Hoi chung than hu

H I CH NG TH N H Ộ Ứ Ậ Ư

I Ch n đoán: ẩ

A) LS:

- Phù nhi u, ti u ítề ể

- Có th ti u máu, THA (HCTH không thu n tuý ho c VCT c p ti u đ m ngể ể ầ ặ ấ ể ạ ưỡng th n h )ậ ư

B) Tiêu chu n ch n đoán: ẩ ẩ

- Đ m ni u ạ ệ ≥3.5 g/24h/1.73m2 da ho c ặ ≥3 g/24h

- Albumin máu <3 g/dL

- Protid máu <6 g/dL

- Tăng lipid máu: Lipid toàn ph n, Cholesterol toàn ph n, LDL-Cầ ầ

- Tăng đông: gi m ATIII, Protein S, có th gi m Protein Cả ể ả

C) CLS khác:

- C n l ng nặ ắ ước ti u: tr m , h t m , th b u d cể ụ ỡ ạ ỡ ể ầ ụ

- Đi n di đ m ni u: ti u đ m ch n l c (Albumin > 85%)ệ ạ ệ ể ạ ọ ọ

- Đi n di đ m máu: ệ ạ α2, β-globulin tăng, γ-globulin BT ho c gi mặ ả

II Nguyên nhân

A) Nguyên phát

Di n ti n ễ ế Thu n tuý ầ Đ i t ố ượ ng

B nh c u th n sang thệ ầ ậ ương t i thi uố ể

(MCD)

Đ t ng tộ ộ Có Không có y u t đ cế ố ặ

bi tệ

X chai c u th n khu trú t ng vùng (FSGS)ơ ầ ậ ừ T từ ừ Không Béo phì, HIV

B nh c u th n màng (MGN)ệ ầ ậ T từ ừ Có HBV, HCV, thu c, Kố

Viêm c u th n tăng sinh màng (MPGN)ầ ậ Đ t ng tộ ộ Không HCV, HBV, Lupus, K

B) Th phát: ứ

- Thu c: NSAID, Captopril, Rifampin, c n quangố ả

- D ngị ứ

- NT: VK (lao, giang mai), virus (HBV, HCV, HIV), KST

- B nh h th ng: SLE, HC Goodpasture, HSP, RAệ ệ ố

- K

- Di truy n-CH: ĐTĐ, suy giáp, HC Alportề

- Khác: TSG, h p ĐM th nẹ ậ

III Đi u tr ề ị

A) Đi u tr b nh th n căn nguyên ề ị ệ ậ

Ph ươ ng pháp Lý do đi u tr ề ị M c tiêu ki m soát ụ ể L a ch n thu c ự ọ ố Theo dõi

Ki m soát t t ể ố

ĐH

Th phát do ứ ĐTĐ

Đi u tr HBV, ề ị

HCV

Th phát sau ứ viêm gan

C t b Kắ ỏ Th phát sau ứ

K t ng đ cạ ặ

B) Đi u tr HCTH nguyên phát: ề ị Phác đ Sandwichồ

Ph ươ ng pháp Lý do đi u tr ề ị M c tiêu ki m soát ụ ể L a ch n thu c ự ọ ố Theo dõi

Corticoid Ức ch MD ế

tháng 1, 3, 5 Đ m ni u 24h (-)ạ ệ

- 3d đ u: 1g/d TMầ

Y l nh: ệ (Solumedrol 500mg 2l + NaCl 0.9% ọ 100ml) TTM XX g/ph

- 27d còn l i: 0.5-1 mg/kg/d u ngạ ố

Y l nh: ệ Medrol 16mg 2v (u ng lúc 8h sáng, ố sau ăn)

