Lxm kinh

-Các biểu hiệu của bạch cầu tăng cao có thể xảy ra khi số lượng bạch cầu trên 300.x109/Lnhư cương cứng dương vật kéo dài và gây đau do tắc mạch, hội chứng tăng độ quánh gây nhức đầu hoặ

BỆNH LƠ XÊ MI KINH

1.BỆNH LƠ XÊ MI KINH DÒNG HẠT(LXMKDH)

1.1Lâm sàng :

Các triệu chứng và dấu chứng của bệnh thường phát triển một cách thầm lặng Khoảng 15% trường hợp phát hiện một cách tình cờ khi khám sức khoẻ hay lúc làm bilan trước phẩu thuật.

-Lách lớn là dấu chứng hay gặp nhất (80-95% trường hợp)

-Gan lớn (khoảng 50% )

-Thiếu máu và xuất huyết ít khi gặp trong giai đọan khởi đầu

-Hạch thường không sờ thấy và nếu có là dấu hiệu gợi ý của giai đọan chuyển cấp

-Các biểu hiệu của bạch cầu tăng cao (có thể xảy ra khi số lượng bạch cầu trên 300.x109/L)như cương cứng dương vật kéo dài và gây đau do tắc mạch, hội chứng tăng độ quánh gây nhức đầu hoặc khó thở do thâm nhiễm ở phổi.

 1.2 Xét nghiệm

-.Huyết đồ :

+Bạch cầu tăng cao thường tư 50-300x10 9 /L

+Các bạch cầu dòng hạt ở giai đọan trung gian xuất hiện với tỉ lệ tương tụ ở tuỷ (không co ïkhoảng trống bạch cầu ).

+Tiểu cầu bình thường hoặc tăng ,hiếm khi giảm Đó cũng là một

yếu tố để phân biệt với các lơ xê mi cấp.

-Tuỷ đồ và sinh thiết tuỷ : cần thiết cho chẩn đoán xác định,chủ yếu

là để phân biệt với lách to sinh tuỷ.

-Di truyền tế bào:

+Nhiễm sắc thể Ph1 gặp ở 90% trường hợp.Đó là sự chuyển vị vật liệu di truyền giữa 2 NST 9 và 22 được ký hiệu (t (9q+,22q ).

-Các xét nghiệm khác :

+Phosphatase kiềm bạch cầu (PAL) giảm giúp phân biệt với các tăng bạch cầu phản ứng trong các bệnh nhiễm trùng nặng.

+Axit uric máu tăng

+Transcobalamin tăng

1.3.Chẩn đoán

-Chẩn đoán xác định :

 +Lách to ,thường là đơn độc

 +Bạch cầu tăng cao ,chủ yếu là giai đoạn trung gian và trưởng thành

+PAL thấp

 +NST Ph1

-Chẩn đoán phân biệt

 -Phản ứng dạng lơ xê mi :trong các bệnh nhiễm trùng hoặc di căn tuỷ

 -Với các bệnh khác trong hội chứng tăng sinh tuỷ ác tính như: đa hồng cầu,tăng tiểu cầu nguyên phát và lách to sinh tuỷ

1.4.Tiến triển

Bệnh diễn biến tự nhiên qua 2 giai đọan :

-Giai dọan mạn : Các triệu chứng tương đối nghèo nàn ,chỉ có lách to là nỗi bậc Ở giai đọan này có thể có những đợt thoái lui tự nhiên hay do điều trị.Các biến chứng có thể gặp là:

+Nhồi máu lách ,vỡ lách

+Tắc mạch,nguy cơ càng cao nếu bạch cầu càng tăng nhiều +Các biến chứng do điều trị như: suy tuỷ ,xơ phổi, sỏi

thận,bệnh gút

-Giai đọan chuyển cấp: Sau 2-3 năm tiến triển như trên bệnh sẽ chuyển thành cấp

+Lâm sàng sẽ xuất hiện sốt ,lách to nhiều hơn ,khôngcòn đáp ứng với điều trị như trong giai đọan mãn.

