Bệnh dị sừng nang lông Còn gọi là bệnh dị sừng nang lông của Darier, do rối loạn sừng hóa. Dị sừng nang lông là bệnh di truyền trội. Gen bệnh di truyền ở vị trí nhiễm sắc thể 12q 23 Bệnh được Lutz mô tả đầu tiên năm 1860 trong phạm vi của bệnh trứng cá gọi là bệnh trứng cá da mỡ dày sừng tăng sản. Năm 1864, Lebert coi là bệnh vảy cá da mỡ. Năm 1889, Darier xác định rõ bệnh với các đặc điểm riêng về lâm sàng và mô bệnh học. Tỷ lệ mắc bệnh ở Bắc Âu là 1100.000 và ở Anh là 155.000. Tỷ lệ bệnh ở nam giới và nữ giới ngang nhau.
Trang 1TÀI LI U Y D Ệ ƯỢ C
1.Đ I C Ạ ƯƠ NG
B nh d s ng nang lôngệ ị ừ
-Còn g i là b nh d s ng nang lông c a Darier, do r i lo n s ng hóa D s ng nang lông là b nh di truy n ọ ệ ị ừ ủ ố ạ ừ ị ừ ệ ề
tr i Gen b nh di truy n v trí nhi m s c th 12q 23-ộ ệ ề ở ị ễ ắ ể
-B nh đệ ược Lutz mô t đ u tiên năm 1860 trong ph m vi c a b nh tr ng cá g i là b nh tr ng cá da m ả ầ ạ ủ ệ ứ ọ ệ ứ ỡ dày s ng tăng s n Năm 1864, Lebert coi là b nh v y cá da m Năm 1889, Darier xác đ nh rõ b nh v i ừ ả ệ ả ỡ ị ệ ớ các đ c đi m riêng v lâm sàng và mô b nh h c.ặ ể ề ệ ọ
-T l m c b nh B c Âu là 1/100.000 và Anh là 1/55.000 T l b nh nam gi i và n gi i ngang ỷ ệ ắ ệ ở ắ ở ỷ ệ ệ ở ớ ữ ớ nhau
2.CH N ĐOÁN D S NG NANG LÔNG Ẩ Ị Ừ
a.Ch n đoán xác đ nh ẩ ị
Trang 2GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
+B nh kh i phát t t c các l a tu i, thệ ở ở ấ ả ứ ổ ường g p nhi u đ tặ ề ở ộ ừ 6-20 tu i, đ nh cao tu i d y thì ổ ỉ ở ổ ậ
Nh ng bi n đ i ti t m hôi, ch t bã, th m chí thay đ i vi khu n chí có th đóng vai trò quan tr ng trong ữ ế ổ ế ồ ấ ậ ổ ẩ ể ọ giai đo n kh i phát b nh này vùng phát thạ ở ệ Ở ương t n, đ u tiên th y thô ráp và có màu xám b n.ổ ầ ấ ẩ
+Thương t n c b n làổ ơ ả Sẩn s ng nh , kích thừ ỏ ướ ừ 1-3mm, màu h ng ho c h i nâu Trên s n ph v y c t ồ ặ ơ ẩ ủ ả
ti t màu nâu h i xám, b n, s n sùi, dính vào da Các s n k t h p l i v i nhau t o thành m ng l n Mùi ế ơ ẩ ầ ẩ ế ợ ạ ớ ạ ả ớ khó ch u cùng v i nh ng nh ng bi u hi n cáu ghét làm ngị ớ ữ ữ ể ệ ườ ệi b nh khó hòa nh p đậ ược v i c ng đ ng ớ ộ ồ cũng như khó tìm vi c làm.ệ
Ngoài ra
+V trí thị ương t n u tiên vùng da m nhổ ư ở ỡ ư m t, thái dở ặ ương, da đ u, m t bên c , vùng gi a l ng, ầ ặ ổ ữ ư
ng c, đôi khi th y các n p g p các đ u t n cùng, đ c bi t là mu bàn tay thự ấ ở ế ấ Ở ầ ậ ặ ệ ở ương t n gi ng dày ổ ố
s ng d ng h t c m c a Hopf Lòng bàn tay, bàn chân, khám kỹ có th tìm nh ng ch m nh lõm gi a, ừ ạ ạ ơ ủ ể ữ ấ ỏ ữ màu vàng nh t, trong su t (gi ng nh ) Thạ ố ế ỏ ương t n này r t có giá tr giúp ch n đoán xác đ nh b nh Có ổ ấ ị ẩ ị ệ
th th y dày s ng lòng bàn tay, chân d ng s i ch cũng nhể ấ ừ ở ạ ợ ỉ ư các m ng xu t huy t.ả ấ ế
+Thương t n móng: móng bè r ng, có nh ng khía d c, có các băng d c màu đ xen kẽ các băng tr ng, ổ ộ ữ ọ ọ ỏ ắ đôi khi th y v t n t, kh c b t do c a móng làm móng d g y và có dày s ng dấ ế ứ ấ ở ờ ự ủ ễ ẫ ừ ưới móng
+Thương t n niêm m c: g p 20% trổ ạ ặ ường h p, là các s n h i lõm gi a, màu tr ng ngà ho c h ng, t p ợ ẩ ơ ữ ắ ặ ồ ậ trung thành đám V trí mi ng, th c qu n, h u môn, sinh d c Có th tuy n nị ở ệ ự ả ậ ụ ể ế ước b t cũng b t n ọ ị ổ
thương
