27 benh co tim bs khong nam huong

Bệnh cơ tim giãnĐại c ơng: 1.Định nghĩa: BCTG là bệnh lý của cơ tim không rõ nguyên nhân, gây giãn và giảm khả năng co cơ thất trái và/hoặc thất phải, tăng thể tích tâm thu, tâm tr ơng

BÖnh c¬ tim

Bs Khæng Nam H ¬ng

ViÖn Tim m¹ch

-Bệnh cơ tim là một nhóm bệnh lý của cơ tim Đây là một nhóm bệnh riêng biệt vì nó không phải là hậu quả của

bệnh màng ngoài tim, THA, TBS, van tim,…

- Phân loại bệnh cơ tim:

1 Bệnh cơ tim giãn (Dilated Cardiomyopathy)

2 Bệnh cơ tim phì đại (Hypertrophic Cardiomyophathy)

3 Bệnh cơ tim hạn chế (Restrictive Cardiomyophathy)

Hai dạng khác ít gặp hơn:

- BCT thất phải gây rối loạn nhịp (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyophathy ARVC)

- Dạng không phân loại: bao gồm xơ chun nội mạc cơ

tim, giảm chức năng tâm thu với giãn nhẹ thất trái, bệnh

Bệnh cơ tim giãn

Đại c ơng:

1.Định nghĩa: BCTG là bệnh lý của cơ tim không rõ nguyên nhân,

gây giãn và giảm khả năng co cơ thất trái và/hoặc thất phải,

tăng thể tích tâm thu, tâm tr ơng và áp lực đầy thất; cơ thất th ờng dầy ít hay mỏng đi.

2 GPB:

- Đại thể: các buồng tim giãn nhiều đặc biệt là thất trái Tăng khối l

ợng cơ tim Các thành tim có độ dày bình th ờng hay giảm Có thể có HK trong buồng tim Có thể giãn các vòng van NT gây HoHl, HoBl.

- Vi thể: các ổ xơ hoá lan toả hay rải rác Các sợi cơ tim thoái hoá

dạng phì đại, ly giải, tái tạo mạch, thoái kiềm hay dạng nhầy,

có thể bị đứt đoạn Nội mạc tăng sinh tổ chức tạo keo, sợi

3 Sinh lý bệnh:

- Những thay đổi về giải phẫu đã dẫn đến những rối loạn huyết động nặng nề, giảm cả chức năng tâm thu và chức năng tâm tr ơng

- Thể tích tống máu giảm làm giảm cung cấp máu cho các cơ quan

- Thể tích cuối tâm tr ơng tăng gây tăng áp ĐMP, gây suy tim phải

- Hở van hai lá và van ba lá

- Giảm 60 –70% thụ thể bêta adrenergic và tăng thụ thể bêta 1 mRNA

- Cuối cùng gây ra các triệu chứng của suy tim toàn bộ

- Các dấu hiệu th ờng diễn ra từ từ và bệnh nhân th ờng có một giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm hoàn toàn

không có triệu chứng

- Vài tr ờng hợp bệnh khởi phát đột ngột nh ở các bệnh nhân sau một thời kì tăng nhu cầu hoạt động của tim nh sau phẫu thuật hay nhiễm trùng Nhiều bệnh nhân trẻ

tuổi nhiều khi bị chẩn đoán nhầm là VPQ,VP

- Dần dần bệnh nhân biểu hiện của suy tim trái: mức độ

từ nhẹ đến nặng Lúc đầu khó thở khi gắng sức, khó thở

về đêm sau đó khó thở liên tục

- Giai đoạn muộn là dấu hiệu của suy tim phải nh phù ngoại biên, nôn, căng tức bụng do gan to, cổ tr ớng

- Biểu hiện của cung l ợng tim thấp: mệt mỏi, suy nh ợc cơ thể

- Có thể gặp triệu chứng khác: Đau ngực, ngất hay xỉu, tắc mạch do rối loạn nhịp tim

2 Thực thể:

- Khám lâm sàng th ờng không có dấu hiệu đặc hiệu và

th ờng chỉ liên quan đến mức độ suy tim của bệnh

Tim nhịp nhanh, đôi khi có tiếng ngựa phi, T3,T4

TTT ở mỏm do HoHL hay trong mỏm do hở ba lá

RLNT: ngoại tâm thu, LNHT…

HA cã thÓ bt, nh ng th êng lµ kÑt: HATT gi¶m, HATTr t¨ng Khi cã suy tim nÆng cã thÓ HA h¹.

