Từng đơn vị của hệ thống mang biệt hóa dần thành các cấu trúc của vùng cổ.. Sự tồn tại bất thường của cấu trúc mang khi cơ thể đã hòan thiện là bệnh sinh của các nang, xoang và dò mang v
Trang 1ĐƯỜNG DÒ, XOANG VÀ NANG MANG CẠNH
CỔ BẨM SINH.
Bs Ts Lê Hành
*0 Bài giảng Chuyên Khoa 1 (chuyên ngành
Tai Mũi Họng)
*1 Tín chỉ Các tật bẩm sinh
*2 Đối tượng: Học viên Cao Học và chuyên
khoa cấp I
*3 Biên soạn: BS TS LÊ HÀNH
Hệ thống mang được miêu tả đầu tiên bởi Baer 1827 Hệ thống này bắt đầu phát triển từ tuần thứ 2 ở vùng cổ của phôi Đến
tuần thứ 4 thì hình thành rõ 4 cung mang và các khe mang, túi mang Mỗi cung mang mang một động mạch, một thần kinh, một cung sụn và cơ Từng đơn vị của hệ thống mang biệt hóa dần thành các cấu trúc của vùng cổ Những phần không chức năng sẽ tự biến mất Sự tồn tại bất thường của cấu trúc
mang khi cơ thể đã hòan thiện là bệnh sinh của các nang, xoang và dò mang vùng cổ
Từ khóa: hệ thống mang: branchial system;
nang mang: branchial cyst; dò mang: branchial
fistula; xoang mang: branchial sinus Khe mang:
branchial groove or cleft; túi mang: branchial
pouch; cung mang branchial arch.
CẤU TRÚC XUẤT PHÁT TỪ HỆ THỐNG MANG
Trang 2Cung mang
Trong thời kỳ đầu, phần trung mô của cung mang hình thành một cung sụn, cung này sẽ tiến hóa thành xương, sụn và những cấu
trúc mô liên kết khác như cơ vùng mặt cổ Cấu trúc xương:
+Phần gần của sụn cung mang I (sụn
Meckel’s) sẽ thành xương hàm dưới, dây
chằng bướm hàm, dây chằng búa trước,
xương búa (trừ manubrium), xương đe (trừ
ngành dài), hai cấu trúc này thuộc cung mang 2
+ Cấu trúc thuộc cung mang 2: (sụn
Reichert): Tạo xương ở hai đầu, đoạn giữa là dây chằng trâm hàm Phần trước là phần trên thân xương móng + sừng nhỏ phần sau là cán búa, ngành dài xương đe, xương bàn đạp (trừ đế thuộc vỏ tai (otic capsule) Như
vậy trên người trưởng thành, giới hạn của cung mang thứ 2 là một đường từ mấu trâm qua dây chằng trâm móng, tận cùng ở sừng nhỏ
+Phần còn lại của xương móng tạo bởi cung mang thứ 3
+Phần trên của sụn gíap do cung mang thứ 4
+Phần dưới sụn giáp và phần trên sụn nhẫn, sụn phễu, sụn vừng… do cung mang thứ 5
Cấu trúc cơ: (Muscle derivatives)
Cung mang 1: hệ cơ nhai gồm: cơ cắn, cơ thái dương, cơ chân bưóm trong, ngoài
Cơ căng màng nhĩ, thân trưóc cơ nhị thân, cơ hàm móng
Trang 3Cung mang 2: các cơ diễn cảm mặt cùng với
cơ da cổ
Cơ thân sau cơ nhị thân, cơ trâm móng, cơ căng xương bàn đạp
Cung mang 3: chỉ 1 cơ: cơ trâm họng ( tác dụng nâng họng khi nuốt)
Cung mang 4, 5 và 6: Nhóm cơ thanh quản, cơ họng: các cơ siết họng, thực quản: nhóm cơ nửa trên Phân nửa dưới của thực quản là
cơ trơn, do splanchnic mesoderm của ruột
nguyên thủy
Cấu trúc thần kinh:
Vì nằm kế cận thân não, mỗi cung mang