1.5 Điều trị

+Hóa liệu pháp :Có thể dùng hydrea hoặc busulfan,interferon : -Hydrea : Ưc chế ribonucleotide reductase làm ngăn cản sự tổng hợp deoxyribonucleotide.Liều   - 20mg/kg/ngày nếu BC từ 10-50x109/L

- 50mg/kg/ngày nếu BC > 50x109/L

+Tách bạch cầu :Chỉ định :

-Điều trị cấp cứu lúc bạch cầu quá cao dễ gây tắc mạch -Khi hóa liệu pháp bị chống chỉ định (td trong thời kỳ thai )

+Tia xạ lách  và cắt lách : Trước đây được dùng khá rộng rãi ,nhưng hiện nay vai trò của chúng rất hạn chế chỉ áp dụng ở những trường hợp lách quá lớn gây khó chịu cho bệnh nhân ( khi có thai) hoặc giảm tế bào máu (h/c cường lách )

+ Interferon  tái tổ hợp :

+Ghép tủy

2.Bệnh lơ xê mi kinh dòng lymphô.

2.1 Đại cương.

Đây là bệnh do sự tăng sinh ác tính đơn clôn của những tế bào lymphô trưởng thành ,bình thường về mặt hình thái nhưng chức năng có rối lọan

LXM kinh lymphô là bệnh gặp nhiều nhất trong số các lơ xê

mi,chiếm khỏang 30% các lơ xê mi ở các nước Âu ,Mỹ.Ngược lại bệnh hiếm gặp ở châu Á và Việt nam

Tuổi TB là 55 (90% trường hợp là >50 tuổi)

2.2 Lâm sàng :

Khởi đầu âm ỉ ,các tình huống phát hiện là :

Các nhiễm trùng tái diễn

Hạch to ,nhiều nơi ,đối xứng ,di động và không đau

-Lách to cũng thường gặp ,gan lớn ít gặp hơn

- Các thể không triệu chứng thường được phát hiện một cách tình

cờ lúc làm huyết đồ.

2.3 XÉT NGHIệM :

Huyết đồ :

- Chủ yếu là tăng tế bào lymphô(>5x109/L) nhưng thường là

>15x109/L hầu hết là tế bào lymphô nhỏ rất giống tế bào

lymphô trưởng thành bình thường

-Hồng cầu và tiểu cầu có thể giảm ở giai đọan sau của bệnh

- Tủy đồ :Tủy giàu tế bào với sự xâm nhập bởi các tế bào lymphô thường chiếm 70-80% các thành phần của tủy

-Miễn dịch 

-Giảm -Globulin trong máu.

-Bất thường về chức năng cuả tế bào lymphô.

2.4 Xếp lọai giai đọan :

Có 2 cách phân chia giai đọan :

- RAI chia 5 giai đoạn, phân lọai này thường được dùng ở Mỹ -BINET chia 3 giai đoạn,thường dùng ở châu Âu

Phân loại theo RAI

sống sót

Thấp

0 : Tăng lymphô ở máu và tuỷ >15 năm

I: Tăng lymphô + Hạch lớn 9 năm

Trung bình II Tăng lymphô+Hạch và/hay là gan

Cao

III Tăng lymphô + thiếu máu 2 năm

IV Tăng lymphô +Tiểu cầu giảm 2 năm

► 2.5.Chẩn đoán:

-Chẩn đoán xác định :

Dựa vào tăng lymphô và các triệu chứng lâm sàng

-Chẩn đoán phân biệt :

+Tăng lymphô phản ứng trong các nhiễm virút

+Bệnh Waldenstrom: tăng các tế bào lymphô dạng tương bào +.Lơ xê mi tế bào tóc

.2.6.Biến chứng

-Nhiễm trùng

-Thâm nhiễm ở da,phổi,dạdày.

- Suy tuỷ

-Bệnh lí tự miễn

-Ung thư thứ phát do điều trị hoặc do giảm miễn dịch

5.2.7.Điều trị

-Điều trị đặc hiệu :

- Giai đọan 0 và I : Không cần điều trị,chỉ theo dõi

-Giai đọan II: Đơn hoá trị với chlorambucil 0,1mg/kg/ngày uống hoặc thay bằng Endoxan 2-3mg/kg/ngày ,có thể phối hợp với Predníolon

-Giai đọan III và VI :Đa hoá trị liệu kết hợp Endoxan +Oncovin +Predníon (COP) hoặc mạnh hơn ( CHOP.)

-Tia xạ hoặc cắt lách.

-Ghép tuỷ

-Điều trị các biến chứng : Nhiễm trùng ,tự miễn ,suy tuỷ.