May day phu quincke 2019

BSNT Hoàng Thị Lâm BM: Dị ứng Miễn dịch lâm sàngĐại học Y Hà Nội MÀY ĐAY PHÙ QUINCKE... Sẩn phù trên daDưới da Trên da Bất thường C1 esterase Mày đay vật lý/cholinergic Mày đay mạn Phù m

PGS TS BSNT Hoàng Thị Lâm BM: Dị ứng Miễn dịch lâm sàng

Đại học Y Hà Nội

MÀY ĐAY PHÙ QUINCKE

Tỉ lệ mày đay ở Ý

 British Journal of Dermatology (2016) 174, pp996–1004

Yếu tố nguy cơ

 Allergy Asthma Immunol Res 2017 May;9(3):212-219

Cơ chế mày đay mạn

Cơ chế mày đay

Cơ chế

mày đay

Tiếp cận chẩn đoán

Sẩn phù trên da

Dưới da Trên da

Bất thường C1 esterase

Mày đay vật lý/cholinergic Mày đay

mạn

Phù mạch

Phù mạch thiếu C1 esterase

Phù mạch khác

Test áp lực dương tính

Do thuốc

Phân loại mày đay

 Mày đay cholinergic

 Mày đay do nước

Hội chứng vẽ nổi da

 Gặp ở 2-5% các trường hợp mày đay mạn

 Có thể do nhiễm trùng, do thức ăn, do thuốc

 <24 giờ

 Tác động bởi các tác động vật lý lên da

 Đáp ứng điều trị tốt với kháng histamin

Hội chứng vẽ nổi da

 Có thể là dấu hiệu dầu tiên của Mastocytosis hoặcmày đay thâm nhiễm

 75% bệnh nhân có hội chứng tang bạch cầu ái toancó hội chứng vẽ nổi da

 Hội chứng vẽ nổi da có thể là biểu hiện da của viêm

da cơ

Điều trị

 Không cần điều trị

 Giữ ẩm da (chống ngứa, chống gãi)

 Kháng histamine H1 không an thần

 Liệu pháp ánh sáng

Mày đay cholinergic

 Khởi phát: Nóng, gắng sức, thức ăn, cảm xúc mạnh

 5% dân số, 30% mày đay vật lý

 Nữ/nam = 1/1

 Kích thước nhỏ 1-3mm

 Chẩn đoán: Test nội bì methacholine (0,01mg/0,1ml nước muối)

 Test kích thích gắng sức

 Tắm nước nóng 42 độ C, trong 15 phút cho đến khinhiệt độ tăng >1 độ C

 Phân biệt mày đay phản vệ do gắng sức

Mày đay cholinergic

Mày đay do lạnh

Mày đay do lạnh

 Áp túi nước lạnh (đá tan chảy): 5-20 phút

 Hay kèm triệu chứng toàn thân

 Sốc phản vệ: bơi trong nước lạnh

 Phù thanh quản: ăn uống lạnh

 Chẩn đoán phân biệt hội chứng tự viêm do lạnh giađình

 Thứ phát: lymphoma, nhiễm trùng, viêm mạch, do thuốc

Chẩn đoán

Mày đay do lạnh

 Sử dụng Temptext device

Mày đay do nóng

 Chẩn đoán: Áp túi chứa nước nóng 44 độ C lên tay

Mày đay do áp lực

 Ban đỏ sâu dưới da, đau

 3-6 giờ sau áp lực

 Kèm theo: Sốt, run, đau khớp, đau cơ, tang tốc độmáu lắng

Mày đay do áp lực

Mày đay áp lực

 Dụng cụ kim loại đường kính 5cm, nặng 5kg, áp lực14,6 kPA, trong 15 phút

Mày đay do ánh nắng

 Tiếp xúc với ánh nắng hoặc ánh sáng nhân tạo

 Có thể kèm them SLE, ban nhạy cảm ánh nắng đahình thái

 Có thể kết hợp với các triệu chứng toàn thận: Nônbuồn nôn, khò khè, đau đầu, tím tái

 Có vai trò của kháng thể IgE

 Cơ chế theo con đường bổ thể

 Chẩn đoán: tia UV, ánh sáng nhìn thấy

Các loại mày đay vật lý khác

 Mày đay do nước: Mặc áo ướt trong 20 phút

 Mày đay rung: Đặt tay lên máy rung với tốc độ:

