Bệnh vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis rubra pilaris) được đặc trưng bởi các biểu hiện dày sừng nang lông khu trú, dày sừng lòng bàn tay bàn chân và đỏ da. Bệnh gặp ở cả hai giới. Tuổi hay gặp nhất từ 4060 tuổi và từ 110 tuổi.
Trang 1TÀI LI U Y D Ệ ƯỢ C
1.Đ I C Ạ ƯƠ NG
-B nh v y ph n đ nang lông (Pityriasis rubra pilaris) đệ ả ấ ỏ ược đ c tr ng b i các bi u hi n dày s ng nang ặ ư ở ể ệ ừ lông khu trú, dày s ng lòng bàn tay bàn chân và đ da.ừ ỏ
-B nh g p c hai gi i Tu i hay g p nh t tệ ặ ở ả ớ ổ ặ ấ ừ 40-60 tu i và tổ ừ 1-10 tu i.ổ
2.NGUYÊN NHÂN B NH V Y PH N Đ NANG LÔNG Ệ Ả Ấ Ỏ
-Cho đ n nay, nguyên nhân gây b nh v n ch a rõ ràng M t s trế ệ ẫ ư ộ ố ường h p xu t hi n sau nhi m khu n ợ ấ ệ ễ ẩ hay nhi m virút.ễ
-Các nghiên c u cho th y chu chuy n các t bào thứ ấ ể ế ở ượng bì tăng, ch s đánh d u thymidin tăngỉ ố ấ 3-27% T c đ phát tri n c a móng tăng h n bình thố ộ ể ủ ơ ường
B NH V Y PH N Đ NANG LÔNGỆ Ả Ấ Ỏ
3.CH N ĐOÁN Ẩ
Trang 2GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
a)Ch n đoán xác đ nh b nh v y ph n đ nang lông ẩ ị ệ ả ấ ỏ
- Lâm sàng
+ S n nang lôngẩ
Màu nâu b n, vàng nâu ho c màu daẩ ặ
Thô ráp
V trí: Vùng da d u nhị ầ ư đ u, trán, tai, mũi, c , ng c Tỳ đè: đ u g i, khu u tayầ ổ ự ầ ố ỷ
M t du i đ t ngón g n c a ngón tay, ngón chânặ ỗ ố ầ ủ
Lúc đ u riêng l sau t p trung thành m ngầ ẻ ậ ả
+ Dát đỏ
Vùng tỳ đè, đ u, m t, cầ ặ ổ
Trên có v y da khôả
B m t s n sùi, thô rápề ặ ầ
Ti n tri n t đ u xu ng thân mình và các chiế ể ừ ầ ố
Có th gây đ da toàn thânể ỏ
+ Lòng bàn tay, bàn chân: dày s ng, màu ánh vàngừ
+ D u hi u l n mi (khi có t n thấ ệ ộ ổ ương m t)ở ặ
+T n thổ ương móng
Dày móng
R móngỗ
Tăng s c t b t do - C n lâm sàngắ ố ở ờ ự ậ
+Mô b nh h cệ ọ
Nang lông: nút s ng dày đ cừ ặ
Trang 3GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
Á s ng xung quanh các nang lông và gi a các nang lôngừ ở ữ
Dày s ngừ
L p h t teoớ ạ
Các m ch máu trung bì giãn nh ng không xo nạ ở ư ắ
Thâm nhi m các t bào lympho và t ch c bàoễ ế ổ ứ
+Các xét nghi m khácệ
Gi m protein g n retinol trong máu.ả ắ
Tăng CRBP (Cellular Retinol Binding Protein)
Tăng CRABP (Cellular retinoic Acid Binding Protein)
Tăng ho t đ ng c a t bào T c ch , gi m ho t đ ng c a t bào Th.ạ ộ ủ ế ứ ế ả ạ ộ ủ ế
Ch n đoán xác đ nh: D a vào lâm sàng và xét nghi m mô b nh h c.ẩ ị ự ệ ệ ọ
b)Ch n đoán th lâm sàng b nh v y ph n đ nang lông ẩ ể ệ ả ấ ỏ
- Th đi n hình ngể ể ở ườ ới l n
Ch n đoán b nh v y ph n đ nang lôngẩ ệ ả ấ ỏ
+ Dát đ , bong v y đ u tiên đ u, c , ph n trên c a thân mình + S n nang lông, dày s ng, đ t ỏ ả ở ầ ở ầ ổ ầ ủ ẩ ở ừ ở ố
m t các ngón và vùng tỳ đè.ộ
+Lúc đ u các s n đ ng riêng rẽ sau liên k t l i thành m ng l n, màu đ , s n sùi, thô ráp.ầ ẩ ứ ế ạ ả ớ ỏ ầ
Trang 4GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
+Xung quanh các m ng đ da có các s n nang lông đ ng riêng l Đây là d u hi u quan tr ng giúp cho ả ỏ ẩ ở ứ ẻ ấ ệ ọ
ch n đoán xác đ nh b nh.ẩ ị ệ
+Ti n tri n c a b nh theo xu hể ể ủ ệ ướng t đ u đ n thân mình đ n các chi.ừ ầ ế ế
+ m t: gây đ da và có d u hi u l n mi Đôi khi thỞ ặ ỏ ấ ệ ộ ương t n gi ng v i viêm da d u.ổ ố ớ ầ
+ đ u: đ da và bong v y.Ở ầ ỏ ả
+Bàn tay bàn chân: dày s ng và có màu vàng.ừ
+Móng tay, móng chân dày, r , tăng s c t b t do, đôi khi có hi n tỗ ắ ố ở ờ ự ệ ượng xu t huy t.ấ ế
