36. Dac diem ton thuong nao tren benh nhi BS Cuc BVND1

ĐẶT VẤN ĐỀTổn thương não trong HCTBM đã được đề cập nhiều ở Hội mô bào thế giới  10-73% tùy theo từng nghiên cứu Tổn thương não trong HCTBM là một trong những yếu tố tiên lượng nặng củ

ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG NÃO

Ở BỆNH NHÂN HỘI CHỨNG THỰC

Cao Trần Thu Cúc, Nguyễn Minh Tuấn, Lương Thúy Vân, Nguyễn Hoàng Mai Anh, Phan Nguyễn Liên Anh, Trần Ngọc Kim Anh, Lương Thị Xuân Khánh, Nguyễn Thị Thùy Trang, Nguyễn Thị Minh Tâm, Đinh Anh Tuấn, Lâm Thị Mỹ

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tổn thương não trong HCTBM đã được đề cập nhiều ở

Hội mô bào thế giới

 10-73% tùy theo từng nghiên cứu

Tổn thương não trong HCTBM là một trong những yếu

tố tiên lượng nặng của bệnh Tại Việt Nam, chưa có nghiên cứu nào mô tả tỉ lệ tổn thương não, các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trên những bệnh nhân HCTBM có tổn thương não

Đặc điểm tổn thương não ở BN HCTBM tại Bệnh viện Nhi đồng I

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

Mục tiêu tổng quát

nhân HCTBM sau 8 tuần điều trị tấn công

2004 tại bệnh viện Nhi đồng I trong thời

Mục tiêu chuyên biệt

Nghiên cứu được thực hiện tại BV Nhi đồng 1 từ 01/2011 đến

04/2013 với các mục tiêu chuyên biệt như sau:

1 Xác định tỉ lệ tổn thương não trong nhóm bệnh nhân

HCTBM, đặc điểm triệu chứng thần kinh, dịch não tủy vàMRI não trong nhóm bệnh nhân HCTBM có tổn thương

não

2 So sánh đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng giữa 2 nhóm

bệnh nhân HCTBM có tổn thương não và không có tổn

thương não

3 So sánh kết quả điều trị và kết quả dùng thuốc giữa 2

nhóm bệnh nhân HCTBM có tổn thương não và không cótổn thương não

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu tiến cứu mô tả hàng loạt ca

Đối tượng nghiên cứu

Dân số mục tiêu: Bệnh nhi ≤ 15 tuổi được chẩn đoán HCTBM điều trị tại BV Nhi đồng 1.

Dân số nghiên cứu: Bệnh nhi đủ tiêu chuẩn chẩn đoán HCTBM điều trị và theo dõi tại BV Nhi đồng I trong thời gian từ tháng 01/2011 đến tháng

04/2013.

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Tiêu chuẩn chọn mẫu và Phương pháp tiến hành

Tất cả bệnh nhân ≤ 15 tuổi nhập viện Nhi đồng 1 từ 01/2011 đến 04/2013 có đủ 5 trong 6 tiêu chuẩn sau theo HLH - 2004:

1 Sốt cao ≥ 38,5oC, kéo dài trên 7 ngày

6 Tủy đồ hoặc sinh thiết hạch, gan có hiện tượng thực bào

VÀ các bệnh nhân này được tiến hành điều trị theo phác đồHLH – 2004 khi tình trạng lâm sàng nặng, nguy kịch và

không xác định bệnh lý miễn dịch hay ác tính phối hợp

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Tiêu chuẩn chọn mẫu và Phương pháp tiến hành

Tất cả BN đưa vào nghiên cứu sẽ được chọc dò tủy sống

nếu không có chống chỉ định

Về chỉ định MRI não:

- Những BN có triệu chứng thần kinh và có lâm sàng ổn định

để được đưa đi MRI não tại Trung tâm Y khoa Medic

và/hoặc

- Không có triệu chứng thần kinh mà dịch não tủy vẫn còn

bất thường sau 2 tuần và/ hoặc

- Không có triệu chứng thần kinh và bất thường dịch não tủy nhưng không đáp ứng với điều trị sau 2 tuần

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Tiêu chuẩn chọn mẫu và Phương pháp tiến hành

Các BN này được chia làm 2 nhóm có tổn thương não và

không có tổn thương não Nhóm HCTBM có tổn thương nãokhi:

- Có triệu chứng thần kinh: cổ gượng, thóp phồng, liệt, mất

cảm giác, thay đổi tri giác, co giật (dựa vào nghiên cứu của Hội

mô bào thế giới – 2004) và/ hoặc

- Có bất thường dịch não tủy: tế bào bạch cầu dịch não tủy > 5/mm3 và/hoặc đạm DNT ≥ 0,5 g/l và/ hoặc

-Có bất thường trên MRI não: hình ảnh teo não hoặc tổn

thương chất trắng lan tỏa

Tiêu chuẩn loại trừ

BN HCTBM thứ phát sau bệnh lý huyết học ác tính, tự miễn,

BN không đồng ý tham gia nghiên cứu hoặc bỏ tái khám

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Tỉ lệ tổn thương não

 Tại Hàn Quốc (tác giả Kim Myung) : 46%

 Tại Trung Quốc (tác giảYang S) : 47%

 Tại Pháp (tác giả Haddad) : 73%,

Tuy nhiên, nghiên cứu được thực hiện trên bệnh nhân

HCTBM có tính chất gia đình và thời gian theo dõi kéo dàihơn

30,5% (18/59)

Đặc điểm triệu chứng thần kinh, dịch não tủy, MRI não trên

Đặc điểm triệu chứng thần kinh, dịch não tủy, MRI não

trên BN HCTBM

 Triệu chứng thần kinh : 13,6% (8/59)

