vàng da ở trẻ sơ sinh

bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, bác sĩ nhi. ĐH Y Dược tp Hồ Chí Minh Trình bày định nghĩa vàng da tăng bilirubin GT, TT, vàng da kéo dài. Trình bày được chuyển hóa bilirubin. Liệt kê các đặc điểm vàng da sinh lý, vàng da nặng, các yếu tố nguy cơ, yếu tố thúc đẩy bệnh não. Mô tả đặc điểm bệnh não. Trình bày đặc điểm nguyên nhân thường gặp. Liệt kê nguyên tắc xử trí. Trình bày chỉ định, theo dõi, biến chứng chiếu đèn. Trình bày chỉ định, chọn nhóm máu, kỹ thuật và biến chứng thay máu. Trình bày các biện pháp phòng ngừa bệnh não.

TĂNG BILIRUBIN GIÁN TIẾP Ở

"Experience is the ability to make the same mistake repeatedly with increasing confidence"

“ Kinh nghiệm là khả năng lặp lại một

sai lầm với sự tin cậy ngày càng cao"

Mục tiêu học tập

 Trình bày định nghĩa vàng da tăng bilirubin GT, TT, vàng

da kéo dài.

 Trình bày được chuyển hóa bilirubin.

 Liệt kê các đặc điểm vàng da sinh lý, vàng da nặng, các yếu tố nguy cơ, yếu tố thúc đẩy bệnh não.

 Mô tả đặc điểm bệnh não.

 Trình bày đặc điểm nguyên nhân thường gặp.

 Liệt kê nguyên tắc xử trí

 Trình bày chỉ định, theo dõi, biến chứng chiếu đèn.

 Trình bày chỉ định, chọn nhóm máu, kỹ thuật và biến

chứng thay máu.

 Trình bày các biện pháp phòng ngừa bệnh não.

3

Các định nghĩa

5

Vàng da kéo dài (prolonged jaundice)

Tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh

Vàng da tăng

bilirubin-GT

Vàng da tăng bilirubin-TT Vàng da

 Lý do tái khám thường nhất trong tuần đầu.

 Trẻ vàng da nặng  em tăng nguy cơ vàng

Chuyển hóa bilirubin

7

β

Glucuronydase

VK chí

Hoạt tính men UDPGT

Qui tắc Kramer

11

“Estimates of serum Bilirubin concentrations that are based solely

on clinical examination are not reliable”

Bệnh não do bilirubin cấp (ABE)

 Sớm (1-2 ngày): ngủ nhiều, bú giảm, giảm nhẹ TLC, khóc ré.

 Trung gian: li bì, nút yếu,  TLC duỗi khi kích thích, quấy khóc khó dỗ, sốt.

 Tiến triển nặng (sau 1 tuần): cơn ngưng thở, bỏ bú, sốt,

co cứng cơ duỗi + đạp xe đạp/vặn vẹo tứ chi, khóc thét không dỗ được hay không khóc được, lơ mơ  mê, tử vong do suy hô hấp hay co giật kháng trị.

 Trẻ < 35 tuần: thay đổi.

13

Bệnh não do bilirubin mạn (CBE)

 Bại não kiểu múa giật, múa vờn (múa vờn, rung chi, loạn trương lực)

 Điếc thần kinh

 Hạn chế nhìn lên (limitation of upward gaze)

 Loạn sản men răng

 Trẻ < 35 tuần: bất thường trương lực thường sau 6

tháng tuổi điều chỉnh.

14

Yếu tố nguy cơ chính (AAP)

 TB trước xuất viện > bách phân vị 95th

 Vàng da < 24 giờ

 Nguyên nhân tán huyết: bất đồng Rh, ABO, thiếu G6PD.

 Tuổi thai 35- < 37 tuần

 Xuất viện < 48 giờ

 Anh/chị chiếu đèn (Gilbert)

 Bướu huyết thanh hay bầm đáng kể

 Bú mẹ hoàn toàn (sụt cân > 12%, tiêu tiểu không đủ)

16

Yếu tố giảm nguy cơ (AAP)

 Tuổi thai ≥ 41 tuần

 Bú bình hoàn toàn

 Xuất viện sau 72 giờ

17

Vàng da “sinh lý”

 “Trẻ khỏe”

 Xuất hiện > 24 giờ

 Mức độ trên rốn (trẻ ≥ 35 tuần), chưa tới ngưỡng chiếu đèn.

 Giảm ≤ 1 tuần (đủ tháng), ≤ 2 tuần (non tháng)

 Tăng bilirubin < 5 mg/dL/ngày (0.5 mg/dL/giờ)

18

Vàng da “sinh lý”

19

Nguyên nhân vàng da sinh lý

Vàng da nặng

 Xuất hiện < 24 giờ

 Vàng da tới bàn tay, chân.

 Vàng da có biểu hiện thần kinh

 Bilirubin máu > 95th percentile

 Tăng bilirubin > 5 mg/dL/ngày (0.5 mg/dL/giờ)

21

Nguyên tắc điều trị

 Phát hiện sớm & điều trị nguyên nhân VD bệnh lý.

 Điều chỉnh các yếu tố nguy cơ

 Đảm bảo tiểu, tiêu và năng lượng đủ

 Theo dõi chặt chẽ vàng da nặng

 Thay máu và chiếu đèn đúng thời điểm

22

Chỉ định thay máu

23

Thay máu khẩn nếu có bệnh não hay trên ngưỡng ≥ 5 mg/dL

 Nguyên nhân khác  cùng nhóm máu con

 Lượng máu mỗi lần rút ra bơm vào # 5ml/kg

 Bili giảm 45-60% so với trước thay máu

25

Sau thay máu

 Tiếp tục chiếu đèn

 Đo lại bilirubin, lý tưởng mỗi 4 giờ

26

Biến chứng thay máu

 Chung của truyền máu

 Rối loạn chuyển hóa, điện giải: hạ đường huyết, tăng K,

Cơ sở sinh hóa chiếu đèn

 Khử độc tính & tăng bài tiết bilirubin qua nước tiểu.