+Tri u ch ng toàn thân hi m g p nh : teo não, đ ng kinh, ch m phát tri n, có th t n thệ ứ ế ặ ư ộ ậ ể ể ổ ương b ph n ộ ậ sinh d c, tuy n giáp, ph i, lo n s n m ch máu, u nang xụ ế ổ ạ ả ạ ương
-CÁC TH LÂM SÀNG Ể
+D ng khu trú: thạ ương t n s p x p theo dây th n kinh.ổ ắ ế ầ
+Th da m : m t thể ỡ ặ ương t n ti t nhi u bã nh n, g p vùng ng c l ng Thổ ế ề ờ ặ ở ự ư ương t n là các s n màu ổ ẩ
h ng h i g cao.ồ ơ ờ
+Th nh : thể ẹ ương t n nhổ ư khi m i phát, là s n nhớ ẩ ư h t kê, bóng, ít dày s ng.ạ ừ
+Th b ng nể ọ ước, m n nụ ước: thương t n là các m n m trên các s n s ng ho c các b ng nổ ụ ủ ẩ ừ ặ ọ ước ch a d chứ ị
đ c B ng nụ ọ ước, m n nụ ước phát tri n thành t ng đ t, có khi phát trể ừ ợ ước dày s ng B ng nừ ọ ước d p v đ ậ ỡ ể
l i m ng da ti t d ch, b dày hình nhi u vòng cung gi ng nhạ ả ế ị ờ ề ố ư pemphigus sùi
-C N LÂM SÀNG: Ậ MÔ B NH H C Ệ Ọ
Trang 3GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
+V trí x th thị ẻ ớ ượng bì ngay trên l p đáy kèm theo b t thớ ấ ường s ng hóa c a m t s t bào s ng Nh ngừ ủ ộ ố ế ừ ữ
t bào này đ t c u n i, tách ra và hình thành nh ng v t th hình tròn.ế ứ ầ ố ữ ậ ể
+L p s ng có bi u hi n dày s ng t ng ch và á s ng.ớ ừ ể ệ ừ ừ ỗ ừ
+L p h t b đ t đo n b i các d s ng r i rác.ớ ạ ị ứ ạ ở ổ ị ừ ả
b)Ch n đoán phân bi t d s ng nang lông ẩ ệ ị ừ
Ch n đoán b nh d s ng nang lôngẩ ệ ị ừ
-B nh pemphigus gia đình c aệ ủ Hailey-Hailey: thương t n các n p g p nh ng móng không b t n ổ ở ế ấ ư ị ổ
thương Hình nh mô b nh h c không có d s ng.ả ệ ọ ị ừ
-Pemphigus sùi
-Lo n s n thạ ả ượng bì d ng h t c m (epidermodysplasie verruciforme): b nh di truy n l n, gây b nh da ạ ạ ơ ệ ề ặ ệ
do HPV5,8 chi m trên 90% trế ường h p Thợ ương t n là s n h i g cao, dày s ng nh , r i rác kh p ngổ ẩ ơ ờ ừ ẹ ả ắ ười
nh t là mu tay, trấ ướ ẳc c ng tay, m t, chân và thân mình.ặ
3 ĐI U TR Ề Ị
-Nh ng trữ ường h p nh không c n thi t ph i đi u tr ho c có th ch s d ng các thu c bôi ợ ẹ ầ ế ả ề ị ặ ể ỉ ử ụ ố
GANIKderma và tránh n ng m t tr i, phòng các nguy c b i nhi m.ắ ặ ờ ơ ộ ễ
-Trường h p n ng h n:ợ ặ ơ
+Thu c t i ch : thu c m GANIKdermaố ạ ỗ ố ỡ
Trang 4GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
Kháng sinh đ ch ng l i mùi hôi và ch ng b i nhi m.ể ố ạ ố ộ ễ
Vitamin A axít có tác d ng t t, li u 0,25mg/kg/ngày.ụ ố ề
Corticoid li u th pề ấ 20-40mg/ngày
+Ngo i khoa: mài da, laser CO2, đ t đi n, c t b đám da sùi ghép da, đôi khi gây hi n tạ ố ệ ắ ỏ ệ ượng Köebner
4.TI N TRI N VÀ BI N CH NG Ế Ể Ế Ứ
a)Ti n tri nế ể
-B nh ti n tri n m n tính B nh thệ ế ể ạ ệ ường tăng v mùa hè do nh hề ả ưởng c a th i ti t n ng, nóng và tăng ủ ờ ế ắ
ti t m hôi B nh có th n ng thêm khi s d ng carbonat lithium ho c corticoid toàn thân.ế ồ ệ ể ặ ử ụ ặ
-Thai nghén và mãn kinh thường không nh hả ưởng đ n b nh Đôi khi b nh có th n ng thêm trong kỳ ế ệ ệ ể ặ kinh nguy t.ệ
-M t ph n ba trộ ầ ường h p b nh đợ ệ ượ ảc c i thi n theo tu i.ệ ổ
b)Bi n ch ng d s ng nang lôngế ứ ị ừ
-Bi n ch ng thế ứ ường g p là b i nhi m n m trichophyton, vi khu n (t c u), đ c bi t d m c b nh da doặ ộ ễ ấ ẩ ụ ầ ặ ệ ễ ắ ệ virút như HSV1 và HSV2, có th lan t a toàn thân t o thành hình thái nhể ỏ ạ ư m n m d ng đ u mùa.ụ ủ ạ ậ
Trang 5GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