Cơ chế rối loạn chức năng nội tiết

trắc nghiệm đề thi học viện quân y trắc nghiệm y hà nội y thành phố hồ chí minh

Cơ chế rối loạn chức năng nội tiết

* Có 3 cơ chế cơ bản của bệnh lý nội tiết:

+Rối loạn từ trung ương:đó là rối loạn từ thần kinh(nhất là vùng) và từ tuyến yên

+Rối loạn tại tuyến(sản xuất và tiết ra hormon)

+Rối loạn sau bài tiết(khi hormone vận chuyển trong máu,khi thực hiện tác dụng ở cơ quan đích,hoặc do thoái biến(nhanh hay chậm)

1.1_Rối loạn điều hoà từ trung ương:

Sự điều hoà từ trung ương được thực hiện bằng 2 con đường:

_Đường thần kinh - thể dịch:qua tuyến yên.Tổn thương rơi vào vùng dưới đồi(hoặc các trung tâm fía trên chỉ huy vùng này) là nơi trực tiếp điều hoà hoạt động tuyến yên(và các tuyến dưới).Do vậy,tổn thương các trung tâm của vùng này thường gây ra rối loạn đa tuyến

VD:chấn thương tâm lý có thể là nguyên nhân suy sinh dục hoặc ưu năng tuyến giáp…

_Một số rối loạn nội tiết còn do cơ chế liên hệ ngược(fêd back:điều hoà ngược)

VD:trong bệnh Cushing thì cơ chế bệnh sinh khởi đầu là sự tăng ngưỡng kích thích của các nơron vùng dưới đồi đối với tác dụng ức chế của nồng độ Corticosteroid,làm tăng tiết Corticotropin(ACTH) làm cho quá trình sản(thứ fát) vỏ thượng thận.Đây là một ưu năng tuyến thượng thận không phải do tại tuyến mà do nguyên nhân “ngoài tuyến”

1.2_Rối loạn sản xuất và tiết hormon:

Gồm :

*Ưu năng và nhược năng

*Rối loạn chức năng tuyến

*Rối loạn tốc độ hình thành và tiết hormon

*Thiểu năng tương đối và tuyệt đối

a/Ưu năng và nhược năng

_Nguyên nhân “tại tuyến”:

Nếu các quá trình bệnh lý tại chỗ làm cho một tuyến thay đổi hoạt động,dẫn tới ưu năng hay nhược năng thì được xếp vào là do nguyên

nhân”tại tuyến”

Khi một tuyến ưu năng(hay nhược năng) do nguyên nhân”tại tuyến” thì nó không đáp ứng lại các tác nhân kìm hãm hay kích thích từ ngoài tuyến

VD:một tuyến bị u sẽ không giảm tiết hormon dù ta có hẳn nguồn kích thích tới tuyến và ngược lại một tuyến bị thiểu năng hoại tử cũng không tăng tiết dù ta kích thích rất mạnh

_Nguyên nhân”ngoài tuyến”:

Một tuyến có thể b/h ưu năng hay nhược năng do chịu kích thích quá mạnh hay quá yếu từ ngoài tuyến.VD Sử dụng Corticoid liều cao và kéo dài có thể dẫn tới suy thượng thận

b/Rối loạn chức năng tuyến

Thưòng là do sai sót ở hệ enzym trong chuỗi p/ư tổng hợp hormon mà nguyên nhân hay gặp là do di truyền,cũng có trường hợp là do mắc phải VD:H/c thượng thận sinh dục,suy chức năng giáp

c/Rối loạn tốc độ hình thành và tiết hormon:

Thường do thay đổi độ nhạy cảm của tuyến với sự điều hoà thần kinh_thể dịch.VD:Do dùng nhiều choriogonadotropin ngoại sinh làm tuyến SD bị kích thích kéo dài->giảm số lượng thụ thể với luteotropin trên màng tế bào

kẽ của tinh hoàn->đáp ứng kém với gonadotropin nội sinh và làm giảm sản xuất testosteron

d/Thiểu năng tương đối và tuyệt đối:

-Thiểu năng tương đối khi tuyến đã hoạt động tối đa vẫn không đáp ứng được nhu cầu hormon tăng quá cao.VD:trong hen phế quản or 1 số tình trạng

dị ứng,dù thượng thận đã tiết rất mạnh nhưng cơ thể vẫn đòi hỏi thêm nhiều hormon

1.3_Rối loạn sau bài tiết(vận chuyển,chuyển hoá và tác dụng sinh học):

Đây là những rối loạn ngoài tuyến,vì trong khi đó tuyến vẫn sản xuất được lượng hormon bình thường,vẫn đáp ứng với các kích thích.Gồm:

*Rối loạn vận chuyển

*Có kháng thể chống hormon trong máu

*Sự tác động của hormon lên cơ quan đích

a/Rối loạn vận chuyển:

Hầu hết các loại hormon vận chuyển trong máu dưới dạng gắn vào protid thành phức hợp giúp nó khỏi bị phân huỷ,chỉ khoảng2% hormon tự do chính

là dạng hoạt tính

+Nếu tăng dạng tự do sẽ gây triệu chứng như ưu năng(do thiếu chất vận chuyển(protid huyết tương)

+Nếu giảm dạng tự do sẽ gây t/c như nhược năng(do tăng chất vận chuyển trong máu)