800-1400 vòng/phút trong 10 phút

 Mày đay tiếp xúc: Test áp

Mày đay viêm mạch

 Bệnh hiếm

 Tổn thương mạch máu, tổn thương cơ quan nội tạng

 Viêm mạch nhỏ

Mày đay viêm mạch

 Phân loại:

 Bổ thể bình thường

 Giảm bổ thể

 Nguyên nhân: Nhiễm trùng, bệnh ác tính, bệnh tựmiễn, ánh nắng

 Nữ/nam = 2/1

 Tổn thương: Ban mày đay>24h, có thể kèm ban xuấthuyết Đau Khỏi để lại vết thâm trên da

 Kèm các triệu chứng toàn thân: Sốt, đau khớp, đau

cơ, tổn thương nội tạng

Mày đay viêm mạch

 Chẩn đoán: Sinh thiết da, C3, C4 giảm, chức năngcác cơ quan, lâm sàng

 Điều trị: Kháng histamine, corticoid, ức chế miễn dịch

Hội chứng mày đay viêm

mạch giảm bổ thể

 Được mô tả bởi Mc Duffie, 1973

 Hiếm gặp <5% các trường hợp mày đay mạn

 Trước kia: SLE like syndrome, viêm mạch da giảm bổ thể

 Nữ/Nam=8/1

 Trung niên

Hội chứng mày đay viêm mạch giảm bổ thể

Hội chứng mày đay viêm

mạch giảm bổ thể

 Lâm sàng: Hiện diện ít nhất 6 tháng

 Tổn thương da: Mày đay >24 giờ, đau, bỏng rát Kèmtheo ban hình nhẫn, ban xuất huyết, mạng lưới livedo, phù mạch

 Triệu chứng hệ thống: thận, phổi, khớp, cơ, tiêu hóa táidiễn

 Hay kết hợp với bệnh ác tính

 Giảm C1, C2, C3, C4

 Kháng thể kháng C1q

So sánh SLE và HUVS

Điều trị: Hội chứng mày đay viêm mạch giảm bổ thể

 Tổn thương da: Kháng histamin, corticoid

Mày đay tự miễn

 30-40% bệnh tự miễn

 12% có kháng thể kháng tuyến giáp

 Tăng (HLA) class 2 DR antigen , đặc biệt yếu tố tự miễn huyết thanh

Autologous serum skin test

 Liên quan đến kháng thể tự thân

 Xác định giải phóng histamine của basophil

 Liên quan đến mức độ hoạt động của bệnh

 Độ nhạy 70% và độ đặc hiệu 80%

Test dương tính

 Mày đay do các yếu tố nội sinh

 Bất dung nạp NSAIDs

 Liên quan đến mức độ nặng của bệnh

 Liên quan đến yếu tố hoạt mạch

 Cần kháng histamin liều cao

 Cần thuốc miễn dịch

 Bệnh nhân nữ 62 tuổi

 Mày đay 4 tháng nay, hạch góchàm

 Gầy sút, ra mồ hôi ban đêm

 Sinh thiết có viêm da thâm nhiễmbạch cầu ái toan, plasmocyte, lymphocyte và ít bạch cầu đanhân trung tính