DÊu hiÖu m¹ch c¸ch khi ST nÆng

Kh¸m phæi: ø trÖ tuÇn hoµn nhiÒu cã thÓ cã ran Èm, TDMP

Kh¸m bông: Gan to, cæ tr íng Ph¶n håi gan- TMC (+)

nh ng th êng bÖnh nh©n cã TMC næi tù nhiªn

Kh¸m ngo¹i biªn:

Phï chi d íi, nÕu suy tim nÆng cã thÓ phï toµn th©n Gi¶m t íi ngo¹i biªn: chi l¹nh, t¸i hay tÝm

3 Siêu âm (TM, 2D, Doppler):

-Là ph ơng pháp có giá trị nhất trong chẩn đoán và theo dõi tiến triển của bệnh cũng nh loại trừ các nguyên nhân gây giãn buồng tim nh bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh mạch vành

* Siêu âm TM, 2D:

- Hình ảnh các buồng tim giãn, Dd, Ds tăng

- Độ dày VLT, các thành tim bình th ờng, có khi mỏng đi

- Giảm co bóp đồng đều toàn bộ thành tim

- Có thể thấy hình ảnh tràn dịch màng tim trong một số tr ờng hợp

- Phân số tống máu giảm, thể tích thất trái cuối tâm thu, cuối tâm tr ơng tăng, khối l ợng cơ thất trái tăng

HoHL, HoBL cơ năng là hậu quả của giãn các buồng tim (các van thanh mảnh, kém di động).

5 Đồng vị phóng xạ:

Xác định thiếu máu cơ tim và đo phân số tống máu

6 Sinh thiết cơ tim:

Chỉ đề cập tới khi XN huyết thanh d ơng tính với virus hoặc khi xạ đồ thallium gợi ý có thiếu máu cơ tim

- Chẩn đoán NN gây ST: viêm cơ tim, sarcoidose,

hemosiderosis…

7 Đo l ợng tiêu thụ ôxy tối đa:

Nhằm theo dõi diễn biến hoặc làm bilan tr ớc khi ghép tim

8 Các XN khác để tìm nguyên nhân:

CĐ khi lâm sàng có nghi ngờ: suy thận, suy hoặc c ờng giáp, collagenose

TiÕn triÓn vµ tiªn l îng:

1 DiÔn biÕn tù nhiªn: Suy tim t¨ng dÇn vµ tö vong do suy tim hay RLNT nÆng

Tiªn l îng dùa vµo: TriÖu chøng l©m sµng cña bÖnh

nh©n, EF, chØ sè tim, rèi lo¹n nhÞp tim, NTT/T ®a æ, h¹

Na m¸, t¨ng ANF (atrial natruretic factor) vµ BNP

- Các yếu tố ảnh h ởng đến tiên l ợng: nghiện r ợu, tiền

sử gia đình, giãn buồng thất trái, áp lực nhĩ trái tăng, rung nhĩ Tuổi, giới, các NTT/T đơn giản không ảnh

h ởng đến tiên l ợng bệnh nhân

Điều trị:

A Điều trị nội khoa:

- Mục đích: ổn định tình trạng suy tim

- Tác dụng: giảm tiền gánh => chỉ định trong tr ờng hợp

TAĐMP, ứ trệ ngoại biên

- Theo dõi điện giải đồ, ure, creatinin

- Lựa chọn lợi tiểu mạnh nh furosemide, torsemide,

bumetamide phối hợp với kháng Aldosteron nếu chức năng thận bình th ờng

2 Thuèc gi·n m¹ch:

- øc chÕ men chuyÓn: gi¶m hËu g¸nh lµ chñ yÕu, gi¶m

tiÒn g¸nh Ýt h¬n ¦CMC ® îc chøng minh lµ gi¶m tû lÖ tö vong ë nh÷ng bÖnh nh©n suy tim

