

Bàng quang:

1.Không BQ 2.BQ đôi 3.Lộ BQ 4Túi thừa BQ 5.Bất thường ống NR

Niệu đạo:

1.NĐ đôi,phụ 2.Van NĐ sau 3.Bất thường khác 4.Lỗ tiểu lạc chổ

Tài liệu tham khảo

Khiếm khuyết dính chủ mô thận

H-1

Phì đại cột Bertin hypertrophied column of Bertin-HCB

1 Vị trí: 1/3 trên và giữa, trong

4 Mạch máu đi xuyên qua

5 Tăng quang như vỏ thận(

CT và MRI )

H-1 H-2 H-3 H-4

HCB

HCB

HCB chứa tháp thận

HCB chứa tháp thận

Mạch máu xuyên qua

phase nhu mô

Phase ĐT mạch: Tháp thận trung tâm

H-3

Lồi bờ thận và ép xoang thận

Mạch máu xuyên qua

Tăng quang như vỏ thận

Thận lạc đà Dromedary Hump (Splenic Hump)

Do dày chủ mô thận khu trú

1 Thường bên trái

2 Đẩy lồi đường bờ thận

3 Không biến dạng đài bể thận

4 Mạch máu xuyên qua

5 Tăng quang như như vỏ thận

H-1

H-1

Không có thận

1 Nguyên nhân: Do mầm nq không dính

vào khối nguyên bào thận

2 Thường kèm bất thường hệ sinh dục:

2.1 Nam: Bất thường túi tinh, ống dẫn

tinh, mào tinh, tinh hoàn cùng bên 2.2 Nữ: Tử cung , âm đạo=>HC Herriln-

Werner-Wunderlich: Không có thận 1 bên, tử cung đôi, không âm đạo

3 Thận đối bên: Phì đại

* Không có thận hai bên: Hiếm, thường

bé trai, chết trong bào thai hoặc ngay sau sinh do phổi không phát triển US bào thai không ối+ không thấy thận và bàng quang+ không ĐM thận.

H-1 H-2 H-3

Không thận (T), phần xa nq cắm vào túi tinh, sỏi nq=> dãn nq và viêm túi tinh tái phát

SA thai: Không thấy thận hai bên, không ĐM thận,không nước ối

Herryln-Werner-Wunderlich: Không thận (P), tử cung đôi, không âm đạo

Thiểu sản thận

thận, đài thận…=> thận nhỏ nhưng cấu trúc

thận bình thường

Thường phối hợp niệu quản cắm bất thường: Gây tắc hoặc trào ngược

máu, tắc hoặc trào ngược mạn tính

H-1

H-1

Thận lạc chổ

1 Nhiều vị trí: Chậu, gần đường

giữa, đối bên, khoang ngực…

4 Thận lạc chổ đối bên: Thường

dính nhau=> xác định dựa vào

vị trí nq cắm vào bàng quang

H-1

H-1

H-1

Thận xoay bất thường

Phôi thai: Thận xoay vào

trong 90độ Gồm không xoay, xoay

không hoàn toàn, xoay quá mức( xoay quá mức

ít gặp) Theo hướng AP: Hình chiếu

bể thận và một phần niệu quản nằm chồng lên đài thận hoặc nằm phía

ngoài

H-1 H-2

H-1

Đài thận lớn(megacalycosis )

Một, vài hoặc toàn bộ đài thận lớn, nhưng không

Một số trường hợp phối hợp niệu quản

lớn(megaureter) Phân biệt: Túi thừa đài thận, ứ nước đài thận, hoại

H-1 H-2

(a, b) Intravenous excretory urography Megacalycosis (arrow) involving one (a) or multiple renal calyces (b)

Hoại tử nhú thận

Túi thừa đài thận

Túi thừa nằm ngoài đường

Hodson và thông với đài

H-1

H-2

Ứ nước đài thận bẩm sinh

Do tắc vùng phểu đài thận gây dãn, cần

phân biệt túi thừa đài thận, nang thận

Túi thừa: Không tắc nghẽn, chất cản quang vào=> ra

Ứ nước đài thận: Có tắc nghẽn, chất cản

quang vào, không ra được

Nang thận: Chất cản quang không vào được ( không tăng quang)

H-1 H-2

H-1

Hẹp khúc nối bể thận-niệu quản

( Pelviureteric junction obstruction- UPJ)

H-1

NQ lớn bẩm sinh(Congenital

Megaureter –CMU)