nhận một thần kinh cảm giác và vận động riêng biệt từ não bộ Cũng như trên thân mình, mỗi vùng cơ nhận thần kinh sống
chuyên biệt từ thời kỳ phôi Sau đó dù cấu trúc này có di chuyển đi nơi nào khác thì vẫn chịu sự chi phối của nhánh thần kinh đó
Cung mang 1: thần kinh sinh ba Cung cấp vận động cho các cơ của cung mang này và cảm giác cho vùng xương hàm dưới và vùng mặt Cung mang 2: thần kinh mặt Vận động cơ diễn cảm vùng mặt và một nhánh nhỏ cảm
giác vùng ống tai ngoài
Cung mang 3: thần kinh thiệt hầu Vận động
cơ trâm họng và cảm giác vùng họng
Thần kinh X và nhánh sọ của thần kinh XI cung cấp vận động cho các cơ thuộc cung mang 3,4,
5, 6 Cùng xuất phát từ nhân mơ hồ ở hành tủy, các sợi thần kinh theo dây X qua lỗ cảnh
ở nền sọ Đặc biệt, các cơ siết họng vận động bởi nhánh của dây X còn các cơ
Trang 4chuyển tiếp giữa họng và thực quản thì vận động bởi dây hồi qui
Thần kinh thanh quản trên vận động cơ giáp nhẫn và cho cảm giác vùng thanh quản
Thần kinh hồi qui vận động tất cả cơ còn lại của thanh quản
Túi mang:
Túi mang là những chỗ lõm ra ngòai của
thành ruột trên (foregut) hay vùng phôi của họng
Túi mang được lát bởi nội mạc và cùng với cung mang tạo thành những cấu trúc quan
trọng của vùng cổ
Túi mang 1: lõm sâu vào trong vung xương
thái dương và tạo thành tai giữa và vòi nhĩ Phần ngoài cùng tạo thành niêm mạc màng nhĩ, lớp mesoderm tạo thành lớp xơ và ngoài cùng là lớp biểu bì của cung mang 1 Như vậy ống tai ngoài được tạo thành bởi khe mang 1 Túi mang 2: các tế bào trung mô kê cận tạo thành mô amiđan còn nội mạc tạo thành niêm mạc bao quanh
Túi mang 3: hai thành phần: Trên: tuyến phó giáp dưới; dưới: thymus cuối cùng di chuyển vào trung thất
Túi mang 4: nội mạc tạo thành tuyến phó giáp trên
Phần kế cận được gọi là túi mang 5,6 hay the ultimobranchial body, bị thâm nhập bởi tế bào từ neural crest Các tế bào này đi vào trong tuyến giáp và tạo thành parafollicular cell (C cell) có nhiệm vụ tiết Calcitonin
Trang 5Khe mang (Branchial cleft)
Là phần khu trú giữa hai cung mang Chỉ khe mang 1 là tồn tại cho đến lúc trưởng thành và tạo thành ống tai ngoài Các khe mang
còn lại tự biến mất Những rối loạn phát
triển của hệ thống mang để lại những bệnh tích phức tạp trên người trưởng thành Bệnh tích có thể từ những nang nhỏ cho đến
những tật của vùng miệng-mặt
Cần làm rõ một số từ:
Nang (cyst): không thông với bề mặt nào
của cơ thể
Xoang (sinus): thông với một bề mặt của cơ thể hoặc da, hoặc niêm mạc họng…
Dò (fistula): thông với cả hai mặt da và niêm mạc
Trên một dò hay xoang có thể có vùng dãn rộng như một nang
Đừng lẫn lộn giữa khe mang (branchial cleft) và túi mang (branchial pouch) Có thể dùng groove thay cho cleft
NHỮNG DỊ TẬT BẨM SINH LIÊN QUAN
ĐẾN HỆ THỐNG MANG:
Những dị dạng do khe mang 1:
Rối loạn phát triển của khe mang 1 đưa đến sự thành lập những nang hay xoang ở vùng ống tai ngòai
Work và Aronsohn nhấn mạnh sự khác biệt về phôi học của dò luân nhĩ (preauricular cysts) và dò khe mang 1
Dò luân nhĩ nằm trên bình tai Là những nang ẩn nhập (inclusion cysts) tạo thành trong quá
Trang 6trình phối hợp để tạo thành vành tai của các hillocks ngoại bì của cung mang 1 và 2
Ngược lại, những dị dạng của khe mang 1 là sự nhân đôi (duplication) của phần màng của ống tai ngòai Biểu hiện có thể là một dò, xoang hay nang
Work chia thành hai loại:
Loại 1: ngoại bì chỉ là phần mềm của ống tai ngoài
Loại 2: ngoại- trung bì: dò bao gồm cả sụn
Dò khe mang 1 có thể liên quan đến dây VII
Những dị dạng liên quan đến khe và túi mang 2 – 4
Bình thường các khe mang từ 2-5 sẽ phối hợp với nhau thanh một khe gọi là xoang cổ
(cervical sinus of His) rồi tự biến mất Sự tồn tại của xoang cổ làm hình thành những dị dạng của khe mang: nang, xoang hay dò
Nói chung, lỗ dò ngoài da, nang, đường dò của các loại khe mang đều ở bên cổ, trước
cơ ức đòn chũm, nằm trong máng cảnh, dưới xương móng
Đường dò có thể hoàn toàn, có lỗ mở ra ngoài da và lỗ mở vào họng Tuy nhiên, dò có thể không đổ vào trong họng (chột trong) hay không mở ra da (chột ngoài) còn gọi là xoang Hay thành nang ( vừa chột trong vừa chột ngoài)
Định danh đường dò bằng lỗ mở vào trong họng:
Dò KM 2: đi xuyên giữa đm cảnh ngoài và trong, mở vào hố amiđan Nang của KM2
thường nằm sát, chạy dọc theo máng cảnh
Trang 7Dò KM 3: ít gặp, ở phần thấp của cổ, trước
cơ UĐC, cực trên tuyến giáp, thành bên tuyến giáp Nằm phía trong các cấu trúc của cung mang 3 như TK IX, đm cảnh trong nhưng phía
ngoài cấu truc của cung mang 4 như TK X Mở vào xoang lê hay màng giáp móng
Dò KM 4-5: Được tả bởi Sanborn6 in 1972 Y văn nêu khoảng 30 trường hợp Thường nằm bên cổ trái, mở vào miệng thực quản, màng
nhẫn giáp Khi viêm thường bị chẩn đoán nhầm là viêm tuyến giáp
Dí tích của cung mang thường là những mảnh sụn nằm dọc theo bờ trước cơ ức đòn chũm
Nang khe mang:
Nang khe mang khá phổ biến, chiếm 1/3 các khối bẩm sinh vùng cổ
Là một khối không đau, nẩy, ở vùng cổ Có thể tăng thể tích hay viêm đỏ, hóa mủ theo sau một đợt viêm đường hô hấp trên Thường phát hiện sớm trên trẻ em, nang KM có thể xuất hiện ở mọi tuổi
Nang lớn có thể gây đau, nuốt đau, thở rít
Vị trí:
Nang KM1: cạnh góc hàm
Nang KM 2: Thường gặp nhất, ở phần cao của cổ, sâu ở bờ trước cơ UDC
CẬN LÂM SÀNG:
Siêu âm, CTScan, MRI
XỬ TRÍ:
Phẫu thuật Mổ lấy triệt căn bệnh tích
Nếu đã bị áp xe, cần rạch tháo mủ trước
Trang 8Đừng làm tổn thương thêm các cấu trúc
chung quanh
Phẫu thuật khó hơn nhiều đối với những dò, nang tái phát
Phải định danh những cấu trúc sinh tồn trong phẫu trường trước khi cắt bỏ bệnh tích cùng các mô kế cận