Cyclophospha-mide (nhóm

Alkyl)

c ch MD

tháng 2, 4, 6 Đ m ni u 24 (-)ạ ệ

- U ng 2mg/kg/d ho c TTM 750-1000 mg/1 ố ặ

l n m i thángầ ỗ

Y l nh: ệ

+ Endoxan 2v (u) + (Endoxan 200mg 4l + NaCl 0.9% 100ml) ọ TTM XV g/ph

- CTM 2w sau

kh i đ u và m iở ầ ỗ 4w sau đó

- Chú ý: ngưỡng sinh ung

200mg/kg Cyclosporin A

Thay th ế Cyclo-phosphamide

Đ m ni u 24h (-)ạ ệ Li u: 3-5 mg/kg/dề

Y l nh: ệ Neoral (CsA) 100mg 1v x 2 (u) Mycophenolate

mofetil (MMF)

Thay th ế

Cyclo-Đ m ni u 24h (-)ạ ệ Li uề

+ Li u đ u: 1g/dề ầ

+ Duy trì: 30 mg/kg/d trong 6m

Y l nh: ệ

+ CellCept (MMF) 500mg 1v x 2 (u) + CellCept 500mg 1v x 3 (u)

Sinh thi t th nế ậ Kém đáp ng ứ

v i c ch MDớ ứ ế Đi u tr đ c hi u theo k t qu GPBề ị ặ ệ ế ả

C) Đi u tr TC: ề ị

Ph ươ ng pháp Lý do đi u tr ề ị M c tiêu ki m soát ụ ể L a ch n thu c ự ọ ố Theo dõi

Gi m phùả Gi m cân 0.5-1 kg/dả

- Ti t ch mu i <6 g/dế ế ố

- Gi m v n đ ng n ngả ậ ộ ặ

- L i ti u: Thiazide ho c Furosemideợ ể ặ

Y l nh: ệ + Hypothiazide 25mg 1v x 2 (u) (khi GFR >30 ml/phút)

+ Lasix 40mg 1v x 2 (u) (khi GFR <30 ml/phút)

- Truy n albumin khi đ kháng l i ti u ho c ề ề ợ ể ặ Albumin <2.5 g/dl

Y l nh: ệ Human Albumin 20% 100ml TTM XX g/ph

- CN

- ADR thu c: r iố ố

lo n đi n gi i, ạ ệ ả

t t HA, gi m V ụ ả

l u thông, tăng ư acid uric, r i ố

lo n CHạ

Gi m ti u đ mả ể ạ Đ m ni u <0.5 g/24hạ ệ - Ti t ch đ m: đ m nh p = 0.8 mg/kg/d + ế ế ạ ạ ậ - Đ m ni uạ ệ

đ m ni u 24hạ ệ

- ACEI ho c ARBặ

Y l nh: ệ + Captopril 25mg 1/2v x 2 (u) + Elanapril 5mg 1v x 1 (u)

- NSAID: Indomethacin 150mg/d

Y l nh: ệ Indomethacin 50mg 1v x 3 (u)

- ADR thu c: ố tăng K+, STC, t t ụ

HA, ho, loét DD-TT

RAS-I

- Gi m ti u ả ể

đ mạ

- H HAạ

- B o t n CN ả ồ

th nậ

Ki m soát HAể

THA làm tăng

l c c u th n, ọ ầ ậ tăng m t đ mấ ạ

HA <125/75 mmHg - u tiên: RAS-I, l i ti uƯ ợ ể

- CCB, BB

Đi u tr gi m ề ị ả

albumin máu

Gi m albuminả gây:

- Phù

- SDD

- Tăng lipid

- Gi m ti u đ mả ể ạ

- Truy n albumin khi đ kháng l i ti u ho c ề ề ợ ể ặ Albumin <2.5 g/dl

Y l nh: ệ Human Albumin 20% 100ml TTM XX g/ph

- Tăng ng ộ

đ c thu cộ ố

- Tăng b nh lýệ tim m chạ

Đi u tr tăng ề ị

lipid máu

Tăng lipid máu là YTNC tim m chạ

- CĐ: BN l n tu i, BMV, THA, tăng lipid máu ớ ổ kéo dài

- Lo i:ạ + Tăng LDL-C nhi u: Statinề

Y l nh: ệ * Atorvastatin 10mg 1v (u ng sau ăn ố chi u)ề

* Simvastatin 10mg 1v (u ng sau ăn chi u)ố ề + Tăng TG nhi u: Fibrateề

* Fenofibrate (Lipanthyl) 0.3g 1v (u ng ố chi u vào b a ăn)ề ữ

* Gemfibrozil (Lopid) 0.3g 1v x 2 (u ng ố

trước ăn 30’)