Có 3 dạng : Do tắc nghẽn, do trào ngược, không do tắc nghẽn và trào ngược

Thường dãn 1/3 dưới niệu quản, dần dần lên trên=> đài thận

Biến chứng: Nhiễm trùng, sỏi…

H-1 H-2 H-3

H-1

H-2

H-3

Niệu quản bao TM chủ dưới

H-1 H-2

H-1

H-2

1 Hai mầm NQ riêng biệt

2 Weigert-Meye rule: Niệu quản trên cắm vào bàng bang phía dưới và trong, niệu quản dưới cắm bình thường

3 NQ dưới: Trào ngược, tắc nghẽn, nang,sỏi…

H-1 H-2 H-3

H-1

Nang niệu quản

Dãn đoạn niệu quản trong thành bàng

quang do bẩm sinh hoặc mắc phải

Có thể hệ thống thu thập bình thường hoặc

hệ thống thu thập đôi Hình nang ở đáy bàng quang, UIV dấu hiệu

“đầu rắn”

H-1 H-2 H-3 H-4

H-1

H-2

H-3

Niệu quản lạc chổ

Cắm lạc chổ vào bàng quang: Thường phối

hợp HTTT đôi

Cắm lạc chổ ngoài bàng quang: Thường

gặp nữ, Thường gặp niệu đạo, âm đạo, tử

cung, trực tràng

H-1 H-2

H-1

Các biến thể mạch máu thận

ĐM thận cho nhánh sớm

thẳng vào thận hoặc cho nhánh thượng thận dưới,niệu quản trước, quanh thận

Quan trọng trong phẩu thuật cắt thận, cho-nhận thận

ĐM phụ(Accessory renal arteries)(supernumerary or supplementary arteries)

1 ĐM phụ thường xuất phát từ ĐM chủ, hiếm từ ĐM chậu, MTTT

2 Đi vào rốn thận hoặc không, ĐK ĐM thường nhỏ hơn ĐM chính, có thể 5-6mm

3 Chống chỉ định cho thận và khi cắt thận có thể chảy máu dữ dội

4 Thường gặp trong: Thận lạc chổ, thận móng ngựa

ĐM phụ: Xuất phát phía trên

ĐM thận,ngoài rốn thận,cấp

máu cực trên thận

ĐM phụ: Xuất phát phía trên

ĐM thận, vào rốn thận,cấp máu cực dưới thận

ĐM phụ: Xuất phát phía dưới ĐM thận, vào rốn thận, cấp máu cực dưới thận

ĐM thận phải đi phía trước IVCĐánh giá trước phẩu thuật tránh làm tổn thương ĐM( Bình thường chỉ có TM sinh dục phải nằm trước IVC)

Hiện tượng kẹp(The “nutcracker” phenomenon )

Dấu gợi ý là: Tuần hoàn

thông nối TM lách dưới,

thượng thận, sinh

dục,niệu quản.

H-1

H-1

Dị dạng động tĩnh mạch( Arteriovernous

malfomation-AVM )

AVM: Thông nối động tĩnh mạch thông qua chùm mạch máu Nếu thông nối trực tiếp động tĩnh mạch là dò ( AVF)

Gây: tiểu máu, THA (THA do thiếu máu

vùng xa tăng tiết renin), suy tim

Chẩn đoán: Arteriography, US, CT, MRI

US Doppler: Vs cao, RI thấp và TM dẫn lưu hóa ĐM

H-1 H-2 H-3

H-1

H-3 (AVF)

Phình ĐM (Artery Aneurysm )

Có thể do BS, viêm, chấn thương, xơ vữa, hẹp…

Có thể không triệu chứng hoặc THA

Điều trị khi: Phình >2cm, gây THA

US, CT, MRI có thể chẩn đoán, nhưng trước điều trị làm cần làm Angiography

US: Mass dạng nang, Doppler màu

zing-zang sign, phổ ĐM

H-1 H-2 H-3 H-4 H-5 H-6

H-1

H-2

H-1 H-2 H-3 H-4 H-5 H-6 H-7 H-8 H-9

H-1

H-7

H-8

H-9

Nhồi máu

CT: Vùng đđ thấp, không tăng quang, tăng quang vỏ( cortical rim sign)

Cortical rim sign: Nhạy 50%, không thấy giai đoạn sớm Còn gặp trong huyết khối TM, hoại tử ống thận cấp, viêm cấu thận cấp