+ Theo dâi huyÕt ¸p vµ b¾t ®Çu víi liÒu thÊp

- Nitrates: gi¶m tiÒn g¸nh

3 ChÑn bªta giao c¶m: nh Metoprolol, Bisoprolol, chÑn

c¶ anpha vµ bªta nh caverdilol( dilatrend) cã t¸c dông lµm gi¶m tû lÖ tö vong cña bÖnh nh©n suy tim Tuy vËy cÇn

cho liÒu khëi ®Çu thÊp vµ theo dâi chÆt l©m sµng cña bÖnh nh©n

4 Digitalis: chỉ định đối với rung nhĩ có tần số thất cao hoặc

nhịp xoang nh ng tim to, rối loạn chức năng thất trái nhiều

không đáp ứng ƯCMC dạng angiotensin

5 Chống đông: Kháng vitamin K (sintrom) đ ợc sử dụng khi

bệnh nhân có huyết khối trong buồng tim, rung nhĩ hay tiền

sử tắc mạch Cần theo dõi PT và INR

6 Điều trị rối loạn nhịp: gặp nhiều khó khăn trong bệnh cơ

tim giãn Có thể dùng cordarone, phá rung bằng máy hay

sốc điện chuyển nhịp

7 Dobutamine: đ ợc dùng khi bệnh nhân suy tim nặng, EF

giảm nhiều, tuy nhiên chỉ cải thiện triệu chứng trong một

giai đoạn nhất định

B Điều trị phẫu thuật: Ghép tim là biện pháp cuối cùng.

Bệnh cơ tim phì đại

I Đại c ơng:

1.Khái niệm: Bệnh cơ tim phì đại là bệnh ch a rõ nguyên

nhân hậu quả là phì đại cơ tim mà không giãn các buồng tim Chức năng tâm thu thất trái trong giới hạn bình th ờng

Là nguyên nhân gây đột tử hàng đầu ở những bệnh nhân

d ới 35 tuổi

Các thể của Bệnh cơ tim phì đại

2 GPB:

- Phì đại không đồng tâm thất trái với vách liên thất phì đại nhiều hơn thành tự do thất trái

- Buồng thất trái nhỏ hoặc có kích th ớc bình th ờng

- Xơ hoá thành nội mạc của tim từ vách liên thất trên

đ ờng ra thất trái cho đến lá tr ớc của van hai lá

- Van hai lá rộng và giãn ra, có thể dày thứ phát hoặc không

- Vi thể: sợi cơ tim ngắn và phì đại, sắp xếp lộn xộn,

chen lẫn vào mô liên kết lỏng lẻo

3 Sinh lý bệnh:

- Bất th ờng tâm thu: phì đại VLT với chuyển động ra

phía tr ớc của lá tr ớc van HL trong kỳ tâm thu gây tắc

nghẽn đ ờng ra TT với độ chênh áp lực trong thất (chủ yếu giữa thì tâm thu) Do đó cản trở dòng máu đi nuôi cơ thể gây ra các triệu chứng: khó thở, đau ngực, chóng mặt, hoa mắt…

- Bất th ờng tâm tr ơng: ban đầu rối loạn tâm tr ơng do

giảm khả năng giãn TT, sau đó là rối loạn đổ đầy TT với

sự giảm độ chun giãn và tăng áp lực đổ đầy (áp lực cuối tâm tr ơng của TT tăng) ảnh h ởng lên NT và áp lực ĐMP

- Hở van HL, dòng máu phụt ng ợc lên NT gây tăng áp

ĐMP

- Thiếu máu cơ tim do các yếu tố:

+ Tăng khối l ợng cơ tim  tăng nhu cầu ôxy

+ Giảm khả năng dự trữ vành, mạch vành bị đè xẹp

trong thì tâm thu

+ Tăng áp lực cuối tâm tr ơng  thiếu máu d ới nội mạc

II Chẩn đoán xác định: Dựa vào lâm sàng và cận

lâm sàng

A Lâm sàng:

1 Cơ năng:

- Khó thở: khi gắng sức, hay xuất hiện về đêm là hậu

quả của tăng áp lực cuối tâm tr ơng thất trái

- Đau ngực: do thiếu máu cơ tim Cơ chế có thể là:

+ Hệ thống mạch vành kích th ớc nhỏ, giảm khả năng giãn ra khi nhu cầu ôxy tăng

+ Tăng áp lực của thành tim do hậu quả của thời gian giãn tâm tr ơng thất trái chậm và do cản trở đ ờng tống máu của tim

+ Giảm tỷ lệ giữa hệ mao mạch và mô tim

+ Giảm áp lực t ới máu của động mạch vành

-Hồi hộp trống ngực: do RLNT.

- Ngất và xỉu: do giảm t ới máu não vì cung l ợng tim

thấp hay liên quan tới rối loạn nhịp tim hoặc gắng sức

- Một số biểu hiện LS đầu tiên là đột tử, bệnh đ ợc phát

hiện khi giải phẫu tử thi

2 Thực thể:

- Nghe tim đôi khi bt do không có độ chênh áp lực

trong thất trái hoặc trong tr ờng hợp phì đại vùng mỏm

Đối với bệnh nhân có chênh áp qua đ ờng ra thất trái, khám lâm sàng có thể thấy:

- TTT dạng phụt ở phần đáy x ơng ức, c ờng độ giảm khi bệnh nhân ngồi xổm và nắm chặt tay ( do tăng sức cản ngoại biên), c ờng độ tăng khi bệnh nhân làm nghiệm pháp valsalva, đứng lên hay sau NTT/T

- TTT do hẹp đ ờng ra thất trái hay do hở hai lá(do phì

đại lệch tâm) có thể nghe thấy ở mỏm

- T2 nói chung bình th ờng, đôi khi có tiếng T4

- Dấu hiệu mạch ngoại biên nảy mạnh với dạng 2 pha: pha đầu nhanh mạnh, pha sau kéo dài nh n ớc thủy triều

- Mỏm tim đập ở hai vị trí, th ờg thấy nhát bóp tiền tâm thu mạnh hơn

B Cận lâm sàng:

1 ĐTĐ:

1.Bất th ờng trên ĐTĐ gặp ở 90 – 95% các tr ờng hợp, tuy nhiên không có dấu hiệu đặc hiệu

- Dày thất trái

- Dày vách liên thất: sóng Q giả hoại tử ở V5, V6 nh ng không quá 1/ 4 sóng R

- Gặp bloc phân nhánh trái tr ớc

- Rối loạn tái cực, rối loạn dẫn truyền

- Rối loạn nhịp: NTT /T hàng loạt, rung nhĩ

- Trên Hotler ĐTĐ có thể phát hiện đ ợc các rối loạn nhịp

2 X quang:

- Bóng tim to, chỉ số tim ngực > 50%

- Dấu hiệu phù phổi có thể gặp ở trên phim thẳng

- Dấu hiệu giãn buồng nhĩ trái

3 Siêu âm:

Là ph ơng pháp hữu hiệu nhất để chẩn đoán và theo dõi tiến triển của bệnh cũng nh loại trừ các nguyên nhân khác nh hẹp chủ, hẹp trên van động mạch chủ

* TM và 2D:

- Phì đại các thành tim, th ờng là phì đại lệch tâm với VLT dày hơn thành sau thất trái 1,3-1,5 lần ở thì tâm tr