 EBV dương tính

Chẩn đoán mày đay mạn

Chẩn đoán phân biệt

 Mày đay viêm mạch: khởi đầu của bệnh tự miễn

 Tổn thương da giống mày đay ở phụ nữ có thai

 Viêm da do progesterol tự miễn

 Mày đay thâm nhiễm

 Mastocytoma

 Hồng ban đa dạng

 Pemphigoid bọng nước

 Ban nhạy cảm ánh sáng

 Telangiectasia maculans eruptive perstans

ĐIỀU TRỊ

Các bước điều trị mày đay

Kháng histamine

 Histamin: Trong tế bào Mast hoặc ngoài

 Cơ quan: Da, phổi, tiêu hóa, gan, rau thai não

fenbenzamine

chlorpheniramine astemizole

cetirizine loratadine

desloratadine levocetirizine

So sánh kháng histamine thế hệ 1 và 2

Omalizumab

 Thời gian bán hủy: 26 ngày

 Giảm IgE tự do trong máu: 2 ngày

 Giảm đáp ứng test kích thích dị nguyên: 7 ngày

 Giảm đáp ứng giải phóng histamine từ basophil: 3 tháng

Phù mạch

PGS TS BSNT Hoàng Thị Lâm BM: Dị ứng Miễn dịch lâm sàng Đại học Y Hà Nội

Phù mạch

 40% kèm mày đay

 Dưới da

 Mast cell hoặc không Mast cell

 Phù không ăn lõm, tự giới hạn, kéo dài 24-48h

Nguyên nhân phù mạch

 Dị ứng

 Thuốc: Cản quang, ACE, NSAIDs, ASA

 Tự miễn

 Thiếu C1 esterase inhibitor

 Di truyền: type II, III

 Mắc phải

 Phù mạch di truyền C1 esterase bình thường

 Tiên phát

Phân loại

Phù mạch do ACE inhibitor

 Nhiều ở người da đen

 Có thể nguy hiểm tới tính mạng

 Yếu tố nguy cơ: Phẫu thuật đầu cổ, dị ứng hải sản

 Điều trị: Kháng histamine, corticoid, epinephrine

 Plast tươi đông lạnh

Cơ chế

Phù mạch di truyền

 Hiếm gặp tỉ lệ 1/50 000 dân

 Tiền sử gia đình: 75% các trường hợp

 Phù mạch nặng, khó dự đoán

 Tỉ lệ tử vong cao

 Không đáp ứng với kháng histamine, corticosteroid, epinephrine

Tuổi khởi phát

Frank MM, et al Ann Intern Med 1976;84:580-593; Nzeako UC, et al Arch Intern Med 2001;161:2417-2429; Farkas H, et al Pediatr

Allergy Immunol 2002;13:153-161; Agostoni A, et al J Allergy Clin Immunol 2004;114:S51-131; Frank MM Curr Opin Pediatr

2005;17:686-689; Bork K, et al Am J Med 2006;119:267-274; Bygum A Br J Dermatol 2009;161(5):1153-1158; Farkas H Allergy

Asthma Clin Immunol 2010;6:18; Nielsen EW, et al Pediatr Res 1994;35(2):184-187.

Phù mạch di truyền

 Đột ngột

 Có tính di truyền

 Giảm C1q, C1-INH, C4: số lượng hoặc chất lượng

 Điều trị: thay thế hoặc sử dụng các thuốc androgenic

FXII FXIIa

Trace FXIIa or trace activity

in native FXII

Surface HK

Digestion C1¯

= Inhibited by C1-INH

Chức năng của C1-INH

FXII, factor XII; HK, high-molecular-weight kininogen

80

Bradykinin là Mediator chính của phù mạch di truyền

Kaplan AP, et al Clin Rev Allergy Immunol 2016;51:207-215

Injury, inflammation, negatively charged surfaces and macromolecules, gC1qR, some aggregated proteins

Angioedema

Contact (Kinin) Activation

Intrinsic Coagulatio

HK

HK

C1 C1 Digestion of C4 and C2

C1r → C1r C1s → C1s

– –

–

Bradykinin Kallikrein

81

FXI, factor XI; PK, prekallikrein.

Vị trí giải phẫu của phù mạch di truyền

 221 bệnh nhân HAE

 131,110 đợt phù mạch

0 50 100 150 200 250

Triệu chứng đường tiêu hóa

 Xảy ra >90% bệnh

nhân

 Triệu chứng nặng:

nhầm đau bụng

ngoại khoa

 Tắc ruột cơ năng

 Mất dịch nặng dẫn

đến shock do giảm

thể tích

After Treatment

Edematous IleumBowel Edema

Phù thanh quản

 Nguy cơ đặt ống,

mở khí quản cao

C1 inhibitor antigen

C1q antigen C1 inhibitor function

Not a C1-INH deficiency

Chẩn đoán phù mạch di truyền

Acq, acquired; Def, deficiency.

Chẩn đoán HAE C1-INH bình thường

Zuraw B Asthma Allergy Proc 2012;33:S145-S156

Normal C1-INH function and C4

Lack of response to high-dose antihistamines

Either

Điều trị HAE

Bradykinin

Bradykinin type 2 receptor

Ecallantide C1-INH

CẢM ƠN RẤT NHIỀU

 Frontiers in Immunology March 2019 | Volume 10 | Article 627

 AUTOLOGOUS SERUM SKIN TEST

 Phản ứng huyết thanh tự thân

 Ngừng thuốc: kháng histamin, ức chế miễn dịch, vùng