US: Phản âm vùng tổn thương không đặc hiệu, không tín hiệu Doppler, US cản âm

H-1 H-2 H-3 H-4 H-5 H-6 H-7 H-8 H-9 H-10

H-1

H-2

H-7

H-8

H-10

Viêm mạch máu ( renal vasculitis)

2 Kawasaky, viên đa

đm dạng nốt

3 Đặc hiệu trong viêm đa đm dạng nốt

MM lớn

1 MM vùng rốn thận

và bó mạch thận chính

2 Takayasu, viêm

đm đại bào

3 Tương đối đặc hiệu

Poliarteritis nodosa: Viêm đm và mô xung quanh=>nốt phình mạch=> suy thận Arteriographic: Hình ảnh nụ trên cành CECT: Không đặc hiệu nốt đđ thấp nhỏ, rải rác trong nhu mô thận, không thể phân biệt với viêm và nhồi máu

Takayasu: Mạch máu dày thành( do tăng sản lớp cơ)=> hẹp lòng ( spagetty )

H-1 H-2

H-1

Thuyên tắc TM

Nguyên nhân: Do u và không do u

US: Thận phản âm dạng sọc, TM thấy phản

âm trong lòng, đè không xẹp và Doppler

khuyết màu Vs cao

CT-MRI: Khuyết thuốc lòng mạch

Nếu Vùng khuyết thuốc có tăng quang, phá

hủy thành mạch thì u xâm lấn

Nếu vùng khuyết thuốc không tăng quang,

thành mạch còn tốt thì do huyết khối

H-1 H-2 H-3 H-4 H-5 H-6 H-7 H-8 H-9 H-10

H-1

H-4

H-5

H-9

H-10

Bàng quang đôi

Bàng quang đôi:

1.Không hoàn toàn: 1 cổ bàng quang – 1

niệu đạo, vách ngăn trong bàng

quang hướng thẳng đứng hoặc ngang

2.Hoàn toàn:

Mỗi bàng quang có 1 niệu

quản, 1 niệu đạo riệng

1 cơ quan sinh dục ngoài

Lộ bàng quang

Bàng quang thông ra thành bụng trước,

thường kèm bất

thường hệ cơ, xương Cơ: Khiếm khuyết cơ thẳng bụng, rốn thấp Xương: Rộng khớp mu

>10mm

– Thoát vị niêm mạc qua vùng khiếm khuyết cơ

• Túi thừa nguyên phát – bẩm sinh

• Túi thừa thứ phát do tắc nghẽn:

– van niệu đạo sau, bàng quang thần kinh

– Túi thừa sau phẫu thuật.

– Túi thừa trong các hội chứng đặc biệt.

Túi thừa bàng quang:

H-1

H-1

H-1

Niệu đạo đôi-niệu đạo phụ

• Niệu đạo đôi, niệu đạo

phụ:

– Niệu đạo đôi: 2 niệu đạo

riêng biệt.

– Niệu đạo phụ: niệu đạo

đôi không hoàn toàn.

– Chụp niệu đạo trong lúc

tiểu

H-1

H-1

Van niệu đạo sau:

– Trẻ nam, tắc dưới ụ núi: có 3 loại

• Nếp niêm mạc thành trước niệu đạo,

• Nếp niêm mạc kéo dài tới cổ bàng quang

• Màng ngăn lòng niệu đạo có lỗ thông

– Giãn lớn niệu đạo sau, bàng quang chống chọi, RVU, thận

H-1

H-2

• Túi thừa niệu đạo ở trẻ nam: ít găp

• Megalourethre: giãn toàn bộ niệu đạo

không tắc nghẽn do thiếu 1 phần hay toàn bộ thể xốp

• Van niệu đạo trước: hẹp niệu đạo do nếp

niêm mạc

Các bất thường bẩm sinh khác

H-1 H-2

H-1

Tài liệu tham khảo

1 Normal CT &MRI.pdf

2 Radiological Imaging of the Kidney.pdf

3 Radiology Illustrated Uroradiology.pdf

4 Foundamental Body CT.pdf

5 Textbook of radiology and imaging-02.pdf

6 Imaging of the Abdomen.pdf

7 Diagnostic imaging ultrasound.pdf

8 Diagnostic Imaging Abdomen.pdf

9 Computed Tomography of the Body.pdf

10 Diagnostic ultrasound.pdf

11 Pediatric imaging.pdf

12 Pediatric radiology.pdf