ơng Không có các bệnh lý khác gây dày thành tim

Thất trái th ờng không giãn

- Dấu hiệu SAM (systolic anterior motion): van HL di

động ra phía tr ớc trong thì tâm thu: sàn nhĩ thất kéo mạnh về phía VLT ở thì tâm thu tạo thành một đ ờng cong lồi ra tr ớc làm hẹp đ ờng ra TT (nhất là ở cuối

tâm thu), và th ờng đi kèm đóng sớm van động mạch chủ

4 Thông tim, chụp ĐMV:

Chỉ định: + Chuẩn bị làm phẫu thuật

+ Đặt máy tạo nhịp + Gây tắc nhánh vánh thứ nhất ĐMVLTTr + Tr ờng hợp khó chẩn đoán phân biệt

- Giúp đánh giá kích th ớc thất trái, phân số tống máu qua chụp buồng thất trái

- Có chênh áp trong buồng thất trái và có cả chênh áp giữa thất trái và động mạch chủ do có cản trở ĐRTT

5 Holter ĐTĐ:

- Đánh giá mức độ và sự xuất hiện của cơn NNT

- Là yếu tố đánh giá mức độ nguy cơ đột tử

Cần mở rộng khám khám lâm sàng và XN cho cha

mẹ, anh chị em của BN.

III Chẩn đoán phân biệt:

- TTT phân biệt với hẹp van động mạch chủ, thông liên

thất, hở hai lá

- Bệnh nhân trẻ em cần phân biệt với hẹp van động

mạch phổi

IV Tiến triển, biến chứng:

- Tiến triển bệnh rất khác nhau tùy từng tr ờng hợp và mang tính gia đình

- Bệnh có thể kéo dài tới tuổi già nh ng có thể xuất hiện biến chứng và biến chứng càng nhiều khi tuổi đời còn cao

- Các biến chứng có thể gặp: chết đột ngột, loạn nhịp tim, suy tim, VNTMNK

V Điều trị:

1 Bệnh nhân không triệu chứng:

- Có thể không cần điều trị thuốc nh ng cũng có thể dự phòng bằng chẹn bêta giao cảm, chẹn kênh canci

nhằm giảm sự tiến triển, ngăn ngừa biến chứng và cải thiện tiên l ợng của bệnh

2 Đối với bệnh nhân khó thở và đau ngực:

- Cần điều trị chẹn bêta giao cảm, chẹn kênh canxi

+ Nhằm mục đích giảm triệu chứng

- Thuốc giãn mạch không nên sử dụng

- Có thể dùng lợi tiểu ở bệnh nhân có hạn chế đ ờng ra thất trái

- Digitalis có thể làm tăng chênh áp đ ờng ra thất trái,

do đó chống chỉ định đối với bệnh nhân có hẹp đ ờng

3 Phẫu thuật và các can thiệp xâm lấn khác

- Phẫu thuật Morrow: Cắt bỏ phần phì đại VLT

+ Chỉ định: Bệnh nhân có triệu chứng nặng nề với

chênh áp đ ờng ra thất trái trên 50 mmHg và không đáp ứng với điều trị thuốc

+ Phẫu thuật có thể cải thiện tốt chất l ợng cuộc sống nh

ng không giảm tiến triển bệnh và nguy cơ đột tử của

bệnh nhân

+ Có thể kết hợp thay van hai lá nếu có hở hai lá nhiều

- Gây tắc nhánh vách thứ nhất của LAD

- Đặt máy tạo nhịp nếu có BAVIII, nhịp chậm

- Cuối cùng là ghép tim

BÖnh c¬ tim H¹n chÕ

I Më ®Çu

- BÖnh c¬ tim h¹n chÕ lµ bÖnh cã tû lÖ gÆp rÊt thÊp nh ng lµ

mét nhãm bÖnh quan träng trong suy tim t©m tr ¬ng

-§N: lµ bÖnh c¬ tim tiªn ph¸t hay thø ph¸t g©y ra rèi lo¹n chøc n¨ng t©m tr ¬ng thÊt tr¸i nh ng kh«ng ph¶i lµ viªm

III ChÈn ®o¸n l©m sµng

DÊu hiÖu chñ yÕu lµ ø trÖ ngo¹i biªn nh gi·n tÜnh m¹ch

cæ, ø huyÕt phæi vµ gan to, cæ ch íng

IV Các xét nghiệm chẩn đoán

1) Điện tâm đồ (ĐTĐ): Hầu nh luôn có ĐTĐ bất th ờng.