• 37% theo nghiên cứu của Horne

• 36% theo nghiên cứu của Ramacharan ở Ấn Độ

• 13% theo nghiên cứu của Yang ở Trung Quốc

 Bất thường trong dịch não tủy: 30%

• Tác giả Janka: 51,5% (17/33), trong khi đó tỉ lệ BN cótriệu chứng thần kinh là 9% (3/33), tuy nhiên nghiêncứu này thực hiện trên BN HCTBM liên quan đến

Đặc điểm triệu chứng thần kinh, dịch não tủy, MRI não

trên BN HCTBM

 Bất thường MRI não: 3 BN

8 BN có triệu chứng thần kinh lúc NV  2 bệnh nhân cótình trạng LS và CLS ổn định được đưa đến Trung tâm

Y khoa Medic chụp MRI não, 1 BN sau 2 tuần điều trị

không đáp ứng được thực hiện MRI não và 3 bệnh nhânnày đều có kết quả bất thường

Trong đó: 2 BN biểu hiện tổn thương chất trắng lan tỏa, 1

BN có teo não kèm tổn thương chất trắng

Haddad (Pháp) : 47% (16/34)

Yang (Trung Quốc) : 39% (32/89)

Kim Myung (Hàn Quốc) : 24% (12/50)

Đặc điểm triệu chứng thần kinh, dịch não tủy, MRI não trên

BN HCTBM có tổn thương não

 18 BN HCTBM tổn thương não:

• 6 BN có triệu chứng thần kinh và bất thường DNT

• 2 BN có triệu chứng thần kinh – không bất thường DNT

• 9 BN không có triệu chứng thần kinh - có bất thường DNT

• 1 BN không có triệu chứng thần kinh và bất thường DNT - không đáp ứng điều trị trong 2 tuần đầu  có tổn thương trên MRI não

 Bất thường DNT đã xuất hiện dù không có triệu chứng thần kinh Tác giả Horne: so với BN không bất thường DNT- không triệu

chứng thần kinh thì BN có bất thường DNT và không triệu chứng thần kinh có nguy cơ tử vong gấp 1,52 lần, nếu có kèm triệu

chứng thần kinh thì nguy cơ tử vong gấp 2,05 lần

Tất cả BNHCTBM nên chọc dò DNT dù có hay không có triệu

chứng thần kinh kèm theo và xem xét chụp MRI não trên tất cả bệnh nhân HCTBM.

Đặc điểm Nhóm HCTBM Nhóm HCBTM

có tổn thương não

Nhóm HCBTM không tổn thương não p

Đặc điểm LS, CLS giữa 2 nhóm

Đặc điểm Nhóm HCTBM Nhóm HCBTM

có tổn thương não

Nhóm HCBTM không tổn thương não p

BC (/mm 3 ) 2.450(120 – 16190) 2.450 (120 - 16190) 2.190 (440 - 10320) 0,68

BC hạt (/mm 3 ) 550 (0 – 11500) 807 (10 -11500) 530 (0 - 3720) 0,23

Hb (g/dl) 8,5 (5,2 – 12,3) 8,5 (5,2 – 14,9) 8,3 (5,2 – 12,3) 0,92 Tiểu cầu (/mm 3 ) 45.000(5000 –

525000) 69500 (5000 – 525000) 45000 (14000 – 337000) 0,47Fib (g/l) 1,47 (0,29 – 5,7) 1,6 (0,34 – 4,86) 1,28 (0,29 – 5,71) 0,5

260,19) 38,36 (20,91 – 260,19) 36,64 (21,16 – 61,78) 0,23LDH (mmol/l) 1932 (103 – 7952) 1932 (103 – 7.952) 1978,3 (194 – 1349) 0,6 Albumin (g/l) 28,9 (16 – 53,7) 28,9 (16 – 53,7) 29,3 (20,5 – 49,2) 0,07**

Nhiễm EBV 45 (76,3%) 8 (50%) 37 (90,2) <0,001

Tương tự NC tác giả Kym Myung

Kết quả điều trị và kết quả dùng thuốc

 vai trò quan trọng của Etoposide trong điều trị các trường hợp HCTBM sớm đối với các trường hợp nặng.

Kết quả điều trị và kết quả dùng thuốc

 Nghiên cứu có 32,2% BN tử vong

• Tại Ấn Độ (tác giả Ramachandran): 24%

• Tại Trung Quốc: 61,1% (cỡ mẫu nhỏ: 18BN)

• Tại Việt Nam (BV Nhi đồng I): 25% - 35% tùy vào thời điểm

nghiên cứu

 Tỉ lệ tử vong còn cao

 Tỉ lệ tử vong là 44,4% ở nhóm HCTBM tổn thương não và 26,8% ở nhóm không tổn thương não và sự khác biệt này không có ý nghĩa (p=0,23)

• Tác giả Kim Myung: tỉ lệ tử vong trong nhóm tổn thương não là 39,1%, so với 7,4% trong nhóm không tổn thương não (p=0,006)

• Tác giả Horne triệu chứng thần kinh và bất thường dịch não tủy là yếu tố tiên lượng nặng

KẾT LUẬN VÀ KIẾN NGHỊ

KẾT LUẬN

Tỉ lệ BN có tổn thương não: 30%

và 15/18 (83,3%)

Đặc điểm LS và CLS giữa 2 nhóm

chứng lâm sàng cũng như các xét nghiệm huyết

thương não có tỉ lệ nhiễm EBV thấp hơn nhóm

không có tổn thương não.

KẾT LUẬN

Kết quả điều trị và sử dụng thuốc

CHÂN THÀNH CẢM ƠN

SỰ THEO DÕI CỦA QUÝ THẦY CÔ, CÁC ANH CHỊ

VÀ CÁC BẠN