VD:ưu năng tuyến giáp do thiếu globulin vận chuyển thyroxin

b/Có kháng thể chống hormon trong máu

-Đây cũng là một nguyên nhân hay gặp,gây những b/h giống như thiểu năng tuyến,gây bất hoat hormon trong dịch thể

-Khi tăng hay giảm tốc độ phân huỷ hormon cũng làm xuất hiện các t/c nhược hay ưu năng.VD:Trong suy gan,viêm gan:giảm tốc độ huỷ hormone estrogen,ADH…

c/Sự tác dụng của hormon lên cơ quan đích:

Rối loạn tiếp nhận hormon ở TB đích sẽ làm thay đổi tác dụng hormone VD:Trong chứng thiếu bẩm sinh thụ thể vơi androgen sẽ xuất hiện các dấu hiệu nữ hoá tinh hoàn->nữ hoá trên nam.Ở nữ cũng gặp nam hoá lông do tăng độ nhậy(thừa thụ cảm thể) của các nang lông với androgen…

*Chẩn đoán thiểu năng_ưu năng

Bước đầu chẩn đoán nhược năng_ưu năng thường do sự gơi ý của những triệu chứng lâm sàng mà thầy thuốc nghĩ tới rối loạn nội tiết.Nếu triệu chứng lâm sàng rất điển hình và xét nghiệm thấy nồng độ hormon trong máu cũng thật sự tăng(hay giảm) thì có thể khẳng định chẩn đoán là ưu năng(hay nhược năng)

Khó khăn hay gặp là ở người bình thường nồng độ hormon cũng rất thay đổi.(VD Hormon T4 -tuyến giáp có thể chênh lệch tới

3lần(4_12microgam/100ml),do vậy nhiều trường hợp phải nghi ngờ:có thật

ưu năng(hay nhược năng)?và cũng cần phải chẩn đoán”tại tuyến” hay”ngoài tuyến”?

1_Phân biệt “thật” hay “giả”:

1.1_Ưu năng giả_nhược năng giả:

Ưu năng giả Nhược năng giả Đ/n Là trường hợp mà tuy có

những triệu chứng lâm sàng ưu năng nhưng khi

đo trong máu thì nồng độ hormon vẫn bình

thường(có khi còn giảm)

Là trường hợp mà có nhữnh triệu chứng lâm sang của nhược năng nhưng đo nồng độ hormon trong máu không giảm(có khi còn tăng)

Cơ chế _Hormon bị huỷ chậm(suy

gan,suy thận…) _Cơ quan đích tăng nhạy cảm với hormone

_Giảm chất vận chuyên hormon

_Điều trị bằng hormone ngoại sinh

_Tốc độ huỷ hay bất hoạt hormon quá nhanh

_Cơ quan đích giảm nhạy cảm với hormon

_Nhu cầu hormon tăng cao hơn so với sản xuất

1.2_Xác định ưu năng(hay thiểu năng) là “thật” hay “giả”:

Việc xét nghiệm cần thiết để quyết định chẩn đoán,ngoài đo nồng chung hormon,phải đo cả nồng độ hormon ở dạng tư do;nếu có thể đo nồng độ chất tải hormon

*Ứng dụng:

_Nếu xác định ưu năng(hay thiểu năng)chỉ là giả:người ta không cần tác động vào tuyến để điều trị

_Trái lại nếu đã khẳng định là ưu năng(hay thiểu năng) thạt thi cần phải xác định thêm:ưu năng(hay thiểu năng) này là do nguyên nhân tại tuyến,hay

do nguyên nhân từ ngoài tuyến

2_Chẩn đoán “tại tuyến” hay”ngoài tuyến”

2.1Ưu năng

Thử tìm cách kìm hãm tuyến(hay cắt đứt nguồn kích thích nó),xem tuyến

đó đáp ứng ra sao?Nếu tuyến đó giảm tiết hormon thì đó là ưu năng”ngoài tuyến”,còn ngược lại nó vẫn tiết mạnh thì đó là ưu năng “tại tuyến”

VD:Một trẻ em phát triển sinh dục sớm, được chẩn đoán xác định là ưu năng buồng trứng(tinh hoàn) căn cứ vào:

+Kết quả đo hormon SD thấy tăng cao và kéo dai trong máu

+Đo hormon thích hợp của tuyến yên nếu:

.Tăng thì là ưu năng ngoài tuyến

.Giảm thì là ưu năng tại tuyến

2.2Nhược năng

Dùng biện pháp kích thích tuyến.Nếu tuyến đó:

+Tuyến đó vẫn không đáp ứng->thiểu năng do tại tuyến đó

+Tuyến đó vẫn đáp ứng ->Thiểu năng do nguyên nhân ngoài tuyến đó VD;Một phụ nữ40tuổi được chẩn đoán xác định là suy SD căn cứ vào: +Đo hormon trong máu(oestrogen,progesteron)thấy giảm rõ rệt +Sau đó đo thêm FSH và LH:nếu thấy tăng vọt thì xác định là suy

SD tại tuyến

***CHÚ Ý:

Với những tuyến không phụ thuộc tuyến yên,phân biệt ưu năng/nhược năng tại tuyến và ngoài tuyến bằng cách đo hormon tuyến đó trong các trường hợp:

+Tuyến hoạt động tự nhiên

+Tuyến đó hoạt động khi bị kích thích hoặc bị ức chế(tuỳ theo chẩn đoán trươc đó là ưu hay nhược năng)