- Bloc nhánh trái và dày nhĩ là các dấu hiệu hay gặp

- Trong nhiễm Amyloid hay có dấu hiệu giảm biên độ các sóng ngoại biên đối ng ợc với hình ảnh dày các thành tim trên siêu âm tim

- Rối loạn nhịp tim đặc biệt là rung nhĩ rất hay gặp đặc

biệt trong nhiễm Amyloid

2) Phim chụp tim phổi:

-Bóng tim th ờng không to trừ khi có giãn rộng hai nhĩ

- ứ huyết phổi th ờng nặng

3) Siêu âm tim:

- Tâm thất th ờng có kích th ớc bình th ờng với chức năng

tâm thu trong giới hạn bình th ờng

- Tràn dịch màng tim đôi khi gặp

- Không thấy cấc bất th ờng cấu trúc tim khác đặc bệt là không thấy các tổn th ơng van tim

- Đ ờng kính thất trái tăng trong thì tiền tâm tr ơng tuy nhiên không tăng lên nữa trong thời kỳ giữa và cuối tâm

tr ơng

- Rối loạn chức năng tâm tr ơng thất trái kiểu hạn chế: Dòng chảy qua van 2 lá đặc tr ng bởi sóng E rất u thế, sóng A thấp, thời gian giảm tốc sóng E giảm, thời gian giãn đồng thể tích giảm

4) CT scanner vµ céng h ëng tõ tr êng h¹t nh©n: -

Gióp ph©n biÖt víi bÖnh viªm mµng ngoµi tim co th¾t víi dÊu hiÖu dµy mµng ngoµi tim

5) Thông tim:

- CĐ trong các tr ờng hợp cần chẩn đoán phân biệt với viêm

co thắt màng ngoài tim và cũng phục vụ cho mục đích sinh thiết cơ tim để chẩn đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn

chế

- Đ ờng cong áp lực của tâm nhĩ giống nh trong bệnh viêm màng ngoài tim co thắt, áp lực cuối tâm tr ơng thất cũng có dạng cao nguyên Tuy nhiên nếu dạng cao nguyên ở thất

trái cao và rõ ràng hơn so với thất phải thì lúc này nghĩ

nhiều đến bệnh cơ tim hạn chế hơn là viêm màng ngoài tim

co thắt

- Phim chụp buồng thất trái thấy thất trái kích th ớc và sức

co bóp của thất trái trong giới hạn bình th ờng và không có vùng loạn động của thành tim

- Sinh thiết nội mạc cơ tim cho phép chẩn đoán xác định và

VII Chẩn đoán phân biệt chủ yếu là phân biệt với

viêm màng ngoài tim co thắt

1) - Tiền sử lao, chấn th ơng, viêm màng ngoài tim cấp,

bệnh hệ thống, sau chạy tia, sau phẫu thuật nghĩ đến viêm co thắt màng ngoài tim

- Tiền sử ghép tim, nhiễm amyloid, hemochromatosis nghĩ đến bệnh cơ tim hạn chế

2) Tốc độ dòng chảy qua van hai lá giảm khi hít vào sâu

ở bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt, còn trong

bệnh cơ tim hạn chế không thay đổi theo hô hấp

3) Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết nội mạc cơ tim

VII Điều trị

A Bệnh nhân có tăng áp cuối tâm tr ơng thất trái

nhiều có thể điều trị lợi tiểu

- Các loại thuốc tăng co bóp cơ tim th ờng không có

hiệu quả,

- Các thuốc giãn mạch cần sử dụng hết sức thận trọng - Thuốc chẹn kênh Canxi có thể tăng sức giãn nở cuối

tâm tr ơng của thất nh ng ch a đ ợc khẳng định trên lâm sàng về hiệu quả điều trị