D) Đi u tr bi n ch ng: ề ị ế ứ

Ph ươ ng pháp Lý do đi u tr ề ị M c tiêu ki m soát ụ ể L a ch n thu c ự ọ ố Theo dõi

Đi u tr Viêm ề ị

mô TB

Viêm mô TB

có th lan ể

r ng nhanh ộ chóng, gây choáng NT

- Lo i: ph i h p trong 5-7dạ ố ợ + KS di t ch y u Gr (+) (Ph c u, T c u): ệ ủ ế ế ầ ụ ầ Vancomycin

+ KS di t Gr (-) nh Klebsiella, Haemophilus ệ ư influenzae, E.Coli: C3 ho c Carbapenemặ

Y l nh: ệ

+ (Vancomycin 1g + NaCl 0.9% 100ml) x 2 TTM XXX g/ph

+ Ceftriaxone 1g 2l TMCọ + (Meropenem 1g + NaCl 0.9% 100ml) x 3 TTM XXX g/ph

Đi u tr ề ị

VPMNKNP

- Lo i: Ceftriaxoneạ

Y l nh: ệ + Ceftriaxone 1g 2l (TMC) x 5dọ

Đi u tr t c ề ị ắ

- Lo i: LMWH + kháng Vit K (Warfarin)ạ

Y l nh: ệ Lovenox (Enoxaparin) 40mg 1A x 2 TDD x 7-10d

INR

Đi u tr STCề ị - Truy n albumin khi đ kháng l i ti u ho c ề ề ợ ể ặ

Albumin <2.5 g/dl (ch ng t c ch STC là ứ ỏ ơ ế

gi m V l u thông do gi m áp l c keo)ả ư ả ự

- V nước ti uể

- BUN, Creatinin

Y l nh: ệ Human Albumin 20% 100ml TTM XX g/ph

IV Theo dõi đi u tr ề ị

A) Đáp ng b nh: ứ ệ

- V nước ti uể

- CN, phù

- Đ m ni u 24hạ ệ

+ Đáp ng hoàn toàn: h t ti u đ m sau 8w dùng Prednisone, th trong 3d liên ti pứ ế ể ạ ử ế

+ Tái phát: ti u đ m tr l i sau khi đã đáp ng hoàn toànể ạ ở ạ ứ

+ Tái phát thường xuyên: >2 l n/6m ho c >6 l n/18mầ ặ ầ

+ Tái phát không thường xuyên: <2 l n/6mầ

+ L thu c steroid: tái phát trong vòng 2w khi gi m li u ho c ng ng steroidệ ộ ả ề ặ ư

+ Đ kháng steroid: còn ti u đ m sau 8w dùng Prednisoneề ể ạ

B) ADR thu c: ố

- Prednisone:

+ HC Cushing

+ THA

+ Tăng ĐH

+ NT bùng phát (VK thường, lao)

+ Suy thượng th nậ

+ Loãng xương, ho i t vô trùng ch m xạ ử ỏ ương đùi

+ Viêm loét DD-TT

+ Lo n th nạ ầ

- Nhóm alkyl (Cyclophosphamide)

+ c ch tu gây gi m BC, NT n ng (ng ng thu c n u BC <4 G/L trong 2d liên ti p)Ứ ế ỷ ả ặ ư ố ế ế

+ Viêm BQ XH

+ Suy sinh d cụ

+ K BQ, leukemia

- CsA:

+ STC do co ti u ĐM vàoể

+ THA

+ Tăng cholesterol

+ X hoá ng th n-mô kẽ gây STMơ ố ậ

+ Tương tác thu c khácố