 Oxy hoá: ít vai trò

 Đồng phân cấu trúc (lumirubin): không khả hồi, bài tiết nhanh T1/2 < 2 giờ, sau 6-12 giờ chiếu đèn đạt hiệu quả

ổn định  chiếm 2-6% Bili toàn phần.

 Đồng phân cấu hình: chính, mất độc tính, tạo nhanh, thải chậm T1/2 # 12 giờ, khi đạt hiệu quả ổn định: 20% bili

toàn phần.

28

Chỉ định chiếu đèn

29

31

Hiệu quả chiếu đèn

 Chiếu tấn công 4-6h  bilirubin giảm ≥ 2-3 mg/dL

 Chiếu tấn công trẻ ≥ 35 tuần x 24 giờ  giảm 30-40% giá trị ban đầu

 Chiếu đèn qui ước x 18-24h  giảm 6-20% giá trị ban

đầu

34

 “Bronze baby syndrome”

 Đột biến gen và tổn thương DNA

 Giảm Ca ở trẻ non tháng

35

Ngưng chiếu đèn

 Ngưỡng bilirubin không gây bệnh não

 Yếu tố nguy cơ đã ổn định

 Trẻ đủ khả năng chuyển hóa hết lượng bilirubin tạo ra

 Bilirubin máu dưới ngưỡng chiếu đèn ≥ 2 mg/dL

 Đo lại bilirubin sau 18-24 giờ đánh giá tăng trở lại

36

 IVIG: bệnh tán huyết ở trẻ sơ sinh, 0,5 – 1 g/kg/2 giờ khi thất bại chiếu đèn.

 Albumin 1g/kg/1-2h trước thay máu  dịch chuyển

bilirubin ngoại mạch vào tuần hoàn

 Phenobarbital: không dùng nữa

37

Bệnh tán huyết ở trẻ sơ sinh (HDN)

 Thường gặp nhất là bất đồng nhóm máu: ABO, Rh.

 Mẹ nhóm O, con nhóm máu A hay B

 IgG mẹ (vaccines vi khuẩn (phế cầu…), giải

độc tố uốn ván…)

 Xảy ra vàng da # 20%

39

Bất đồng nhóm máu Rh

 Dự phòng

 Tránh phơi nhiễm mẹ với dị nguyên

 Khử mẫn cảm với Rh(D) immune globulin: lúc thai 28 tuần và trong vòng 72 giờ sau sanh

41

Nhiễm khuẩn huyết

 Bệnh cảnh nhiễm khuẩn huyết

 Tuần đầu thường tăng gián tiếp

 Sau 1 tuần thường tăng trực tiếp (xem xét TORCH,

Coxsackievirus B)

42

Hồng cầu thoát mạch

 Bướu huyết thanh

 Xuất huyết phổi, não

 Bầm nhiều trong ngôi mông

 Thường góp phần gây vàng da kéo dài

43

Vàng da do bú mẹ không đủ

 Breast-nonfeeding jaundice, breast-feeding failure

jaundice

 Cơ chế: “starvation jaundice”

 Xuất hiện sớm ngày 2-4

 Lượng calo nhập thấp và tăng chu trình ruột – gan

44

 Nếu ngưng sữa mẹ bilirubin giảm nhanh sau 48h

 Nguyên nhân chưa rõ! pregnane-3α,20diol;

β-glucuronidase?

45

Đa hồng cầu

 Hct tĩnh mạch ≥ 65%

 Vàng da do tăng tạo bilirubin

 Nguyên nhân

 Truyền máu song thai

 Truyền máu mẹ - bào thai

Thiếu men G6PD

 Thường gặp ở khu vực Đông nam Á

 Vàng da do tán huyết và bất thường bài tiết bilirubin đi kèm

47

Hội chứng Crigler-Najjar

 Di truyền lặn, NST thường.

 Giảm hoạt tính men UDPG-T

 Vàng da vài ngày sau sanh, tiến triển nhanh.

 Có thể hiệu quả với Phenobarbital

 Thường cần chiếu đèn liên tục hay ghép gan.

49

Hội chứng Gilbert

 Chiếm 9% (đồng hợp tử), 42% (dị hợp tử) dân số

 Hoạt tính men UDPG-T giảm còn # 1/3 bình thường

 Góp phần làm vàng da nặng hay kéo dài

 Gilbert + thiếu G6PD  vàng da nặng hơn.

50

Suy giáp bẩm sinh

 > 95% không biểu hiện ngay sau sanh

 Li bì, ít cử động, khàn tiếng, bón, lưỡi to, thoát vị rốn,

thóp rộng, giảm TLC, da khô, vàng da…

 Thường vàng da kéo dài

51

52

Thường xuất hiện

trong tuần đầu, sau

ăn galactose

Tăng bilirubin gián

tiếp, ói, gan to, bú

Phòng ngừa

 Đánh giá toàn diện tìm yếu tố nguy cơ

 Đánh giá khả năng diễn tiến vàng da nặng Bhutani

 Tham vấn cách theo dõi vàng da

 Tham vấn dấu hiệu vàng da nặng

 Tham vấn theo dõi tiêu, tiểu

 Ánh sáng mặt trời?

53

Xác định trẻ nguy cơ vàng da nặng

54

Đánh giá nguy cơ tiến triển VD nặng