+C năng: ngơ ườ ệi b nh ng a, kích thích hay khó ch u.ứ ị
+Các bi u hi n có th g p:ể ệ ể ặ
Y u cế ơ
Thi u năng giáp tr ngể ạ
Đau kh pớ
M t s k t h p v i b nh máu: leucemia, h i ch ng Sezary, u lympho da.ộ ố ế ợ ớ ệ ộ ứ ở
-Th không đi n hình ngể ể ở ườ ới l n
+ Chi m 5% t ng s ngế ổ ố ườ ệi b nh
+ Kh i phát tu iở ở ổ 40-50
+ S n nang lông m t s vùng c a c th ẩ ở ộ ố ủ ơ ể
+ Nhi u ngề ườ ệi b nh có bi u hi n gi ng v i eczema + Ít gây đ da toàn thân.ể ệ ố ớ ỏ
-Th đi n hình tr emể ể ở ẻ
+Kh i phát lúcở 5-10 tu i.ổ
+Lâm sàng gi ng typ 1.ố
+Có ¾ ngườ ệi b nh xu t hi n sau nhi m trùng.ấ ệ ễ
+T kh i sauự ỏ 1-2 năm
Trang 5GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
+Có th chuy n sang typ 4.ể ể
-Th khu trú tr emể ở ẻ
+Xu t hi n mu n vài năm sau đ ấ ệ ộ ẻ
+M ng đ gi i h n rõ trên có các s n nang lông, v trí đ u g i, khu u tay.ả ỏ ớ ạ ẩ ở ị ở ầ ố ỷ
+Có th có dày s ng bàn tay bàn chân.ể ừ
+Hình nh lâm sàng gi ng v i v y n n.ả ố ớ ả ế
+Tiên lượng: m t s trộ ố ường h p có th kh i sau 10 tu i.ợ ể ỏ ổ
- Th không đi n hình c a b nh v y ph n đ nang lông tr emể ể ủ ệ ả ấ ỏ ở ẻ
+Đ da và dày s ng t lúc s sinh ho c trong nh ng năm đ u c a cu c s ng.ỏ ừ ừ ơ ặ ữ ầ ủ ộ ố
+Dày s ng r t thừ ấ ường g p đi kèm v i s n nang lông.ặ ớ ẩ ở
+M t s trộ ố ường h p có dày da ki u x c ng bì các ngón tay.ợ ể ơ ứ ở
+Ít khi kh i.ỏ
+M t s trộ ố ường h p có tính ch t gia đình.ợ ấ
-Th liên quan đ n HIVể ế
+Dày s ng m t và ph n trên c a thân mình.ừ ở ặ ầ ủ
+Tr ng cá m ch lứ ạ ươn
+Suy gi m mi n d ch.ả ễ ị
+Gi m globulin máu.ả
c)Ch n đoán phân bi t v i v y n nẩ ệ ớ ả ế
Tu iổ
Trang 6GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
V yả
Dày s ngừ
Đ o da lànhả
Móng
Chu chuy n thể ượng bì
Áp xe Munro
Đáp ng v i UVBứ ớ
Đáp ng v i corticoidứ ớ
Đáp ng v i methotrexatứ ớ
4.ĐI U TR Ề Ị
a)Nguyên t c đi u tr ắ ề ị
-Tránh dùng các thu c kích ng da.ố ứ
-Dùng các thu c bôi GANIKdermaố
b)Đi u tr c th - T i ch ề ị ụ ể ạ ỗ
+ Bôi kem GANIKderma
Trang 7GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
- Toàn thân
+ Vitamin A axít (acitretin)
Li u t n công tề ấ ừ 0,5-0,75mg/kg/ngày
Khi tình tr ng b nh ti n tri n t t, thì gi m li u d n.ạ ệ ế ể ố ả ề ầ
Th i gian đi u tr t 6 đ n 12 tháng.ờ ề ị ừ ế
C n theo dõi tình tr ng r i lo n chuy n hóa lipid trong máu + Methotrexatầ ạ ố ạ ể
Ch đ nh trỉ ị ở ường h p không đáp ng v i vitamin A axít.ợ ứ ớ
Li u t 20 đ n 30 mg/tu n (u ng ho c tiêm m t l n).ề ừ ế ầ ố ặ ộ ầ
Th i gian đi u tr t 4 đ n 12 tháng + Azathioprim (Immurel)ờ ề ị ừ ế
Tác d ng t t đ i v i th ngụ ố ố ớ ể ở ườ ới l n
Li u 100 đ n 200mg/ngày + Cyclosporinề ế
Li u t n công 5mg/kg/ngày.ề ấ
Khi b nh n đ nh (thệ ổ ị ường sau 1 tháng), có th gi m li u xu ng 2- 3mg/kg/ngày.ể ả ề ố
Th i gian đi u tr kéo dài vài tháng.ờ ề ị
Đ i v i ngố ớ ườ ệi b nh HIV: s d ng các thu c ch ng virút.ử ụ ố ố
5 TI N TRI N VÀ Ế Ể BI N CH NG Ế Ứ
Th khu trú thể ường ti n tri n t t sau m t vài năm Th đi n hình ti n tri n dai d ng và có th gây đ ế ể ố ộ ể ể ế ể ẳ ể ỏ
da toàn thân sau 2 đ n 3 tháng M t s trế ộ ố ường h p gi m d n r i n đ nh t 2 đ n 3 năm và có th t ợ ả ầ ồ ổ ị ừ ế ể ự
kh i B nh có th tái phát nh ng hi m g p.ỏ ệ ể ư ế ặ
Trang 8GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